PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 20 mg: Hvert hetteglass inneh.: Olipudase alfa 20 mg, L-metionin, dibasisk natriumfosfat (heptahydrat), monobasisk natriumfosfat (monohydrat), sukrose.
Indikasjoner
Enzymerstatningsterapi til behandling av ikke-CNS manifestasjoner av sur sfingomyelinasemangel (ASMD) hos barn og ungdom (0-<18 år) og voksne med type A/B eller type B.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Dosen er basert på faktisk kroppsvekt for pasienter med kroppsmasseindeks (BMI) ≤30, eller optimal kroppsvekt for pasienter med BMI >30. Ved BMI >30 beregnes optimal kroppsvekt slik: Kroppsvekt (kg) som skal brukes til utregning av dosen = 30 × (faktisk høyde i m)2.1. dose (dag 1/uke 0) |
0,1 mg/kg |
2. dose (uke 2) |
0,3 mg/kg |
3. dose (uke 4) |
0,3 mg/kg |
4. dose (uke 6) |
0,6 mg/kg |
5. dose (uke 8) |
0,6 mg/kg |
6. dose (uke 10) |
1 mg/kg |
7. dose (uke 12) |
2 mg/kg |
8. dose (uke 14) |
3 mg/kg (anbefalt vedlikeholdsdose) |
Infusjonshastighet og -varighet:
Dose |
Infusjonshastighet og -varighet |
Omtrentlig infusjonsvarighet |
|||
---|---|---|---|---|---|
Steg 1 |
Steg 2 |
Steg 3 |
Steg 4 |
||
0,1 |
20 ml/time over 20 minutter |
60 ml/time over 15 minutter |
- |
- |
35 minutter |
0,3-3 |
3,33 ml/time over 20 minutter |
10 ml/time over 20 minutter |
20 ml/time over 20 minutter |
33,33 ml/time over 160 minutter |
220 minutter |
1. dose (dag 1/uke 0) |
0,03 mg/kg |
2. dose (uke 2) |
0,1 mg/kg |
3. dose (uke 4) |
0,3 mg/kg |
4. dose (uke 6) |
0,3 mg/kg |
5. dose (uke 8) |
0,6 mg/kg |
6. dose (uke 10) |
0,6 mg/kg |
7. dose (uke 12) |
1 mg/kg |
8. dose (uke 14) |
2 mg/kg |
9. dose (uke 16) |
3 mg/kg (anbefalt vedlikeholdsdose) |
Infusjonshastighet og -varighet:
Dose |
Infusjonshastighet og -varighet |
Omtrentlig infusjonsvarighet |
|||
---|---|---|---|---|---|
Steg 1 |
Steg 2 |
Steg 3 |
Steg 4 |
||
0,03 |
0,1 mg/kg/time over hele infusjonens varighet |
- |
- |
- |
18 minutter |
0,1 |
0,1 mg/kg/time over 20 minutter |
0,3 mg/kg/time videre |
- |
- |
35 minutter |
0,3 |
0,1 mg/kg/time over 20 minutter |
0,3 mg/kg/time over 20 minutter |
0,6 mg/kg/time videre |
- |
60 minutter |
0,6 |
0,1 mg/kg/time over 20 minutter |
0,3 mg/kg/time over 20 minutter |
0,6 mg/kg/time over 20 minutter |
1 mg/kg/time videre |
80 minutter |
1 |
100 minutter |
||||
2 |
160 minutter |
||||
3 |
|
|
|
|
220 minutter |
- Nedsatt lever-/nyrefunksjon: Ingen dosejustering.
- Eldre: Ingen dosejustering.
Forsiktighetsregler
Infusjonsrelaterte reaksjoner (IRR): IRR inkl. overfølsomhetsreaksjoner og akuttfasereaksjoner oppstår vanligvis mellom infusjonstidspunktet og opptil 24 timer etter fullført infusjon. Overfølsomhet/anafylaksi: Overfølsomhetsreaksjoner inkl. anafylaksi er sett. Håndtering av IRR/overfølsomhet/anafylaksi: Pasienten bør observeres nøye under og i en hensiktsmessig tidsperiode etter infusjonen, basert på klinisk vurdering. Pasienten må informeres om symptomer på overfølsomhet/anafylaksi og instrueres i å søke øyeblikkelig medisinsk hjelp skulle disse oppstå. Behandling av IRR bør baseres på alvorlighetsgraden av tegn/symptomer, og kan inkludere midlertidig avbrudd av infusjonen, nedsatt infusjonshastighet og/eller hensiktsmessig medisinsk behandling. Ved alvorlig overfølsomhet eller anafylaksi bør preparatet seponeres umiddelbart, og hensiktsmessig medisinsk behandling startes. Forskriver bør vurdere risiko/fordel ved å readministrere preparatet etter anafylaksi eller alvorlig overfølsomhetsreaksjon. Dersom det vurderes å readministrere bør Sanofi (lokal representant) kontaktes for råd. Hos slike pasienter bør ekstrem forsiktighet utvises, med hensiktsmessige gjenopplivningstiltak tilgjengelig. Ved lette eller moderate IRR kan infusjonshastigheten reduseres eller midlertidig stanses, varigheten av hvert steg i en enkeltinfusjon økes og/eller dosen reduseres. Dersom en pasient trenger en dosereduksjon, bør reeskalering følge doseøkning beskrevet under Dosering. Pasienten kan forhåndsbehandles med antihistaminer, febernedsettende legemidler og/eller glukokortikoider for å forhindre eller redusere allergiske reaksjoner. Immunogenisitet: Behandlingsrelatert antistoffrespons (ADA) er sett. IRR og overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme uavhengig av utviklingen av ADA; de fleste er milde eller moderate. Forbigående økte transaminaser: Forbigående økte transaminaser (ALAT eller ASAT) innen 24–48 timer etter infusjon er sett under doseøkningsfasen. Transaminasenivåer bør måles innen 1 måned før behandling initieres. Under doseøkning eller gjenoppstart av behandling etter glemte doser, bør transaminasenivåene måles innen 72 timer før neste planlagte infusjon. Dersom baseline eller et transaminasenivå før infusjonen er >2 × ULN under doseøkning, bør ytterligere transaminasenivåer måles innen 72 timer etter avsluttet infusjon. Ved transaminansenivåer økt over baseline og >2 × ULN før infusjonen, kan dosen justeres (forrige dose gjentas eller reduseres) eller behandlingen kan midlertidig holdes tilbake, i samsvar med graden av økte transaminaser. Når anbefalt vedlikeholdsdose er nådd kan transaminasetesting utføres som en del av rutinemessige klinisk behandling. Hjelpestoffer: Inneholder 3,02 mg natrium pr. hetteglass, tilsv. 0,15% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak for voksen eller ungdom, og ≤0,38% for barn <16 år. Bilkjøring og bruk av maskiner: Kan ha begrenset påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.Graviditet, amming og fertilitet
Bivirkninger
Egenskaper og miljø
Pakninger, priser og refusjon
Xenpozyme, PULVER TIL KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:
Styrke | Pakning Varenr. |
Refusjon | Pris (kr) | R.gr. |
---|---|---|---|---|
20 mg | 20 mg (hettegl.) 552779 |
- |
46 282,20 | C |
23.03.2023
Sist endret: 23.05.2023
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)