PULVER TIL INFUSJONS-/INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 1 g: Hvert hetteglass inneh.: Humant fibrinogen 1 g, humant albumin, L-argininhydroklorid, natriumhydroksid, natriumklorid, natriumsitrat.
Indikasjoner
Behandling av blødning hos pasienter med medfødt hypo- eller afibrinogenemi med blødningstendens.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen hver gang preparatet gis. Behandlingen bør initieres under tilsyn av lege med erfaring fra behandling av koagulasjonssykdommer. Dosering og substitusjonsbehandlingens varighet avhenger av sykdommens alvorlighetsgrad, lokalisering, blødningens omfang og pasientens kliniske tilstand. Det funksjonelle fibrinogennivået bør bestemmes for å beregne individuell dosering. Administrert mengde og frekvens bør bestemmes for hver enkelt pasient basert på regelmessig måling av plasmafibrinogennivå, samt kontinuerlig overvåkning av pasientens klinisk tilstand og øvrig substitusjonsterapi. Normalt plasmafibrinogennivå er i området 1,5-4,5 g/liter. Blødninger kan oppstå dersom nivået kommer under kritisk plasmafibrinogennivå som er ca. 0,5-1 g/liter. Ved større kirurgiske intervensjoner er en nøyaktig overvåkning av substitusjonsbehandlingen gjennom koagulasjonsprøver svært viktig.Startdose: Dersom pasientens fibrinogennivå er ukjent, anbefales 70 mg pr. kg kroppsvekt.
Påfølgende doser:
Fibrinogendose |
|
[Ønsket nivå (g/liter) - målt nivå (g/liter)] |
0,017 (g/liter pr. mg/kg kroppsvekt) |
Spesielle pasientgrupper: Nyfødte, spedbarn og barn: Resultater fra begrensede studier til barn og fra langtids klinisk erfaring med fibrinogenpreparater tilsier at doseringsanbefalingene for barn er lik som for voksne.
Tilberedning/Håndtering: Rekonstituering og opptrekk skal gjøres aseptisk. Rekonstitueres med 50 ml vann til injeksjonsvæsker til en konsentrasjon på 20 mg/ml. Vask hender eller bruk hansker før legemidlet rekonstitueres, se pakningsvedlegget for bruksanvisning. Skal ikke blandes med andre legemidler, fortynningsmidler eller oppløsningsvæsker enn angitt ovenfor og i pakningsvedlegget. Oppløsninger som er blakket eller inneholder partikler, skal ikke brukes. Både oppløsningsvæske og pulveret i uåpnet hetteglass skal varmes til romtemperatur eller kroppstemperatur (ikke >37°C) før administrering.
Administrering: Gis som i.v. infusjon eller injeksjon, umiddelbart etter rekonstituering, vha. en separat infusjons-/injeksjonsslange. Standard infusjonssett anbefales. Infunderes eller injiseres sakte med en hastighet som pasienten finner komfortabel. Injeksjons- eller infusjonshastigheten skal ikke overstige ca. 5 ml pr. minutt. Vis forsiktighet slik at blod ikke entrer sprøyten med legemidlet.
Forsiktighetsregler
Pasienten bør observeres nøye for tegn og symptomer på trombose, spesielt ved høy dose eller gjentatt dosering. Mulig nytte av behandlingen skal veies mot risikoen for tromboemboliske komplikasjoner hos pasienter med kjent koronar hjertesykdom eller myokardinfarkt, leversykdom, peri- og postoperative pasienter, nyfødte, eller pasienter med risiko for tromboemboliske hendelser eller disseminert intravaskulær koagulasjon. Forsiktighet og nøye oppfølging bør utvises. Dersom allergiske eller anafylaktiske reaksjoner oppstår bør injeksjonen/infusjonen stoppes umiddelbart. Ved anafylaktisk sjokk følges gjeldende retningslinjer for behandling av sjokk. Ved substitusjonsbehandling med koagulasjonsfaktorer ved andre medfødte mangler er det sett antistoffreaksjoner, men det foreligger ingen data mht. fibrinogen. Virussikkerhet: Standardtiltak for å hindre infeksjoner ved bruk av legemidler som er fremstilt av humant blod eller plasma omfatter donorutvelgelse, screening av individuelle donasjoner og innsamlet plasma med henblikk på særskilte infeksjonsmarkører, samt effektive fremstillingsmetoder for å inaktivere/fjerne virus. Til tross for dette kan faren for overføring av smittsomme agens ikke fullstendig utelukkes. Dette gjelder også for ukjente eller nyoppståtte virus eller andre patogener. Tiltakene som settes inn betraktes som effektive for kappekledde virus som hiv, HBV og HCV samt for det ikke-kappekledde viruset HAV. Tiltakene kan være av begrenset verdi mot ikke-kappekledde virus som parvovirus B19. Infeksjoner med parvovirus B19 kan være alvorlige for gravide (føtal infeksjon) og for individer med immundefekt eller økt erytropoese (f.eks. hemolytisk anemi). Passende vaksinasjon (hepatitt A og B) bør generelt vurderes for pasienter på regelmessig/gjentatt behandling med humane plasmaderiverte legemidler. Hjelpestoffer: Inneholder inntil 164 mg (7,1 mmol) natrium pr. hetteglass, tilsv. 11,5 mg (0,5 mmol) natrium pr. kg kroppsvekt ved anbefalt startdose. Dette bør tas i betraktning ved saltkontrollert diett.Graviditet, amming og fertilitet
Graviditet: Sikkerhet ved bruk under graviditet er ikke etablert i kontrollerte kliniske studier. Siden virkestoffet er av human opprinnelse vil det nedbrytes på samme måte som pasientens eget protein. Disse fysiologiske bestanddelene av humant blod forventes ikke å indusere uheldige effekter på reproduksjonen, fosteret eller det nyfødte barnet.
Amming: Overgang i morsmelk er ukjent. Bruk hos ammende er ikke undersøkt i kliniske studier. Risiko for det diende barn kan ikke utelukkes, og barnets nytte av morsmelk versus behandlingsnytten for kvinnen må tas i betraktning ved en vurdering om hvorvidt amming skal avbrytes eller en skal stoppe/avstå fra behandling.
Fertilitet: Data foreligger ikke.
Bivirkninger
Fra kliniske forsøk og etter markedsføring. Frekvens er basert på 2 kliniske forsøk med pasienter som har fått utført aortakirurgi med eller uten andre kirurgiske inngrep. Mtp. at forsøkene kun ble utført med en avgrenset populasjon som har fått utført aortakirurgi, vil ikke frekvensene i disse forsøkene nødvendigvis gjenspeile frekvensene som er sett i klinisk praksis og gjelder ikke kliniske situasjoner utenfor studieindikasjonen.
| Organklasse | Bivirkning |
| Generelle | |
| Svært vanlige | Feber |
| Immunsystemet | |
| Mindre vanlige | Anafylaktisk reaksjon (inkl. anafylaktisk sjokk) |
| Ukjent frekvens | Allergiske reaksjoner (inkl. generalisert urticaria, utslett, dyspné, takykardi, kvalme, oppkast, frysninger, feber, brystsmerter, hoste, redusert blodtrykk) |
| Kar | |
| Vanlige | Tromboembolisk hendelse (i isolerte tilfeller har utfallet vært fatalt)1 |
Når det gjelder virussikkerhet, se Forsiktighetsregler.
Fra kliniske forsøk og etter markedsføring. Frekvens er basert på 2 kliniske forsøk med pasienter som har fått utført aortakirurgi med eller uten andre kirurgiske inngrep. Mtp. at forsøkene kun ble utført med en avgrenset populasjon som har fått utført aortakirurgi, vil ikke frekvensene i disse forsøkene nødvendigvis gjenspeile frekvensene som er sett i klinisk praksis og gjelder ikke kliniske situasjoner utenfor studieindikasjonen.
| Frekvens | Bivirkning |
| Svært vanlige | |
| Generelle | Feber |
| Vanlige | |
| Kar | Tromboembolisk hendelse (i isolerte tilfeller har utfallet vært fatalt)1 |
| Mindre vanlige | |
| Immunsystemet | Anafylaktisk reaksjon (inkl. anafylaktisk sjokk) |
| Ukjent frekvens | |
| Immunsystemet | Allergiske reaksjoner (inkl. generalisert urticaria, utslett, dyspné, takykardi, kvalme, oppkast, frysninger, feber, brystsmerter, hoste, redusert blodtrykk) |
Når det gjelder virussikkerhet, se Forsiktighetsregler.
Overdosering/Forgiftning
For å unngå overdosering anbefales regelmessig overvåkning av plasmafibrinogen. I tilfelle overdosering er det økt risiko for utvikling av tromboemboliske komplikasjoner.Egenskaper
Klassifisering: Humant fibrinogenkonsentrat.
Virkningsmekanisme: Økning i plasmafibrinogennivå kan midlertidig korrigere koagulasjonsdefekter ved fibrinogenmangel. I nærvær av trombin, aktivert koagulasjonsfaktor XIII (F XIIIa) og kalsiumioner, vil fibrinogen konverteres til et stabilt og elastisk tredimensjonalt fibrinkoagel. En farmakokinetisk studie har vurdert enkeltdosekinetikk før og etter administrering av humant fibrinogenkonsentrat hos personer 8-61 år med afibrinogenemi. Median dose var 77 mg/kg kroppsvekt (område 76,6-77,4 mg/kg). Trinnvis in vivo-recovery (IVR), definert som maks. økning i plasmafibrinogennivå pr. doserte mg/kg kroppsvekt ble bestemt inntil 4 timer etter infusjon. Median trinnvis IVR var 1,7 (område 1,3-2,73) mg/dl pr. mg/kg kroppsvekt.
Fordeling: Vdss: 52,7 ± 7,48 ml/kg.
Halveringstid: 78,7 ± 18,13 timer.
Sist endret: 08.06.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:
22.04.2020