Les pakningsvedleggStopp

Les avsnittStopp

Pakningsvedlegg: Informasjon til pasienten

Ravicti 1,1 g/ml mikstur

glyserolfenylbutyrat

  Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Du kan bidra ved å melde enhver mistenkt bivirkning. Se avsnitt 4 for informasjon om hvordan du melder bivirkninger.
Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
  • Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva RAVICTI er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker RAVICTI
  3. Hvordan du bruker RAVICTI
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Ravicti
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
 

Les avsnittStopp

1. Hva RAVICTI er og hva det brukes mot
Ravicti inneholder det aktive stoffet "glyserolfenylbutyrat" som brukes til å behandle seks "ureasyklusdefekter" (UCD-er) hos voksne og barn. UCD-er inkluderer mangel på karbamoylfosfatsyntetase I (CPS), ornitin-karbamoyltransferase (OTC), argininosuccinatsyntetase (ASS), argininosuccinatlyase (ASL), arginase I (ARG) og ornitin-translokasemangel (hyperammonemi-hyperornitinemi-homocitrullinemi-syndrom (HHH)).
Om ureasyklusdefekter
  • I ureasyklusdefekter kan ikke kroppen fjerne nitrogen fra proteinet vi spiser.
  • normalt omvandler kroppen det ekstra nitrogenet i proteinet til en avfallssammensetning som kalles "ammoniakk". Leveren fjerner deretter ammoniakk fra kroppen gjennom en syklus som kalles "ureasyklusen".
  • i ureasyklusdefekter er ikke kroppen i stand til å produsere tilstrekkelig med leverenzymer for å fjerne det ekstra nitrogenet.
  • det betyr at ammoniakk samler seg opp i kroppen. Hvis ammoniakk ikke fjernes fra kroppen, kan det skade hjernen og føre til lave bevissthetsnivåer eller koma.
  • ureasyklusdefekter er sjeldne.
Hvordan Ravicti fungerer
Ravicti hjelper kroppen til å eliminere avfallsnitrogen. Dette reduserer mengden ammoniakk i kroppen.
 

Les avsnittStopp

2. Hva du må vite før du bruker RAVICTI
Bruk ikke Ravicti:
  • dersom du er allergisk overfor glyserolfenylbutyrat
  • dersom du har akutt hyperammonemi, som krever en hurtigere intervensjon.
Dersom du er usikker på om noe av det ovenfornevnte gjelder for deg, ta kontakt med lege eller apotek før du tar Ravicti.
Advarsler og forsiktighetsregler
Rådfør deg med lege eller apotek før du bruker Ravicti:
  • dersom du har problemer med nyrer eller lever – dette er fordi glyserolfenylbutyrat fjernes fra kroppen gjennom nyrene og leveren
  • dersom du har problemer med bukspyttkjertel, mage eller innvoller ("tarmer") – disse organene er ansvarlige for absorpsjon av glyserolfenylbutyrat i kroppen.
Dersom noe av det ovenfornevnte gjelder for deg (eller du er usikker på dette), ta kontakt med lege eller apotek før du bruker Ravicti.
I noen tilfeller slik som ved infeksjon eller etter kirurgi, kan mengden ammoniakk gå opp til tross for behandling med dette legemidlet og kan skade hjernen (hyperammonemi-encefalopati).
I andre tilfeller går mengden ammoniakk i blodet opp hurtig. I dette tilfellet vil glyserolfenylbutyrat ikke stoppe nivået av ammoniakk i blodet fra å bli alvorlig høyt.
Høye nivåer av ammoniakk fører til uvelhet (kvalme), oppkast eller forvirring. Ta kontakt med lege eller dra til sykehuset med en gang hvis du merker noen av disse tegnene.
RAVICTI må brukes sammen med en spesiell lav proteindiett.
  • denne dietten vil utformes for deg av legen og ernæringsfysiologen.
  • du må følge denne kostholdsveiledningen nøye.
  • du vil måtte få behandling og følge en kostholdsplan gjennom hele livet, med mindre du undergår en vellykket levertransplantasjon.
Andre legemidler og Ravicti
Rådfør deg med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Rådfør deg spesielt med lege eller apotek hvis du tar noen av de følgende legemidlene, som kan være mindre effektive når du bruker dem med glyserolfenylbutyrat. Hvis du tar disse legemidlene, kan du ha behov for regelmessige blodprøver:
  • midazolam og barbiturater - brukes til bedøvelse, søvnproblemer eller epilepsi
  • prevensjonsmidler
Og fortell legen om du tar følgende legemidler, da de kan øke mengden ammoniakk i kroppen eller endre hvordan glyserolfenylbutyrat fungerer:
  • kortikosteroider - brukes til å behandle betente deler av kroppen
  • valproat - et legemiddel mot epilepsi
  • haloperidol - brukes til å behandle noen mentale helseproblemer
  • probenecid - til å behandle høye nivåer av urinsyre i blodet, hvilket kan forårsake urinsyregikt ("hyperurikemi")
  • lipasehemmere - brukes til å behandle fedme
  • lipase i pankreatiske erstatningsterapier
Dersom noe av det ovenfornevnte gjelder for deg (eller du er usikker på dette), ta kontakt med lege før du tar Ravicti.
Graviditet, prevensjon og amming
  • Rådfør deg med lege før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid. Dette er fordi det kan skade det ufødte barnet.
  • Hvis du er kvinne og kan bli gravid, må du bruke et effektivt prevensjonsmiddel under behandling med Ravicti. Snakk med lege om det prevensjonsmiddelet som passer best for deg.
  • Du skal ikke ta Ravicti hvis du ammer. Dette er fordi det kan overføres til brystmelken og kan skade babyen.
Kjøring og bruk av maskiner
Ravicti kan ha stor påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner. Når du tar glyserolfenylbutyrat kan du føle deg svimmel eller ha hodepine. Ikke kjør eller bruk maskiner når du opplever disse bivirkningene.
 

Les avsnittStopp

3. Hvordan du bruker RAVICTI
Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen din har fortalt deg. Kontakt lege eller apotek hvis du er usikker.Du må følge en spesiell lavproteindiett under behandling med Ravicti.
Hvor mye du skal ta
Legen vil fortelle deg hvor mye Ravicti du skal ta hver dag.
  • den daglige dosen din vil avhenge av størrelsen og vekten, mengden protein i dietten og den helhetlige ureasyklusdefekttilstanden.
  • legen kan gi deg en lavere dose hvis du har problemer med nyre eller lever.
  • du kommer til å ha behov for regelmessige blodprøver, slik at legen kan bestemme riktig dose for deg.
  • legen vil kanskje be deg om å ta Ravicti mer enn 3 ganger hver dag. Hos små barn kan dette være 4 til 6 ganger om dagen. Det må være minst 3 timer mellom hver dose.
Bruk av dette legemidlet
Legen vil fortelle deg hvordan du skal ta Ravicti mikstur. Den kan tas på følgende måter:
  • gjennom munnen
  • gjennom en slange som går gjennom magen ("abdomen") til tarmene - kalles en "gastrostomislange"
  • gjennom en slange som går gjennom nesen til tarmene - kalles en "nasogastrisk slange"
Ta RAVICTI gjennom munnen hvis annet ikke er anvist av legen.
Ravicti og måltider
Ta Ravicti med eller rett etter et måltid. Unge barn skal gis medisinen under eller rett etter en mating.
Måling av dosen
  • Bruk en oral sprøyte for å måle dosen.
    • Du skal ha medisinen med den lukkbare flaskelokkadapteren sammen med en oral sprøyte for å administere rett mengde med glyserolfenylbutyrat.
1. Åpne flasken med RAVICTI ved å trykke ned lokket og vri det mot venstre.
Mangler tekstalternativ for bilde
2. Vri den lukkbare flaskelokkadapteren på flasken.
Mangler tekstalternativ for bilde
3. Plasser tuppen av den orale sprøyten inn i den lukkbare flaskelokkadapteren.
Mangler tekstalternativ for bilde
4. Snu flasken opp og ned mens den orale sprøyten fortsatt sitter i.
Mangler tekstalternativ for bilde
5. Fyll den orale sprøyten ved å dra stempelet bakover til sprøyten er fylt med den mengden av glyserolfenylbutyrat-væske som legen har bedt deg om å ta.
  • Merk: Hvis mulig, bruk den orale sprøytens ml-størrelse som er nærmest (men ikke mindre enn) den anbefalte dosen (for eksempel hvis dosen er 0,8 ml, bruk en 1 ml oral sprøyte).
Mangler tekstalternativ for bilde
6. Bank lett på den orale sprøyten for å fjerne luftbobler, for å sjekke at du har fylt den med riktig væskemengde.
Mangler tekstalternativ for bilde
7. Svelg væsken fra den orale sprøyten eller fest den orale sprøyten til en gastrostomislange eller en nasogastrisk slange.
Mangler tekstalternativ for bilde
8. Viktig informasjon: Ikke tilsett eller rør Ravicti i et større volum av væske, slik som vann eller juice da tilførsel av vann vil forårsake at glyserolfenylbutyrat nedbrytes. Hvis Ravicti tilsettes vann vil væsken bli tåkete, og du får kanskje ikke den fulle dosen.
9. RAVICTI kan tilsettes små mengder av myke matvarer, slik som ketchup, medisinsk morsmelktillegg, eplemos eller gresskarpuré.
10. Hvis volumet på den orale sprøyten er mindre enn den forskrevne dosen, vil du måtte gjenta disse trinnene for å få den fulle dosen. Bruk én oral sprøyte for alle doser som tas hver dag.
11. Etter at du har tatt den fulle dosen, drikk litt vann for å sikre at ingen medisin finnes igjen i munnen, eller skyll gastrostomislangen eller den nasogastriske slangen med 10 ml vann ved bruk av en ny oral sprøyte. Sprøyten som benyttes til å skylle gastrostomislangen eller den nasogastriske slangen skal ikke benyttes til å måle dosen av RAVICTI, da dette kan medføre at vann kommer i kontakt med legemidlet.
Mangler tekstalternativ for bilde
12. Lukk festet på den lukkbare flaskelokkadapteren.
Mangler tekstalternativ for bilde
13. Viktig informasjon: Ikke skyll den lukkbare flaskelokkadapteren eller den orale sprøyten mellom de daglige dosene, da kontakt med vann forårsaker at glyserolfenylbutarat nedbrytes. Hvis RAVICTI kommer i kontakt med vann vil væsken få et tåkete utseende. Oppbevar flaske og oral sprøyte på et rent og tørt sted mellom doseringer.
14. Kast den orale sprøyten etter siste dose for dagen. Bruk ikke den orale sprøyten igjen senere en annen dag til å måle opp en dose av RAVICTI. Den lukkbare flaskelokkadapteren kan brukes inntil flasken er tom. Det skal brukes et nytt lukkbart flaskelokkadapter når en ny flaske åpnes.
15. Ubrukte sprøyter som blir igjen bør beholdes for bruk sammen med en annen flaske. Hver flaske skal kastes etter 14 dager
Dersom du tar for mye av Ravicti
Dersom du tar mer av dette legemidlet enn du skal, ta kontakt med en lege.
Hvis du har noen av de følgende tegnene, snakk med en lege eller dra på sykehuset med en gang, da disse kan være tegn på en overdose eller høy ammoniakk:
  • hvis du følger deg søvnig, trøtt, yr eller noen ganger forvirret
  • hodepine
  • endringer i smakssansen
  • problemer med å høre
  • føler deg desorientert
  • manglende evne til å huske ting
  • eksisterende nevrologiske tilstander kan bli verre
Dersom du har glemt å ta Ravicti
Hvis du glemmer en dose, ta den glemte dosen så snart du husker på den. Men, for voksne, hvis neste dose er om mindre enn 2 timer, hopp over den og ta neste dose som normalt.
For barn: Hvis neste dose er om mindre enn 30 minutter, hopp over den og gi neste dose som normalt.
  • Du må ikke ta en dobbelt dose som erstatning for en glemt dose.
Spør lege eller apotek dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
Dersom du avbryter behandling med Ravicti
Du må ta dette legemidlet og følge en spesiell lavproteindiett resten av livet. Du må ikke slutte å ta glyserolfenylbutyrat uten å rådføre deg med lege.
 

Les avsnittStopp

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det. Følgende bivirkninger kan forekomme med dette legemidlet:
Alvorlige bivirkninger
Snakk med lege med en gang dersom:
  • du er kvalm (kaster opp), noe som er en vanlig bivirkning, mer enn én gang og dette ikke stopper.
Andre bivirkninger
Fortell det til legen din eller apoteket hvis du merker noen av følgende bivirkninger:
Vanlige: kan berøre opptil 1 av 10 personer
  • mageblødning eller smerte, forstoppelse, diaré, halsbrann, luft i magen, uvelhet (kvalme), smerte i munnen, brekning
  • hevelse i hender og føtter
  • tretthetsfølelse, svimmelhet, hodepine eller skjelving
  • redusert eller økt appetitt, ønsker ikke å spise enkelte matvarer
  • blødning mellom menstruasjonsperiodene, akne, hud lukter unormalt
  • prøver viser økte leverenzymnivåer, ubalanse av salter i blodet, lave nivåer av en type hvite blodceller ("lymfocytter") eller lave nivåer av vitamin D
Mindre vanlige: kan berøre opptil 1 av 100 personer
  • tørr munn, endring av smak
  • raping, mageknip, endringer i avføringen f.eks. oljeaktig, behov for å umiddelbart gå på toalettet, smertefull tarmbevegelse
  • sultfølelse, vekttap eller vektøkning
  • økt temperatur, hetetokter
  • galleblære-, blære- eller ryggsmerte
  • leddhevelse, muskelspasmer, smerte i hender og føtter, hælsmerte
  • virusinfeksjon i tarmen
  • følelse av nålestikk, stor rastløshet, vanskelighet med å våkne, døsighet, taleproblemer, forvirring, depresjon
  • menstruasjonen stopper eller er uregelmessige, hes stemme, neseblødninger, tilstoppet nese, sår eller vondt i halsen, hårtap, svetter mer enn vanlig, kløende utslett, ujevne hjerteslag, redusert tyroidfunksjon
  • prøver viser høyere eller lavere kalium i blodet
  • prøver viser høyere triglyserider, lav tetthets lipoprotein eller hvite blodceller i blodet
  • prøver viser unormal EKG ("elektrokardiogram")
  • prøver viser at protrombintiden er lengre
  • prøver viser lav albumin i blodet
  • rifter i neglene
Ytterligere bivirkninger hos barn under 2 måneder
Følgende bivirkninger er observer i en klinisk studie med 16 pasienter under 2 måneder:
  • refluks av mageinnhold
  • diaré
  • utslett
  • redusert antall røde blodceller
  • økt antall blodplater (som tenderer til å forårsake blodpropp)
  • flatulens
  • forstoppelse
  • økte verdier av leverenzymer
  • underernæring
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

5. Hvordan du oppbevarer Ravicti
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke RAVICTI etter utløpsdatoen som er angitt på esken og flaskeetiketten etter EXP. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Dette legemidlet krever ingen spesielle oppbevaringsbetingelser. Når flasken er åpnet, må du bruke legemidlet innen 14 dager etter åpning. Flasken skal kastest selv om den ikke er tom.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
 

Les avsnittStopp

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av Ravicti
  • Virkestoff er glyserolfenylbutyrat.
  • Hver ml væske inneholder 1,1 g glyserolfenylbutyrat. Dette tilsvarer en tetthet på 1,1 g/ml.
  • Det finnes ingen andre ingredienser.
Hvordan Ravicti ser ut og innholdet i pakningen
Væsken er fylt i en 25 ml klar glassflaske og er lukket med et plastlokk med barnesikring. Flasken er pakket med en lukkbar flaskelokkadapter.
For å sikre korrekt dosering av RAVICTI, kan CE-merkede orale sprøyter av egnet størrelse for dosering og som passer sammen med den lukkbare flaskelokkadapteren fås på apoteket. Spør legen din eller apoteket hvilken type sprøyte du trenger på grunnlag av det forskrevne doseringsvolumet.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Immedica Pharma AB
SE-113 29 Stockholm
Sverige
Tilvirker
AndersonBrecon (UK) Limited
Units 2-7,
Wye Valley Business Park,
Brecon Road,
Hay-on-Wye,
Hereford, Herefordshire, HR3 5PG
Storbritannia
Millmount Healthcare Ltd (trading as PCI Pharma Services)
Block 7, City North Business Campus,
Stamullen,
Co. Meath,
K32 YD60,
Irland
Unimedic AB
Storjordenvägen 2
SE-864 31 Matfors
Sverige
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 09/2019
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu. Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.

Ordforklaringer til teksten

Ordforklaringer

abdomen (bukhule): Abdomen er det anatomiske begrepet for buken eller bukhulen.

absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.

akne (acne vulgaris, kviser): Infeksjon i huden som oppstår når en talgkjertel tetter seg.

blodplater (trombocytter): Trobocytter/blodplater er skiveformede fragmenter av store hvite blodceller som kalles megakarocytter. Blodplater har en viktig funksjon ved blødning, siden de inneholder stoffer som er nødvendige for at blod skal størkne. De kan også klebre seg sammen for å tette hullet i en blodårevegg hvis denne skades.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

epilepsi: Sykdom der enkelte hjerneceller blir overaktive, noe som gir ulike typer krampeanfall enten med eller uten påfølgende bevisstløshet.

flatulens: Rikelig avgang av tarmgass via endetarmsåpningen.

halsbrann (pyrose): En brennende følelse i brystet eller i halsen forårsaket av syre fra magesekken som kommer opp til spiserøret. Årsaken er som regel relatert til en redusert aktivitet av magesekkens lukkemuskel, spiserørsbrokk eller økt abdominalt trykk. Syrenøytraliserende legemidler, H2-reseptorantagonister og protonpumpehemmere er type legemidler som kan brukes mot halsbrann.

infeksjon (infeksjonssykdom): Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

kortikosteroid: Steroidhormoner som produseres i binyrebarken. De kan inndeles i flere undergrupper: Glukokortikoider, mineralkortikoider og mannlige- og kvinnelige kjønnshormoner.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).