Les pakningsvedleggStopp

Les avsnittStopp

PAKNINGSVEDLEGG: INFORMASJON TIL BRUKEREN

Naglazyme 1 mg/ml konsentrat til infusjonsvæske

Galsulfase

  Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Du kan bidra ved å melde enhver mistenkt bivirkning. Se avsnitt 4 for informasjon om hvordan du melder bivirkninger.
Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt legen din. .-
  • Kontakt legen din dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Naglazyme er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker Naglazyme
  3. Hvordan du bruker Naglazyme
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Naglazyme
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
 

Les avsnittStopp

1. Hva Naglazyme er og hva det brukes mot
Naglazyme brukes til behandling av pasienter med MPS VI sykdom (mukopolysakkaridose VI).
Personer med MPS VI sykdom har enten lavt nivå av eller mangler et enzym som heter N-acetylgalaktoseamin-4-sulfatase som bryter ned spesifikke stoffer (glukosaminoglukaner) i kroppen. Som et resultat blir ikke disse stoffene brutt ned og behandlet i kroppen slik de skal. De hoper seg opp i mange typer vev i kroppen, noe som medfører symptomer på MPS VI.
Hvordan Naglazyme virker
Naglazyme inneholder et rekombinant enzym som kalles galsulfase. Dette kan erstatte det naturlige enzymet som mangler hos pasienter med MPS VI. Behandlingen har blitt vist seg å forbedre evnen til å gå og gå opp trapper, og å redusere nivåene av glykosaminoglykaner i kroppen. Dette legemidlet kan forbedre symptomene på MPS VI.
 

Les avsnittStopp

2. Hva du må vite før du bruker Naglazyme
Bruk ikke Naglazyme
  • Hvis du har opplevd alvorlige eller livstruende allergiske reaksjoner (overfølsomhetsreaksjoner) overfor galsulfase eller et av de andre innholdsstoffene i Naglazyme, og dersom ny administrasjon av legemidlet ikke var vellykket.
Advarsler og forsiktighetsregler
  • Dersom du blir behandlet med Naglazyme kan du utvikle infusjonsassosierte reaksjoner. En infusjonsassosiert reaksjon er enhver bivirkning som oppstår under infusjonen eller inntil slutten av infusjonsdagen (se pkt. 4 ”Mulige bivirkninger”). Når du får en slik reaksjon bør du kontakte legen din umiddelbart.
  • Hvis du har en allergisk reaksjon kan legen redusere hastigheten eller stoppe infusjonen. Legen kan også gi deg andre legemidler for å behandle eventuelle allergiske reaksjoner.
  • Dersom du har feber eller pustebesvær, må du snakke med legen din om å utsette Naglazyme-infusjonen.
  • Naglazyme er ikke blitt testet på pasienter med nyre- og leverproblemer. Snakk med legen din dersom du har nyre- eller leversvikt.
  • Snakk med legen din dersom du opplever muskelsmerter, nummenhet i armer eller ben, eller problemer med magen/tarmene eller urinblæren, da disse kan være forårsaket av press på ryggmargen
Andre legemidler og Naglazyme
Rådfør deg alltid med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler, dette gjelder også reseptfrie legemidler.
Graviditet og amming
Naglazyme bør ikke tas under graviditet, med mindre det anses svært viktig. Rådfør deg med lege eller apotek før du tar noen form for medisin. Det er ikke kjent om galsulfase utskilles i morsmelk, derfor bør en slutte å amme under Naglazyme-behandling. Rådfør deg med lege eller apotek før du tar noen form for medisin.
Kjøring og bruk av maskiner
Det er ikke gjort undersøkelser vedrørende påvirkningen på evnen til å kjøre bil eller bruke maskiner.
Naglazyme inneholder natrium
Hvert 5 ml hetteglass inneholder 0,8 mmol (18,4 mg) natrium. Dette må tas i betraktning hos pasienter på en kontrollert natriumdiett.
 

Les avsnittStopp

3. Hvordan du bruker Naglazyme
Legen eller sykepleieren din vil gi deg Naglazyme.
Dosen du får er basert på kroppsvekt. Anbefalt dose er 1 mg/kg kroppsvekt administrert én gang i uken som et drypp i en vene (ved intravenøs infusjon). Hver infusjon vil ta omtrent 4 timer. I den første timen vil infusjonshastigheten være lav (omtrent 2,5 % av den totale løsningen) med gjenværende volum (omtrent 97,5 %) i løpet av de neste 3 timene.
Dersom du tar for mye av Naglazyme
Naglazyme gis under kontroll av sykepleier eller lege. Han eller hun vil kontrollere at du får riktig dose og vil gjøre nødvendige tiltak.
Dersom du har glemt å ta Naglazyme
Vennligst kontakt legen din dersom du har glemt en Naglazyme-infusjon. Spør legen din hvis du har noen flere spørsmål om bruken av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Bivirkninger ble hovedsakelig sett mens pasientene fikk legemidlet eller kort tid etterpå ("infusjonsrelaterte reaksjoner"). De mest alvorlige bivirkningene var hovenhet i ansiktet, feber (svært vanlig), forlengede intervaller mellom åndedrett, pustebesvær, astma og elveblest (vanlig), hovenhet i tunge og hals, og alvorlige allergiske reaksjoner på legemidlet (ukjent hyppighet).
Dersom du opplever noen slike bivirkninger, må du informere legen din umiddelbart. Det kan være nødvendig at du får ytterligere legemidler for å forhindre en allergisk reaksjon (f.eks. antihistaminer og / eller kortikosteroider) eller for å redusere feber (antipyretika).
De vanligste symptomene på infusjonsrelaterte reaksjoner omfatter feber, frysninger, utslett, elveblest og kortpustethet.
Svært vanlige bivirkninger (disse kan ramme over 1 av 10 personer):
  • Sår hals
  • Gastroenteritt
  • Dårlige reflekser
  • Hodepine
  • Øyebetennelse
  • Slørete øyne
  • Dårlig hørsel
  • Høyt blodtrykk
  • Tett nese
  • Bulende navle
  • Oppkast
  • Kvalme
  • Kløe
  • Smerter (inkludert smerter i øre, mage, ledd, bryst)
  • Utilpasshet
Vanlige bivirkninger (disse kan ramme opp til 1 av 10 personer):
  • Tremor
  • Lavt blodtrykk
  • Hoste
  • Tungpustethet
  • Rødhet i huden
Andre bivirkninger med ikke kjent frekvens:
  • Sjokk
  • Prikking
  • Redusert hjertefrekvens
  • Økt hjertefrekvens
  • Blåaktig hud
  • Blek hud
  • Lavt oksygennivå i blodet
  • Raskt åndedrett
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/bivirkninger-og-sikkerhet/meld-bivirkninger/bivirkningsmelding-for-pasienter. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

5. Hvordan du oppbevarer Naglazyme
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på hetteglasset etter EXP. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i måneden.
Uåpnede hetteglass:
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC).
Skal ikke fryses.
Fortynnede oppløsninger:
Kjemisk og fysisk bruksstabilitet er påvist i opptil 4 dager ved romtemperatur (23-27ºC).
Fra et mikrobiologisk synspunkt bør produktet brukes umiddelbart. Hvis det ikke brukes umiddelbart, er oppbevaringstider og -forhold brukerens ansvar, og bør normalt ikke være lenger enn 24 timer ved 2-8ºC etterfulgt av opptil 24 timer ved romtemperatur (23-27ºC) under administrasjon.
Ikke ta Naglazyme hvis du oppdager synlige partikler.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan legemidler som du ikke lenger bruker skal kastes. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
 

Les avsnittStopp

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av Naglazyme
  • Virkestoffet er galsulfase. 1 ml Naglazyme inneholder 1 mg galsulfase. Ett hetteglass på 5 ml inneholder 5 mg galsulfase. Galsulfase er rekombinant humant N-acetylgalaktosamin-4-sulfatase som produseres fra genmanipulerte eggstokkceller fra kinesiske hamstre.
  • Andre innholdsstoffer er: natriumklorid, enbasisk natriumfosfat monohydrat, tobasisk natriumfosfat heptahydrat, polysorbat 80, vann til injeksjonsvæsker.
Hvordan Naglazyme ser ut og innholdet i pakningen
Naglazyme leveres som et konsentrat til infusjonsvæske. Det klare til lett slørede og fargeløse til blekgule konsentratet må være fritt for synlige partikler. Oppløsningen må fortynnes ytterligere før den kan infunderes.
Pakningsstørrelser: 1 og 6 hetteglass. Ikke alle pakningsstørrelser vil nødvendigvis bli markedsført.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Irland
Tilvirker
Catalent UK Packaging Ltd.
Wingates Industrial Park,
Westhoughton, Bolton,
Lancs, BL5 3XX
Storbritannia
BioMarin International Limited
Shanbally, Ringaskiddy
County Cork, P43 R298
Irland
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 07/2018
Dette legemidlet er blitt godkjent på særskilt grunnlag. Det innebærer at det ikke har vært mulig å få fullstendig dokumentasjon for legemidlet på grunn av lav sykdomsinsidens. Det europeiske legemiddelkontoret (The European Medicines Agency) vil årlig evaluere all ny tilgjengelig informasjon om legemidlet og dette pakningsvedlegget vil bli oppdatert etter behov.
Detaljert informasjon om dette legemiddel er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (The European Medicines Agency), http://www.ema.europa.eu/. Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.
 
Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:
Naglazyme bør ikke blandes med andre legemidler i samme infusjon, bortsett fra som nevnt nedenfor.
Hvert hetteglass med Naglazyme er kun beregnet for engangsbruk. Konsentratet til infusjonsvæske må fortynnes med natriumkloridoppløsning 9 mg/ml (0,9 %) for infusjon ved bruk av aseptisk teknikk. Det anbefales at fortynnet Naglazymeoppløsning administreres til pasientene ved hjelp av et infusjonssett med internt 0,2 µm filter.
Ikke anvendt legemiddel samt avfall bør destrueres i overensstemmelse med lokale krav.
Tilberedning av Naglazymeinfusjon (bruk aseptisk teknikk)
Antallet hetteglass som skal fortynnes, må bestemmes basert på den individuelle pasientens vekt. Hetteglassene tas ut av kjøleskap omtrent 20 minutter før bruk, slik at de kan oppnå romtemperatur.
Før fortynning undersøkes hvert hetteglass for partikkelutfelling og misfarging. Den klare til lett slørede og fargeløse til blekgule løsningen må være fri for synlige partikler.
Et volum natriumkloridoppløsning for infusjon 9 mg/ml (0,9 %), svarende til den totale mengden Naglazyme som skal tilsettes, trekkes opp og kastes fra en 250 ml infusjonspose. 100 ml infusjonsposer skal vurderes for pasienter som kan få væskevolumoverbelastning og veier under 20 kg. I dette tilfellet bør infusjonshastigheten (ml/min) reduseres, slik at den samlede varigheten blir minst 4 timer. Ved bruk av poser på 100 ml kan Naglazymevolumet tilsettes direkte i infusjonsposen.
Naglazymevolumet skal tilsettes sakte til natriumkloridløsningen for infusjon 9 mg/ml (0,9 %).
Oppløsningen blandes forsiktig før infusjon.
Oppløsningen inspiseres visuelt for partikkelutfelling før bruk. Kun klare og fargeløse oppløsninger uten synlige partikler må brukes.

Ordforklaringer til teksten

Ordforklaringer

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

antihistamin: Legemiddel som hemmer effekten av histamin, og som brukes ved behandling av allergi.

antipyretika (antipyretikum, antipyretiske midler): Legemidler som reduserer feber uten å senke normal kroppstemperatur.

astma: Anfall av åndenød pga. kramper og betennelse i bronkiene. Anfall kan utløses av trening eller ved å puste inn et irriterende stoff. Symptomer på astma er surkling og tetthet i brystet, kortpustethet og hoste.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

feber (pyreksi, febertilstand, febersykdom): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

gastroenteritt (mage-tarmkatarr, mage-tarmbetennelse): Fellesnavn for ulike infeksjoner i mage-tarmkanalen. Forårsakes vanligvis av bakterier eller virus. En gastroenteritt inkluderer ofte kvalme, oppkast og/eller diaré, og kroppen mister dermed mye væske. Ved behandling vil man derfor forsøke å erstatte væsketapet. Skyldes infeksjonen bakterier kan den behandles med antibiotika.

høyt blodtrykk (hypertensjon): Høyt blodtrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) over 140 og/eller undertrykk (diastoliske trykk) over 90 mm Hg.

intravenøs (i.v., intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

kortikosteroid: Steroidhormoner som produseres i binyrebarken. De kan inndeles i flere undergrupper: Glukokortikoider, mineralkortikoider og mannlige- og kvinnelige kjønnshormoner.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

mukopolysakkaridose: Medfødt forstyrrelse i stoffskiftet på grunn av mangel på lysosomer.

utilpasshet (malaise, sykdomsfølelse, uvelhetsfølelse, illebefinnende): En subjektiv følelse av ubehag, svakhet, utmattelse eller en følelse av å være utkjørt som forekommer alene eller sammen med andre symptomer eller sykdommer.

utskillelse (ekskresjon): Hvordan kroppen skiller ut virkestoff og eventuelle metabolitter. Utskillelse av legemidler skjer hovedsakelig via nyrene eller via gallen.