DISPERGERBARE TABLETTER 200 mg: Hver dispergerbar tablett inneh.: Kargluminsyre 200 mg, mannitol, hjelpestoffer.
Dosering
Behandling skal startes opp under oppsyn av lege med erfaring med behandling av stoffskifteforstyrrelser. Behandling kan startes 1. levedag. Daglig startdose bør være 100 mg/kg. Kan økes til 250 mg/kg om nødvendig. Dosen bør deretter tilpasses individuelt for å vedlikeholde normalt ammoniakknivå i plasma. På lang sikt er det ikke påkrevd å øke dosen iht. kroppsvekt, så lenge adekvat stoffskiftekontroll oppnås; daglig dose varierer fra 10-100 mg/kg. Mottakelighetstest for kargluminsyre: Det anbefales å teste individuell mottakelighet for kargluminsyre før langtidsbehandling initieres, se SPC for eksempler. Administrering: Kun til oral bruk (svelging eller via nesesonde). Det anbefales å fordele total daglig dose på 2-4 doser. Oppløses i minst 5-10 ml vann og svelges straks eller gis med sprøyte (ved et raskt trykk) via nasogastrisk sonde. Gis før mat eller ernæringsprosedyre. Kan deles i 4 like deler (3 delestreker). Deling i 2 deler tillater de fleste nødvendige doseringer, men det kan være hensiktsmessig å bruke en 1/4 tablett i samsvar med dosejusteringen som legen har foreskrevet.
Forsiktighetsregler
Terapeutisk kontroll: Ammoniakk- og aminosyrenivået i plasma skal holdes innenfor normale grenser. Pga. svært få sikkerhetsopplysninger anbefales systematisk overvåkning av lever-, nyre- og hjertefunksjon og av hematologiske parametre. Kontroll med næringstilførsel: Restriksjoner i proteininntak og arginintilskudd kan være indisert ved lav proteintoleranse.Graviditet, amming og fertilitet
Graviditet: Ingen kliniske data. Forsiktighet bør utvises ved forskrivning til gravide.
Amming: Kontraindisert.
Bivirkninger
| Organklasse | Bivirkning |
| Gastrointestinale | |
| Mindre vanlige | Diaré, oppkast |
| Generelle | |
| Mindre vanlige | Feber |
| Hjerte | |
| Mindre vanlige | Bradykardi |
| Hud | |
| Vanlige | Hyperhidrose |
| Ukjent frekvens | Utslett |
| Undersøkelser | |
| Mindre vanlige | Økte transaminaser |
| Frekvens | Bivirkning |
| Vanlige | |
| Hud | Hyperhidrose |
| Mindre vanlige | |
| Gastrointestinale | Diaré, oppkast |
| Generelle | Feber |
| Hjerte | Bradykardi |
| Undersøkelser | Økte transaminaser |
| Ukjent frekvens | |
| Hud | Utslett |
Overdosering/Forgiftning
Symptomer: En dose på 750 mg/kg/dag ga en sympatikomimetisk reaksjon med takykardi, sterk svetting, økt bronkiesekresjon, økt kroppstemperatur og rastløshet. Symptomene avtok ved dosereduksjon.
Egenskaper
Virkningsmekanisme: Kargluminsyre har en struktur som kan sammenlignes med N-acetylglutamat (naturlig forekommende aktivator av karbamoylfosfatsyntetase, det første enzymet i ureasyklusen).
Absorpsjon: Ca. 30% etter en enkeltdose på 100 mg/kg. Cmax 2,6 µg/ml og Tmax 3 timer.
Proteinbinding: Ukjent.
Halveringstid: Tofaset plasmaeliminasjonskurve med en rask fase i løpet av de første 12 timene etterfulgt av en langsom fase (terminal t1/2 opptil 28 timer). Ingen diffusjon inn i erytrocyttene.
Utskillelse: 9% uendret i urin, opptil 60% i feces. Sluttproduktet av kargluminsyre-metabolismen er CO2 som utskilles via lungene.
Sist endret: 01.06.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:
30.08.2019