Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII.

ATC-nr.: B02B D02

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



Miljørisiko i Norge
 B02B D02
Koagulasjonsfaktor VIII
 
Miljørisiko: Bruk av aminosyrer, proteiner og peptider gir ingen miljøpåvirkning.
Miljøinformasjonen (datert 30.04.2018) er utarbeidet av Bayer.
Se miljøinfo for virkestoff i samme ATC-gruppe

PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE, 500 IE, 1000 IE og 2000 IE: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: Simoctocog alfa (rekombinant koagulasjonsfaktor VIII) 250 IE, resp. 500 IE, 1000 IE og 2000 IE, sukrose, natriumklorid, kalsiumkloriddihydrat, argininhydroklorid, natriumsitratdihydrat, poloksamer 188. II) Ferdigfylt sprøyte: Vann til injeksjonsvæsker 2,5 ml. Etter rekonstituering ca. 100 IE/ml, resp. 200 IE/ml, 400 IE/ml og 800 IE/ml. Spesifikk aktivitet er ca. 9500 IE/mg protein.


Indikasjoner

Behandling og profylakse av blødning hos pasienter med hemofili A (medfødt faktor VIII-mangel). Kan brukes i alle aldersgrupper.

Dosering

Navn og batchnummer bør registreres hver gang preparatet gis. Behandling skal foregå under tilsyn av lege med erfaring i behandling av hemofili. Under behandling anbefales hensiktsmessig bestemmelse av faktor VIII‑nivå for å tilpasse dose og frekvens av gjentatte infusjoner. Ulik respons vises ved ulik halveringstid og recovery. Dosering basert på kroppsvekt kan kreve justering ved under/overvekt. Særlig ved større kirurgiske inngrep kreves nøye overvåkning vha. koagulasjonsanalyse (faktor VIII‑aktivitet i plasma). Ved bruk av in vitro tromboplastintid (aPTT)-basert ettrinns koagulasjonsanalyse for å bestemme faktor VIII‑aktivitet i blodprøver, kan resultater bli signifikant påvirket av både type aPTT‑reagens og referansestandard. Det kan også være signifikante forskjeller mellom analyseresultater oppnådd ved aPTT‑basert ettrinns koagulasjonsanalyse og kromogen analyse iht. Ph. Eur. Spesielt av betydning ved bytte av laboratorium og/eller reagenser for analysen. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av faktor VIII (FVIII)-mangelens alvorlighetsgrad, lokalisering og omfang av blødningen samt klinisk tilstand. 1 IE FVIII-aktivitet tilsv. mengden FVIII i 1 ml normalt humant plasma.
Behandling ved behov: Beregning av nødvendig dose er basert på data som viser at 1 IE FVIII/kg kroppsvekt øker FVIII-aktiviteten i plasma med ca. 2% av normal aktivitet eller 2 IE/dl. Dose beregnes vha. følgende formler:
I) Nødvendig dose = kroppsvekt (kg) × ønsket økning i FVIII (% eller IE/dl) × 0,5 (IE/kg pr. IE/dl)
II) Forventet økning i FVIII (% av normalen) = 2 × administrert IE/kroppsvekt (kg)
Dose og doseringsfrekvens skal alltid tilpasses individuelt iht. klinisk effekt. Ved følgende blødningstilstander skal FVIII-aktiviteten ikke falle under angitt aktivitetsnivå i plasma (% av normalen eller IE/dl) i den relevante perioden:

Grad av blødning/
type kirurgisk prosedyre

Nødvendig FVIII-nivå
(% eller IE/dl)

Doseringsfrekvens/
behandlingsvarighet

Blødning:

 

 

Tidlig hemartrose,
muskelblødning
eller oral blødning

20-40

Gjenta hver 12.‑24. time, minst 1 dag, inntil blødningsepisoden, indikert ved smerte, har opphørt eller tilheling er oppnådd.

Mer omfattende
hemartrose,
muskelblødning
eller hematom

30-60

Gjenta infusjon hver 12.‑24. time i 3‑4 dager eller mer, inntil smerte og akutt funksjonsnedsettelse har opphørt.

Livstruende blødninger

60-100

Gjenta infusjon hver 8.‑24. time inntil risiko har opphørt.

Kirurgi:

 

 

Mindre inngrep, inkl.
tanntrekking

30-60

Hver 24. time, minst 1 dag, inntil tilheling er oppnådd.

Større kirurgisk inngrep

80-100
(pre- og postoperativt)

Gjenta infusjon hver 8.‑24. time inntil tilfredsstillende sårtilheling er oppnådd, behandle deretter i ytterligere minst 7 dager for å opprettholde FVIII-aktivitet på 30‑60%.


Langvarig profylakse mot blødninger ved alvorlig hemofili A: Vanlig dose er 20‑40 IE FVIII/kg kroppsvekt med 2‑3 dagers intervall. I noen tilfeller, spesielt hos yngre, kan kortere doseringsintervaller eller høyere doser være nødvendig.
Spesielle pasientgrupper: Barn: Samme dosering som hos voksne, men kortere doseringsintervaller kan være nødvendig.
Tilberedning/Håndtering: Se pakningsvedlegg. Skal ikke blandes med andre legemidler.
Administrering: I.v. bruk. Administrering av >4 ml/minutt anbefales ikke. Kun medfølgende injeksjonssett skal brukes.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Inneholder spor av andre proteiner fra humane vertsceller. Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Pasienten skal informeres om tidlige symptomer på overfølsomhetsreaksjoner, og skal rådes til å avslutte bruk umiddelbart og kontakte lege ved slike symptomer. Ved sjokk skal standard medisinsk behandling igangsettes. Dannelse av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer) mot FVIII kan oppstå. Inhibitorene er vanligvis IgG rettet mot FVIIIs prokoagulasjonsaktivitet, som er kvantifisert i Bethesda-enheter (BE)/ml plasma. Risikoen for å utvikle inhibitorer korrelerer med sykdommens alvorlighetsgrad samt eksponering for FVIII, og er størst de 20 første eksponeringsdagene. I sjeldne tilfeller kan inhibitorer utvikles etter de første 100 dagene. Tilbakevendende inhibitorer (lavt titer) er sett etter bytte av FVIII-preparat hos tidligere behandlede pasienter med >100 eksponeringsdager og som tidligere har utviklet inhibitorer. Nøye overvåkning anbefales etter bytte av preparat. Klinisk relevans av inhibitordannelse avhenger av inhibitorens titer. Inhibitorer med lavt titer (midlertidig eller vedvarende) utgjør en mindre risiko for utilstrekkelig klinisk respons enn inhibitorer med høyt titer. Alle pasienter som behandles med FVIII-preparater bør overvåkes nøye for utvikling av inhibitorer vha. hensiktsmessige, kliniske observasjoner og laboratorietester. Hvis forventet FVIII-aktivitet i plasma ikke nås, eller hvis blødning ikke kontrolleres med passende dose, skal det testes for FVIII-inhibitorer. Ved høye inhibitornivåer er det mulig at behandlingen ikke har effekt, og andre behandlingsalternativer må vurderes. Behandling av slike pasienter skal gjøres av leger med erfaring i behandling av hemofili og FVIII-inhibitorer. Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan substitusjonsbehandling med FVIII øke kardiovaskulær risiko. Hvis utstyr for sentral venetilgang (CVAD) er nødvendig, må risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet vurderes. Inneholder <1 mmol (23 mg) natrium pr. hetteglass. Skal tas i betraktning ved kontrollert natriumdiett.

Graviditet, amming og fertilitet

Ingen erfaring. Skal kun brukes under graviditet og amming hvis klart indisert.

Bivirkninger

Svært vanlige (≥1/10): Blod/lymfe: Faktor VIII-inhibering hos tidligere ubehandlede pasienter1. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Immunsystemet: Overfølsomhet. Øvrige: Feber. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Blod/lymfe: Hemoragisk anemi, faktor VIII-inhibering hos tidligere behandlede pasienter1. Gastrointestinale: Munntørrhet. Muskel-skjelettsystemet: Ryggsmerter. Nevrologiske: Parestesi, hodepine. Undersøkelser: Positiv for ikke-nøytraliserende antistoffer hos tidligere behandlede pasienter. Øre: Vertigo. Øvrige: Betennelse/smerter på injeksjonsstedet. Sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000): Immunsystemet: Overfølsomhet/allergiske reaksjoner er sett (kan omfatte angioødem, brennende/stikkende følelse på infusjonsstedet, frysninger, rødme, hodepine, elveblest, hypotensjon, letargi, kvalme, utslett, rastløshet, takykardi, trykk i brystet, kribling, urticaria (inkl. generalisert), brekninger, hvesing) og kan i noen tilfeller progrediere til alvorlig anafylaksi, inkl. sjokk. 1Frekvens basert på studier med alle FVIII-legemidler som inkluderte pasienter med alvorlig hemofili A.

Rapportering av bivirkninger


Egenskaper

Klassifisering: Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII. Fremstilt fra genetisk modifiserte humane embryoniske nyreceller (HEK) 293F.
Virkningsmekanisme: Samme effekt som endogen FVIII. FVIII bindes til von Willebrands faktor i blodet. Aktivert FVIII virker som kofaktor for aktivert faktor IX og aktiverer faktor X. Aktivert faktor X omdanner protrombin til trombin, trombin omdanner fibrinogen til fibrin, og et koagel dannes.
Halveringstid: Gjennomsnittlig terminal t1/2 er hhv. ca. 15 og 10 timer for aldersgruppene 18-65 år og 2-12 år. Gjennomsnittlig clearance er hhv. ca. 3, 4 og 5 ml/time/kg for aldersgruppene 18-65 år, 6-12 år og 2-5 år.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Oppbevares i ytteremballasjen for å beskytte mot lys. Kan innenfor holdbarhetstiden oppbevares ved romtemperatur (≤25°C) i 1 enkelt periode på maks. 1 måned. Når det er tatt ut av kjøleskapet, skal det ikke settes tilbake igjen. Startdato for oppbevaring ved romtemperatur noteres på esken. Etter rekonstituering er kjemisk og fysisk stabilitet vist i 24 timer ved oppbevaring i romtemperatur. Av mikrobiologiske årsaker bør preparatet brukes umiddelbart etter rekonstituering. Hvis ikke, har brukeren ansvar for oppbevaringstid og -forhold før bruk. Rekonstituert oppløsning skal oppbevares ved romtemperatur (ikke i kjøleskap).

Sist endret: 23.11.2017
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

03/2018

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Nuwiq, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
250 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
392542
H-resept
-
1887,40CSPC_ICON
500 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
480017
H-resept
-
3678,40CSPC_ICON
1000 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
162381
H-resept
-
7201,10CSPC_ICON
2000 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
157938
H-resept
-
14235,80CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

allergisk reaksjon (hypersensitivitetsreaksjon, overfølsomhetsreaksjon, overømfintlighetsreaksjon): Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

anafylaksi (anafylaktisk reaksjon): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

anemi (blodmangel): Reduksjon i antall røde blodceller eller nivået av blodpigment, hemoglobin. Kan bl.a. forårsakes av blodtap eller arvelige faktorer.

angioødem (angionevrotisk ødem): Hevelse i hud og slimhinner, ofte i ansiktet, øyne eller lepper. Kan i verste fall føre til pustebersvær og kvelning. Kan forekomme ved allergi, men varme, sollys og trykk kan også være utløsende faktorer. Oppstår noen ganger ved legemiddelbruk.

aptt (aktivert partiell tromboplastintid): Screeningtest som måler aktiviteten til koagulasjonssystemet, og som benyttes i utredning av blødningstilstander.

betennelse (inflammasjon): Skade eller nedbrytning av kroppsvev.

clearance: Et mål på kroppens evne til å skille ut en substans pr. tidsenhet, vanligvis via nyrene.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

faktor viii-mangel (hemofili a): Faktor VIII er en blodkomponent som er nødvendig for at blodet skal levre seg. Hemofili A er en arvelig blødersykdom (forekommer bare hos gutter), der kroppen lager for lite faktor VIII, slik at det oftere oppstår blødninger.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hematom: Blodansamling i vev eller organer som skyldes en blødning.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

infeksjon (infeksjonssykdom): Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

koagulasjonsfaktor: Protein som deltar i koagulasjonsprosessen, og som derved stopper blødning. Det finnes flere forskjellige koagulasjonsfaktorer, med ulike oppgaver i koagulasjonsprosessen.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

munntørrhet (xerostomi, tørr munn): Tørre slimhinner i munnen som følge av nedsatt spyttsekresjon.

takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.

trombose (trombedannelse, blodproppdannelse): Dannelsen eller tilstedeværelsen av en blodpropp i blodsirkulasjonen. Koagulasjonen av blodet er nødvendig for å hindre blødninger ved brist i blodårer, men tilstanden er livstruende dersom den oppstår utenom. Blodstrømmen til organer stopper opp i det blodårene tilstoppes.