Les pakningsvedleggStopp

Les avsnittStopp

Pakningsvedlegg: Informasjon til pasienten

Kuvan 100 mg oppløselige tabletter

sapropterindihydroklorid

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
  • Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Kuvan er, og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker Kuvan
  3. Hvordan du bruker Kuvan
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Kuvan
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
 

Les avsnittStopp

1. Hva Kuvan er, og hva det brukes mot
Kuvan inneholder virkestoffet sapropterin som er en kopi (laget syntetisk) av en av kroppens egne substanser som kalles tetrahydrobiopterin (BH4). Kroppen trenger BH4 for å bruke en aminosyre som kalles fenylalanin til å bygge en annen aminosyre som kalles tyrosin.
Kuvan brukes for å behandle hyperfenylalaninemi (HPA) eller fenylketonuri (PKU) hos pasienter i alle aldre. HPA og PKU skyldes unormalt høyt fenylalaninnivå i blodet, noe som kan være skadelig. Kuvan reduserer fenyalaninnivået i blodet hos noen pasienter som responderer på BH4, og kan hjelpe til med å øke mengden av fenylalaninin som kan inkluderes i maten.
Dette legemidlet brukes også til å behandle en arvelig sykdom kalt BH4‑mangel hos pasienter i alle aldre, der kroppen ikke kan produsere nok BH4. På grunn av svært lavt BH4‑nivå, blir ikke fenylalanin brukt riktig og fenylalaninnivået kan øke og gi skadelige effekter. Ved å erstatte BH4 som kroppen ikke klarer å produsere, reduserer Kuvan det skadelige overskuddet av fenylalanin i blodet og øker toleransen for fenylalanin i maten.
 

Les avsnittStopp

2. Hva du må vite før du bruker Kuvan
Bruk ikke Kuvan
Dersom du er allergisk overfor sapropterin eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
Advarsler og forsiktighetsregler
Rådfør deg med lege eller apotek før du bruker Kuvan, spesielt:
  • dersom du er 65 år eller eldre
  • dersom du har nyre- eller leverproblemer
  • dersom du er syk. Konsultasjon hos en lege er anbefalt ved sykdom, da fenylalaninnivået i blodet kan øke
  • dersom du er predisponert (har anlegg) for kramper
Når du behandles med Kuvan vil legen din ta en blodprøve for å kontrollere fenylalanin- og tyrosininnholdet i blodet ditt, og kan ved behov bestemme om dosen med Kuvan eller dietten bør justeres.
Du må fortsette på dietten din som anbefalt av legen. Du må ikke endre dietten uten først å ha vært i kontakt med legen din. Du kan utvikle alvorlige nevrologiske problemer selv om du tar Kuvan, dersom fenylalaninnivået i blodet ditt ikke er under kontroll. Legen din bør fortsette å overvåke fenylalaninnivået i blodet ditt ofte under behandlingen med Kuvan, for å sørge for at fenylalaninnivået i blodet ditt ikke er for høyt eller for lavt.
Andre legemidler og Kuvan
Rådfør deg med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler. Du skal spesielt rådføre deg med legen din dersom du bruker:
  • levodopa (brukes i behandling av Parkinsons sykdom)
  • legemidler for behandling av kreft (f.eks. metotreksat)
  • legemidler for behandling av bakterielle infeksjoner (f.eks. trimetoprim)
  • legemidler som kan forårsake utvidelse av blodkar (som glyseryl trinitrat (GTN), isosorbiddinitrat (ISDN), natriumnitroprussid (SNP), molsidomin, minoksidil).
Graviditet og amming
Rådfør deg med lege eller apotek før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Hvis du er gravid vil legen din fortelle deg hvordan du kan kontrollere nivået av fenylalanin tilstrekkelig. Hvis dette ikke kontrolleres nøye før eller når du blir gravid, kan det være skadelig for deg og barnet ditt. Legen din vil før og under graviditet vurdere anbefalingene for restriksjoner rundt inntak av fenylalanin gjennom kosten.
Hvis den strenge dietten ikke reduserer mengden av fenylalanin i blodet ditt tilstrekkelig, vil legen vurdere om du må bruke dette legemidlet.
Du skal ikke bruke dette legemidlet hvis du ammer.
Kjøring og bruk av maskiner
Det er ikke forventet at Kuvan kan påvirke evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.
Viktige opplysninger om noen av innholdsstoffene i Kuvan
Dette legemiddelet inneholder mindre enn 1 mmol natrium (23 mg) per tablett, dvs så godt som “natriumfritt”.
 

Les avsnittStopp

3. Hvordan du bruker Kuvan
Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen din har fortalt deg. Kontakt lege hvis du er usikker.
Dosering ved PKU
Den anbefalte startdosen med Kuvan hos pasienter med PKU er 10 mg per kg kroppsvekt. Ta Kuvan som én enkelt daglig dose sammen med et måltid for å øke absorpsjonen, og til samme tid hver dag, helst om morgenen. Legen din kan justere dosen din, vanligvis mellom 5 og 20 mg per kg kroppsvekt per dag, avhengig av tilstanden din.
Dosering ved BH4-mangel
Den anbefalte startdosen med Kuvan hos pasienter med BH4‑mangel er 2 til 5 mg per kg kroppsvekt. Ta Kuvan sammen med et måltid for å øke absorpsjonen. Fordel den totale daglige dosen inn i 2 eller 3 doser i løpet av dagen. Legen din kan justere dosen din opp til 20 mg per kg kroppsvekt per dag, avhengig av tilstanden din.
Tabellen nedenfor viser et eksempel på hvordan riktig dose beregnes

Kroppsvekt (kg)

Antall 100 mg tabletter
(dose 10 mg/kg)

Antall 100 mg tabletter
(dose 20 mg/kg)

10

1

2

20

2

4

30

3

6

40

4

8

50

5

10

Administrasjonsmåte
PKU-pasienter skal ta den totale daglige dosen én gang per dag, på samme tid hver dag, helst om morgenen.
Pasienter med BH4-mangel skal fordele den totale daglige dosen på 2 eller 3 doser i løpet av dagen.
Bruk hos alle pasienter
Legg antallet forskrevne tabletter i et glass eller i et målebeger med vann, slik som det er nøyaktig beskrevet nedenfor og rør til de løses opp.
Det kan ta noen få minutter før tablettene er oppløst. For å få tablettene til å løses opp raskere, kan du knuse dem. Små partikler kan være synlige i oppløsningen, men de vil ikke påvirke effekten av legemidlet. Drikk den oppløste tilbredningen av Kuvan sammen med et måltid innen 15 til 20 minutter etter tilberedning.
Ikke svelg tørkemiddelkapselen som ligger i flasken.
Bruk hos pasienter med kroppsvekt over 20 kg
Legg tablettene i et glass eller i et målebeger (120 til 240 ml) med vann og rør til de løses opp.
Bruk hos barn med kroppsvekt opp til 20 kg
Dosen er basert på kroppsvekt. Den vil endres ettersom barnet ditt vokser. Legen din vil informere deg om:
  • antallet tabletter med Kuvan som trengs for én dose
  • hvilken mengde med vann som trengs for å blande én dose med Kuvan
  • hvilken mengde med oppløsning du må gi barnet for å få den forskrevne dosen
Barnet ditt skal drikke oppløsningen sammen med et måltid.
Gi barnet ditt den forskrevne mengden med oppløsning innen 15 til 20 minutter etter det er oppløst. Hvis du ikke får gitt barnet dosen i løpet av 15 til 20 minutter etter at tablettene er oppløst, må du klargjøre en ny oppløsning ettersom den ubrukte oppløsningen ikke skal brukes hvis det har gått mer enn 20 minutter.
Utstyr som trengs for å klargjøre og gi barnet en dose med Kuvan
  • det antallet tabletter med Kuvan som trengs til én dose
  • et målebeger med doseringsmerker for 20, 40, 60 og 80 ml
  • et glass eller et målebeger
  • liten skje eller rent redskap å røre med
  • oralsprøyte (inndelt i graderinger på 1 ml) (10 ml sprøyte for administrering av mengder mindre enn eller lik 10 ml eller 20 ml sprøyte for administrering av mengder større enn  10 ml)
Be legen din om å få et målebeger for oppløsning av tablettene og en oralsprøyte på 10 ml eller 20 ml hvis du ikke har dette utstyret.
Trinn for klargjøring og inntak av dosen:
  • Legg antallet forskrevne tabletter i målebegeret. Hell den mengden med vann i målebegeret som legen din har fortalt deg (f.eks. ba legen din deg om å bruke 20 ml for å løse opp én tablett med Kuvan). Kontroller at miksturen tilsvarer den mengden legen din har bedt deg bruke. Rør med en liten skje eller et rent redskap til tablettene er løst opp.
  • Hvis legen din ba deg om bare å administrere en del av oppløsningen, stikk tuppen av oralsprøyten ned i målebegeret. Trekk stempelet langsomt tilbake for å trekke opp den mengden legen din har fortalt deg.
  • Overfør oppløsningen ved å skyve stempelet langsomt inn til all oppløsningen i oralsprøyten er overført til et glass eller et målebeger for administrering (f.eks. hvis legen din ba deg løse opp to tabletter med Kuvan i 40 ml vann og administrere 30 ml til barnet ditt, må du bruke oralsprøyten på 20 ml to ganger for å trekke opp 30 ml (f.eks. 20 ml + 10 ml) oppløsning og overføre det til et glass eller et målebeger for administrering). Bruk en 10 ml oralsprøyte for administrering av mengder på mindre enn eller lik 10 ml eller en 20 ml oralsprøyte for administrering av mengder større enn  10 ml.
  • Dersom barnet ditt er for lite til å drikke fra et glass eller et målebeger kan du administrere oppløsningen ved bruk av oralsprøyten. Trekk opp den forskrevne mengden fra oppløsningen som er klargjort i målebegeret og plasser oralsprøytens tupp i barnets munn. Pek oralsprøytens tupp mot et av kinnene. Skyv stempelet langsomt inn, en liten mengde av gangen, til all oppløsningen i oralsprøyten er brukt opp.
  • Kast resten av oppløsningen. Fjern stempelet fra oralsprøytens sylinder. Vask begge delene av oralsprøyten og målebegeret med varmt vann og la det lufttørke. Når oralsprøyten er tørr, skyves stempelet tilbake i sylinderen. Oppbevar oralsprøyten og målebegeret til neste gangs bruk.
Dersom du tar for mye av Kuvan
Dersom du tar mer Kuvan enn forskrevet kan du oppleve bivirkninger som hodepine og svimmelhet. Kontakt lege eller apotek umiddelbart dersom du tar mer Kuvan enn forskrevet.
Dersom du har glemt å ta Kuvan
Du må ikke ta en dobbelt dose som erstatning for en glemt dose. Ta den neste dosen ved vanlig tidspunkt.
Dersom du avbryter behandling med Kuvan
Ikke slutt å bruke Kuvan uten først å ha rådført deg med legen din, da fenylalaninnivået i blodet ditt kan øke.
Spør lege eller apotek dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Det er rapportert enkelte tilfeller av allergiske reaksjoner (slik som hudutslett og alvorlige reaksjoner). Hyppigheten er ikke kjent (frekvensen kan ikke anslås fra de tilgjengelige dataene).
Hvis du har røde, kløende, hovne områder (elveblest), rennende nese, rask eller ujevn puls, hevelse i tungen og halsen din, nysing, pipende pust, alvorlige pustevansker eller svimmelhet kan du ha en alvorlig allergisk reaksjon på legemidlet. Hvis du merker disse tegnene skal du kontakte legen din umiddelbart.
Svært vanlige bivirkninger (kan påvirke flere enn 1 av 10 personer)
Hodepine og rennende nese.
Vanlige bivirkninger (kan påvirke opp til 1 av 10 personer)
Sår hals, tett nese, hoste, diaré, oppkast, magesmerter, for lavt fenylalaninnivå på blodprøver, fordøyelsesbesvær og sykdomsfølelse (kvalme) (se avsnitt 2: “Advarsler og forsiktighetsregler”).
Bivirkninger ikke kjent (hyppighet kan ikke anslås utifra tilgjengelige data)
Gastritt (betennelse i magesekkens slimhinne), øsofagitt (betennelse i spiserørets slimhinne).
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

5. Hvordan du oppbevarer Kuvan
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på flasken og esken etter ”EXP”. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Oppbevares ved høyst 25ºC.
Hold flasken tett lukket for å beskytte mot fuktighet.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
 

Les avsnittStopp

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av Kuvan
  • Virkestoff er sapropterindihydroklorid. Hver tablett inneholder 100 mg sapropterindihydroklorid (tilsvarende 77 mg sapropterin).
  • Andre innholdsstoffer er mannitol (E421), vannfri kalsiumhydrogenfosfat, krysspovidon type A, askorbinsyre (E300), natriumstearylfumarat og riboflavin (E101).
Hvordan Kuvan ser ut og innholdet i pakningen
Kuvan 100 mg oppløselige tabletter er off-white til svakt gule og har ”177” trykket på den ene siden.
De er tilgjengelig i flasker med barnesikring på 30, 120 eller 240 oppløselige tabletter. Hver flaske inneholder en liten kapsel med tørkemiddel (silikagel).
Ikke alle pakningsstørrelser vil nødvendigvis bli markedsført.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
BioMarin International Limited
Shanbally, RingaskiddyCounty CorkIrland
Tilvirker
BioMarin International Limited
Shanbally, RingaskiddyCounty CorkIrland
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 10/2018
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemiddel er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu. Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.

Ordforklaringer til teksten

Ordforklaringer

absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

betennelse (inflammasjon): Skade eller nedbrytning av kroppsvev.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

fenylketonuri (pku, føllings sykdom): Arvelig sykdom som fører til mangel på leverenzymet fenylalaninhydroksylase. Dette gir opphopning av aminosyren fenylalanin, noe som fra spedbarnstadiet gir utviklingsforstyrrelser, krampeanfall, svak hudpigmentering, eksem og ødeleggelse av nerver i sentralnervesystemet. I Norge testes det for sykdommen fra fødselen av. De som har sykdommen må følge spesialdiett.

fordøyelsesbesvær (dyspepsi, fordøyelsesproblemer): Fordøyelsesproblemer med symptomer som vedvarende eller tilbakevendende smerter fra magen og øvre del av buken. Smerten kan variere og oppstår ofte i forbindelse med spising. Dyspepsi rammer ca. 25% av befolkningen. Vanligvis er årsaken ikke sykdom og det kalles da funksjonell dyspepsi.

gastritt (magekatarr): Magekatarr. Skyldes en betennelse i magens slimhinne.

infeksjon (infeksjonssykdom): Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

kreft (cancer): En gruppe sykdommer som skyldes ukontrollert celledeling. Celledelingen gir opphopning av kreftceller, hvilket gir dannelse av en kreftsvulst i organet der veksten startet.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

parkinsons sykdom: Parkinsons sykdom/syndrom innebærer at visse nerver i hjernen brytes ned. De vanligste symptomene er skjelving, bevegelseshemming og stivhet. Etter lang tids sykdom kan man også rammes av demens og depresjon.

øsofagitt (spiserørsbetennelse): Betennelse i spiserøret. Den vanligste årsaken er oppgulping av surt mageinnhold.