Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
TABLETTER, filmdrasjerte 267 mg og 801 mg: Hver tablett inneh.: Pirfenidon 267 mg, resp. 801 mg, laktose, hjelpestoffer. Fargestoff: 267 mg: Titandioksid (E 171), gult jernoksid (E 172). 801 mg: Titandioksid (E 171), rødt og svart jernoksid (E 172).
Indikasjoner
Behandling av idiopatisk lungefibrose (ILF) hos voksne.De regionale helseforetakenes anbefalinger
Dosering
Behandling skal startes og overvåkes av spesialist med erfaring innen diagnostisering og behandling av ILF.
Voksne inkl. eldre >65 år
Ved behandlingsstart bør dosen titreres til anbefalt dose på 2403 mg pr. døgn over en 14 dagers periode:
- Dag 1-7: 1 dose på 1 tablett à 267 mg 3 ganger daglig (801 mg/døgn).
- Dag 8-14: 1 dose på 534 mg (2 tabletter à 267 mg) 3 ganger daglig (1602 mg/døgn).
- Fra dag 15: Anbefalt daglig vedlikeholdsdose er 1 tablett à 801 mg 3 ganger daglig (2403 mg/døgn).
Dosejustering ved gastrointestinale bivirkninger
Pasienter som får behandlingsintoleranse pga. gastrointestinale bivirkninger, bør påminnes om å ta preparatet sammen med mat. Ved vedvarende symptomer kan dosen reduseres til 267-534 mg (1-2 tabletter à 267 mg) 2-3 ganger/døgn, med påfølgende økning til anbefalt døgndose basert på toleranse. Ved vedvarende symptomer kan pasienten gis beskjed om å avbryte behandlingen i 1-2 uker, slik at symptomene kan gå over.
Dosejustering ved fotosensitivitetsreaksjon eller utslett
Pasienter som får lett til moderat fotosensitivitetsreaksjon eller utslett bør påminnes om å bruke solkrem med høy faktor hver dag og unngå soleksponering, se Forsiktighetsregler. Dosen kan reduseres til 801 mg/døgn (1 tablett à 267 mg 3 ganger daglig). Ved vedvarende utslett etter 7 dager bør behandlingen avbrytes i 15 dager, med økning til anbefalt døgndose på samme måte som i dosetitreringsperioden. Ved kraftig fotosensitivitetsreaksjon eller utslett bør behandlingen avbrytes og legehjelp søkes. Når utslettet er forsvunnet kan behandling gjenopptas og økes til anbefalt døgndose basert på legens vurdering.
Dosejustering ved påvirkning av leverfunksjon
Se Forsiktighetsregler.
Spesielle pasientgrupper
- Nedsatt leverfunksjon: Dosejustering ikke nødvendig ved lett til moderat nedsatt leverfunksjon (Child-Pugh A og B). Plasmanivået kan være økt hos enkelte med lett til moderat nedsatt leverfunksjon, og forsiktighet bør utvises ved behandling av disse pasientene. Skal ikke brukes ved alvorlig nedsatt leverfunksjon eller terminal leversykdom.
- Nedsatt nyrefunksjon: Dosejustering ikke nødvendig ved lett nedsatt nyrefunksjon. Skal brukes med forsiktighet ved moderat nedsatt nyrefunksjon (ClCR 30-50 ml/minutt). Skal ikke brukes ved alvorlig nedsatt nyrefunksjon (ClCR <30 ml/minutt) eller terminal nyresykdom som krever dialyse.
- Barn og ungdom: Bruk er ikke relevant ved behandling av ILF.
Administrering Skal tas med mat, eller etter mat, for å redusere faren for kvalme og svimmelhet. Grapefrukt/grapefruktjuice skal unngås. Skal svelges hele med vann.
Kontraindikasjoner
Overfølsomhet for innholdsstoffene. Tidligere angioødem i forbindelse med bruk av pirfenidon. Samtidig bruk av fluvoksamin. Alvorlig nedsatt leverfunksjon eller terminal leversykdom. Alvorlig nedsatt nyrefunksjon (ClCR <30 ml/minutt) eller terminal nyresykdom som krever dialyse.Forsiktighetsregler
Leverfunksjon: Økte transaminaser er hyppig rapportert. Leverfunksjonsprøver (ALAT, ASAT og bilirubin) bør utføres før behandlingsoppstart, hver måned de første 6 månedene, og deretter hver 3. måned. Ved ALAT- og ASAT-økning >3-≤5 × ULN uten økning i bilirubin og uten symptomer/tegn på legemiddelindusert leverskade etter behandlingsoppstart, skal andre årsaker utelukkes og pasienten overvåkes nøye. Seponering av andre legemidler assosiert med levertoksisitet bør også vurderes. Hvis klinisk relevant skal pirfenidondosen reduseres eller avbrytes. Når leverfunksjonsprøvene er normalisert kan dosen igjen økes til anbefalt døgndose, hvis dette tolereres. Legemiddelindusert leverskade: Økt ASAT og ALAT assosiert med samtidig økning i bilirubin er mindre vanlig. Alvorlig legemiddelindusert leverskade, inkl. fatale tilfeller, er rapportert. I tillegg til anbefalt regelmessig overvåkning av leverfunksjonsprøver, bør rask klinisk evaluering og måling av leverfunksjonsprøver utføres hos pasienter med symptomer som kan indikere leverskade, inkl. utmattelse, anoreksi, ubehag i øvre høyre abdomen, mørk urin eller gulsott. Ved ALAT- og ASAT-økning >3-≤5 × ULN med hyperbilirubinemi eller kliniske tegn/symptomer som indikerer leverskade, bør preparatet seponeres permanent og pasienten ikke behandles igjen. Ved ALAT- og ASAT-økning ≥5 × ULN bør preparatet seponeres permanent og pasienten ikke behandles igjen. Nedsatt leverfunksjon: Se Dosering. Pirfenidoneksponeringen er økt med 60% ved moderat nedsatt leverfunksjon. Preparatet bør brukes med forsiktighet ved underliggende lett til moderat nedsatt leverfunksjon. Preparatet skal ikke brukes ved alvorlig nedsatt leverfunksjon. Fotosensitivitetsreaksjon og utslett: Eksponering for direkte sollys (inkl. solarium) bør unngås eller begrenses. Pasienten bør bruke solkrem med høy faktor hver dag, bruke klær som beskytter mot soleksponering og unngå bruk av andre legemidler som gir lysfølsomhet. Symptomer på fotosensitivitetsreaksjon eller utslett bør rapporteres til lege. Alvorlige fotosensitivitetsreaksjoner er mindre vanlige. Dosejustering eller midlertidig behandlingsavbrudd kan være nødvendig ved lette til alvorlige tilfeller av fotosensitivitetsreaksjon eller utslett. Se Dosering. Alvorlige hudreaksjoner: Stevens-Johnsons syndrom (SJS), toksisk epidermal nekrolyse (TEN), som kan være livstruende/dødelig, er sett. Hvis tegn/symptomer tyder på disse reaksjonene, bør preparatet seponeres umiddelbart. Hvis pasienten har utviklet SJS eller TEN under bruk, skal behandlingen ikke startes på nytt, men stoppes permanent. Angioødem/anafylaksi: Det er rapportert om angioødem (i enkelte tilfeller alvorlig) som f.eks. hevelse i ansikt, lepper og/eller tunge, noe som kan være forbundet med pusteproblemer eller hvesing. Anafylaktiske reaksjoner er også sett. Derfor må pasienter som utvikler tegn/symptomer på angioødem eller alvorlige allergiske reaksjoner etter administrering umiddelbart avbryte behandlingen. Pasienter med angioødem eller alvorlige allergiske reaksjoner skal behandles med standardbehandling. Pirfenidon skal ikke brukes av pasienter som tidligere har hatt angioødem eller overfølsomhet forårsaket av pirfenidon. Svimmelhet og utmattelse: Svimmelhet og utmattelse er rapportert, og pasienten bør derfor kjenne reaksjonen på legemidlet før deltagelse i aktiviteter som krever mental årvåkenhet eller koordinasjon. Hvis svimmelhet ikke bedres, eller forverres i styrke, kan dosejustering eller seponering være nødvendig. Vekttap: Vekttap er rapportert, og legen bør følge pasientens vekt, og ev. oppfordre til økt kaloriinntak hvis vekttapet anses å ha klinisk betydning. Hyponatremi: Er rapportert. Da symptomene på hyponatremi kan være subtile og maskert av samtidige sykdomsforhold, anbefales regelmessig overvåkning av relevante laboratorieparametre, særlig ved tegn/symptomer som kvalme, hodepine eller svimmelhet. Hjelpestoffer: Inneholder laktose og bør ikke brukes ved galaktoseintoleranse, total laktasemangel eller glukose-galaktosemalabsorpsjon. Inneholder <1 mmol (23 mg) natrium pr. tablett, og er så godt som natriumfritt. Bilkjøring og bruk av maskiner: Pirfenidon kan gi svimmelhet og utmattelse som kan påvirke (moderat) evnen til å kjøre bil eller bruke maskiner. Forsiktighet bør utvises dersom disse symptomene oppstår.Interaksjoner
Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetIngen data på bruk hos gravide. Hos dyr går pirfenidon og/eller metabolitter over i placenta, med fare for akkumulering av pirfenidon og/eller metabolitter i fostervann. Som et forsiktighetstiltak er det anbefalt å unngå bruk under graviditet.
AmmingUkjent om pirfenidon eller metabolitter utskilles i morsmelk. Tilgjengelige farmakokinetiske data fra dyr har vist utskillelse av pirfenidon og/eller metabolitter i melk med fare for akkumulering. Risiko for spedbarn som ammes kan ikke utelukkes. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
FertilitetIngen skadelige effekter er sett i prekliniske studier.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Overdosering/Forgiftning
SymptomerGjentatte pirfenidondoser på inntil total dose 4806 mg/døgn til voksne i en doseøkningsperiode på 12 døgn resulterte i lette, forbigående bivirkninger, forenlige med de hyppigst rapporterte bivirkningene.
BehandlingStøttende medisinsk behandling, inkl. overvåkning av vitale tegn og klinisk status.
Egenskaper og miljø
VirkningsmekanismeAntifibrotiske og antiinflammatoriske egenskaper. Hemmer fibroblastproliferasjon, produksjon av fibroserelaterte proteiner og cytokiner, samt økt biosyntese og akkumulering av ekstracellulær matriks som respons på cytokinvekstfaktorer som transformerende vekstfaktor-beta (TGF-β) og platederivert vekstfaktor (PDGF).
Proteinbinding50-58%.
FordelingVdss: Ca. 70 liter.
HalveringstidCa. 2,4 timer.
UtskillelseCa. 80% i urin.
SPC (preparatomtale)
Pirfenidone Newbury TABLETTER, filmdrasjerte 267 mg |
Pirfenidone Newbury TABLETTER, filmdrasjerte 801 mg |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
21.12.2023
Sist endret: 16.01.2025
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)