Jivi
Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII.
PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE, 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Damoktokog alfa pegol (human koagulasjonsfaktor VIII) 500 IE, resp. 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE, sukrose, histidin, glysin, natriumklorid, kalsiumkloriddihydrat, polysorbat 80, konsentrert eddiksyre. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 2,5 ml. Etter rekonstituering: Ca. 200 IE/ml, resp. 400 IE/ml, 800 IE/ml og 1200 IE/ml. Spesifikk aktivitet ca. 10 000 IE/mg protein. Produsert i hamsternyreceller.
Indikasjoner
Behandling og profylakse av blødning hos tidligere behandlede pasienter ≥7 år med hemofili A (medfødt faktor VIII‑mangel).Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling skal skje under tilsyn av lege med erfaring i hemofilibehandling. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av alvorlighetsgraden av FVIII‑mangelen, lokalisering og omfang av blødningen samt klinisk tilstand. 1 IE av FVIII‑aktivitet tilsvarer mengden FVIII i 1 ml normalt humant plasma.Nødvendig antall enheter = kroppsvekt (kg) × ønsket FVIII-stigning (% eller IE/dl) × resiprok av observert recovery (dvs. 0,5 for recovery på 2%).
Mengde og administreringshyppighet skal alltid tilpasses individuell klinisk effekt. Doseringsveiledning ved blødningsepisoder og kirurgi er angitt i tabellen nedenfor. Ved følgende blødningstilstander bør ikke FVIII-aktiviteten falle under angitt aktivitetsnivå i plasma (i % av normalen) i den relevante perioden:
Blødningsgrad/ |
Nødvendig FVIII-nivå |
Doseringshyppighet/ |
---|---|---|
Blødning: |
|
|
Tidlig hemartrose, muskelblødning/oral blødning |
20-40 |
Gjenta injeksjon hver 24.‑48. time i minst 1 dag, inntil overstått blødningsepisode (indikert ved smerte) eller oppnådd tilheling. |
Mer omfattende hemartrose, muskelblødning/hematom |
30-60 |
Gjenta injeksjon hver 24.‑48. time i minst 3‑4 dager, inntil smerte og akutt funksjonsnedsettelse er opphørt. |
Livstruende blødninger |
60-100 |
Gjenta injeksjon hver 8.‑24. time inntil faren er over. |
Kirurgi: |
|
|
Mindre inngrep, inkl. tanntrekking |
30-60 |
Hver 24. time i minst 1 dag, inntil oppnådd tilheling. |
Større kirurgisk inngrep |
80-100 (pre- og postoperativt) |
Gjenta infusjon hver 12.‑24. time inntil tilfredsstillende sårtilheling, behandle i ytterligere minst 7 dager for å opprettholde FVIII-aktivitet på 30‑60% (IE/dl). |
- Barn <7 år: Ikke indisert til disse.
- Eldre ≥65 år: Begrenset erfaring.
Kontraindikasjoner
Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjente allergiske reaksjoner mot muse- eller hamsterproteiner.Forsiktighetsregler
Overfølsomhet: Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan oppstå. Kan inneholde spormengder av muse- og hamsterproteiner. Overfølsomhetsreaksjoner kan også være forbundet med antistoffer mot PEG. Pasienter skal informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner, og rådes til å avslutte bruk umiddelbart og kontakte lege ved slike symptomer. Symptomatisk behandling for overfølsomhet skal igangsettes etter behov. Ved anafylaksi/sjokk skal gjeldende standard medisinsk behandling igangsettes. Inhibitorer: Dannelse av inhibitorer mot FVIII kan oppstå. Inhibitorene er vanligvis IgG rettet mot FVIIIs prokoagulerende aktivitet, som måles i Bethesda‑enheter (BE)/ml plasma. Risiko for inhibitorutvikling korrelerer med sykdommens alvorlighetsgrad samt eksponering for FVIII, med høyest risiko de første 50 eksponeringsdagene, men fortsetter hele livet selv om risikoen er mindre vanlig. I sjeldne tilfeller kan inhibitorer utvikles etter de første 50 eksponeringsdagene. Klinisk relevans av inhibitorutvikling avhenger av inhibitorens titer. Lavt titer utgjør en lavere risiko for utilstrekkelig klinisk respons enn inhibitorer med høyt titer. Alle pasienter som behandles med FVIII‑preparater bør overvåkes nøye for inhibitorutvikling vha. hensiktsmessige kliniske observasjoner og laboratorietester. Hvis forventet FVIII‑aktivitet i plasma ikke oppnås, eller dersom blødningen ikke kontrolleres med en passende dose, skal det testes for FVIII‑inhibitor. Ved høye inhibitornivåer er det mulig at behandlingen ikke har effekt, og andre behandlingsalternativer skal vurderes. Behandling av slike pasienter skal ledes av lege med erfaring i behandling av hemofili og FVIII‑inhibitorer. Immunrespons på PEG: Er sett. Manifestert som symptomer på akutt overfølsomhet og/eller behandlingssvikt, primært de første 4 eksponeringsdagene. Lave FVIII‑nivåer etter injeksjon og fravær av detekterbare FVIII‑inhibitorer indikerer at behandlingssvikt sannsynligvis skyldes anti‑PEG‑antistoffer. I slike tilfeller skal behandling seponeres, og et FVIII‑preparat som tidligere har hatt effekt benyttes. Ved klinisk mistanke om tap av terapeutisk effekt anbefales testing etter FVIII-inhibitorer og recovery av FVIII. Oppstår primært hos yngre barn. Signifikant reduksjon i risiko for immunrespons på PEG er sett ved økende alder. Følgene av risiko for berørte pasienter med overfølsomhetsreaksjoner mot pegylerte proteiner, er ukjent. Titre av anti‑PEG IgM‑antistoffer er redusert etter seponering, og over tid er de ikke-detekterbare. Kryssreaktivitet mellom anti‑PEG IgM‑antistoffer og andre umodifiserte FVIII‑preparater er ikke sett. Fordi denne immunresponsen er forbigående og IgM-anti-PEG-antistoffene forsvinner innen 4-6 uker, kan en gjenoppstart med behandling vurderes hvis recovery er normalisert. Pasienten skal overvåkes for recovery ved gjenoppstart av behandling. Redusert trinnvis recovery av FVIII: En liten reduksjon av recovery (recovery rundt 1 IE/dl pr. IE/kg) etter behandlingsoppstart er sett og kan være pga. forbigående lav titer av anti-PEG-IgM-antistoffer, primært hos barn. Lav trinnvis recovery kan potensielt være assosiert med redusert effekt i denne tidsperioden. Overvåkning av pediatriske pasienter, inkl. FVIII-aktivitet, anbefales etter dosering. Hvis en blødning ikke kontrolleres med den anbefalte dosen og/eller forventede FVIII-aktivitetsnivåer ikke oppnås i fravær av FVIII-hemmere, bør det vurderes å justere dosen, dosefrekvensen eller å seponere preparatet. Kardiovaskulære hendelser: Risiko kan være økt ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer. Kateterrelaterte komplikasjoner: Hvis utstyr for sentral venetilgang (CVAD) kreves, skal risikoen for CVAD‑relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet vurderes. Hjelpestoffer: Inneholder <1 mmol natrium (23 mg)/dose, dvs. praktisk talt natriumfritt. Inneholder polysorbat som kan gi allergiske reaksjoner. Bilkjøring og bruk av maskiner: Evnen påvirkes ikke.Graviditet, amming og fertilitet
Ingen erfaring. Skal kun brukes under graviditet og amming hvis klart indisert.Bivirkninger
Egenskaper og miljø
Pakninger, priser og refusjon
Jivi, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:
Styrke | Pakning Varenr. |
Refusjon | Pris (kr) | R.gr. |
---|---|---|---|---|
500 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 156421 |
4 700,60 | C | |
1000 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 446098 |
9 343,00 | C | |
2000 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 465725 |
18 604,60 | C | |
3000 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 134186 |
27 761,70 | C |
SPC (preparatomtale)
Jivi PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE Jivi PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 1000 IE Jivi PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 2000 IE Jivi PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 3000 IE |
06/2025
Sist endret: 09.07.2025
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)