Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
DISPERGERBARE TABLETTER 200 mg: Hver dispergerbar tablett inneh.: Kargluminsyre 200 mg, mannitol, hjelpestoffer.
Indikasjoner
Behandling av hyperammonemi som skyldes isovaleriansyremi, metylmalonsyreemi, propionsyreemi eller primær mangel på N-acetylglutamatsyntase.Dosering
Behandling skal startes opp under oppsyn av lege med erfaring med behandling av stoffskifteforstyrrelser.
Mangel på N-acetylglutamatsyntase
Behandling kan startes 1. levedag. Daglig startdose bør være 100 mg/kg. Kan økes til 250 mg/kg om nødvendig. Dosen bør deretter tilpasses individuelt for å vedlikeholde normalt ammoniakknivå i plasma. På lang sikt er det ikke påkrevd å øke dosen iht. kroppsvekt, så lenge adekvat stoffskiftekontroll oppnås; daglig dose varierer fra 10-100 mg/kg. Mottakelighetstest for kargluminsyre: Det anbefales å teste individuell mottakelighet for kargluminsyre før langtidsbehandling initieres, f.eks. hos et komatøst barn; start med en dose på 100-250 mg/kg/dag og mål ammoniakkonsentrasjonen i plasma minst før hver administrering. Konsentrasjonen skal bli normal innen få timer etter behandlingsstart. Hos en pasient med moderat hyperammonemi; gi en testdose på 100-200 mg/kg/dag i 3 dager sammen med konstant proteininntak, og utfør gjentatte målinger av ammoniakkonsentrasjonen i plasma (før og 1 time etter mat). Juster dosen for å vedlikeholde normale ammoniakknivåer i plasma.
Isovaleriansyremi, metylmalonsyreemi og propionsyreemi
Behandling bør starte ved hyperammonemi hos organiske acidemipasienter. Innledende daglig dose bør være 100 mg/kg, opptil 250 mg/kg om nødvendig. Dosen bør deretter justeres individuelt for å opprettholde normale ammoniakknivåer i plasma.
Administrering Kun til oral bruk (svelging eller via nesesonde). Det anbefales å fordele total daglig dose på 2-4 doser. Oppløses i minst 5-10 ml vann og svelges straks eller gis med sprøyte (ved et raskt trykk) via nasogastrisk sonde. Gis før mat eller ernæringsprosedyre. Kan deles i 4 like deler (3 delestreker). Deling i 2 deler tillater de fleste nødvendige doseringer, men det kan være hensiktsmessig å bruke en 1/4 tablett i samsvar med dosejusteringen som legen har foreskrevet.
Forsiktighetsregler
Terapeutisk kontroll: Ammoniakk- og aminosyrenivået i plasma skal holdes innenfor normale grenser. Pga. svært få sikkerhetsopplysninger anbefales systematisk overvåkning av lever-, nyre- og hjertefunksjon og av hematologiske parametre. Kontroll med næringstilførsel: Restriksjoner i proteininntak og arginintilskudd kan være indisert ved lav proteintoleranse.Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetIngen kliniske data. Forsiktighet bør utvises ved forskrivning til gravide.
AmmingKontraindisert.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Overdosering/Forgiftning
SymptomerEn dose på 750 mg/kg/dag ga en sympatikomimetisk reaksjon med takykardi, sterk svetting, økt bronkiesekresjon, økt kroppstemperatur og rastløshet. Symptomene avtok ved dosereduksjon.
Egenskaper og miljø
VirkningsmekanismeKargluminsyre har en struktur som kan sammenlignes med N-acetylglutamat (naturlig forekommende aktivator av karbamoylfosfatsyntetase, det første enzymet i ureasyklusen).
AbsorpsjonCa. 30% etter en enkeltdose på 100 mg/kg. Cmax 2,6 µg/ml og Tmax 3 timer.
ProteinbindingUkjent.
HalveringstidTofaset plasmaeliminasjonskurve med en rask fase i løpet av de første 12 timene etterfulgt av en langsom fase (terminal t1/2 opptil 28 timer). Ingen diffusjon inn i erytrocyttene.
Utskillelse9% uendret i urin, opptil 60% i feces. Sluttproduktet av kargluminsyre-metabolismen er CO2 som utskilles via lungene.
Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:
05.07.2022
Sist endret: 21.07.2021
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)