Les pakningsvedleggStopp

Les avsnittStopp

Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren

PROCYSBI 25 mg enterokapsler, harde

PROCYSBI 75 mg enterokapsler, harde

Cysteamin (merkaptaminbitartrat)

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
  • Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva PROCYSBI er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker PROCYSBI
  3. Hvordan du bruker PROCYSBI
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer PROCYSBI
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
 

Les avsnittStopp

1. Hva PROCYSBI er og hva det brukes mot
PROCYSBI inneholder virkestoffet cysteamin (også kjent som merkaptamin) og tas for behandling av nefropatisk cystinose hos barn og voksne. Cystinose er en sykdom som påvirker hvordan kroppen fungerer, med en unormal akkumulering av aminosyren cystin i ulike organer i kroppen, slik som nyre, øye, muskel, bukspyttkjertel og hjerne. Opphopning av cystin forårsaker nyreskader og utskillelse av uvanlig store mengder glukose, proteiner og elektrolytter. Ulike organer påvirkes i ulik alder.
PROCYSBI er et legemiddel som reagerer med cystin for å redusere cystinnivået i cellene. Cysteamin-behandling må påbegynnes umiddelbart etter at diagnosen er bekreftet for å oppnå maksimalt utbytte.
 

Les avsnittStopp

2. Hva du må vite før du bruker PROCYSBI
Bruk ikke PROCYSBI:
  • dersom du er allergisk overfor cysteamin (også kjent som merkaptamin) eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6)
  • dersom du er allergisk mot penicillamin
  • dersom du ammer
Advarsler og forsiktighetsregler
Rådfør deg med lege eller apotek før du bruker PROCYSBI.
  • Siden peroral cysteamin ikke hindrer forekomster av cystinkrystaller i øyet, bør du fortsette å ta cysteamin øyedråper som foreskrevet av legen din.
  • Hele cysteaminkapsler skal ikke gis til barn under 6 år på grunn av risikoen for kvelning (se avsnitt 3 «Hvordan du bruker PROCYSBI» – Administrasjonsmetode).
  • Alvorlige hudlesjoner kan forekomme hos pasienter som behandles med høye doser av cysteamin. Legen vil rutinemessig overvåke hud og bein og redusere eller stoppe behandlingen om nødvendig (se avsnitt 4).
  • Mage- og tarmsår og blødninger kan oppstå hos pasienter som får cysteamin (se avsnitt 4).
  • Andre tarmsymptomer som kvalme, oppkast, anoreksi og magesmerter kan forekomme med cysteamin. Legen kan avbryte og endre dosen hvis disse oppstår.
  • Snakk med legen din dersom du har noen uvanlige magesymptomer eller endringer i magesymptomer.
  • Symptomer som anfall, tretthet, søvnighet, depresjon og hjernelidelser (encefalopati) kan oppstå med cysteamin. Kontakt legen din, som vil justere dosen din, dersom slike symptomer oppstår.
  • Unormal leverfunksjon eller redusert antall hvite blodceller (leukopeni) kan oppstå ved bruk av cysteamin. Legen vil rutinemessig overvåke dine blodverdier og leverfunksjon.
  • Din lege vil overvåke deg for benign intrakraniell hypertensjon (eller pseudotumor cerebri (PTC)) og/eller hevelse i synsnerven (papillødem) forbundet med cysteamin-behandling. Du vil motta jevnlige synsundersøkelser for å identifisere denne tilstanden da tidlig behandling kan forhindre synstap.
Andre legemidler og PROCYSBI
Rådfør deg med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler. Hvis legen foreskriver bikarbonat, skal dette ikke tas på samme tid som PROCYSBI. Ta bikarbonat minst én time før eller minst én time etter legemidlet.
Inntak av PROCYSBI sammen med mat og drikke
I minst 1 time før og 1 time etter at du har tatt PROCYSBI, må du forsøke å unngå fett- eller proteinrike måltider samt all mat eller væske som kan redusere surhetsgraden i magen, som melk eller yoghurt. Hvis dette ikke er mulig, kan du spise en liten mengde (ca. 100 gram) mat (fortrinnsvis karbohydrater, for eksempel brød, pasta, frukt) under timen før og etter inntak av PROCYSBI. Ta kapselen med en syrlig drikk (for eksempel appelsinjuice eller en hvilken som helst syrlig juice) eller vann. I forbindelse med barn og pasienter som har problemer med å svelge, kan du se avsnitt 3 «Hvordan du bruker PROCYSBI» – Administrasjonsmetode.
Graviditet og amming
Rådfør deg med lege eller apotek før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Du bør ikke bruke dette legemidlet hvis du er gravid, spesielt i første trimester. Hvis du er en kvinne som planlegger å bli gravid eller blir gravid, må du omgående kontakte legen din for å stoppe behandling med dette legemidlet, da fortsatt behandling kan være skadelig for fosteret.
Ikke bruk dette legemidlet hvis du ammer (se avsnitt 2 under «Bruk ikke PROCYSBI»).
Kjøring og bruk av maskiner
Dette legemidlet kan forårsake døsighet. Når du starter behandlingen, bør du ikke kjøre, bruke maskiner eller drive med andre farlige aktiviteter inntil du vet hvordan legemidlet påvirker deg.
PROCYSBI inneholder natrium
Dette legemidlet inneholder mindre enn 1 mmol natrium (23 mg) i hver dose, og er så godt som "natriumfritt".
 

Les avsnittStopp

3. Hvordan du bruker PROCYSBI
Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen din eller apoteket har fortalt deg. Kontakt lege eller apotek hvis du er usikker.
Den anbefalte dosen for deg eller barnet ditt vil avhenge av din eller barnets alder og vekt. Måldose for vedlikehold er 1,3 g/m²/dag.
Doseplan
Ta dette legemidlet to ganger om dagen, hver 12. time. For å få mest mulig nytte av legemidlet, må du prøve å unngå måltider og meieriprodukter i minst én time før og én time etter PROCYSBI-dosering. Hvis dette ikke er mulig, kan du spise en liten mengde (ca. 100 gram) mat (fortrinnsvis karbohydrater, for eksempel brød, pasta, frukt) under timen før og etter PROCYSBI‑administrasjon.
Det er viktig å ta PROCYSBI på en konsekvent måte over tid.
Ikke øk eller reduser mengden av legemiddel uten legens godkjennelse.
Samlet vanlig dose skal ikke overstige 1,95 g/m²/dag.
Behandlingsvarighet
Behandling med PROCYSBI bør fortsette livet ut, som instruert av legen din.
Administrasjonsmetode
Du skal ta dette legemidlet kun gjennom munnen.
For at dette legemidlet skal fungere riktig, må du gjøre følgende:
  • Svelg hele kapselen med en syrlig drikk (for eksempel appelsinjuice eller en hvilken som helst syrlig juice) eller vann. Ikke knus eller tygg kapsler eller kapselinnholdet. Ikke gi harde enterokapsler til barn under 6 år fordi de kan ha vanskelig for å svelge dem, og de kan kveles. For pasienter som ikke kan svelge en hel kapsel, kan den harde enterokapselen åpnes og innholdet strøs på mat (for eksempel eplemos eller gelé av bær) eller blandet med en sur drikke (slik som appelsinjuice eller enhver syrlig juice) eller vann. Rådfør deg med barnets lege for fullstendig anvisning.
  • Den medisinske behandlingen kan inkludere, i tillegg til cysteamin, ett eller flere tilskudd for å erstatte viktige elektrolytter som utskilles gjennom nyrene. Det er viktig å ta disse tilskuddene nøyaktig som anvist. Hvis flere doser av tilskuddene ikke tas eller du føler deg stadig svakere, må du kontakte legen din for å få veiledning.
  • Det er nødvendig å ta regelmessige blodprøver for å måle cystinnivået i de hvite blodlegemene for å fastsette riktig dose PROCYSBI. Du eller din lege vil ordne med at disse blodprøvene tas. Disse prøvene må tas 12,5 timer etter kveldsdosen dagen før, og derfor 30 minutter etter den påfølgende morgendosen gis. Det er også nødvendig å ta regelmessige blod- og urinprøver for å måle nivåene av viktige elektrolytter i kroppen, for at legen skal kunne justere dosene av disse tilskuddene.
Dersom du tar for mye av PROCYSBI
Du bør kontakte legen din eller sykehus umiddelbart hvis du har tatt mer PROCYSBI enn du skulle. Du kan bli døsig.
Dersom du har glemt å ta PROCYSBI
Hvis en dose glemmes, skal den tas så snart som mulig. Hvis det er 4 timer eller mindre til neste dose, hopper du over den glemte dosen og går tilbake til vanlig doseringsplan.
Du må ikke ta en dobbel dose som erstatning for en glemt dose.
Spør lege eller apotek dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Kontakt legen din eller sykepleier umiddelbart dersom du merker noen av følgende bivirkninger - du kan trenge øyeblikkelig legebehandling:
  • Alvorlig allergisk reaksjon (mindre vanlig): Få øyeblikkelig legehjelp hvis du har noen av disse tegnene på en allergisk reaksjon: elveblest, pustevansker, hevelser i ansiktet, lepper, tunge eller svelg.
Hvis noen av disse bivirkningene oppstår, må du kontakte lege umiddelbart. Da noen av bivirkningene er alvorlige, skal du be legen forklare varseltegnene på disse bivirkningene.
Vanlige bivirkninger (kan ramme 1 av 10 personer):
  • Hudutslett: Fortell legen med en gang hvis du får utslett. PROCYSBI kan måtte midlertidig stoppes til utslettet går bort. Hvis utslettet er alvorlig, kan legen avbryte cysteaminbehandlingen.
  • Unormal leverfunksjon på blodtester. Din lege vil overvåke dette.
Mindre vanlige bivirkninger (kan ramme 1 av 100 personer):
  • Hudskader, benlesjoner og leddproblemer: Behandling med høye doser av cysteamin kan forårsake hudskader. Disse inkluderer hudstria (som er som strekkmerker), beinskader (for eksempel beinbrudd), beindeformiteter og leddproblemer. Undersøk huden din mens du tar denne medisinen. Rapporter enhver endring til din lege. Legen vil overvåke deg for disse problemene.
  • Lavt antall hvite blodceller. Din lege vil overvåke dette.
  • Symptomer i sentralnervesystemet: Noen pasienter som tar cysteamin får anfall, depresjon og blir lett døsige (overdreven søvnighet). Fortell din lege hvis du har disse symptomene.
  • Mage- og tarm- (gastrointestinale) problemer: Pasienter som har tatt cysteamin har utviklet magesår og blødninger. Fortell legen din med en gang hvis du får magesmerter, kvalme, oppkast, tap av matlyst, eller kaster opp blod.
  • Benign intrakraniell hypertensjon, også kalt pseudotumor cerebri, er rapportert ved bruk av cysteamin. Dette er en tilstand hvor det er høyt trykk i væsken rundt hjernen. Fortell legen din med en gang hvis du får noen av følgende symptomer mens du tar PROCYSBI: hodepine, øresus, svimmelhet, kvalme, dobbeltsyn, tåkesyn, tap av syn, smerte bak øyet eller smerter ved øyebevegelser. Din lege vil overvåke deg for disse problemene og behandle dem tidlig. Dette vil bidra til å minske sjansen for tap av syn.
De andre bivirkningene nedenfor er gitt med en estimering av hvor ofte de kan opptre med PROCYSBI.
Svært vanlige bivirkninger (kan påvirke 1 av 10 personer):
  • diare
  • feber
  • følelse av søvnighet
Vanlige bivirkninger
  • ubehagelig pust- og kroppslukt
  • halsbrann
  • trøtthet
Mindre vanlige bivirkninger
  • leggsmerte
  • skoliose (avvik i ryggsøylen)
  • beinsvakhet
  • misfarging av håret
  • anfall
  • nervøsitet
  • hallusinasjoner
  • virkning på nyre i form av hovne ekstremiteter og vektøkning
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

5. Hvordan du oppbevarer PROCYSBI
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på esken og flaskeetiketten etter EXP. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Ikke ta dette legemidlet hvis folieforseglingen har vært åpen i mer enn 30 dager. Kast åpnet flaske og bruk en ny flaske.
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC). Skal ikke fryses. Etter anbrudd, oppbevares ved høyst 25ºC. Hold beholderen tett lukket for å beskytte mot lys og fuktighet.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
 

Les avsnittStopp

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av PROCYSBI
  • Virkestoffet er cysteamin (som merkaptaminbitartrat). Hver harde enterokapsel inneholder 25 mg eller 75 mg cysteamin.
  • Andre innholdsstoffer er:
    • I kapslene: mikrokrystallinsk cellulose, metakrylsyreetylakrylatkopolymer (1:1), hypromellose, talkum, trietylsitrat, natriumlaurylsulfat.
    • I kapselskallet: gelatin, titandioksid (E171), indigokarmin (E132).
    • I trykkfargen: skjellakk, povidon (K‑17), titandioksid (E171).
Hvordan PROCYSBI ser ut og innholdet i pakningen
  • PROCYSBI 25 mg presenteres som blå harde enterokapsler. Den lyseblå hetten er påtrykt PRO‑logoen i hvitt blekk og den lyseblå hoveddelen er påtrykt «25 mg» i hvitt blekk. En hvit plastflaske inneholder 60 kapsler. Hetten er barnesikret og har en folieforsegling. Hver flaske inneholder to plastsylindre for ekstra beskyttelse mot fuktighet og luft.
  • PROCYSBI 75 mg presenteres som blå harde enterokapsler. Den mørkeblå hetten er påtrykt PRO‑logoen i hvitt blekk og den lyseblå hoveddelen er påtrykt «75 mg» i hvitt blekk. En hvit plastflaske inneholder 250 kapsler. Hetten er barnesikret og har en folieforsegling. Hver flaske inneholder tre plastsylindre for ekstra beskyttelse mot fuktighet og luft.
  • Oppbevar sylindrene i hver flaske ved bruk av flasken. Sylindrene kan kastes med flasken etter bruk.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via Palermo 26/A
43122 Parma
Italia
Tilvirker
Chiesi Farmaceutici S.p.A.
Via San Leonardo 96
43122 Parma
Italia
For ytterligere informasjon om dette legemidlet bes henvendelser rettet til den lokale representant for innehaveren av markedsføringstillatelsen:
Norge
Chiesi Pharma AB
Tlf: + 46 8 753 35 20
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 11.09.2019.
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret http://www.ema.europa.eu.

Ordforklaringer til teksten

Ordforklaringer

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

feber (pyreksi, febertilstand): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

glukose (dekstrose, dextrose): Glukose = dekstrose (dekstrose er en eldre betegnelse på glukose). I Felleskatalogen er disse ofte omtalt som oppløsningsvæsker for ulike preparater til parenteral bruk.

halsbrann (pyrose): En brennende følelse i brystet eller i halsen forårsaket av syre fra magesekken som kommer opp til spiserøret. Årsaken er som regel relatert til en redusert aktivitet av magesekkens lukkemuskel, spiserørsbrokk eller økt abdominalt trykk. Syrenøytraliserende legemidler, H2-reseptorantagonister og protonpumpehemmere er type legemidler som kan brukes mot halsbrann.

hypertensjon (høyt blodtrykk): Høyt blodtrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) over 140 og/eller undertrykk (diastoliske trykk) over 90 mm Hg.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

nefropatisk cystinose: Sykdom som kjennetegnes av en unormal akkumulering av aminosyren cystin i ulike organer i kroppen. Opphopning av cystin fører bl.a. til nyreskade.

sentralnervesystemet (cns): Er en av nervesystemets to hoveddeler (den andre hoveddelen er det perifere nervesystemet). CNS består av hjernen og ryggmargen.

utskillelse (ekskresjon): Hvordan kroppen skiller ut virkestoff og eventuelle metabolitter. Utskillelse av legemidler skjer hovedsakelig via nyrene eller via gallen.

øresus (tinnitus): Oppfattelse av lyd uten noen ytre sansepåvirkning.