Les pakningsvedleggStopp

Les avsnittStopp

Pakningsvedlegg: Informasjon til pasienten

Orkambi 100 mg/125 mg granulat i dosepose

Orkambi 150 mg/188 mg granulat i dosepose

Lumakaftor (lumacaftor)/ivakaftor (ivacaftor)

  Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Du kan bidra ved å melde enhver mistenkt bivirkning hos barnet ditt. Se avsnitt 4 for informasjon om hvordan du melder bivirkninger.
Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før barnet ditt begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt barnets lege eller apotek.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til barnet ditt. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner ditt barns.
  • Kontakt barnets lege eller apotek dersom barnet ditt opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Orkambi er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før barnet ditt bruker Orkambi
  3. Hvordan du gir Orkambi
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Orkambi
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
 

Les avsnittStopp

1. Hva Orkambi er og hva det brukes mot
Orkambi inneholder to virkestoffer, lumakaftor og ivakaftor. Det er et legemiddel som brukes til langtidsbehandling av cystisk fibrose (CF) hos barn som er 2 år eller eldre med en spesifikk endring (kalt F508del-mutasjon) som påvirker genet for et protein som kalles CFTR (cystic fibrosis transmembrane conductance regulator). CFTR spiller en viktig rolle ved regulering av bevegelsen til slimet i lungene. Personer med mutasjonen vil produsere et unormalt CFTR-protein. Celler inneholder to kopier av CFTR-genet. Orkambi brukes hos pasienter hvor begge kopier er rammet av F508del-mutasjonen.
Lumakaftor og ivakaftor virker sammen og bedrer funksjonen til det unormale CFTR-proteinet. Lumakaftor øker mengden av tilgjengelig CFTR, og ivakaftor bidrar til at det unormale proteinet fungerer mer normalt.
Mens du tar Orkambi kan du merke at barnet ditt blir lettere i pusten, at det ikke blir dårlig så ofte og/eller at det blir lettere å gå opp i vekt.
 

Les avsnittStopp

2. Hva du må vite før barnet ditt bruker Orkambi
Gi ikke Orkambi
  • dersom barnet ditt er allergisk overfor lumakaftor, ivakaftor eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
Advarsler og forsiktighetsregler
Rådfør deg med barnets lege eller apotek før du gir Orkambi.
Orkambi skal ikke brukes av andre pasienter enn de som har to kopier av F508del-mutasjonen i CFTR–genet sitt.
Rådfør deg med barnets lege før du gir Orkambi dersom du er blitt fortalt at barnet ditt har lever- eller nyresykdom, da det er mulig at legen må justere dosen av Orkambi.
Unormale blodprøver av leverfunksjonen er vanlig sett hos noen personer som har fått Orkambi. Informer barnets lege omgående dersom barnet ditt får noen av disse symptomene som kan være tegn på leverproblemer:
  • Smerter eller ubehag i øvre og høyre del av magen (abdomen)
  • Gulfarging av huden eller det hvite i øynene
  • Tap av appetitt
  • Kvalme eller oppkast
  • Mørk urin
  • Forvirring
Barents lege kommer til å ta noen blodprøver for å kontrollere barnets lever før og mens han/hun tar Orkambi, spesielt det første året.
Reaksjoner i luftveiene som kortpustethet eller tetthet i brystet er sett hos pasienter som har begynt med Orkambi, særlig hos pasienter med dårlig lungefunksjon. Dersom barnet ditt har dårlig lungefunksjon, er det mulig at barnets lege vil følge barnet ditt tettere opp når han/hun begynner med Orkambi.
Blodtrykksøkning er sett hos noen pasienter behandlet med Orkambi. Det er mulig at legen vil overvåke barnets blodtrykk under behandling med Orkambi.
Forstyrrelser i øyets linse (grå stær) som ikke påvirker synet er sett hos enkelte barn og ungdom behandlet med Orkambi eller ivakaftor alene (et av innholdsstoffene i Orkambi).
Barents lege kan foreta noen øyeundersøkelser før og under behandling med Orkambi.
Orkambi er ikke anbefalt til pasienter som har gjennomgått en organtransplantasjon.
Barn under 2 år
Det er ikke kjent om Orkambi er sikkert og effektivt hos barn under 2 år. Derfor skal Orkambi ikke brukes av barn under 2 år.
Andre legemidler og Orkambi
Rådfør deg med barnets lege eller apotek dersom barnet ditt bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Rådfør deg særlig med legen dersom barnet ditt bruker noen av følgende legemidler:
  • Antibiotika (brukes til behandling av bakterieinfeksjoner) for eksempel:
    telitromycin, klaritromycin, rifampicin, rifabutin, rifapentin, erytromycin
  • Legemidler mot kramper (brukes til behandling av epileptiske anfall) for eksempel:
    fenobarbital, karbamazepin, fenytoin
  • Benzodiazepiner (brukes til behandling av bl.a. angst eller søvnløshet, uro) for eksempel:
    midazolam, triazolam
  • Legemidler mot sopp (brukes til behandling av soppinfeksjoner) for eksempel:
    flukonazol, ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, vorikonazol
  • Immundempende legemidler (brukes etter en organtransplantasjon) for eksempel:
    ciklosporin, everolimus, sirolimus, takrolimus
  • Naturlegemidler, for eksempel:
    johannesurt (Hypericum perforatum)
  • Legemidler mot allergi og/eller astma, for eksempel:
    montelukast, feksofenadin
  • Antidepressiva (brukes til behandling av depresjon) for eksempel:
    citalopram, escitalopram, sertralin, bupropion
  • Betennelsesdempende legemidler (brukes til behandling av betennelser) for eksempel:
    ibuprofen
  • H2-blokkere (brukes til å redusere magesyre) for eksempel:
    ranitidin
  • Hjerteglykosider (brukes til behandling av lett til moderat hjertesvikt og en hjerterytmeforstyrrelse som kalles atrieflimmer) for eksempel:
    digoksin
  • Antikoagulantia (brukes til å forebygge at blodpropp dannes eller blir større i blod og blodårer) for eksempel:
    warfarin, dabigatran
  • Prevensjonsmidler (brukes til å hindre graviditet):
    prevensjonsmidler som inntas via munnen, injiseres, implanteres eller brukes som plastre på huden, som kan inneholde etinyløstradiol, noretisteron og andre progestogener. Bruker du Orkambi samtidig, kan du ikke anse disse som sikre prevensjonsmidler.
  • Kortikosteroider (brukes til behandling av betennelser):
    metylprednisolon, prednison
  • Protonpumpehemmere (brukes til behandling av sure oppstøt og magesår):
    omeprazol, esomeprazol, lansoprazol
  • Blodsukkersenkende legemidler som inntas via munnen (brukes til behandling av type 2 diabetes):
    repaglinid
Det har vært rapporter om falske positive urinprøver for tetrahydrocannabinol (THC - en virksom komponent i cannabis) hos pasienter som får Orkambi. Barnets lege kan be om at en annen test blir utført for å bekrefte resultatene.
Kjøring og bruk av maskiner
Svimmelhet er rapportert hos pasienter som har fått ivakaftor, et innholdsstoff i Orkambi, og dette kan påvirke evnen til å kjøre eller bruke maskiner.
Dersom et barn blir svimmel mens det tar Orkambi, anbefales det at barnet ikke sykler eller gjør andre ting som krever full oppmerksomhet, før symptomene forsvinner.
Viktige opplysninger om noen av innholdsstoffene i Orkambi
Dette legemidlet inneholder mindre enn 1 mmol natrium (23 mg) i hver dose, og er så godt som "natriumfritt".
 

Les avsnittStopp

3. Hvordan du gir Orkambi
Gi alltid barnet ditt dette legemidlet nøyaktig slik barnets lege har fortalt deg. Kontakt lege hvis du er usikker.
Barnets lege vil bestemme riktig dose for barnet ditt. Barnet må fortsette å bruke alle andre legemidler med mindre legen sier at han/hun skal slutte å bruke noen av dem.
Anbefalt dose
Den anbefalte dosen for pasienter som er 2 år eller eldre er angitt i tabellen nedenfor. Orkambi skal tas om morgenen og om kvelden (med 12 timers mellomrom) sammen med fettholdig mat.
Det finnes forskjellige styrker av Orkambi avhengig av barnets alder og vekt. Sjekk at barnet ditt har fått riktig dose (nedenfor).

Alder, vekt

Produkt

Dose

2 til 5 år som veier mindre enn 14 kg

Orkambi 100 mg/125 mg granulat i dosepose

Én dosepose om morgenen
Én dosepose om kvelden

2 til 5 år som veier 14 kg eller mer

Orkambi 150 mg/188 mg granulat i dosepose

Én dosepose om morgenen
Én dosepose om kvelden

Dersom barnet ditt har moderate eller alvorlige problemer med leverfunksjonen, er det mulig at barnets lege må redusere dosen av Orkambi, fordi barnets lever ikke fjerner Orkambi så raskt som hos barn som har normal leverfunksjon.
  • Moderate leverproblemer: dosen kan bli redusert annenhver dag: to doseposer den ene dagen (morgen og kveld), én dosepose neste dag (kun morgen).
  • Alvorlige leverproblemer: dosen kan bli redusert til én dosepose daglig, eller sjeldnere.
Bruksmåte
Orkambi skal inntas gjennom munnen (oral bruk).
Hver dosepose er kun til engangsbruk.
Du kan begynne å gi barnet ditt Orkambi hvilken som helst dag i uken.
Slik gir du Orkambi granulat til barnet ditt
  • Hold doseposen med granulat med klippestreken opp.
  • Rist doseposen forsiktig til innholdet legger seg.
  • Riv eller klipp opp doseposen langs klippestreken.
  • Bland hele innholdet i doseposen med én teskje (5 ml) myk mat tilpasset alderen eller væske. Maten eller væsken bør holde romtemperatur eller lavere. Noen eksempler på alderstilpasset myk mat og væske er fruktpuré, smakstilsatt yoghurt og melk eller juice.
  • Gi legemidlet til barnet ditt umiddelbart etter at det er blandet. Dersom dette ikke er mulig, gir du det innen én time etter blanding. Sørg for at blandingen inntas i sin helhet og umiddelbart.
  • Fettholdig mat bør gis til barnet ditt like før eller like etter dosering (noen eksempler gis nedenfor).
Inntak av Orkambi sammen med fettholdig mat er viktig for å få riktig nivå av legemidlet i kroppen. Måltider og mellommåltider anbefalt i CF-retningslinjer eller måltider anbefalt i standard ernæringsretningslinjer inneholder riktig fettmengde. Eksempler på måltider og mellommåltider som inneholder fett, er de som tilberedes med smør eller oljer eller som inneholder egg. Eksempler på annen fettholdig mat er:
  • ost, helmelk, meieriprodukter basert på helmelk
  • kjøtt, fet fisk
  • avokado, humus, soyabaserte produkter (tofu)
  • fettholdige energibarer eller -drikker
Dersom barnet ditt tar for mye av Orkambi
Rådfør deg med barnets lege eller apotek. Ta med deg legemidlet til barnet og dette pakningsvedlegget hvis mulig. Barnet ditt kan få bivirkninger, inkludert de som er nevnt i avsnitt 4 nedenfor.
Dersom du har glemt å gi barnet ditt Orkambi
Gi den glemte dosen sammen med fettholdig mat dersom det har gått mindre enn 6 timer fra tidspunktet du glemte å gi barnet dosen. Vent ellers til barnets neste planlagte dose slik du vanligvis ville gjort. Du må ikke gi barnet ditt en dobbelt dose som erstatning for den glemte dosen.
Dersom du avbryter barnets behandling med Orkambi
Gi Orkambi til barnet ditt så lenge som barnets lege anbefaler. Ikke avbryt behandlingen med mindre barnets lege anbefaler at du gjør det. Du skal fortsette å gi legemidlet slik legen har fortalt deg selv om barnet ditt føler seg friskt.
Spør barnets lege eller apotek dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det. Bivirkningene rapportert med Orkambi og ivakaftor alene (ett av virkestoffene i Orkambi) er listet opp nedenfor og kan oppstå ved bruk av Orkambi.
Alvorlige bivirkninger av Orkambi omfatter økte nivåer av leverenzymer i blodet, leverskade og forverring av underliggende alvorlig leversykdom. Forverringen av leverfunksjonen kan være dødelig. Disse alvorlige bivirkningene er mindre vanlige (kan ramme inntil 1 av 100 personer).
Rådfør deg med barnets lege umiddelbart dersom han/hun får noen av disse:
  • smerter eller ubehag i øvre, høyre del av magen
  • gulning av huden eller det hvite i øynene
  • tap av appetitt
  • kvalme eller oppkast
  • forvirring
  • mørk urin
Svært vanlige kan ramme flere enn 1 av 10 personer:
  • hoste med oppspytt
  • tett nese
  • kortpustethet
  • hodepine
  • magesmerter
  • diaré
  • økt spyttproduksjon
  • kvalme
  • forkjølelse*
  • svimmelhet*
  • endringer i bakterietyper i slim*
Vanlige kan ramme inntil 1 av 10 personer:
  • tetthet i brystet
  • tette bihuler*
  • tett eller rennende nese
  • forkjølelse (øvre luftveisinfeksjon)
  • sår hals
  • rødhet i svelget*
  • utslett
  • luft i magen
  • oppkast
  • økning av et enzym i blodet (kreatinkinase)
  • uregelmessig menstruasjon eller smerter ved menstruasjon
  • øresmerter, ubehag i øret*
  • øresus*
  • rødhet i øret*
  • forstyrrelse i det indre øret (svimmelhet eller følelse av å svive rundt)*
  • kuler i brystet*
Mindre vanlige kan ramme inntil 1 av 100 personer
  • unormal menstruasjon, inkludert fravær av eller sjelden menstruasjon, eller hyppigere eller kraftigere menstruasjonsblødning
  • blodtrykksøkning
  • øretetthet*
  • brystbetennelse*
  • brystforstørrelse*
  • forandringer eller smerter i brystvortene*
*Bivirkninger sett med ivakaftor alene.
Bivirkninger som kan forekomme hos barn
Bivirkninger som kan forekomme hos barn, er de samme som de som kan forekomme hos voksne og ungdom. Økte nivåer av leverenzymer i blodet er imidlertid sett hyppigere hos yngre barn enn hos voksne.
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

5. Hvordan du oppbevarer Orkambi
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på esken/doseposen etter EXP. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Dette legemidlet krever ingen spesielle oppbevaringsbetingelser.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
 

Les avsnittStopp

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av Orkambi
Virkestoffer er lumakaftor og ivakaftor.
Orkambi 100 mg/125 mg granulat i dosepose:
Én dosepose inneholder 100 mg lumakaftor og 125 mg ivakaftor.
Orkambi 150 mg/188 mg granulat i dosepose:
Én dosepose inneholder 150 mg lumakaftor og 188 mg ivakaftor.
Andre innholdsstoffer er: mikrokrystallinsk cellulose; krysskarmellosenatrium; hypromelloseacetatsuksinat; povidon (K30); og natriumlaurylsulfat.
(Se nederst i avsnitt 2 – Viktige opplysninger om noen av innholdsstoffene i Orkambi.)
Hvordan Orkambi ser ut og innholdet i pakningen
Orkambi 100 mg/125 mg granulat i dosepose er et hvitt til offwhite granulat.
Orkambi 150 mg/188 mg granulat i dosepose er et hvitt til offwhite granulat.
Granulatet leveres i doseposer.
  • Pakningsstørrelse på 56 doseposer (inneholder 4 enkeltlommer med 14 doseposer per lomme)
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Vertex Pharmaceuticals (Ireland) Limited
28-32 Pembroke Street Upper
Dublin 2, D02 EK84
Irland
+353 (0)1 761 7299
Tilvirker
Almac Pharma Services (Ireland) Limited
Finnabair Industrial Estate
Dundalk
Co. Louth
A91 P9KD
Irland
Almac Pharma Services LimitedSeagoe Industrial EstateCraigavonCounty ArmaghBT63 5UAStorbritannia
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 02/2019.
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (The European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu. Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.

Ordforklaringer til teksten

Ordforklaringer

abdomen (bukhule): Abdomen er det anatomiske begrepet for buken eller bukhulen.

allergi: Overfølsomhet, unormal følsomhet for visse fremmede stoffer (allergener). Det er kroppens immunsystem som gjenkjenner og reagerer på allergenet. Vanlige allergener er pollen, mugg og pelsdyr, og diverse matvarer som melk, egg og nøtter. Når kroppen kommer i kontakt med allergenet frisetter immunforsvaret substansen histamin, som utløser reaksjoner som rennende nese, nysing, opphovning, røde øyne og andre kroppsreaksjoner.

angst (engstelse): Tilstand der hovedsymptomet er irrasjonell frykt.

antikoagulantia (antikoagulantium): Legemiddel som hemmer blodkoagulering/blodlevring, slik at risiko for blodpropp reduseres.

astma: Anfall av åndenød pga. kramper og betennelse i bronkiene. Anfall kan utløses av trening eller ved å puste inn et irriterende stoff. Symptomer på astma er surkling og tetthet i brystet, kortpustethet og hoste.

atrieflimmer (atriefibrillering, forkammerflimmer, atriell fibrillering, atriell fibrillasjon): Hjerterytmeforstyrrelse som oppstår i hjertets forkamre. Symptomer kan være hjertebank, rask puls, tungpustethet og svimmelhet.

betennelse (inflammasjon): Skade eller nedbrytning av kroppsvev.

cystisk fibrose: Arvelig forstyrrelse i stoffskiftet som hovedsakelig rammer luftveiene og bukspyttkjertelen. Sykdommen medfører kraftig produksjon av seigt slim i lungene. Dette hemmer luftstrømmen og det blir vanskelig å puste. Slimet øker også infeksjonsrisikoen. Den økte slimmengden fører til celledød i lungene og i bukspyttkjertelen. Symptomer er hoste og pustebesvær, og ved infeksjon forekommer feber.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

forkjølelse: Virusinfeksjon i nese og svelg. Vanlige symptomer er hoste, snue, nysing, sår hals, hodepine og ev. lett feber.

grå stær (katarakt): Katarakt eller grå stær: Navn på en øyesykdom. Grå stær er en vanlig sykdom hos eldre. Ved grå stær blir øyelinsen grumset slik at lyset ikke når fram til netthinnen og man får langsomt en forverret synsskarphet.

kortikosteroid: Steroidhormoner som produseres i binyrebarken. De kan inndeles i flere undergrupper: Glukokortikoider, mineralkortikoider og mannlige- og kvinnelige kjønnshormoner.

kreatinkinase (ck, kreatinfosfokinase, cpk): Et enzym som finnes i muskelvev og som spalter kreatinfosfat. Finnes normalt i lav konsentrasjon i blod, men øker ved muskelskade, f.eks. ved hjerteinfarkt.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

øresus (tinnitus): Oppfattelse av lyd uten noen ytre sansepåvirkning.