Kanuma

Alexion

Enzym.

ATC-nr.: A16A B14

  

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 2 mg/ml: 1 ml inneh.: Sebelipase alfa 2 mg, trinatriumsitratdihydrat, sitronsyremonohydrat, humant serumalbumin, vann til injeksjonsvæsker.


Indikasjoner

Langsiktig enzymerstatningsterapi (ERT) hos pasienter i alle aldre med lysosomal syrelipase (LAL)-mangel.

Dosering

Behandling skal overvåkes av helsepersonell med erfaring i behandling av pasienter med LAL-mangel, andre stoffskiftelidelser eller kroniske leversykdommer. Skal administreres av opplært helsearbeider som kan håndtere medisinske nødssituasjoner.
Spedbarn (<6 måneder) med raskt progressiv LAL-mangel: Anbefalt startdose er 1 mg/kg, gitt som i.v. infusjon 1 gang/uke. Doseeskalering til 3 mg/kg 1 gang/uke skal vurderes.
Barn og voksne som ikke hadde hurtig progredierende LAL-mangel før 6 måneders alder: Anbefalt dose er 1 mg/kg, gitt som i.v. infusjon 1 gang annenhver uke.
Spesielle pasientgrupper: Nedsatt lever-/nyrefunksjon: Ingen dosejustering anbefales. Barn: Bruk hos spedbarn med bekreftet multippel organsvikt bør skje etter behandlende leges skjønn. Eldre (≥65 år): Sikkerhet og effekt er ikke evaluert. Ingen alternative doseregimer kan anbefales. Overvektige: Sikkerhet og effekt er ikke grundig evaluert. Ingen alternative doseringsregimer anbefales.
Tilberedning/Håndtering: For instruksjoner om fortynning av legemidlet før administrering, se SPC.
Administrering: Til i.v. bruk. Totalt infusjonsvolum skal administreres over ca. 2 timer. 1-times infusjon kan vurderes etter at tolerabilitet er fastslått. Infusjonsperioden kan forlenges ved opptrapping av dosen. Skal administreres via et 0,2 μm filter.

Kontraindikasjoner

Livstruende overfølsomhet (anafylaktisk reaksjon) for virkestoffet når forsøk på reintroduksjon er mislykket, eller overfor egg eller noen av hjelpestoffene.

Forsiktighetsregler

Overfølsomhetsreaksjoner, inkl. anafylakse, er rapportert. Hensiktsmessig medisinsk støtte må være lett tilgjengelig under administrering. Ved alvorlige reaksjoner skal infusjonen avbrytes umiddelbart. Etter 1. infusjon, inkl. 1. infusjon etter en doseøkning, skal pasienten observeres i 1 time for å overvåke ev. tegn eller symptomer på anafylaksi eller alvorlig overfølsomhetsreaksjon. Mht. pasienter som har opplevd allergiske reaksjoner under infusjonen, skal det utvises forsiktighet ved readministrering. Hvis infusjonen avbrytes, kan den gjenopptas ved langsommere hastighet med tolererte økninger. Forhåndsbehandling med antipyretika og/eller antihistaminer kan forhindre etterfølgende reaksjoner i de tilfellene der symptomatisk behandling er påkrevd. Ved alvorlige bivirkninger og ved manglende effekt eller tap av effekt, bør pasienten testes for tilstedeværelse av antistoffer. Inneholder 33 mg natrium pr. hetteglass, og administreres i natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) infusjonsvæske. Dette bør vurderes ved kontrollert natriumdiett.

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se A16A B14
Ingen interaksjonsstudier er utført. Siden sebelipase alfa er et rekombinant, humant protein, er det liten sannsynlighet for CYP450-medierte interaksjoner eller andre legemiddelinteraksjoner.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Ingen data. Dyrestudier indikerer ingen direkte eller indirekte skadelige effekter mht. reproduksjonstoksisitet. Som en forholdsregel anbefales ikke bruk under graviditet.
Amming: Utskillelse i morsmelk er ukjent. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
Fertilitet: Ingen data. Dyrestudier viser ingen tegn til nedsatt fertilitet.

Bivirkninger

Spedbarn (<6 måneder): Svært vanlige (≥1/10): Gastrointestinale: Diaré, gastroøsofageal reflukssykdom, brekninger, oppkast. Hjerte/kar: Takykardi, hypertensjon, blekhet. Hud: Urticaria, utslett, eksem, pruritt, makulopapuløst utslett. Immunsystemet: Øyelokksødem. Luftveier: Åndenød, hvesing, hoste, rhinitt, nesetetthet, nysing. Nevrologiske: Hypotoni. Psykiske: Agitasjon, irritabilitet. Undersøkelser: Økt kroppstemperatur, redusert oksygenmetning, økt blodtrykk, høyere puls, økt respirasjonsfrekvens. Øvrige: Frysninger, hypertermi, pyreksi, ødem. Barn (≥6 måneder) og voksne: Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Diaré, magesmerte, magedistensjon, kvalme. Hjerte/kar: Takykardi, hyperemi, hypotensjon. Hud: Urticaria, utslett (inkl. papuløst og kløende), pruritt, eksem. Immunsystemet: Anafylaktisk reaksjon, øyelokksødem. Infeksiøse: Urinveisinfeksjon. Kjønnsorganer/bryst: Menoragi. Luftveier: Strupeødem, dyspné. Nevrologiske: Svimmelhet. Psykiske: Angst, søvnløshet. Stoffskifte/ernæring: Forbigående hyperkolesterolemi, forbigående hypertriglyseridemi. Undersøkelser: Økning i kroppstemperatur. Øvrige: Frysninger, ubehag i brystet, ødem, utmattelse, indurasjon på infusjonsstedet, pyreksi, infusjonsrelatert reaksjon.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

I kliniske studier ble doser økt opptil 5 mg/kg 1 gang i uken, uten at spesifikke tegn eller symptomer ble observert.
Se Giftinformasjonens anbefalinger: A16A B14

Egenskaper

Klassifisering: Sebelipase alfa er en rekombinant, human, lysosomal syrelipase (rhLAL).
Virkningsmekanisme: Bindes til celleoverflatereseptorer via glykaner uttrykt på proteinet, og blir deretter tatt opp i lysosomer. Katalyserer den lysosomale hydrolysen av kolesterylestere og triglyserider, og frigjør kolesterol, glyserol og frie fettsyrer. Erstatning av LAL-enzymaktivitet fører til reduksjon av leverens fettinnhold og transaminaser, aktiverer metabolisering av kolesterylestere og triglyserider i lysosomer, og fører til reduksjon i LDL-kolesterol, ikke-HDL-kolesterol og triglyserider, og økning i HDL-kolesterol.
Absorpsjon: Tmax 1,3 timer (barn 4-11 år), 1,1 timer (barn 12-17 år), 1,3 timer (voksne ≥18 år).
Fordeling: Sentralt Vd 3,6 liter (barn 4-11 år), 5,4 liter (barn 12-17 år), 5,3 liter (voksne ≥18 år).
Halveringstid: T1/2 0,1 timer (voksne og barn ≥4 år). Clearance 31,1 liter/time (barn 4-11 år), 37,4 liter/time (barn 12-17 år), 38,2 liter/time (voksne ≥18 år).

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Oppbevares i originalemballasjen for å beskytte mot lys. Etter fortynning: Bør fra et mikrobiologisk synspunkt brukes umiddelbart. Brukeren er ansvarlig for oppbevaringstid og -forhold, som bør være <24 timer ved 2-8°C, eller i opptil 12 timer <25°C, med mindre fortynning/rekonstituering er utført under aseptiske forhold.

Sist endret: 29.09.2015
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

23.11.2017

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Kanuma, KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
2 mg/ml10 ml (hettegl.)
412241
-
-
104592,70CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.

agitasjon (hypereksitabilitet): Rastløshet, uro og ukontrollerte bevegelser. Kjennetegnes ved at personen er opphisset/oppskaket.

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

anafylaksi (anafylaktisk reaksjon): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

angst (engstelse): Tilstand der hovedsymptomet er irrasjonell frykt.

antihistamin: Legemiddel som hemmer effekten av histamin, og som brukes ved behandling av allergi.

antipyretika (antipyretikum, antipyretiske midler): Legemidler som reduserer feber uten å senke normal kroppstemperatur.

clearance: Et mål på kroppens evne til å skille ut en substans pr. tidsenhet, vanligvis via nyrene.

cyp450 (cytokrom p-450, cyp): Gruppe av jernholdige enzymer som i stor grad er involvert i nedbrytningen av legemidler i kroppen.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

dyspné (tung pust): Tung og anstrengende pust. Oppstår vanligvis ved anstrengelse, men ved visse hjerte- og lungesykdommer, selv ved hvile.

eksem: Samlebetegnelse for overflatiske hudbetennelser som vanligvis er langvarige og ikke-smittsomme. Vanligvis får man ett eller flere symptomer som rødhet, hevelser, småblemmer, hudfortykkelse og hudavflassing. Eksem kan ha flere årsaker som f.eks. arvelige faktorer, eller stoffer som kommer i kontakt med huden som nikkel og vaskemidler, såkalt kontakteksem.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

gastroøsofageal reflukssykdom (gerd, gørs): (GERD: GastroEsophageal Reflux Disease. GØRS: Gastroøsofageal reflukssykdom.): Oppgulp av magesyre og mageinnhold fra magen til spiserøret. Oppstøtene kommer flere ganger i uken og kan påvirke livskvaliteten til pasienten betydelig. Andre symptomer på sykdommen kan inkludere magesmerter, tørrhoste og følelse av en klump i brystet. Kvalme og natthoste som ligner astma kan også forekomme. Det er flere årsaker til sykdommen. Den vanligste er at den nederste lukkemuskelen i spiserøret avslappes i for lang tid, slik at mageinnholdet kan komme tilbake til spiserøret. Det kan også skyldes nedsatt spyttproduksjon og at den nedre lukkemuskelen ikke lukkes helt. For de fleste er gastroøsofageal reflukssykdom en kronisk tilstand.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hdl: (HDL: high density lipoprotein) HDL er et stoff som transporterer kolesterol og andre fettstoffer i blodet. Siden HDL fjerner kolesterol fra blodkarvegger reduseres risikoen for hjerte-karsykdom.

hyperkolesterolemi: En tilstand med en unormal høy mengde kolesterol i blodet. For mye kolesterol i blodet kan forårsakes av for høyt alkoholkonsum, samt dårlige kost- og mosjonsvaner. I tillegg finnes noen arvelige tilstander.

hypertensjon (høyt blodtrykk): Høyt blodtrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) over 140 og/eller undertrykk (diastoliske trykk) over 90 mm Hg.

hypertermi: Unormal høy kroppstemperatur.

hypertriglyseridemi: Økte nivåer av triglyserider i blodet. Triglyserider er den viktigste bestanddel i animalsk og vegetabilsk fett.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

hypotoni (muskelhypotoni, hypotoni i musklene, nedsatt muskelspenning): Hypotoni er minsket/nedsatt muskelspenning.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

ldl (low density lipoprotein): (LDL: Low Density Lipoprotein) LDL er et protein i blodet som transporterer kolesterol og andre blodfettstoffer. Høye nivåer av LDL kan føre til hjertesykdom.

lysosom: Vesikkel (blære) inne i en celle, inneholder enzymer.

menoragi (kraftig menstruasjonsblødning, økt menstruasjonsblødning): Kraftig og regelmessig menstruasjon som varer mer enn 8 dager og/eller med blødningsmengde over 80 ml/menstruasjon. Hos de fleste er årsaken ukjent, men kjente årsaker er livmorinnlegg (spiral) og livmorknuter (myomer).

rhinitt (betennelse i neseslimhinnen): Betennelse i nesens slimhinne som gir utslag som tett nese, rennende nese, nysing, kløe og hodepine.

takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.

urinveisinfeksjon (uvi): En betennelsestilstand i urinblæren. Som regel er det bakterier fra tarmen som gir urinveisinfeksjon.

urticaria (elveblest): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

utskillelse (ekskresjon): Hvordan kroppen skiller ut virkestoff og eventuelle metabolitter. Utskillelse av legemidler skjer hovedsakelig via nyrene eller via gallen.

vd (distribusjonsvolum, fordelingsvolum): Et teoretisk volum som beskriver hvordan et legemiddel fordeler seg i vev og blodbane. Ved et lavt distribusjonsvolum fordeler legemiddelet seg i liten grad utenfor blodbanen. Distribusjonsvolumet vil være ca. 5 liter hos et voksent menneske for et legemiddel som hovedsakelig befinner seg i plasma.

ødem (væskeoppsamling, væskeopphopning, væskeansamling): Sykelig opphoping av væske i vevet utenfor cellene. Folkelig beskrives dette som ‘vann i kroppen’.