Les pakningsvedleggStopp

Les avsnittStopp

Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren

IMMUNINE 600 IE pulver og væske til injeksjonsvæske/infusjonsvæske, oppløsning

IMMUNINE 1200 IE pulver og væske til injeksjonsvæske/infusjonsvæske, oppløsning

koagulasjonsfaktor IX (human)

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
  • Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva IMMUNINE er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker IMMUNINE
  3. Hvordan du bruker IMMUNINE
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer IMMUNINE
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
 

Les avsnittStopp

1. Hva IMMUNINE er og hva det brukes mot
Vær oppmerksom på at legen kan ha foreskrevet legemidlet til en annen bruk og/eller med en annen dosering enn angitt i pakningsvedlegget. Følg alltid legens forskrivning som er angitt på apoteketiketten.
IMMUNINE er et koagulasjonsfaktor IX-konsentrat. Det erstatter den faktor IX som mangler eller som ikke fungerer riktig ved hemofili B. Hemofili B er en kjønnsrelatert, arvelig blodkoagulasjonsmangel som skyldes reduserte faktor IX-nivåer. Dette fører til alvorlig blødning i ledd, muskler og indre organer, enten spontant eller som følge av tilfeldig eller kirurgisk traume.
Administreringen av IMMUNINE korrigerer faktor IX-mangelen midlertidig og reduserer blødningstendensen.
IMMUNINE brukes til behandling og profylakse av blødninger hos pasienter med medfødt hemofili B.
IMMUNINE kan brukes av alle aldersgrupper, fra barn eldre enn 6 år til voksne.
Det er ikke tilstrekkelig data for å kunne anbefale bruk av IMMUNINE hos barn yngre enn 6 år.
 

Les avsnittStopp

2. Hva du må vite før du bruker IMMUNINE
Bruk ikke IMMUNINE
  • hvis du er allergisk overfor human koagulasjonsfaktor IX eller et av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (angitt i pkt. 6).
  • hvis du har en tilstand som kalles konsumptiv koagulopati, (og så kjent som DIC, disseminert intravaskulær koagulasjon). Dette er en livstruende tilstand hvor det oppstår høy blodlevring med uttalt dannelse av blodpropper i blodårene.
  • hvis du har en tilstand som kalles hyperfibrinolyse. Hyperfibrinolyse er tilstede når blodlevring er redusert på grunn av at den viktige levringssubstansen fibrin er brutt ned.
  • hvis du har en kjent allergi overfor heparin eller du har erfart. en unormal reduksjon i antallet blodceller involvert i dannelsen av blodpropper, og som skyldes administrasjon av heparin (heparinindusert trombocytopeni).
Etter riktig behandling av disse tilstandene bør IMMUNINE kun administreres ved livstruende blødning.
Advarsler og forsiktighetsregler
Rådfør deg med lege eller apotek før du bruker IMMUNINE.
Når allergiske reaksjoner oppstår:
Det finnes en sjelden mulighet for at du kan få en alvorlig og plutselig allergisk reaksjon (anafylaktisk reaksjon) overfor IMMUNINE.
Stans infusjonen øyeblikkelig og ring legen din med én gang hvis du opplever noen av de følgende symptomene. Disse symptomene kan være tegn på et anafylaktisk sjokk og krever øyeblikkelig akuttbehandling.
  • rødhet i huden
  • utslett
  • dannelse av vabler i huden (urticaria)
  • kløe over hele kroppen
  • hevelse av lepper og tunge
  • pustevansker/åndenød (dyspné)
  • svekket pusting inn og/eller ut på grunn av sammentrekking av luftveiene (hvesing)
  • tetthet i brystet
  • generell medtatthet
  • svimmelhet
  • fall i blodtrykket
  • bevisstløshet
Når monitorering er nødvendig:
  • Legen din vil ta blodprøver med jevne mellomrom for å sikre at den nåværende doseringen er riktig og at blodet ditt mottar tilstrekkelig faktor IX.
  • For å gjenkjenne mulige komplikasjoner, vil legen din overvåke deg ekstra nøye
    • hvis du får høye doser av IMMUNINE.
    • hvis du er utsatt for trombose. I såfall, vil du ogå få lavere nivåer av faktor IX, det aktive virkestoffet i IMMUNINE.
Når blødningen vedvarer:
  • Ta øyeblikkelig kontakt med legen din dersom blødningen din ikke holdes under kontroll med IMMUNINE. Du kan ha utviklet inhibitorer mot faktor IX. Faktor IX inhibitorer er antistoffer i blodet ditt som motvirker effekten av faktor IX. Dette reduserer effekten av IMMUNINE ved behandling av blødning. Legen din vil foreta de nødvendige tester for å bekrefte dette.
  • Det finnes en mulig forbindelse mellom forekomsten av faktor IX inhibitorer og allergiske reaksjoner. Pasienter med faktor IX inhibitorer kan ha en større risiko for plutselige og alvorlige allergiske reaksjoner (anafylakse). Pasienter som utvikler en allergisk reaksjon bør derfor testes for tilstedeværelse av en faktor IX inhibitor.
Informasjon om sikkerhet mht. overførbare agens
Når legemidler lages av humant blod eller plasma, er visse tiltak iverksatt for å hindre at infeksjoner overføres til pasienter. Disse inkluderer:
  • nøye utvelgelse av givere av blod og plasma for å sikre at de som kan være bærere av infeksjon ekskluderes
  • hver tapping og plasmablanding testes for tegn på virus/infeksjoner.
  • inkludering av trinn i behandlingen av blod eller plasma, som kan inaktivere eller fjerne virus.
Til tross for dette kan man ikke fullstendig utelukke at overføring av infeksjon kan skje når legemidler produsert fra humant blod eller plasma gis. Dette gjelder også hittil ukjente virus og andre typer infeksjoner.
Tiltakene betraktes som effektive for innkapslede virus som humant immunsviktvirus (HIV), hepatitt B-virus og hepatitt C-virus, og for det ikke-innkapslede viruset hepatitt A-virus.
Tiltakene kan være av begrenset verdi mot ikke-innkapslede virus slik som parvovirus B19 [virus som forårsaker rødhet i huden (infeksiøs erythema)].
Parvovirus B19 infeksjon kan være alvorlig for gravide kvinner (infeksjon av foster), og for personer med nedsatt immunsystem eller som har enkelte typer anemi (dvs. sigdcelleanemi eller hemolytisk anemi).
Legen din kan anbefale deg å vurdere vaksinasjon mot hepatitt A og B hvis du regelmessig/ved gjentatte anledninger mottar humane plasmaderiverte produkter.
Det anbefales sterkt at navnet og batchnummeret på IMMUNINE noteres for hver dose du får, slik at det finnes en oversikt over brukte batcher.
Barn
Det er ikke tilstrekkelige data for bruk av IMMUNINE hos barn yngre enn 6 år.
Andre legemidler og IMMUNINE
Rådfør deg med lege eller apotek dersom du bruker eller nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Det er ingen kjente interaksjoner med IMMUNINE og andre legemidler.
Graviditet, amming og fertilitet
Hemofili B hos kvinner er svært sjeldent. Derfor finnes det per i dag ingen erfaring med bruk av IMMUNINE under graviditet og amming. Det er heller ingen erfaring med påvirkning av IMMUNINE på fertilitet.
Informer legen din dersom at du er gravid eller ammer, tror du kan være gravid eller planlegger å bli gravid. Legen din vil avgjøre hvorvidt du kan bruke IMMUNINE under graviditet og amming.
Kjøring og bruk av maskiner
Du må bare kjøre bil eller utføre risikofylt arbeid når det er trygt for deg. Legemidler kan påvirke din evne til å kjøre bil eller utføre risikofylt arbeid. Les informasjonen i pakningsvedlegget nøye.  Er du i tvil må du snakke med lege eller apotek.
Ingen påvirkning på evnen til å kjøre bil eller håndtere maskiner er sett.
IMMUNINE inneholder natriumklorid og natriumcitrat
Immunine 600 IE inneholder 20 mg natrium per hetteglass (beregnet verdi).
Immunine 1200 IE inneholder 41 mg natrium per hetteglass (beregnet verdi).
Dette bør tas i betraktning for personer som følger en diett med lavt natriuminnhold.
 

Les avsnittStopp

3. Hvordan du bruker IMMUNINE
Bruk alltid IMMUNINE slik legen din har fortalt deg. Kontakt lege eller apotek hvis du er usikker.
Behandlingen din bør initieres og veiledes av leger som har erfaring med behandling av
hemofili B.
Legen din vil bestemme den passende dosen for deg. Han/hun vil beregne dosen i henhold til dine spesielle behov. Snakk med legen din dersom du føler at effekten av IMMUNINE er for sterk eller for svak.
Bruk til barn
Det finnes ikke tilstrekkelige data for å kunne anbefale bruk av IMMUNINE til barn under 6 år.
Monitorering utført av legen din
Legen din vil foreta egnede laboratorietester med regelmessige intervaller, for å sikre at du har tilstrekkelig mengde faktor IX i blodet ditt. Dette er spesielt viktig ved mer omfattende kirurgi med livstruende blødninger.
Pasienter med inhibitor-utvikling
Dersom de forventede faktor IX-nivåene i blodet ikke oppnås på tross av en egnet dose, eller dersom blødningen ikke stanser, kan inhibitorer være tilstede. Legen din vil sjekke om det er nærvær av inhibitorer ved hjelp av egnede tester. I tilfelle inhibitor-utvikling, bør et spesialisert hemofilisenter kontaktes.
Dersom du har utviklet faktor IX- inhibitorer, er det mulig du må ha større mengder IMMUNINE for å kontrollere blødningen. Dersom blødningen fremdeles ikke kan kontrolleres, vil legen din vurdere et alternativt produkt. Ikke øk doseringen av IMMUNINE for å kontrollere blødningen uten å rådføre deg med legen din.
Hvor ofte skal IMMUNINE tas?
Legen din vil forklare deg hvor ofte og med hvilke intervall du skal administrere IMMUNINE. Dette gjør han for deg personlig, avhengig av din respons på IMMUNINE.
Administrasjonsvei og/eller administrasjonsmåte IMMUNINE administreres sakte inn i en vene (intravenøst) etter tilberedning av oppløsningen med det vedlagte oppløsningsmidlet.
IMMUNINE må ikke blandes med andre legemidler før administrering. Dette kan redusere produktets effekt og sikkerhet.
Følg legens instruksjoner nøye.
Administrasjonshastigheten avhenger av det nivået du føler deg vel med, og bør ikke overstige 2 ml per minutt.
  • Bruk kun det vedlagte infusjonssettet. Dersom andre infusjonssett brukes, kan IMMUNINE feste seg på innsiden av infusjonssettet, noe som kan føre til feil dosering.
  • Dersom du også mottar andre legemidler via din venøse tilgang, denne venøse tilgangen skylles med en egnet oppløsning, f. eks. fysiologisk saltvannsoppløsning, før og etter administreringen av IMMUNINE.
  • IMMUNINE skal rekonstitueres like før administrering, og oppløsningen må deretter brukes umiddelbart. (Oppløsningen inneholder ikke konserveringsmidler).
  • Injeksjonsvæsken er klar eller blakket (opalescent). Ikke bruk oppløsninger som er uklare eller som har synlige partikler.
  • Ubrukt oppløst produkt skal kastes på egnet måte.
Rekonstitusjon av pulver for å forberede en oppløsning for injeksjon:
Pass på å tilberede oppløsningen under forhold som er så rene og sterile som mulig!
  1. Varm opp det uåpnede hetteglasset med gummipropp som inneholder oppløsningsmidlet (sterilt vann til injeksjonsvæsker) til romtemperatur (maks. 37 °C).
  2. Fjern beskyttelseshettene fra hetteglassene med gummipropp som inneholder pulveret og oppløsningsmidlet (fig. A), og rens gummiproppene på begge.
  3. Fjern beskyttelsesenheten fra den ene enden av den vedlagte overføringsnålen ved å vri og dra. Før nålen gjennom gummiproppen på hetteglasset med oppløsningsmidlet (fig. B og C).
  4. Fjern beskyttelsesenheten fra den andre enden av overføringsnålen, og pass på ikke å berøre den eksponerte enden.
  5. Vend hetteglasset med oppløsningsmiddel over hetteglasset med pulver, og før den ledige enden av overføringsnålen gjennom gummiproppen på hetteglasset med pulver (fig. D). Oppløsningsmiddelet vil bli trukket inn i hetteglasset med pulver ved hjelp av vakuumet.
  6. Etter at alt oppløsningsmidlet er kommet inn i hetteglasset med pulver, koble de to hetteglassene fra hverandre ved å fjerne overføringsnålen fra hetteglasset med pulver (fig. E). Ryst forsiktig på pulverhetteglasset for å påskynde oppløsning.
  7. Ved ferdig rekonstitusjon av pulveret, sett inn den vedlagte luftenålen (fig. F), og alt skum vil falle sammen. Fjern luftenålen.
Injeksjon/Infusjon:
Pass på å tilberede oppløsningen under forhold som er så rene og sterile som mulig!
  1. Fjern beskyttelsesenheten fra den vedlagte filternålen ved å vri og dra og tilpass nålen på den sterile sprøyten til engangsbruk. Trekk oppløsningen inn i sprøyten (fig. G).
  2. Koble filternålen fra sprøyten og administrer sakte (maks. 2 ml per minutt) oppløsningen intravenøst med det vedlagte infusjonssettet (eller den vedlagte engangsnålen).
I tilfelle administrering ved infusjon, skal det brukes et infusjonssett med vinger og med et egnet filter.
Mangler tekstalternativ for bilde
Behandlingsvarighet
Det er vanligvis nødvendig med livslang behandling med IMMUNINE.
Dersom du tar for mye IMMUNINE
Kontakt lege, sykehus eller Giftinformasjonen (tlf. 22 59 13 00) hvis du har fått i deg for mye legemiddel eller hvis barn har fått i seg legemiddel ved et uhell. For andre spørsmål om legemidlet, kontakt lege eller apotek.
Informer legen din. Ingen symptomer ved overdosering med faktor IX er rapportert.
Dersom du har glemt å ta IMMUNINE
  • Du må ikke ta en dobbelt dose som erstatning for en glemt dose.
  • Fortsett umiddelbart med neste administrering og med regelmessige intervaller som tilrådet av legen din.
Dersom du avbryter behandling med IMMUNINE
Ikke ta noen avgjørelse mht. å stanse bruken av IMMUNINE uten å snakke med legen din.
Spør legen eller apoteket dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Du må oppsøke medisinsk hjelp umiddelbart, hvis følgende alvorlige bivirkninger forekommer
  • Farlig allergisk reaksjon (anafylaktisk reaksjon). Stans infusjonen straks og ring legen din umiddelbart hvis du opplever noen av de følgende symptomene. Vær spesielt oppmerksom hvis legen din har oppdaget inhibitorer i blodet ditt.
    • Rødhet i huden
    • Utslett
    • Dannelse av striper i huden (urticaria)
    • Kløe over hele kroppen
    • Hevelse av lepper og tunge
    • Pustevanskeligheter (dyspné)
    • Svekket pusting inn og/eller ut pga. innsnevring av luftpassasjene (hvesing)
    • Tetthet i brystet
    • Generell utilpasshet
    • Svimmelhet
    • Fall i blodtrykket
    • Tap av bevissthet
  • En plutselig hevelse i huden eller slimhinner med eller uten vanskeligheter for å svelge eller puste (angioødem)
  • Dannelse av blodpropper i de små blodårene i hele kroppen (disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC))
  • Hjerteattakk (myokardialt infarkt)
  • Raske hjerteslag (takykardi)
  • Fall i blodtrykk (hypotensjon)
  • Blodpropp (tromboemboliske hendelser)
  • Tetting av en blodåre pga. av en blodpropp (f. eks. lungeemboli, venøs trombose, arteriell trombose, cerebral arteritrombose)
  • Rødme
  • Svekket pusting inn og/eller ut på grunn av innsnevring av luftveiene (hvesing)
  • Pustevanskeligheter (dyspné)
  • En type nyresykdom med symptomer som hevelse av øyelokk, ansikt og nedre del av bena med vektøkning og tap av protein gjennom urinen (nefrotisk syndrom).
Hvis legen din oppdager inhibitorer i blodet ditt, kan det være risiko for at du har en tilstand som kalles serum-sykdom. Stans infusjonen straks og ring legen din umiddelbart hvis du erfarer noen av de følgende symptomene.
  • Utslett
  • Kløe
  • Leddsmerter (artalgi), spesielt i fingrene og tærne dine
  • Feber
  • Hovne lymfekjertler (lymfadenopati)
  • Fall i blodtrykk (hypotensjon)
  • Forstørret milt (splenomegali)
Andre bivirkningerBivirkninger med mindre vanlig hyppighet (kan forekomme hos opp til 1 av 100 personer)
  • Halsirritasjon, halssmerte og hoste (tørr)
  • Utslett og kløe (pruritus)
  • Feber (pyreksi)
Bivirkninger med ikke kjent hyppighet (kan ikke anslås utifra tilgjengelige data)
  • Hodepine
  • Rastløshet
  • Kribling
  • Sykdomsfølelse (kvalme)
  • Brekninger
  • Nesleutslett på hele kroppen (urticaria)
  • Frysninger
  • Overfølsomhetsreaksjoner
  • Brenning og stikking på injeksjonsstedet
  • Døsighet
  • Rødme
  • Tetthet i brystet
Følgende bivirkninger er blitt observert med produkter i samme produktgruppe:
Unormal eller redusert følelse (parestesi)
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

5. Hvordan du oppbevarer IMMUNINE
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten og esken. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC). Skal ikke fryses.
Oppbevar hetteglasset i ytterpakningen for å beskytte mot lys.
Innenfor den angitte holdbarhetstiden kan IMMUNINE oppbevares i romtemperatur (høyst 25ºC). Dette er imidlertid begrenset til kun 3 måneder. Angi start og slutt for oppbevaring i romtemperatur (høyst 25ºC) på produktpakningen. Du må bruke IMMUNINE i løpet av disse tre månedene. Dersom du ikke har behov for legemidlet, må du kaste det etter at de 3 månedene er utløpt. IMMUNINE må ikke avkjøles på nytt.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan legemidler som ikke er nødvendig lenger skal kastes. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
 

Les avsnittStopp

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av IMMUNINE
Pulver:
  • Virkestoffet er humant blod koagulasjonsfaktor IX. 1 hetteglass med pulver til injeksjonsvæske, oppløsning, inneholder, 600 IE resp. 1200 IE human koagulasjonsfaktor IX.
    600 IE og 1200 IE: 1 ml oppløsning inneholder omtrent 120 IE human koagulasjonsfaktor IX, når rekonstituert med 5 ml resp. 10 ml sterilt vann til injeksjonsvæsker.
  • Hjelpestoffer er natriumklorid og natriumsitrat.
Oppløsningsmiddel:
  • Sterilt vann til injeksjonsvæsker.
Hvordan IMMUNINE ser ut og innholdet i pakningen
IMMUNINE er et hvitt eller svak gult pulver for tilberedning av en injeksjonsvæske, oppløsning. Etter rekonstituering med det vedlagte oppløsningsmidlet (sterilt vann til injeksjonsvæsker) er oppløsningen klar eller blakket (opalescent). Dersom oppløsningen er uklar, misfarget eller inneholder partikler, vennligst ikke bruk produktet, men kontakt Baxter AS.
Pakningsstørrelse: 1 × 600 IE, 1 × 1200 IE
Hver pakning inneholder:
  • 1 hetteglass IMMUNINE inneholder 600 IE eller 1200 IE
  • 1 hetteglass med henholdsvis 5 ml eller 10 ml sterilt vann til injeksjonsvæsker
  • 1 overføringsnål
  • 1 luftenål
  • 1 filternål
  • 1 engangsnål
  • 1 engangssprøyte (5 ml resp. 10 ml)
  • 1 infusjonssett
Innehaver av markedsføringstillatelsen og tilvirker
Baxalta Innovations GmbH
Industriestrasse 67
A-1221 Wien
Østerrike
Lokal representant:
Shire Norway AS
c/o Takeda AS
Postboks 205
1372 Asker
Tlf.: 22 58 50 00
Tilvirker
Baxter AG Industriestrasse 67 A-1221 Wien, Østerrike
Dette legemidlet er godkjent i EØS-landene med følgende navn:
Østerrike: Immunine 200 I.E, 600 I.E. resp. 1200 I.E. – Pulver und Lösungsmittel zur Herstellung einer Injektionslösung
Bulgaria: Immunine 200 IU, 600 IU resp. 1200 IU
Tsjekkia: Immunine 200 IU, 600 IU resp. 1200 IU
Estland: Immunine 200 IU, 600 IU resp. 1200 IU
Tyskland: Immunine 600 IU resp. 1200 IU
Italia: Fixnove
Latvia: Immunine 600 IU resp. 1200 IU powder and solvent for solution for injection
Lithauen: Immunine 200 TV, 600 TV resp. 1200 TV milteliai ir tirpiklis injeciniam tirpalui
Nederland: Immunine
Norge: Immunine 600 IE resp. 1200 IE
Polen: Immunine 600 IU resp. 1200 IU
Portugal: Immunine 200 IU, 600 IU resp. 1200 IU
Romania: Immunine 200 IU, 600 IU resp. 1200 IU
Slovakia: Immunine 200 IU, 600 IU resp. 1200 IU
Slovenia: Immunine 200 IU, 600 IU resp. 1200 IU
Spania: Immunine 200 IU, 600 IU resp. 1200 IU
Sverige: Immunine 200 IE, 600 IE resp. 1200 IE
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 25.04.2019
 
Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:Dosering og administrasjonsmåte
Behandling bør initieres under overvåking av lege som har erfaring med hemofilibehandling.
Dosering
Dosen og varigheten av substitusjonsterapien avhenger av alvorlighetsgraden av faktor IX-mangelen, lokaliseringen og omfanget av blødningen samt pasientens kliniske tilstand.
Antall enheter faktor IX som gis, uttrykkes i Internasjonale Enheter (IE), som relateres til den aktuelle WHO-standarden for faktor IX-produkter. Faktor IX-aktivitet i plasma uttrykkes enten i prosent (relatert til normalt humant plasma) eller i Internasjonale Enheter (relatert til en internasjonal standard for faktor IX-konsentrater i plasma).
En Internasjonal Enhet (IE) med faktor IX-aktivitet tilsvarer samme mengde faktor IX i en ml av normalt humant plasma.
Behovsbehandling
Beregningen av nødvendig dose av faktor IX er basert på den empiriske erfaringen at 1 internasjonal enhet (IE) faktor IX per kg kroppsvekt øker aktiviteten av faktor IX i plasma med 1,1 % av normal aktivitet hos pasienter som er 12 år og eldre.
Den nødvendige dosen beregnes etter følgende formel:
Nødvendige enheter = kroppsvekt (kg) × ønsket faktor IX-økning (%) (IE/dl) × 0,9
Mengden som skal gis og doseringsintervallet bør alltid bestemmes med hensyn til den kliniske effekten i hvert enkelt tilfelle. Faktor IX-produkter må sjelden administreres mer enn en gang daglig.
Dersom noen av de følgende hemorragiske tilfellene oppstår, bør faktor IX-aktiviteten ikke bli lavere enn det oppgitte plasmaaktivitetsnivået (i % av normal eller i IE/dl) i løpet av den tilsvarende perioden.
Følgende tabell kan brukes som doseringsveiledning ved blødningsepisoder og kirurgiske inngrep:

Blødningsgrad/Type kirurgisk inngrep

Nødvendig faktor IX-nivå(% av normal) (IE/dl)

Doseringsfrekvens (timer)/ Behandlingsvarighet (dager)

Blødning

Tidlig hemartrose, muskelblødning eller munnblødning

20-40

Gjenta hver 24. time i minst 1 dag, inntil blødningsepisoden indikert ved smerte har opphørt eller det er oppnådd tilheling.

Mer omfattende hemartrose, muskelblødning eller hematom

30–60

Gjenta infusjonen hver 24. time i 3-4 dager eller mer inntil smerte og akutt funksjonshemming har opphørt.

Livstruende blødninger

60-100

Gjenta infusjon hver 8. til 24. time inntil risiko har opphørt.

Kirurgi

Mindre, inkludert trekking av tenner

30-60

Hver 24. time i minst 1 dag, til tilheling er oppnådd.

Større kirurgiske inngrep

80-100
(pre- og postoperativt)

Gjenta infusjonen hver 8.-24. time inntil adekvat sårtilheling oppnås, fortsett så ytterligere i minst 7 dager for å opprettholde FIX-aktiviteten på 30 % til 60 %.

Profylakse
For langtidsprofylakse mot blødninger hos pasienter med alvorlig hemofili B, er vanlige doser 20 til 40 IE av faktor IX/kg kroppsvekt hver 3. til 4. dag.
I noen tilfeller, spesielt hos yngre pasienter, kan det være nødvendig med kortere doseringsintervaller eller høyere doser.
Under behandlingen anbefales egnet fastsettelse av faktor IX-nivåer som veiledning for dosen som skal administreres og frekvensen av gjentatte infusjoner. Spesielt ved større kirurgiske inngrep er det absolutt nødvendig med eksakt monitorering av substitusjonsterapien gjennom koagulasjonsanalyse (plasma faktor IX-aktivitet). Individuelle pasienter kan reagere forskjellig på faktor IX, med ulike nivåer av in vivo-recovery og påvise ulike halveringstider.
Pediatrisk befolkning
Basert på tilgjengelige kliniske data kan anbefaling av en dosering for pediatriske pasienter gjøres for pasienter eldre enn 12 år. I aldersgruppen 6 til 12 år er de tilgjengelige kliniske data ikke tilstrekkelige for å gi en doseringsanbefaling.
Spesiell populasjon
Bruk av IMMUNINE ble undersøkt hos pediatriske pasienter med hemofili B. Sikkerheten var lik den hos voksne som bruker IMMUNINE.
Bruk av IMMUNINE ble undersøkt i to observasjonsstudier hos barn opp til 6 års alder og hos pasienter 0-64 år, begge med hemofili B. Sikkerheten hos barn opp til over 6 år var lik den hos barn over 6 år og hos voksne som bruker IMMUNINE.

Ordforklaringer til teksten

Ordforklaringer

allergi: Overfølsomhet, unormal følsomhet for visse fremmede stoffer (allergener). Det er kroppens immunsystem som gjenkjenner og reagerer på allergenet. Vanlige allergener er pollen, mugg og pelsdyr, og diverse matvarer som melk, egg og nøtter. Når kroppen kommer i kontakt med allergenet frisetter immunforsvaret substansen histamin, som utløser reaksjoner som rennende nese, nysing, opphovning, røde øyne og andre kroppsreaksjoner.

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

anafylaktisk reaksjon (anafylaksi): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

anemi (blodmangel): Reduksjon i antall røde blodceller eller nivået av blodpigment, hemoglobin. Kan bl.a. forårsakes av blodtap eller arvelige faktorer.

angioødem (angionevrotisk ødem, quinckes ødem): Hevelse i hud og slimhinner, ofte i ansiktet, øyne eller lepper. Kan i verste fall føre til pustebersvær og kvelning. Kan forekomme ved allergi, men varme, sollys og trykk kan også være utløsende faktorer. Oppstår noen ganger ved legemiddelbruk.

cerebral: Som gjelder storhjernen.

dic (disseminert intravaskulær koagulasjon, forbrukskoagulopati): En sykdomstilstand der blodkomponenter som inngår i blodlevringen danner en mengde blodpropper. Det er mange årsaker til at dette skjer. I de fleste tilfellene oppstår det hudskader, og i fremskredne tilfeller oppstår omfattende blødninger.

dyspné (tung pust): Tung og anstrengende pust. Oppstår vanligvis ved anstrengelse, men ved visse hjerte- og lungesykdommer, selv ved hvile.

feber (pyreksi, febertilstand): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hematom: Blodansamling i vev eller organer som skyldes en blødning.

hemolytisk anemi: Blodsykdom forårsaket av at røde blodlegemer brytes ned raskere enn normalt. Det mest åpenbare symptomet er tretthet, men kan også gi blekhet.

hepatitt a (hepatitt a-virusinfeksjon, hav-infeksjon): Leverbetennelse som skyldes infeksjon med hepatitt A-virus (HAV). HAV smittter oftest via urent drikkevann.

hepatitt b (hepatitt b-virusinfeksjon, hbv-infeksjon): Leverbetennelse som skyldes infeksjon med hepatitt B-virus (HBV). HBV kan smitte gjennom blod eller overføres som en kjønnssykdom.

hepatitt c (hepatitt c-virusinfeksjon, hcv-infeksjon): Leverbetennelse som skyldes infeksjon med hepatitt C-virus (HCV). HCV smitter hovedsakelig gjennom blod.

humant immunsviktvirus (hiv): Et virus som først og fremst smitter gjennom samleie og blodoverføring. Viruset forårsaker sykdommen aids, og fører til at kroppens immunsystem blir alvorlig svekket. I dag fins det bare medisiner som bremser sykdommen, den kureres ikke.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

infeksjon (infeksjonssykdom): Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

intravenøst (i.v., intravenøs): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

koagulasjonsfaktor: Protein som deltar i koagulasjonsprosessen, og som derved stopper blødning. Det finnes flere forskjellige koagulasjonsfaktorer, med ulike oppgaver i koagulasjonsprosessen.

koagulopati (koagulasjonsforstyrrelse): Forstyrrelse i blodets koagulasjon (levring). Mens mangel på koagulasjonsfaktorer gir blødningstendens, vil mangel på koagulasjonshemmere gi blodpropptendens.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

lungeemboli: En embolus som tilstopper blodårer i lungekretsløpet.

nefrotisk syndrom: Tilstand som kjennetegnes av store mengder protein i urinen, lavt albuminnivå i blodet og væskeansamling i kroppen. Skyldes ofte nyresykdom.

sigdcelleanemi: En arvelig sykdom som forårsaker avvik i uttrykk av globin i hemoglobin. Arvegangen er autosomal recessiv, det vil si at hos en person som har arvet kun ett gen for tilstanden fra den ene forelderen, vil fremdeles det friske genet ha uttrykk av normalt hemoglobin og symptomer vil sjeldent forekomme. Et individ med arveanlegg for tilstanden fra begge foreldrene vil alltid uttrykke sykdommen, og vil kun danne abnormt hemoglobin. Abnormt hemoglobin blir viskøst ved utsettelse for en nedgang av oksygen. Dette fører til at de røde blodcellene får en sigdform (halvmåneform), blir stive, klebrige og skjøre. Når sigdceller klumper seg sammen vil kapillærene blokkeres, og oksygentransporten blir begrenset som fører til skader på vev og organer. Sykdommen har en høy dødelighet for pasienter med alvorlig sykdom.

splenomegali (forstørrelse av milten): Forstørrelse av milten. Milten er en del av lymfesystemet, som er en del av immunsystemet. Milten bryter blant annet ned gamle røde blodceller.

takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.

trombocytopeni (trombopeni, blodplatemangel): Redusert antall trombocytter (blodplater) i blodet.

trombose (trombedannelse, blodproppdannelse): Dannelsen eller tilstedeværelsen av en blodpropp i blodsirkulasjonen. Koagulasjonen av blodet er nødvendig for å hindre blødninger ved brist i blodårer, men tilstanden er livstruende dersom den oppstår utenom. Blodstrømmen til organer stopper opp i det blodårene tilstoppes.

urticaria (elveblest): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

utilpasshet (malaise, sykdomsfølelse, uvelhetsfølelse, illebefinnende): En subjektiv følelse av ubehag, svakhet, utmattelse eller en følelse av å være utkjørt som forekommer alene eller sammen med andre symptomer eller sykdommer.

venøs trombose (venetrombose, veneblodpropp): Blodpropp i en vene.