Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
Respreeza
Antihemoragikum, proteinasehemmer.
Andre treff på alfa-1-proteinasehemmer, human pulv til inf væske 5 g/hgl: Prolastina «Grifols» pulv. og væske til inf.
PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 1000 mg, 4000 mg og 5000 mg: Hvert sett inneh.: I) Pulver: α1-proteinasehemmer 1000 mg, resp. 4000 mg og 5000 mg, natriumklorid, natriumdihydrogenfosfatmonohydrat, mannitol. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker. Etter rekonstituering: 1 ml inneholder 50 mg α1-antitrypsin. Osmolalitet ca. 279 mosmol/kg og pH 7. Kan inneholde spor av IgA.
Indikasjoner
Vedlikeholdsbehandling for å bremse progresjonen av emfysem hos voksne med dokumentert alvorlig α1-proteinasehemmermangel (f.eks. genotypene PiZZ, PiZ(null), Pi(null,null), PiSZ). Pasienten skal være under optimal farmakologisk og ikke-farmakologisk behandling og vise tegn på progressiv lungesykdom (f.eks. lavere forsert ekspiratorisk volum pr. sekund (FEV1) enn forventet, svekket gangkapasitet eller økt antall eksaserbasjoner), vurdert av helsepersonell med erfaring med behandling av α1-proteinasehemmermangel.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. De første infusjonene skal administreres under overvåkning av helsepersonell med erfaring med behandling av α1-proteinasehemmermangel. Påfølgende infusjoner kan gis av omsorgsperson/pasient. Anbefalt dose er 60 mg/kg kroppsvekt, 1 gang pr. uke.
Spesielle pasientgrupper
- Nedsatt lever-/nyrefunksjon: Data mangler. Ingen alternativ dosering kan anbefales.
- Barn og ungdom <18 år: Sikkerhet og effekt ikke fastslått. Data mangler.
- Eldre ≥65 år: Sikkerhet og effekt ikke fastslått.
Tilberedning/Håndtering Pulveret skal rekonstitueres med vann til injeksjonsvæsker, se pakningsvedlegg/SPC. Et hetteglass er kun til engangsbruk.
Administrering Bør bare administreres i.v. ved infusjon etter rekonstituering. Rekonstituert oppløsning administreres med et i.v. administreringssett og bør infunderes i.v. med infusjonshastighet på ca. 0,08 ml/kg kroppsvekt pr. minutt (ca. 15 minutter for anbefalt dose). Infusjonshastigheten kan justeres, basert på pasientens toleranse. For detaljert informasjon om administrering, se pakningsvedlegg/SPC.
Kontraindikasjoner
Overfølsomhet for innholdsstoffene. IgA-mangel med kjente antistoffer mot IgA, pga. risiko for alvorlig overfølsomhet og anafylaktiske reaksjoner.Forsiktighetsregler
Infusjonshastighet: Anbefalt infusjonshastighet skal følges. Under de første infusjonene skal klinisk tilstand, inkl. vitale tegn, overvåkes nøye i hele infusjonsperioden. Ved reaksjoner som kan være relatert til administreringen, skal infusjonshastigheten reduseres eller administreringen stoppes, iht. klinisk tilstand. Hvis symptomene avtar raskt etter seponering, kan infusjonen gjenopptas med en lavere hastighet. Overfølsomhet: Overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme, inkl. hos pasienter som har tolerert tidligere behandling med human α1-proteinasehemmer. Respreeza kan inneholde spor av IgA. Pasienter med selektiv eller alvorlig IgA-mangel kan utvikle antistoffer mot IgA og derfor ha større risiko for å utvikle potensielt alvorlige overfølsomhets- og anafylaktiske reaksjoner. Mistenkte allergiske eller anafylaktiske reaksjoner kan kreve umiddelbar seponering. Ved sjokk gis akutt medisinsk behandling. Hjemmebehandling/egenadministrering: Begrensede data. Mulig risiko er relatert til håndtering og administrering, i tillegg til håndtering av bivirkninger, spesielt overfølsomhet. Pasienten bør informeres om tegn på overfølsomhetsreaksjoner. Ved hjemmebehandling/egenadministrering skal behandlende lege påse at det gis passende opplæring (f.eks. om rekonstituering, bruk av Mix2Vial®-settet, montering av i.v. slanger, infusjonsteknikker, utfylling av en behandlingsdagbok, identifisering av bivirkninger og tiltak som må gjøres hvis slike reaksjoner oppstår), og bruken gjennomgås med jevne mellomrom. Overførbare agens: Til tross for standardtiltak kan ikke overføring av smittestoffer utelukkes fullstendig ved bruk av legemidler fremstilt av humant blod eller plasma. Dette gjelder også ukjente eller nye virus og andre patogener. Tiltakene anses å være effektive mot kappekledde virus som hiv, HBV, HCV og for ikke-kappekledde HAV og parvovirus B19. Egnet vaksinasjon (hepatitt A og B) bør vurderes for pasienter som regelmessig/gjentatte ganger får behandling med human plasmabasert proteinasehemmer. Røyking: Tobakksrøyk er en viktig risikofaktor for utvikling og progresjon av emfysem. Det anbefales derfor sterkt å slutte å røyke og unngå tobakksrøyk i omgivelsene. Natriuminnhold: Inneholder ca. 1,6 mmol (37 mg), 6,5 mmol (149 mg) og 8,1 mmol (186 mg) natrium pr. hetteglass à hhv. 1000 mg, 4000 mg og 5000 mg, tilsv. hhv. 1,9%, 7,4% og 9,3% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak for voksne. Dette bør vurderes ved kontrollert natriumdiett. Bilkjøring og bruk av maskiner: Svimmelhet kan forekomme, og dermed en liten påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner.Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetData mangler. Siden α1-proteinasehemmer er et endogent humant protein, anses fosterskader usannsynlig ved anbefalte doser. Bør imidlertid gis med forsiktighet til gravide.
AmmingUtskillelse i morsmelk er ukjent. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
FertilitetData mangler. Påvirkning av fertilitet forventes ikke ved anbefalte doser.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Overdosering/Forgiftning
BehandlingTett oppfølging med tilgjengelige støttetiltak.
Egenskaper og miljø
VirkningsmekanismeHuman α1-proteinasehemmer antas å være den primære antiproteasen i nedre luftveier, der den hemmer nøytrofil elastase (NE). Tilstander som øker nøytrofil akkumulering og aktivering i lungene, som respiratorisk infeksjon og røyking, øker nivået av NE. Ved mangel på endogen α1-proteinasehemmer opprettholdes ikke passende antiproteaseforsvar, og det oppstår raskere proteolyse av alveolveggene.
FordelingVdss er 3,8 (±1,3) liter etter enkeltdose på 60 mg/kg kroppsvekt.
HalveringstidTerminal t1/2 er 5,1 (±2,4) dager etter enkeltdose på 60 mg/kg kroppsvekt.
SPC (preparatomtale)
Respreeza PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 1000 mg Respreeza PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 4000 mg Respreeza PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 5000 mg |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
05/2024
Sist endret: 08.03.2024
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)