Middel mot hyperammonemi.

ATC-nr.: A16A A05

  

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



DISPERGERBARE TABLETTER 200 mg: Hver dispergerbar tablett inneh.: Kargluminsyre 200 mg, mannitol, hjelpestoffer.


Indikasjoner

Behandling av hyperammonemi som skyldes primær mangel på N-acetylglutamatsyntase.

Dosering

Behandling skal startes opp under oppsyn av lege med erfaring med behandling av stoffskifteforstyrrelser. Behandling kan startes 1. levedag. Daglig startdose bør være 100 mg/kg. Kan økes til 250 mg/kg om nødvendig. Dosen bør deretter tilpasses individuelt for å vedlikeholde normalt ammoniakknivå i plasma. På lang sikt er det ikke påkrevd å øke dosen iht. kroppsvekt, så lenge adekvat stoffskiftekontroll oppnås; daglig dose varierer fra 10-100 mg/kg. Mottakelighetstest for kargluminsyre: Det anbefales å teste individuell mottakelighet for kargluminsyre før langtidsbehandling initieres, se SPC for eksempler.
Administrering: Kun til oral bruk (svelging eller via nesesonde). Det anbefales å fordele total daglig dose på 2-4 doser. Oppløses i minst 5-10 ml vann og svelges straks eller gis med sprøyte (ved et raskt trykk) via nasogastrisk sonde. Gis før mat eller ernæringsprosedyre. Kan deles i 4 like deler (3 delestreker). Deling i 2 deler tillater de fleste nødvendige doseringer, men det kan være hensiktsmessig å bruke en 1/4 tablett i samsvar med dosejusteringen som legen har foreskrevet.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Amming.

Forsiktighetsregler

Terapeutisk kontroll: Ammoniakk- og aminosyrenivået i plasma skal holdes innenfor normale grenser. Pga. svært få sikkerhetsopplysninger anbefales systematisk overvåkning av lever-, nyre- og hjertefunksjon og av hematologiske parametre. Kontroll med næringstilførsel: Restriksjoner i proteininntak og arginintilskudd kan være indisert ved lav proteintoleranse.

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se A16A A05
Ingen spesifikke interaksjonsstudier er utført.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Ingen kliniske data. Forsiktighet bør utvises ved forskrivning til gravide.
Amming: Kontraindisert.

 

Bivirkninger

Beskrivelse av frekvensintervaller
OrganklasseBivirkning
Gastrointestinale
Mindre vanligeDiaré, oppkast
Generelle
Mindre vanligeFeber
Hjerte
Mindre vanligeBradykardi
Hud
VanligeHyperhidrose
Ukjent frekvensUtslett
Undersøkelser
Mindre vanligeTransaminasestigning
FrekvensBivirkning
Vanlige
HudHyperhidrose
Mindre vanlige
GastrointestinaleDiaré, oppkast
GenerelleFeber
HjerteBradykardi
UndersøkelserTransaminasestigning
Ukjent frekvens
HudUtslett

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Symptomer: En dose på 750 mg/kg/dag ga en sympatikomimetisk reaksjon med takykardi, sterk svetting, økt bronkiesekresjon, økt kroppstemperatur og rastløshet. Symptomene avtok ved dosereduksjon.

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Kargluminsyre har en struktur som kan sammenlignes med N-acetylglutamat (naturlig forekommende aktivator av karbamoylfosfatsyntetase, det første enzymet i ureasyklusen).
Absorpsjon: Ca. 30% etter en enkeltdose på 100 mg/kg. Cmax 2,6 µg/ml og Tmax 3 timer.
Proteinbinding: Ukjent.
Halveringstid: Tofaset plasmaeliminasjonskurve med en rask fase i løpet av de første 12 timene etterfulgt av en langsom fase (terminal t1/2 opptil 28 timer). Ingen diffusjon inn i erytrocyttene.
Metabolisme: En del metaboliseres. Bakteriefloraen i tarmen kan bidra til initiering av degraderingsprosessen. Avhengig av dens aktivitet fører det til varierende grad av metabolisme.
Utskillelse: 9% uendret i urin, opptil 60% i feces. Sluttproduktet av kargluminsyre-metabolismen er CO2 som utskilles via lungene.

Sist endret: 24.05.2019
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

31.01.2019

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Ucedane, DISPERGERBARE TABLETTER:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
200 mg60 stk. (blister)
044691
H-resept
-
44916,30CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.

bradykardi (refleksbradykardi): Defineres ofte som under 60 slag pr. minutt.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

erytrocytt: Røde blodceller. Blodets vanligste blodcelle. Sørger for transport av oksygen.

feber (pyreksi, febertilstand): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hyperhidrose (økt svetting, overdreven svetting, diaforese): Hyperhidrose er økt svetting som vanligvis skyldes en sykdom.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

metabolisme: Kjemiske prosesser i levende organismer som fører til omdannelse av tilførte (f.eks. legemidler) eller kroppsegne stoffer. Noen legemidler metaboliseres til inaktive metabolitter, mens andre metaboliseres til aktive metabolitter.

takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.

utskillelse (ekskresjon): Hvordan kroppen skiller ut virkestoff og eventuelle metabolitter. Utskillelse av legemidler skjer hovedsakelig via nyrene eller via gallen.