KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 300 mg: Hvert hetteglass inneh.: Ekulizumab 300 mg, monobasisk natriumfosfat, dibasisk natriumfosfat, natriumklorid, polysorbat 80, vann til injeksjonsvæsker.
Indikasjoner
Voksne og barn: Paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH). Holdepunkter for klinisk effekt er vist hos pasienter med hemolyse og klinisk(e) symptom(er) som indikerer høy sykdomsaktivitet, uavhengig av tidligere historie med transfusjoner. Atypisk hemolytisk-uremisk syndrom (atypisk HUS). Voksne: Refraktær generalisert myasthenia gravis (gMG) hos pasienter som er positive for antistoffer mot acetylkolinereseptorer (AChR). Neuromyelitis optica-spektrumforstyrrelse (NMOSD) hos pasienter som er positive for antistoffer mot akvaporin-4 (AQP4) med et sykdomsforløp med tilbakefall.Dosering
Må gis av helsepersonell, under veiledning av lege med erfaring med behandling av pasienter med hematologiske, renale, nevromuskulære eller nevroinflammatoriske sykdommer. Hjemmebasert infusjon kan vurderes hos pasienter som har tålt infusjoner godt på sykehus, se Administrering nedenfor. Med mindre seponering av ekulizumab er klinisk indisert, anbefales det at behandlingen fortsetter livet ut.PNH: Voksne (≥18 år): Startfase: 600 mg som 25-45 minutters (35 minutter ± 10 minutter) i.v. infusjon hver uke de første 4 ukene. Vedlikehold: 900 mg som 25-45 minutters (35 minutter ± 10 minutter) i.v. infusjon i uke 5, deretter 900 mg som 25-45 minutters (35 minutter ± 10 minutter) i.v. infusjon hver 14. ± 2 dag.
Atypisk HUS, refraktær gMG og NMOSD: Pasienten bør overvåkes mht. tegn og symptomer på trombotisk mikroangiopati (TMA), se Forsiktighetsregler. Ved refraktær gMG oppnås klinisk respons vanligvis innen 12 uker; seponering bør vurderes hos pasienter uten tegn på terapeutisk effekt etter 12 uker. Voksne (≥18 år): Startfase: 900 mg som 25-45 minutters (35 minutter ± 10 minutter) i.v. infusjon hver uke de første 4 ukene. Vedlikehold: 1200 mg som 25-45 minutters (35 minutter ± 10 minutter) i.v. infusjon i uke 5, deretter 1200 mg som 25-45 minutters (35 minutter ± 10 minutter) i.v. infusjon hver 14. ± 2 dag.
Barn og ungdom (<18 år) med PNH eller atypisk HUS: Kroppsvekt ≥40 kg: Behandles med de respektive anbefalte voksendoseringene. Kroppsvekt <40 kg: Doseringsregime:
Kroppsvekt |
Startfase |
Vedlikeholdsfase |
---|---|---|
30-<40 kg |
600 mg ukentlig × 2 |
900 mg i uke 3, deretter 900 mg hver 2. uke |
20-<30 kg |
600 mg ukentlig × 2 |
600 mg i uke 3, deretter 600 mg hver 2. uke |
10-<20 kg |
600 mg ukentlig × 1 |
300 mg i uke 2, deretter 300 mg hver 2. uke |
5-<10 kg |
300 mg ukentlig × 1 |
300 mg i uke 2, deretter 300 mg hver 3. uke |
Type plasma- |
Sist brukte dose |
Tilleggsdose for hver PE/PI-behandling |
Tidspunkt for tilleggsdose |
---|---|---|---|
Plasmaferese eller plasmautskifting |
300 mg |
300 mg for hver plasmaferese eller plasmautskifting |
Innen 60 minutter etter hver plasmaferese eller plasmautskifting |
|
≥600 mg |
600 mg for hver plasmaferese eller plasmautskifting |
|
Infusjon med ferskfrosset plasma |
≥300 mg |
300 mg pr. infusjon av ferskfrosset plasma |
60 minutter før hver infusjon av ferskfrosset plasma |
Kontraindikasjoner
Overfølsomhet for innholdsstoffene eller museproteiner. Behandling skal ikke startes ved pågående Neisseria meningitidis-infeksjon og hos pasienter som ikke er vaksinert mot Neisseria meningitidis med mindre de får forebyggende antibiotikabehandling inntil 2 uker etter vaksinering.Forsiktighetsregler
Utlevering av legemiddel er først mulig etter at det er sjekket at pasienten har fått effektiv meningokokkvaksinering og/eller forebyggende antibiotikabehandling med skriftlig bekreftelse. Før administrering skal alt helsepersonell få informasjon om sikkerhetsaspekter. Forskrivende lege må forsikre seg om at de kjenner til informasjonen i veiledningen beregnet på leger. Nytte og risiko ved behandling skal diskuteres med pasienten. Pasienten skal få pasientinformasjonsbrosjyre og pasientkort. Ekulizumab forventes ikke å påvirke den aplastiske komponenten ved anemi hos pasienter med PNH. Meningokokkinfeksjon: Behandlingen gjør pasienten mer utsatt for meningokokkinfeksjon (Neisseria meningitidis). Meningokokksykdom forårsaket av alle serogrupper kan oppstå. Alle pasienter skal vaksineres mot meningokokkinfeksjoner minst 2 uker før de får ekulizumab, med mindre risikoen ved å utsette behandling med ekulizumab oppveier faren for å utvikle meningokokkinfeksjon. Pasienter som starter behandling med ekulizumab før det er gått 2 uker etter tetravalent vaksinering, må behandles med egnede forebyggende antibiotika inntil det er gått 2 uker etter vaksineringen. Vaksiner mot serogruppe A, C, Y, W 135 og B, hvis tilgjengelig, anbefales for å forebygge vanlige patogene serogrupper av meningokokkbakterien. Pasienten må vaksineres iht. gjeldende nasjonale retningslinjer. Vaksinering kan føre til ytterligere komplementaktivering, og som resultat kan pasienter med komplementmedierte sykdommer, inkl. PNH, atypisk HUS, refraktær gMG og NMOSD, oppleve en økning i tegn og symptomer knyttet til underliggende sykdommer, som f.eks. hemolyse (PNH), TMA (atypisk HUS), MG-forverring (refraktær gMG) eller tilbakefall (NMOSD). Pasienten bør derfor overvåkes nøye for symptomer på sykdom etter anbefalt vaksinering. Vaksinering er ikke nødvendigvis tilstrekkelig til å forebygge meningokokkinfeksjon. Det bør tas hensyn til offisielle retningslinjer for riktig bruk av antibakterielle midler. Tilfeller av alvorlige eller fatale meningokokkinfeksjoner er rapportert ved bruk av ekulizumab. Sepsis er en vanlig manifestasjon av meningokokkinfeksjoner hos pasienter som behandles med ekulizumab. Alle pasienter bør overvåkes for tidlige tegn på meningokokkinfeksjon, utredes omgående ved mistanke om infeksjon og behandles med egnede antibiotika ved behov. Immunisering: Før behandlingsstart anbefales start av immunisering iht. gjeldende retningslinjer for immunisering. Se for øvrig informasjon om meningokokkinfeksjon ovenfor. Pasienter <18 år må vaksineres mot Haemophilus influenzae og pneumokokkinfeksjon. Nasjonale vaksinasjonsanbefalinger for hver aldersgruppe må følges. Immunsuppressiver og antikolinesterasebehandlinger: Når disse reduseres eller seponeres, bør pasienten overvåkes nøye for tegn på sykdomsforverring. Når behandling med immunsuppressive legemidler reduseres eller seponeres, bør pasienten overvåkes nøye for tegn og symptomer på mulig tilbakefall av NMOSD. Andre systemiske infeksjoner: Behandling bør skje med forsiktighet hos pasienter med aktive systemiske infeksjoner. Disse kan være mer utsatte for infeksjoner, spesielt med Neisseria og innkapslede bakterier. Alvorlige infeksjoner med Neisseria-arter (andre enn Neisseria meningitidis), inkl. disseminerte gonokokkinfeksjoner, er rapportert. Økt antall og alvorlighetsgrad av infeksjoner, spesielt forårsaket av innkapslede bakterier, kan ikke utelukkes. Pasienten gis informasjon for å øke oppmerksomheten overfor potensielt alvorlige infeksjoner, tegn og symptomer på dette og viktigheten av å oppsøke legehjelp omgående. Leger bør informere pasienter om gonoréforebygging. Infusjonsreaksjoner: Infusjonsreaksjoner eller immunogenisitet som kan gi allergiske eller overfølsomhetsreaksjoner (inkl. anafylaksi) kan forekomme. Administrering bør avbrytes ved alvorlige infusjonsreaksjoner og egnet medisinsk behandling gis. Immunogenisitet: Antistoffrespons mot legemidlet er sett i en studie hos 2 av 95 pasienter. Begge pasienter var negative for nøytraliserende antistoffer. Positive ADA-prøver hadde lav titer og var forbigående. Laboratorieovervåkning ved PNH og atypisk HUS: PNH-pasienter bør overvåkes for tegn og symptomer på intravaskulær hemolyse, inkl. serumnivåer av laktatdehydrogenase (LDH). Pasienter med atypisk HUS bør overvåkes for TMA ved måling av blodplatetall, LDH-serumnivå og serumkreatinin. Ved intravaskulær hemolyse eller TMA kan dosejustering være nødvendig innenfor anbefalt doseringsplan med hver 14. ± 2 dag i vedlikeholdsfasen (inntil hver 12. dag). Seponering ved PNH: Tegn og symptomer på alvorlig intravaskulær hemolyse bør følges. Alvorlig hemolyse påvises ved serumnivåer av LD over nivået før behandling, sammen med noe av følgende: >25% absolutt fall i PNH-klonestørrelse (i fravær av fortynning pga. transfusjon) i løpet av ≤1 uke, hemoglobin <5 g/dl eller et fall >4 g/dl i løpet av ≤1 uke, angina, endret mental status, 50% økning i serumkreatinin eller trombose. Overvåkning i minst 8 uker for å påvise alvorlig hemolyse og andre reaksjoner. Ved alvorlig hemolyse etter seponering skal følgende prosedyrer/behandlinger vurderes: Blodtransfusjon (erytrocyttkonsentrat (RBC)) eller utskiftingstransfusjon hvis PNH-RBC er >50% av totale RBC ved flowcytometri, behandling med antikoagulantia, kortikosteroider eller gjenopptatt behandling med ekulizumab. Seponering ved atypisk HUS: Nøye overvåkning av tegn på alvorlige TMA-relaterte komplikasjoner. Disse kan påvises vha. (i) enten to av følgende eller gjentatte målinger av én av følgende: Reduksjon i blodplatetall ≥25% sammenlignet med enten baseline eller høyeste blodplatetall under behandlingen, økning i serumkreatinin ≥25% sammenlignet med baseline eller nadir under behandlingen, eller økning i serum-LD ≥25 % sammenlignet med enten baseline eller nadir under behandlingen, eller (ii) én av følgende: Endring i mental status eller krampeanfall, angina eller dyspné, eller trombose. Dersom dette oppstår skal gjenoppstart av behandlingen, plasmaferese/-infusjon eller organspesifikke støttende tiltak som dialyse, mekanisk ventilering eller antikoagulantia vurderes. Seponering av behandling ved refraktær gMG: Bruk ved behandling av refraktær gMG er undersøkt kun ved kronisk administrering. Ved seponering skal pasienten overvåkes nøye for tegn/symptomer på sykdomsforverring. Seponering av behandling ved NMOSD: Kun kronisk bruk er undersøkt, og effekten av seponering er ikke kartlagt. Ved seponering skal pasienten overvåkes nøye for tegn/symptomer på mulig tilbakefall av NMOSD. Hjelpestoffer: Inneholder 5 mmol natrium/dose. Bør tas i betraktning hos pasienter som er på en kontrollert natriumdiett.Interaksjoner
Graviditet, amming og fertilitet
Bivirkninger
Organklasse | Bivirkning |
Blod/lymfe | |
Vanlige | Anemi, leukopeni |
Mindre vanlige | Lymfopeni, trombocytopeni |
Sjeldne | Agglutinasjon av røde blodceller, hemolyse, koagulopati, unormalt nivå av koagulasjonsfaktor |
Endokrine | |
Sjeldne | Graves sykdom |
Gastrointestinale | |
Vanlige | Abdominalsmerte, diaré, kvalme, oppkast |
Mindre vanlige | Abdominal distensjon, dyspepsi, forstoppelse |
Sjeldne | Gastroøsofageal reflukssykdom, gingival smerte |
Generelle | |
Vanlige | Fatigue, feber, influensalignende sykdom |
Mindre vanlige | Asteni, brystsmerte, brystubehag, frysninger, infusjonsrelatert reaksjon, smerte på infusjonsstedet, ødem |
Sjeldne | Ekstravasasjon, parestesi på infusjonsstedet, varmefølelse |
Hjerte | |
Mindre vanlige | Palpitasjoner |
Hud | |
Vanlige | Alopesi, kløe, utslett |
Mindre vanlige | Erytem, hyperhidrose, petekkier, tørr hud, urticaria |
Sjeldne | Depigmentering av hud, dermatitt |
Immunsystemet | |
Mindre vanlige | Anafylaktisk reaksjon, overfølsomhet |
Infeksiøse | |
Vanlige | Bronkitt, nasofaryngitt, oral herpes, pneumoni, urinveisinfeksjon, øvre luftveisinfeksjon |
Mindre vanlige | Abscess2, cellulitt, cystitt, gastrointestinal infeksjon, infeksjon, influensa, meningokokkinfeksjon3, nedre luftveisinfeksjon, peritonitt, sepsis, septisk sjokk, sinusitt, soppinfeksjon, virusinfeksjon |
Sjeldne | Aspergillusinfeksjon4, bakteriell artritt4, gingivitt, gonokokkinfeksjon i urogenitalsystemet, Haemophilus influenzainfeksjon, impetigo |
Kar | |
Vanlige | Hypertensjon |
Mindre vanlige | Akselerert hypertensjon, hetetokter, hypotensjon, venøs forstyrrelse |
Sjeldne | Hematom |
Kjønnsorganer/bryst | |
Mindre vanlige | Spontan penisereksjon |
Sjeldne | Menstruasjonsforstyrrelse |
Lever/galle | |
Sjeldne | Gulsott |
Luftveier | |
Vanlige | Hoste, orofaryngeal smerte |
Mindre vanlige | Dyspné, epistakse, halsirritasjon, rhinoré, tett nese |
Muskel-skjelettsystemet | |
Vanlige | Artralgi, myalgi |
Mindre vanlige | Hevelse i ledd, muskelkramper, nakkesmerte, ryggsmerter, skjelettsmerter, smerte i ekstremitet |
Sjeldne | Trismus |
Nevrologiske | |
Svært vanlige | Hodepine1 |
Vanlige | Dysgeusi, svimmelhet |
Mindre vanlige | Parestesi, tremor |
Sjeldne | Synkope |
Nyre/urinveier | |
Mindre vanlige | Dysuri, hematuri, nedsatt nyrefunksjon |
Psykiske | |
Vanlige | Insomni |
Mindre vanlige | Angst, depresjon, humørsvingninger |
Sjeldne | Søvnforstyrrelse, unormale drømmer |
Stoffskifte/ernæring | |
Mindre vanlige | Redusert appetitt |
Svulster/cyster | |
Sjeldne | Malignt melanom, myelodysplastisk syndrom |
Undersøkelser | |
Mindre vanlige | Redusert hematokrit, redusert hemoglobin, økt ALAT, økt ASAT, økt γ-GT |
Sjeldne | Positiv Coombs test4 |
Øre | |
Mindre vanlige | Tinnitus, vertigo |
Øye | |
Mindre vanlige | Tåkesyn |
Sjeldne | Konjunktival irritasjon |
Frekvens | Bivirkning |
Svært vanlige | |
Nevrologiske | Hodepine1 |
Vanlige | |
Blod/lymfe | Anemi, leukopeni |
Gastrointestinale | Abdominalsmerte, diaré, kvalme, oppkast |
Generelle | Fatigue, feber, influensalignende sykdom |
Hud | Alopesi, kløe, utslett |
Infeksiøse | Bronkitt, nasofaryngitt, oral herpes, pneumoni, urinveisinfeksjon, øvre luftveisinfeksjon |
Kar | Hypertensjon |
Luftveier | Hoste, orofaryngeal smerte |
Muskel-skjelettsystemet | Artralgi, myalgi |
Nevrologiske | Dysgeusi, svimmelhet |
Psykiske | Insomni |
Mindre vanlige | |
Blod/lymfe | Lymfopeni, trombocytopeni |
Gastrointestinale | Abdominal distensjon, dyspepsi, forstoppelse |
Generelle | Asteni, brystsmerte, brystubehag, frysninger, infusjonsrelatert reaksjon, smerte på infusjonsstedet, ødem |
Hjerte | Palpitasjoner |
Hud | Erytem, hyperhidrose, petekkier, tørr hud, urticaria |
Immunsystemet | Anafylaktisk reaksjon, overfølsomhet |
Infeksiøse | Abscess2, cellulitt, cystitt, gastrointestinal infeksjon, infeksjon, influensa, meningokokkinfeksjon3, nedre luftveisinfeksjon, peritonitt, sepsis, septisk sjokk, sinusitt, soppinfeksjon, virusinfeksjon |
Kar | Akselerert hypertensjon, hetetokter, hypotensjon, venøs forstyrrelse |
Kjønnsorganer/bryst | Spontan penisereksjon |
Luftveier | Dyspné, epistakse, halsirritasjon, rhinoré, tett nese |
Muskel-skjelettsystemet | Hevelse i ledd, muskelkramper, nakkesmerte, ryggsmerter, skjelettsmerter, smerte i ekstremitet |
Nevrologiske | Parestesi, tremor |
Nyre/urinveier | Dysuri, hematuri, nedsatt nyrefunksjon |
Psykiske | Angst, depresjon, humørsvingninger |
Stoffskifte/ernæring | Redusert appetitt |
Undersøkelser | Redusert hematokrit, redusert hemoglobin, økt ALAT, økt ASAT, økt γ-GT |
Øre | Tinnitus, vertigo |
Øye | Tåkesyn |
Sjeldne | |
Blod/lymfe | Agglutinasjon av røde blodceller, hemolyse, koagulopati, unormalt nivå av koagulasjonsfaktor |
Endokrine | Graves sykdom |
Gastrointestinale | Gastroøsofageal reflukssykdom, gingival smerte |
Generelle | Ekstravasasjon, parestesi på infusjonsstedet, varmefølelse |
Hud | Depigmentering av hud, dermatitt |
Infeksiøse | Aspergillusinfeksjon4, bakteriell artritt4, gingivitt, gonokokkinfeksjon i urogenitalsystemet, Haemophilus influenzainfeksjon, impetigo |
Kar | Hematom |
Kjønnsorganer/bryst | Menstruasjonsforstyrrelse |
Lever/galle | Gulsott |
Muskel-skjelettsystemet | Trismus |
Nevrologiske | Synkope |
Psykiske | Søvnforstyrrelse, unormale drømmer |
Svulster/cyster | Malignt melanom, myelodysplastisk syndrom |
Undersøkelser | Positiv Coombs test4 |
Øye | Konjunktival irritasjon |
Egenskaper
Pakninger, priser, refusjon og SPC
Soliris, KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:
Distribueres via produsentens egne kanaler. Ved forespørsel, kontakt produsenten.Sist endret: 14.07.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
28.05.2020