Middel mot hyperammonemi.

A16A A05 (Kargluminsyre)



DISPERGERBARE TABLETTER 200 mg: Hver dispergerbar tablett inneh.: Kargluminsyre 200 mg, mannitol, hjelpestoffer.


Indikasjoner

Behandling av hyperammonemi som skyldes primær mangel på N-acetylglutamatsyntase.

Dosering

Behandling skal startes opp under oppsyn av lege med erfaring med behandling av stoffskifteforstyrrelser. Behandling kan startes 1. levedag. Daglig startdose bør være 100 mg/kg. Kan økes til 250 mg/kg om nødvendig. Dosen bør deretter tilpasses individuelt for å vedlikeholde normalt ammoniakknivå i plasma. På lang sikt er det ikke påkrevd å øke dosen iht. kroppsvekt, så lenge adekvat stoffskiftekontroll oppnås; daglig dose varierer fra 10-100 mg/kg. Mottakelighetstest for kargluminsyre: Det anbefales å teste individuell mottakelighet for kargluminsyre før langtidsbehandling initieres, se SPC for eksempler.
Administrering: Kun til oral bruk (svelging eller via nesesonde). Det anbefales å fordele total daglig dose på 2-4 doser. Oppløses i minst 5-10 ml vann og svelges straks eller gis med sprøyte (ved et raskt trykk) via nasogastrisk sonde. Gis før mat eller ernæringsprosedyre. Kan deles i 4 like deler (3 delestreker). Deling i 2 deler tillater de fleste nødvendige doseringer, men det kan være hensiktsmessig å bruke en 1/4 tablett i samsvar med dosejusteringen som legen har foreskrevet.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Amming.

Forsiktighetsregler

Terapeutisk kontroll: Ammoniakk- og aminosyrenivået i plasma skal holdes innenfor normale grenser. Pga. svært få sikkerhetsopplysninger anbefales systematisk overvåkning av lever-, nyre- og hjertefunksjon og av hematologiske parametre. Kontroll med næringstilførsel: Restriksjoner i proteininntak og arginintilskudd kan være indisert ved lav proteintoleranse.

Interaksjoner

Gå til interaksjonsanalyse

Ingen spesifikke interaksjonsstudier er utført.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Ingen kliniske data. Forsiktighet bør utvises ved forskrivning til gravide.
Amming: Kontraindisert.

 

Bivirkninger

Organklasse Bivirkning
Gastrointestinale
Mindre vanlige Diaré, oppkast
Generelle
Mindre vanlige Feber
Hjerte
Mindre vanlige Bradykardi
Hud
Vanlige Hyperhidrose
Ukjent frekvens Utslett
Undersøkelser
Mindre vanlige Økte transaminaser
Frekvens Bivirkning
Vanlige
Hud Hyperhidrose
Mindre vanlige
Gastrointestinale Diaré, oppkast
Generelle Feber
Hjerte Bradykardi
Undersøkelser Økte transaminaser
Ukjent frekvens
Hud Utslett

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Symptomer: En dose på 750 mg/kg/dag ga en sympatikomimetisk reaksjon med takykardi, sterk svetting, økt bronkiesekresjon, økt kroppstemperatur og rastløshet. Symptomene avtok ved dosereduksjon.

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Kargluminsyre har en struktur som kan sammenlignes med N-acetylglutamat (naturlig forekommende aktivator av karbamoylfosfatsyntetase, det første enzymet i ureasyklusen).
Absorpsjon: Ca. 30% etter en enkeltdose på 100 mg/kg. Cmax 2,6 µg/ml og Tmax 3 timer.
Proteinbinding: Ukjent.
Halveringstid: Tofaset plasmaeliminasjonskurve med en rask fase i løpet av de første 12 timene etterfulgt av en langsom fase (terminal t1/2 opptil 28 timer). Ingen diffusjon inn i erytrocyttene.
Metabolisme: En del metaboliseres. Bakteriefloraen i tarmen kan bidra til initiering av degraderingsprosessen. Avhengig av dens aktivitet fører det til varierende grad av metabolisme.
Utskillelse: 9% uendret i urin, opptil 60% i feces. Sluttproduktet av kargluminsyre-metabolismen er CO2 som utskilles via lungene.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Ucedane, DISPERGERBARE TABLETTER:

Styrke Pakning
Varenr.
SPC1 Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3 R.gr.4
200 mg 12 stk. (blister)
194133
H-resept
-
9012,30 C
60 stk. (blister)
044691
H-resept
-
44916,30 C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Blåresept (T) gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO For H-resept, se Helsedirektoratet

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 01.06.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

30.08.2019