Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.

Sapropterin Dipharma

Dipharma (Immedica Pharma AB)



Virkestoff: Sapropterin



Pakningsvedlegg


Bruksområder | Forsiktighetsregler | Bruksmåte | Bivirkninger | Oppbevaring | Ytterligere informasjon

Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren

Sapropterin Dipharma 100 mg oppløselige tabletter

sapropterindihydroklorid (sapropterin dihydrochloride)

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Spør lege eller apotek hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
  • Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Sapropterin Dipharma er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker Sapropterin Dipharma
  3. Hvordan du bruker Sapropterin Dipharma
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Sapropterin Dipharma
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
1. Hva Sapropterin Dipharma er og hva det brukes mot
Sapropterin Dipharma inneholder virkestoffet sapropterin som er en kopi (laget syntetisk) av en av kroppens egne substanser som kalles tetrahydrobiopterin (BH4). Kroppen trenger BH4 for å bruke en aminosyre som kalles fenylalanin til å bygge en annen aminosyre som kalles tyrosin.
Sapropterin Dipharma brukes for å behandle hyperfenylalaninemi (HPA) eller fenylketonuri (PKU) hos pasienter i alle aldre. HPA og PKU skyldes unormalt høyt fenylalaninnivå i blodet, noe som kan være skadelig. Sapropterin Dipharma reduserer fenylalaninnivået i blodet hos noen pasienter som responderer på BH4, og kan hjelpe til med å øke mengden av fenylalaninin som kan inkluderes i maten.
Dette legemidlet brukes også til å behandle en arvelig sykdom kalt BH4-mangel hos pasienter i alle aldre, der kroppen ikke kan produsere nok BH4. På grunn av svært lavt BH4-nivå, blir ikke fenylalanin brukt riktig og fenylalaninnivået kan øke og gi skadelige effekter. Ved å erstatte BH4 som kroppen ikke klarer å produsere, reduserer Sapropterin Dipharma det skadelige overskuddet av fenylalanin i blodet og øker toleransen for fenylalanin i maten.
2. Hva du må vite før du bruker Sapropterin Dipharma
Bruk ikke Sapropterin Dipharma
  • Dersom du er allergisk overfor sapropterin eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
Advarsler og forsiktighetsregler
Snakk med lege eller apotek før du bruker Sapropterin Dipharma, spesielt:
  • dersom du er 65 år eller eldre
  • dersom du har nyre- eller leverproblemer
  • dersom du er syk. Konsultasjon hos en lege er anbefalt ved sykdom, da fenylalaninnivået i blodet kan øke
  • dersom du er predisponert (har anlegg) for kramper
Når du behandles med Sapropterin Dipharma vil legen din ta en blodprøve for å kontrollere fenylalanin- og tyrosininnholdet i blodet ditt, og kan ved behov bestemme om dosen med Sapropterin Dipharma eller dietten bør justeres.
Du må fortsette på dietten din som anbefalt av legen. Du må ikke endre dietten uten først å ha vært i kontakt med legen din. Du kan utvikle alvorlige nevrologiske problemer selv om du tar Sapropterin Dipharma, dersom fenylalaninnivået i blodet ditt ikke er under kontroll. Legen din bør fortsette å overvåke fenylalaninnivået i blodet ditt ofte under behandlingen med Sapropterin Dipharma, for å sørge for at fenylalaninnivået i blodet ditt ikke er for høyt eller for lavt.
Andre legemidler og Sapropterin Dipharma
Rådfør deg med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler. Du skal spesielt rådføre deg med legen din dersom du bruker:
  • levodopa (brukes i behandling av Parkinsons sykdom)
  • legemidler for behandling av kreft (f.eks. metotreksat)
  • legemidler for behandling av bakterielle infeksjoner (f.eks. trimetoprim)
  • legemidler som kan forårsake utvidelse av blodkar (som glyseryl trinitrat (GTN), isosorbiddinitrat (ISDN), natriumnitroprussid (SNP), molsidomin, minoksidil).
Graviditet, amming og fertilitet
Rådfør deg med lege eller apotek før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Hvis du er gravid vil legen din fortelle deg hvordan du kan kontrollere nivået av fenylalanin tilstrekkelig. Hvis dette ikke kontrolleres nøye før eller når du blir gravid, kan det være skadelig for deg og barnet ditt. Legen din vil før og under graviditet vurdere anbefalingene for restriksjoner rundt inntak av fenylalanin gjennom kosten.
Hvis den strenge dietten ikke reduserer mengden av fenylalanin i blodet ditt tilstrekkelig, vil legen vurdere om du må bruke dette legemidlet.
Du skal ikke bruke dette legemidlet hvis du ammer.
Kjøring og bruk av maskiner
Det er ikke forventet at Sapropterin Dipharma kan påvirke evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.
Sapropterin Dipharma inneholder natrium
Dette legemiddelet inneholder mindre enn 1 mmol natrium (23 mg) per tablett, dvs så godt som “natriumfritt”.
3. Hvordan du bruker Sapropterin Dipharma
Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen din har fortalt deg. Kontakt lege hvis du er usikker.
Dosering ved PKU
Den anbefalte startdosen med Sapropterin Dipharma hos pasienter med PKU er 10 mg per kg kroppsvekt. Ta Sapropterin Dipharma som én enkelt daglig dose sammen med et måltid for å øke absorpsjonen, og til samme tid hver dag, helst om morgenen. Legen din kan justere dosen din, vanligvis mellom 5 og 20 mg per kg kroppsvekt per dag, avhengig av tilstanden din.
Dosering ved BH4-mangel
Den anbefalte startdosen med Sapropterin Dipharma hos pasienter med BH4-mangel er 2 til 5 mg per kg kroppsvekt. Ta Sapropterin Dipharma sammen med et måltid for å øke absorpsjonen. Fordel den totale daglige dosen inn i 2 eller 3 doser i løpet av dagen. Legen din kan justere dosen din opp til 20 mg per kg kroppsvekt per dag, avhengig av tilstanden din.
Tabellen nedenfor viser et eksempel på hvordan riktig dose beregnes

Kroppsvekt (kg)

Antall 100 mg tabletter (dose 10 mg/kg)

Antall 100 mg tabletter (dose 20 mg/kg)

10

1

2

20

2

4

30

3

6

40

4

8

50

5

10

Administrasjonsmåte
PKU-pasienter skal ta den totale daglige dosen én gang per dag, på samme tid hver dag, helst om morgenen.
Pasienter med BH4-mangel skal fordele den totale daglige dosen på 2 eller 3 doser i løpet av dagen.
Bruk hos alle pasienter
Legg antallet forskrevne tabletter i et glass eller i et målebeger med vann eller eplejuice, slik som det er nøyaktig beskrevet nedenfor og rør til de løses opp.
Det kan ta noen få minutter før tablettene er oppløst. For å få tablettene til å løses opp raskere, kan du knuse dem. Små partikler kan være synlige i oppløsningen, men de vil ikke påvirke effekten av legemidlet. Drikk den oppløste tilbredningen av Sapropterin Dipharma sammen med et måltid innen 15 til 20 minutter etter tilberedning.
Sapropterin Dipharma oppløselige tabletter kan også knuses og deretter blandes i en liten mengde bløt mat, for eksempel eplemos eller pudding.
Om nødvendig kan Sapropterin Dipharma oppløselige tabletter administreres via enteral ernæringssonde. Spør legen, apoteket eller sykepleieren om hvordan du gjør dette.
Bruk hos pasienter med kroppsvekt over 20 kg
Legg tablettene i et glass eller i et målebeger (60 til 240 ml) med vann eller eplejuice og rør til de løses opp. De oppløselige tablettene kan også røres ut i en liten mengde bløt mat.
Bruk hos barn med kroppsvekt opp til 20 kg
Dosen er basert på kroppsvekt. Den vil endres ettersom barnet ditt vokser. Legen din vil informere deg om:
  • antallet tabletter med Sapropterin Dipharma som trengs for én dose
  • hvilken mengde med vann eller eplejuice som trengs for å blande én dose med Sapropterin Dipharma
  • hvilken mengde med oppløsning du må gi barnet for å få den forskrevne dosen Barnet ditt skal drikke oppløsningen sammen med et måltid.
Gi barnet ditt den forskrevne mengden med oppløsning innen 15 til 20 minutter etter det er oppløst.
Hvis du ikke får gitt barnet dosen i løpet av 15 til 20 minutter etter at tablettene er oppløst, må du klargjøre en ny oppløsning ettersom den ubrukte oppløsningen ikke skal brukes hvis det har gått mer enn 20 minutter. For doser på 100 mg og multiplum av 100 mg kan de oppløselige tablettene også blandes i en liten mengde bløt mat, for eksempel eplemos eller pudding.
Utstyr som trengs for å klargjøre og gi barnet en dose med Sapropterin Dipharma
  • det antallet tabletter med Sapropterin Dipharma som trengs til én dose
  • et målebeger med doseringsmerker for 20, 40, 60 og 80 ml
  • et glass eller et målebeger
  • liten skje eller rent redskap å røre med
  • oralsprøyte (inndelt i graderinger på 1 ml) (10 ml sprøyte for administrering av mengder mindre enn eller lik 10 ml eller 20 ml sprøyte for administrering av mengder større enn 10 ml)
Be legen din om å få et målebeger for oppløsning av tablettene og en oralsprøyte på 10 ml eller 20 ml hvis du ikke har dette utstyret.
Trinn for klargjøring og inntak av dosen:
  • Legg antallet forskrevne tabletter i målebegeret. Hell den mengden med vann eller eplejuice i målebegeret som legen din har fortalt deg (f.eks. ba legen din deg om å bruke 20 ml for å løse opp én tablett med Sapropterin Dipharma). Kontroller at miksturen tilsvarer den mengden legen din har bedt deg bruke. Rør med en liten skje eller et rent redskap til tablettene er løst opp.
  • Hvis legen din ba deg om bare å administrere en del av oppløsningen, stikk tuppen av oralsprøyten ned i målebegeret. Trekk stempelet langsomt tilbake for å trekke opp den mengden legen din har fortalt deg.
  • Overfør oppløsningen ved å skyve stempelet langsomt inn til all oppløsningen i oralsprøyten er overført til et glass eller et målebeger for administrering (f.eks. hvis legen din ba deg løse opp to tabletter med Sapropterin Dipharma i 40 ml vann eller eplejuice og administrere 30 ml til barnet ditt, må du bruke oralsprøyten på 20 ml to ganger for å trekke opp 30 ml (f.eks. 20 ml + 10 ml) oppløsning og overføre det til et glass eller et målebeger for administrering). Bruk en 10 ml oralsprøyte for administrering av mengder på mindre enn eller lik 10 ml eller en 20 ml oralsprøyte for administrering av mengder større enn 10 ml.
  • Dersom barnet ditt er for lite til å drikke fra et glass eller et målebeger kan du administrere oppløsningen ved bruk av oralsprøyten. Trekk opp den forskrevne mengden fra oppløsningen som er klargjort i målebegeret og plasser oralsprøytens tupp i barnets munn. Pek oralsprøytens tupp mot et av kinnene. Skyv stempelet langsomt inn, en liten mengde av gangen, til all oppløsningen i oralsprøyten er brukt opp.
  • Kast resten av oppløsningen. Fjern stempelet fra oralsprøytens sylinder. Vask begge delene av oralsprøyten og målebegeret med varmt vann og la det lufttørke. Når oralsprøyten er tørr, skyves stempelet tilbake i sylinderen. Oppbevar oralsprøyten og målebegeret til neste gangs bruk.
Dersom du tar for mye av Sapropterin Dipharma
Dersom du tar mer Sapropterin Dipharma enn forskrevet kan du oppleve bivirkninger som hodepine og svimmelhet. Kontakt lege eller apotek umiddelbart dersom du tar mer Sapropterin Dipharma enn forskrevet.
Dersom du har glemt å ta Sapropterin Dipharma
Du må ikke ta en dobbelt dose som erstatning for en glemt dose. Ta den neste dosen ved vanlig tidspunkt.
Dersom du avbryter behandling med Sapropterin Dipharma
Ikke slutt å bruke Sapropterin Dipharma uten først å ha rådført deg med legen din, da fenylalaninnivået i blodet ditt kan øke.
Spør lege eller apotek dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Det er rapportert enkelte tilfeller av allergiske reaksjoner (slik som hudutslett og alvorlige reaksjoner). Hyppigheten er ikke kjent (frekvensen kan ikke anslås fra de tilgjengelige dataene).
Hvis du har røde, kløende, hovne områder (elveblest), rennende nese, rask eller ujevn puls, hevelse i tungen og halsen din, nysing, pipende pust, alvorlige pustevansker eller svimmelhet kan du ha en alvorlig allergisk reaksjon på legemidlet. Hvis du merker disse tegnene skal du kontakte legen din umiddelbart.
Svært vanlige bivirkninger (kan påvirke flere enn 1 av 10 personer)
Hodepine og rennende nese.
Vanlige bivirkninger (kan påvirke opp til 1 av 10 personer)
Sår hals, tett nese, hoste, diaré, oppkast, magesmerter, for lavt fenylalaninnivå på blodprøver, fordøyelsesbesvær og sykdomsfølelse (kvalme) (se avsnitt 2: “Advarsler og forsiktighetsregler”).
Bivirkninger ikke kjent (hyppighet kan ikke anslås ut ifra tilgjengelige data)
Gastritt (betennelse i magesekkens slimhinne), øsofagitt (betennelse i spiserørets slimhinne).
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger. Dette gjelder også bivirkninger som ikke er nevnt i pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Direktoratet for medisinske produkter: www.dmp.no​/​pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
5. Hvordan du oppbevarer Sapropterin Dipharma
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på flasken og esken etter ”EXP”. Utløpsdatoen er den siste dagen i den angitte måneden.
Dette legemidlet krever ingen spesielle betingelser for temperaturoppbevaring.
Hold flasken tett lukket for å beskytte mot fuktighet.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av Sapropterin Dipharma
  • Virkestoff er sapropterindihydroklorid. Hver tablett inneholder 100 mg sapropterindihydroklorid (tilsvarende 77 mg sapropterin).
  • Andre innholdsstoffer er mannitol (E421), krysspovidon type A, copovidon K 28, askorbinsyre (E300), natriumstearylfumarat, riboflavin (E101), vannfri kolloidal silika (E551). Se avsnitt 2. “Sapropterin Dipharma inneholder natrium”.
Hvordan Sapropterin Dipharma ser ut og innholdet i pakningen
Sapropterin Dipharma 100 mg oppløselige tabletter er off-white til lys gul, ca. 10 mm × 3,65 mm, rund tablett preget med “11” på den ene siden og delestrek på den andre siden.
Tabletten har delestrek, men skal ikke deles.
De er tilgjengelig i flasker med barnesikring med skrukorker som inneholder tørkemiddel (silika).
Pakker på 30 og 120 oppløselige tabletter.
Ikke alle pakningsstørrelser vil nødvendigvis bli markedsført.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Dipharma Arzneimittel GmbH
Offheimer Weg 33
65549 Limburg a. d. Lahn
Tyskland
Tilvirker
Depo-Pack S.r.l.
Via Giovanni Morandi 28
21047 Saronno (VA)
Italia
eller
Pharmadox Healthcare Ltd.
KW20A Kordin Industrial Park
Paola, PLA 3000
Malta
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 20.02.2025
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemiddel er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (European Medicines Agency): http:​/​/www.ema.europa.eu