Carbaglu

Recordati Rare Diseases


Middel mot hyperammonemi.

A16A A05 (Kargluminsyre)



Indikasjoner | Dosering | Legemiddelfoto | Kontraindikasjoner | Forsiktighetsregler | Interaksjoner | Graviditet, amming og fertilitet | Bivirkninger | Overdosering og forgiftning | Egenskaper og miljø | Oppbevaring og holdbarhet | Pakninger, priser, refusjon og SPC

DISPERGERBARE TABLETTER 200 mg: Hver dispergerbar tablett inneh.: Kargluminsyre 200 mg, hjelpestoffer.


Indikasjoner

Behandling av hyperammonemi som skyldes primær mangel på N-acetylglutamatsyntase, hyperammonemi som skyldes isovaleriansyreemi, hyperammonemi som skyldes metylmalonsyreemi, hyperammonemi som skyldes propionsyreemi.

Dosering

Behandling skal startes opp under oppsyn av en lege med erfaring med behandling av stoffskifteforstyrrelser.
Mangel på N-acetylglutamatsyntase: Behandling kan startes i 1. levedag. Daglig startdose er 100 mg/kg. Kan økes til 250 mg/kg om nødvendig. Deretter bør dosen avpasses individuelt for å vedlikeholde normale ammoniakknivåer i plasma. På lang sikt er det ikke påkrevd å øke dosen etter kroppsvekten, så lenge adekvat stoffskiftekontroll oppnås; daglige doser varierer fra 10-100 mg/kg. Det anbefales å teste individuell mottakelighet for kargluminsyre før langtidsbehandling initieres, se SPC for eksempler.
Isovaleriansyreemi, metylmalonsyreemi og propionsyreemi: Behandling bør starte ved hyperammonemi hos organiske acidemipasienter. Daglig startdose er 100 mg/kg, opptil 250 mg/kg om nødvendig. Bør deretter justeres individuelt for å opprettholde normale ammoniakknivåer i plasma.
Administrering: Det anbefales å dele den totale daglige dosen i 2-4 doser. Oppløses i minst 5-10 ml vann og svelges straks eller administreres gjennom en sprøyte (ved et raskt trykk) via nasogastrisk sonde. Gis før måltid eller ernæringsprosedyre. Kan deles i halve eller kvarte deler (3 delestreker).

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Amming.

Forsiktighetsregler

Ammoniakk- og aminosyrenivået i plasma skal holdes innenfor normale grenser. Pga. svært få sikkerhetsopplysninger anbefales systematisk overvåkning av lever-, nyre- og hjertefunksjoner og av hematologiske parametre. Restriksjoner i proteininntak og arginintilskudd kan være indisert ved lav toleranse for protein.

Interaksjoner

Gå til interaksjonsanalyse

Ingen spesifikke interaksjonsstudier er utført.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Ingen kliniske data. Forsiktighet bør utvises ved forskrivning til gravide.
Amming: Kontraindisert.

 

Bivirkninger

OrganklasseBivirkning
Gastrointestinale
Mindre vanligeDiaré2, oppkast2
Generelle
Mindre vanligeFeber2
Hjerte
Mindre vanligeBradykardi2
Hud
VanligeHyperhidrose1
Ukjent frekvensUtslett1,2
Undersøkelser
Mindre vanligeØkte transaminaser1

1Sett ved mangel på N-acetylglutamatsyntase.

2Sett ved organisk acidemi.

FrekvensBivirkning
Vanlige
HudHyperhidrose1
Mindre vanlige
GastrointestinaleDiaré2, oppkast2
GenerelleFeber2
HjerteBradykardi2
UndersøkelserØkte transaminaser1
Ukjent frekvens
HudUtslett1,2

1Sett ved mangel på N-acetylglutamatsyntase.

2Sett ved organisk acidemi.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

En dose på 750 mg/kg/dag ga en sympatikomimetisk reaksjon med takykardi, sterk svetting, økt bronkiesekresjon, økt kroppstemperatur og rastløshet. Symptomene avtok ved dosereduksjon.

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Kargluminsyre har en struktur som kan sammenlignes med N-acetylglutamat (naturlig forekommende aktivator av karbamylfosfatsyntetase, det første enzymet i ureasyklusen).
Absorpsjon: Biotilgjengelighet ca. 30%. Cmax 2,6 µg/ml og Tmax 3 timer etter en enkeltdose på 100 mg/kg kroppsvekt.
Proteinbinding: Ikke bestemt.
Halveringstid: Tofaset plasmaeliminasjonskurve med en rask fase i løpet av de første 12 timene etterfulgt av en langsom fase (t1/2 opptil 28 timer). Diffusjon inn i erytrocyttene forekommer ikke.
Metabolisme: Bakteriefloraen i tarmen kan bidra til innledningen av degraderingsprosessen, avhengig av dens aktivitet, og på den måten føre til varierende grad av metabolisme av molekylet.
Utskillelse: 9% uendret i urin og opptil 60% i feces. Sluttproduktet av kargluminsyre-metabolismen er CO2 som utskilles via lungene.

Oppbevaring og holdbarhet

Før åpning: Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Etter åpning: Brukes innen 3 måneder. Skal ikke oppbevares i kjøleskap eller >30°C. Hold boksen tett lukket for å beskytte mot fuktighet.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Carbaglu, DISPERGERBARE TABLETTER:

StyrkePakning
Varenr.		SPC1Refusjon2
Byttegruppe		Pris (kr)3R.gr.4
200 mg5 stk. (boks)
024112		H-resept
-		4488,90C
15 stk. (boks)
014867		H-resept
-		13394,30C
60 stk. (boks)
014889		H-resept
-		52993,10C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 09.09.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

04.2019