Middel mot hyperammonemi.

A16A A05 (Kargluminsyre)



DISPERGERBARE TABLETTER 200 mg: Hver dispergerbar tablett inneh.: Kargluminsyre 200 mg, hjelpestoffer.


Indikasjoner

Behandling av hyperammonemi som skyldes primær mangel på N-acetylglutamatsyntase, hyperammonemi som skyldes isovaleriansyreemi, hyperammonemi som skyldes metylmalonsyreemi, hyperammonemi som skyldes propionsyreemi.

Dosering

Behandling skal startes opp under oppsyn av en lege med erfaring med behandling av stoffskifteforstyrrelser.
Mangel på N-acetylglutamatsyntase: Behandling kan startes i 1. levedag. Daglig startdose er 100 mg/kg. Kan økes til 250 mg/kg om nødvendig. Deretter bør dosen avpasses individuelt for å vedlikeholde normale ammoniakknivåer i plasma. På lang sikt er det ikke påkrevd å øke dosen etter kroppsvekten, så lenge adekvat stoffskiftekontroll oppnås; daglige doser varierer fra 10-100 mg/kg. Det anbefales å teste individuell mottakelighet for kargluminsyre før langtidsbehandling initieres, se SPC for eksempler.
Isovaleriansyreemi, metylmalonsyreemi og propionsyreemi: Behandling bør starte ved hyperammonemi hos organiske acidemipasienter. Daglig startdose er 100 mg/kg, opptil 250 mg/kg om nødvendig. Bør deretter justeres individuelt for å opprettholde normale ammoniakknivåer i plasma.
Administrering: Det anbefales å dele den totale daglige dosen i 2-4 doser. Oppløses i minst 5-10 ml vann og svelges straks eller administreres gjennom en sprøyte (ved et raskt trykk) via nasogastrisk sonde. Gis før måltid eller ernæringsprosedyre. Kan deles i halve eller kvarte deler (3 delestreker).

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Amming.

Forsiktighetsregler

Ammoniakk- og aminosyrenivået i plasma skal holdes innenfor normale grenser. Pga. svært få sikkerhetsopplysninger anbefales systematisk overvåkning av lever-, nyre- og hjertefunksjoner og av hematologiske parametre. Restriksjoner i proteininntak og arginintilskudd kan være indisert ved lav toleranse for protein.

Interaksjoner

Gå til interaksjonsanalyse

Ingen spesifikke interaksjonsstudier er utført.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Ingen kliniske data. Forsiktighet bør utvises ved forskrivning til gravide.
Amming: Kontraindisert.

 

Bivirkninger

Organklasse Bivirkning
Gastrointestinale
Mindre vanlige Diaré2, oppkast2
Generelle
Mindre vanlige Feber2
Hjerte
Mindre vanlige Bradykardi2
Hud
Vanlige Hyperhidrose1
Ukjent frekvens Utslett1,2
Undersøkelser
Mindre vanlige Økte transaminaser1

1Sett ved mangel på N-acetylglutamatsyntase.

2Sett ved organisk acidemi.

Frekvens Bivirkning
Vanlige
Hud Hyperhidrose1
Mindre vanlige
Gastrointestinale Diaré2, oppkast2
Generelle Feber2
Hjerte Bradykardi2
Undersøkelser Økte transaminaser1
Ukjent frekvens
Hud Utslett1,2

1Sett ved mangel på N-acetylglutamatsyntase.

2Sett ved organisk acidemi.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

En dose på 750 mg/kg/dag ga en sympatikomimetisk reaksjon med takykardi, sterk svetting, økt bronkiesekresjon, økt kroppstemperatur og rastløshet. Symptomene avtok ved dosereduksjon.

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Kargluminsyre har en struktur som kan sammenlignes med N-acetylglutamat (naturlig forekommende aktivator av karbamylfosfatsyntetase, det første enzymet i ureasyklusen).
Absorpsjon: Biotilgjengelighet ca. 30%. Cmax 2,6 µg/ml og Tmax 3 timer etter en enkeltdose på 100 mg/kg kroppsvekt.
Proteinbinding: Ikke bestemt.
Halveringstid: Tofaset plasmaeliminasjonskurve med en rask fase i løpet av de første 12 timene etterfulgt av en langsom fase (t1/2 opptil 28 timer). Diffusjon inn i erytrocyttene forekommer ikke.
Metabolisme: Bakteriefloraen i tarmen kan bidra til innledningen av degraderingsprosessen, avhengig av dens aktivitet, og på den måten føre til varierende grad av metabolisme av molekylet.
Utskillelse: 9% uendret i urin og opptil 60% i feces. Sluttproduktet av kargluminsyre-metabolismen er CO2 som utskilles via lungene.

Oppbevaring og holdbarhet

Før åpning: Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Etter åpning: Brukes innen 3 måneder. Skal ikke oppbevares i kjøleskap eller >30°C. Hold boksen tett lukket for å beskytte mot fuktighet.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Carbaglu, DISPERGERBARE TABLETTER:

Styrke Pakning
Varenr.
SPC1 Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3 R.gr.4
200 mg 5 stk. (boks)
024112
H-resept
-
4488,90 C
15 stk. (boks)
014867
H-resept
-
13394,30 C
60 stk. (boks)
014889
H-resept
-
52993,10 C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Blåresept (T) gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO For H-resept, se Helsedirektoratet

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 09.09.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

04.2019