Jivi

Forsiktighetsregler

Overfølsomhet: Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan oppstå. Kan inneholde spormengder av muse- og hamsterproteiner. Overfølsomhetsreaksjoner kan også være forbundet med antistoffer mot PEG. Pasienter skal informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner, og rådes til å avslutte bruk umiddelbart og kontakte lege ved slike symptomer. Symptomatisk behandling for overfølsomhet skal igangsettes etter behov. Ved anafylaksi/sjokk skal gjeldende standard medisinsk behandling igangsettes. Inhibitorer: Dannelse av inhibitorer mot FVIII kan oppstå. Inhibitorene er vanligvis IgG rettet mot FVIIIs prokoagulerende aktivitet, som måles i Bethesda‑enheter (BE)​/​ml plasma. Risiko for inhibitorutvikling korrelerer med sykdommens alvorlighetsgrad samt eksponering for FVIII, med høyest risiko de første 50 eksponeringsdagene, men fortsetter hele livet selv om risikoen er mindre vanlig. I sjeldne tilfeller kan inhibitorer utvikles etter de første 50 eksponeringsdagene. Klinisk relevans av inhibitorutvikling avhenger av inhibitorens titer. Lavt titer utgjør en lavere risiko for utilstrekkelig klinisk respons enn inhibitorer med høyt titer. Alle pasienter som behandles med FVIII‑preparater bør overvåkes nøye for inhibitorutvikling vha. hensiktsmessige kliniske observasjoner og laboratorietester. Hvis forventet FVIII‑aktivitet i plasma ikke oppnås, eller dersom blødningen ikke kontrolleres med en passende dose, skal det testes for FVIII‑inhibitor. Ved høye inhibitornivåer er det mulig at behandlingen ikke har effekt, og andre behandlingsalternativer skal vurderes. Behandling av slike pasienter skal ledes av lege med erfaring i behandling av hemofili og FVIII‑inhibitorer. Immunrespons på PEG: Er sett. Manifestert som symptomer på akutt overfølsomhet og​/​eller behandlingssvikt, primært de første 4 eksponeringsdagene. Lave FVIII‑nivåer etter injeksjon og fravær av detekterbare FVIII‑inhibitorer indikerer at behandlingssvikt sannsynligvis skyldes anti‑PEG‑antistoffer. I slike tilfeller skal behandling seponeres, og et FVIII‑preparat som tidligere har hatt effekt benyttes. Ved klinisk mistanke om tap av terapeutisk effekt anbefales testing etter FVIII-inhibitorer og recovery av FVIII. Oppstår primært hos yngre barn. Signifikant reduksjon i risiko for immunrespons på PEG er sett ved økende alder. Følgene av risiko for berørte pasienter med overfølsomhetsreaksjoner mot pegylerte proteiner, er ukjent. Titre av anti‑PEG IgM‑antistoffer er redusert etter seponering, og over tid er de ikke-detekterbare. Kryssreaktivitet mellom anti‑PEG IgM‑antistoffer og andre umodifiserte FVIII‑preparater er ikke sett. Fordi denne immunresponsen er forbigående og IgM-anti-PEG-antistoffene forsvinner innen 4-6 uker, kan en gjenoppstart med behandling vurderes hvis recovery er normalisert. Pasienten skal overvåkes for recovery ved gjenoppstart av behandling. Redusert trinnvis recovery av FVIII: En liten reduksjon av recovery (recovery rundt 1 IE​/​dl pr. IE/kg) etter behandlingsoppstart er sett og kan være pga. forbigående lav titer av anti-PEG-IgM-antistoffer, primært hos barn. Lav trinnvis recovery kan potensielt være assosiert med redusert effekt i denne tidsperioden. Overvåkning av pediatriske pasienter, inkl. FVIII-aktivitet, anbefales etter dosering. Hvis en blødning ikke kontrolleres med den anbefalte dosen og​/​eller forventede FVIII-aktivitetsnivåer ikke oppnås i fravær av FVIII-hemmere, bør det vurderes å justere dosen, dosefrekvensen eller å seponere preparatet. Kardiovaskulære hendelser: Risiko kan være økt ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer. Kateterrelaterte komplikasjoner: Hvis utstyr for sentral venetilgang (CVAD) kreves, skal risikoen for CVAD‑relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet vurderes. Hjelpestoffer: Inneholder <1 mmol natrium (23 mg)​/​dose, dvs. praktisk talt natriumfritt. Inneholder polysorbat som kan gi allergiske reaksjoner. Bilkjøring og bruk av maskiner: Evnen påvirkes ikke.