Pakningsvedlegg: Informasjon til pasienten

KANUMA 2 mg/ml konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning

sebelipase alfa

  Dette legemidlet er underlagt særlig overvåking for å oppdage ny sikkerhetsinformasjon så raskt som mulig. Du kan bidra ved å melde enhver mistenkt bivirkning du eller barnet ditt får. Se avsnitt 4 for informasjon om hvordan du melder bivirkninger.
Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du får dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Spør lege hvis du har flere spørsmål eller trenger mer informasjon.
  • Kontakt lege dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva KANUMA er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før får KANUMA
  3. Hvordan du får KANUMA
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer KANUMA
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
 
1. Hva KANUMA er og hva det brukes mot
KANUMA inneholder virkestoffet sebelipase alfa. Sebelipase alfa ligner på det naturlig forekommende enzymet lysosomal syre-lipase (LAL), som kroppen bruker til å bryte ned fett. Det brukes til å behandle pasienter i alle aldre med LAL-mangel (lysosomal acid lipase deficiency).
LAL-mangel er en genetisk sykdom som fører til leverskade, høyt blodkolesterol og andre komplikasjoner grunnet en akkumulasjon av visse typer fett (kolesterylestere og triglyserider).
Hvordan KANUMA virker
Dette legemidlet erstatter det manglende eller defekte LAL-enzymet hos pasienter med LAL-mangel. Dette legemidlet virker ved å redusere akkumuleringen av fett som fører til medisinske komplikasjoner, inkludert nedsatt vekst, leverskade og hjertekomplikasjoner. Det forbedrer også blodnivåer av fett, inkludert forhøyet LDL (dårlig kolesterol) og triglyserider (fettstoffer).
 
2. Hva du må vite før får KANUMA
Du må ikke få KANUMA:
  • dersom du eller barnet ditt har opplevd livstruende allergiske reaksjoner på sebelipase alfa som ikke kan behandles når du eller barnet ditt får medisinen igjen, eller på egg eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
Advarsler og forsiktighetsregler
  • Dersom du eller barnet ditt blir behandlet med KANUMA, kan du eller barnet ditt oppleve en bivirkning mens du eller barnet får legemidlet eller i timene etter infusjonen (se avsnitt 4). Dette er kjent som en infusjonsreaksjon, som kan være alvorlig, og kan inkludere en allergisk reaksjon som kan være livstruende og kreve medisinsk behandling. Første gang du eller barnet ditt får KANUMA skal dere observeres av helsepersonell i 1 time for å se etter tegn på en infusjonsreaksjon. Dersom du eller barnet ditt opplever en slik alvorlig reaksjon på infusjonen, må du kontakte lege umiddelbart. Hvis du eller barnet har en infusjonsreaksjon, kan du eller barnet ditt få andre legemidler for å behandle eller bidra til å unngå senere reaksjoner. Disse legemidlene kan inkludere antihistaminer, febersenkende legemidler og/eller kortikosteroider (en type betennelsesdempende legemidler).
    Dersom infusjonsreaksjonen er sterk, kan legen din avbryte infusjonen og begynne å gi deg eller barnet ditt hensiktsmessig medisinsk behandling.
  • Dette legemidlet kan inneholde eggproteiner. Dersom du eller barnet ditt er allergisk mot egg eller tidligere har vært allergisk mot egg, må du informerer legen eller sykepleieren (se Du må ikke få KANUMA.
Andre legemidler og KANUMA
Snakk med lege dersom du eller barnet ditt bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Graviditet
Det er ingen data på bruk av sebelipase alfa hos gravide kvinner. Som et forsiktighetstiltak skal du ikke få KANUMA hvis du er gravid.
Amming
Det er ikke kjent om sebelipase alfa går over i morsmelk. Snakk med legen dersom du ammer eller planlegger å gjøre det. Tatt i betraktning fordelene av amming for barnet og fordelene av KANUMA for moren, vil legen hjelpe deg å bestemme om du skal slutte å amme eller slutte å ta KANUMA.
Snakk med lege før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Kjøring og bruk av maskiner
KANUMA har ingen eller ubetydelig påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.
KANUMA inneholder natrium
Dette legemidlet, fortynnet med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) injeksjonsvæske til intravenøs bruk, inneholder 33 mg natrium (finnes i bordsalt) ved anbefalt dose. Dette tilsvarer 1,7 % av den anbefalte maksimale daglige dosen av natrium gjennom dietten for en voksen person. Dette bør det tas hensyn til hvis du er satt på en saltfattig (natriumfattig) diett.
 
3. Hvordan du får KANUMA
Dosen du eller barnet ditt får, er basert på din eller barnets kroppsvekt.
Bruk hos spedbarn (< 6 måneder)
For pasienter som har tegn og symptomer på sykdommen når de er spedbarn, er anbefalt startdose 1 mg/kg én gang i uken. Dosejusteringer kan vurderes, basert på hvor godt du eller barnet ditt reagerer på behandling.
Bruk hos barn og ungdom
Anbefalt dose er 1 mg/kg én gang annenhver uke, gjennom drypp i en blodåre.
Hver infusjon vil ta ca. 1 til 2 timer. Du eller barnet ditt kan bli overvåket av lege eller sykepleier i en ekstra time etter infusjonen. KANUMA bør startes opp ved så ung alder som mulig, og er tiltenkt langsiktig bruk.
Din lege eller sykepleier vil gi deg eller barnet ditt KANUMA via infusjon (drypp) i en blodåre. Legemidlet blir fortynnet før du eller barnet ditt får det.
 
4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Bivirkninger ble observert mens pasientene fikk legemidlet eller kort tid etter (infusjonsreaksjoner). De alvorligste bivirkninger kan inkludere en allergisk reaksjon (svært vanlig [kan ramme flere enn 1 av 10 personer] hos spedbarn under 6 måneder, eller vanlig [kan ramme opptil 1 av 10 personer] hos barn og voksne) med symptomer som inkluderer pustevansker, hevelse i halsen, rask pust, høy puls, ubehag i brystet, lett hevelse i øyelokk, røde øyne, rennende nese, rødming og elveblest. Dersom du eller ditt barn opplever slike symptomer, må du kontakte lege umiddelbart. Hvis du eller barnet ditt har en infusjonsreaksjon, kan du eller barnet ditt få andre legemidler for å behandle eller bidra til å unngå senere reaksjoner. Dersom infusjonsreaksjonen er sterk, kan legen din avbryte infusjonen med KANUMA og begynne å gi hensiktsmessigmedisinsk behandling.
Svært vanlige (kan ramme flere enn 1 av 10 personer) bivirkninger rapportert hos spedbarn (1 til 6 måneder) er:

hevelse i øyelokk

agitasjon

høyt blodtrykk

redusert muskeltonus

pustebesvær

hvesing

blekhet

tett eller hoven nese

nysing

hoste

halsbrann (oppstøt)

tørrhoste

diaré

elveblest

utslett

oppkast

kløe

hevet utslett

rød, hoven hud

feber

hevelser

frysninger

rask pust

redusert oksygen i blodet

rask puls

irritabilitet

 

Vanlige (kan ramme inntil 1 av 10 personer) bivirkninger rapportert hos barn og ungdom (4 til 18 år) og voksne er:

alvorlig allergisk reaksjon (anafylaktisk reaksjon)

urinveisinfeksjon

hevelse i øyelokk

midlertidig økt kolesterol eller triglyserid (fettstoffer) i blodet

rask puls

angst

søvnløshet

svimmelhet

lavt blodtrykk

rødhet i ansiktet

kortpustethet

hevelse i halsen

diaré

magesmerter

oppblåst mage

kvalme

elveblest

utslett

kløe

rød, hoven hud

økt menstruasjonsblødning

skjelving

ubehag i brystet

hevelse

tretthet

hard hud rundt infusjonsstedet

feber

Bivirkningenes hyppighet, type og alvorlighetsgrad hos barn er omtrent som hos voksne.
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
 
5. Hvordan du oppbevarer KANUMA
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten og esken etter EXP. Utløpsdatoen er den siste dagen i den angitte måneden.
Oppbevares i kjøleskap (2 °C til 8 °C). Skal ikke fryses. Skal ikke ristes. Oppbevares i originalemballasjen for å beskytte mot lys.
Fortynnede oppløsninger bør brukes umiddelbart. Dersom oppløsningen ikke brukes umiddelbart, kan den fortynnede oppløsningen oppbevares i opptil 24 timer ved 2 °C til 8 °C eller opptil 12 timer under 25 °C.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
 
6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av KANUMA
  • Virkestoff er sebelipase alfa. Hver ml konsentrat inneholder 2 mg sebelipase alfa. Hvert hetteglass inneholder 20 mg sebelipase alfa i 10 ml.
  • Andre innholdsstoffer er natriumsitrat (se avsnitt 2 under "KANUMA inneholder natrium"), sitronsyremonohydrat, humant serumalbumin og vann til injeksjonsvæsker.
Hvordan KANUMA ser ut og innholdet i pakningen
KANUMA leveres som konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning (sterilt konsentrat). Det er en oppløsning som er klar til svakt opalescerende, og fargeløs til lett farget.
Pakningsstørrelser: 1 hetteglass med 10 ml konsentrat
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Alexion Europe SAS
103-105 rue Anatole France 92300 Levallois-Perret Frankrike
Tilvirker:
Almac Pharma Services
Seagoe Industrial Estate
Craigavon BT63 5UA
Storbritannia
Alexion Pharma InternationalOperations Unlimited Company College Business and Technology Park
Blanchardstown
Dublin 15 Irland
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 23.04.2020
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettsiden til Det europeiske legemiddelkontoret (the European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu. Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.
 
Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:
Dette legemidlet skal ikke blandes med andre legemidler da det ikke er gjort studier på uforlikelighet.
Hvert hetteglass med KANUMA er beregnet kun til engangsbruk. KANUMA må fortynnes med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusjonsvæske ved hjelp av aseptisk teknikk.
Den fortynnede oppløsningen skal administreres til pasienter med et infusjonssett med lav proteinbinding, utstyrt med et in-line 0,2 μm filter med lav proteinbinding, med overflateområde på mer enn 4,5 cm2 alt etter hva som er tilgjengelig, for å unngå filtertilstopping.
Klargjøring av infusjonsvæske, oppløsning med sebelipase alfa
KANUMA skal klargjøres og brukes som beskrevet i punktene nedenfor. Anvend aseptisk teknikk.
a. Avgjør hvor mange hetteglass som skal fortynnes for infusjon, basert på pasientens vekt og forskrevet dose.
b. Det anbefales at hetteglassene med KANUMA oppnår en temperatur på mellom 15 og 25 ºC før fortynning for å minimere potensialet for at det dannes partikler av sebelipase alfa-protein i oppløsningen. La ikke hetteglass stå utenfor kjøleskapet lenger enn 24 timer før fortynning for infusjon. Hetteglass skal ikke fryses, varmes opp eller varmes i mikrobølgeovn og må beskyttes mot lys.
c. Hetteglassene må ikke ristes. Før fortynning skal konsentratet i hetteglassene inspiseres. Konsentratet skal være klart til svakt opalescerende, fargeløst til svakt farget (gult). På grunn av innholdet av protein i legemidlet, kan svak flokkulering (for eksempel tynne gjennomskinnelige fibre) forekomme. Konsentratet kan fortsatt være akseptabelt å bruke.
d. Skal ikke brukes hvis konsentratet er uklart, eller hvis fremmedlegemer er tilstede.
e. Trekk langsomt opp inntil 10 ml konsentratet fra hvert hetteglass og fortynn med natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusjonsvæske. Se tabell 1 for anbefalte totale infusjonsvolumer etter vektområde. Oppløsningen skal blandes forsiktig og ikke ristes.
Tabell 1: Anbefalte infusjonsvolumer (dose 1 mg/kg)*

Vektområde (kg)

Totalt infusjonsvolum (ml)

1-10

10

11-24

25

25-49

50

50-99

100

100-120

250

* Infusjonsvolumet skal baseres på foreskrevet dose og skal klargjøres til en endelig konsentrasjon av sebelipase alfa på 0,1-1,5 mg/ml.
Ikke anvendt legemiddel samt avfall bør destrueres i overensstemmelse med lokale krav.

Ordforklaringer til teksten

Ordforklaringer

agitasjon (hypereksitabilitet): Rastløshet, uro og ukontrollerte bevegelser. Kjennetegnes ved at personen er opphisset/oppskaket.

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

anafylaktisk reaksjon (anafylaksi): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

angst (engstelse): Tilstand der hovedsymptomet er irrasjonell frykt.

antihistamin: Legemiddel som hemmer effekten av histamin, og som brukes ved behandling av allergi.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

feber (pyreksi, febertilstand): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

halsbrann (pyrose): En brennende følelse i brystet eller i halsen forårsaket av syre fra magesekken som kommer opp til spiserøret. Årsaken er som regel relatert til en redusert aktivitet av magesekkens lukkemuskel, spiserørsbrokk eller økt abdominalt trykk. Syrenøytraliserende legemidler, H2-reseptorantagonister og protonpumpehemmere er type legemidler som kan brukes mot halsbrann.

høyt blodtrykk (hypertensjon): Høyt blodtrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) over 140 og/eller undertrykk (diastoliske trykk) over 90 mm Hg.

intravenøs (i.v., intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

kortikosteroid: Steroidhormoner som produseres i binyrebarken. De kan inndeles i flere undergrupper: Glukokortikoider, mineralkortikoider og mannlige- og kvinnelige kjønnshormoner.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

ldl (low density lipoprotein): (LDL: Low Density Lipoprotein) LDL er et protein i blodet som transporterer kolesterol og andre blodfettstoffer. Høye nivåer av LDL kan føre til hjertesykdom.

rødming (flushing): Plutselig varmefølelse, hudrødme

urinveisinfeksjon (uvi): En betennelsestilstand i urinblæren. Som regel er det bakterier fra tarmen som gir urinveisinfeksjon.