Prolastina

Grifols


Proteinasehemmer.

B02A B02 (Alfa-antitrypsin)



PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 1000 mg: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: α1-antitrypsin, human 1000 mg, natriumklorid og natriumdihydrogenfosfat. II) Hetteglass: Vann til injeksjonsvæsker 40 ml.


Indikasjoner

Langvarig substitusjonsbehandling hos personer med α1-proteinasehemmermangel (fenotypene PiZZ, PiZ(0), Pi(0,0) og PiSZ) innen grensene for moderat luftstrømsobstruksjon (FEV1 35-60%) og med vurdering av den kliniske tilstanden (funksjonshemming).

Dosering

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Lege med erfaring med kronisk obstruktiv lungesykdom bør starte behandlingen og overvåke de første infusjonene. Påfølgende infusjoner kan administreres av helsepersonell. Varighet av behandling bestemmes av behandlende lege. Ingen spesiell begrensning mht. varighet.
Voksne, inkl. eldre: 1 ukentlig dose på 60 mg/kg kroppsvekt gitt som en kortvarig infusjon (tilsv. 180 ml bruksferdig infusjonsvæske inneh. 25 mg/ml α1-proteinasehemmer for en pasient som veier 75 kg) er vanligvis tilstrekkelig for å beholde α1-proteinasehemmernivået i serum konstant >80 mg/dl, som tilsv. lungenivåer på 1,3 µM. Dette serum- og slimhinnenivået vurderes teoretisk å beskytte mot ytterligere forverring av lungeemfysem.
Spesielle pasientgrupper: Barn og ungdom <18 år: Ingen erfaring.
Tilberedning/Håndtering: Pulveret løses opp i oppløsningsvæsken, se bruksanvisning i pakningsvedlegget. Skal ikke blandes med andre legemidler eller andre infusjonsvæsker.
Administrering: I.v. infusjon vha. passende infusjonssett. Infusjonshastigheten bør ikke overskride 0,08 ml/kg kroppsvekt pr. minutt (tilsv. 6 ml pr. minutt hos en pasient som veier 75 kg). Infusjonshastigheten kan justeres basert på pasienttolerabilitet.

Kontraindikasjoner

Kjent overfølsomhet for innholdsstoffene. Selektiv IgA-mangel med påvist antistoff mot IgA, da allergiske reaksjoner og anafylaktisk sjokk kan forekomme.

Forsiktighetsregler

Anbefalt infusjonshastighet beskrevet bør følges. Ved reaksjoner som kan være relatert til administrering, bør infusjonshastigheten reduseres/administrering stoppes, avhengig av pasientens kliniske tilstand. Økt blodvolum: Kan gi forbigående økt blodvolum, og særlig forsiktighet er påkrevd ved alvorlig hjertesvikt/risiko for sirkulatorisk overbelasting. Overfølsomhetsreaksjoner: Er sett i sjeldne tilfeller, inkl. hos pasienter som har tolerert tidligere behandling med human α1-proteinasehemmer. Bør seponeres umiddelbart ved alvorlig overfølsomhetsreaksjon (blodtrykksfall til <90 mm Hg, dyspné eller anafylaktisk sjokk) og passende behandling initieres, samt om nødvendig sjokkbehandling. Hjemmebehandling: Begrensede data. Mulig risiko er relatert til håndtering og administrering av legemidlet samt håndtering av bivirkninger. Pasienten bør informeres om tegn på overfølsomhetsreaksjoner. Avgjørelse om hvorvidt pasienten er egnet for hjemmebehandling tas av behandlende lege, som skal påse at det gis passende opplæring og at bruken gjennomgås regelmessig. Overførbare agens: Standard tiltak for å hindre infeksjoner som skyldes bruk av legemidler produsert av humant blod eller plasma, inkluderer seleksjon av donorer, testing av individuelle donasjoner og pooler av plasma for spesifikke markører for infeksjon, og innføring av effektive produksjonstrinn for inaktivering/fjerning av virus. Muligheten for overføring av infeksiøse agens ved bruk av legemidler produsert av humant blod eller plasma kan imidlertid ikke fullstendig utelukkes. Dette gjelder også for ukjente eller nye virus og patogener. Tiltakene anses effektive for innkapslede virus som hiv, HBV og HCV. Tiltakene kan ha begrenset verdi mot ikke-innkapslede virus som HAV og parvovirus B19. Infeksjoner med parvovirus B19 kan gi skadelige følger hos gravide (infeksjoner hos fosteret) og ved immunsvikt eller økt erytropoese (f.eks. hemolytisk anemi). Egnet vaksinering (HAV og HBV) bør vurderes ved regelmessig eller gjentatt behandling med proteinasehemmere fra humant plasma. Røyking: Røykere kan ikke nektes behandling, men effekten kan bli redusert pga. tobakksrøyk i lungene, og røykeslutt anbefales på det sterkeste. Hjelpestoffer: Inneholder 2,76 mg natrium pr. ml rekonstituert oppløsning (120 mmol/liter), og dette bør vurderes ved kontrollert natriumdiett. Bilkjøring og bruk av maskiner: Ingen eller ubetydelig påvirkning.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Forsiktighet må utvises ved bruk hos gravide.
Amming: Overgang i morsmelk er ukjent. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.

Bivirkninger

OrganklasseBivirkning
Gastrointestinale
Mindre vanligeKvalme
Generelle
Mindre vanligeBrystsmerte, feber, frysninger, influensalignende symptomer
Hjerte
SjeldneTakykardi
Hud
Mindre vanligeUtslett
Immunsystemet
Mindre vanligeUrticaria
SjeldneOverfølsomhetsreaksjon
Svært sjeldneAnafylaktisk sjokk
Kar
SjeldneHypertensjon, hypotensjon
Luftveier
Mindre vanligeDyspné
Muskel-skjelettsystemet
Mindre vanligeArtralgi
SjeldneRyggsmerter
Nevrologiske
Mindre vanligeHodepine, svimmelhet
FrekvensBivirkning
Mindre vanlige
GastrointestinaleKvalme
GenerelleBrystsmerte, feber, frysninger, influensalignende symptomer
HudUtslett
ImmunsystemetUrticaria
LuftveierDyspné
Muskel-skjelettsystemetArtralgi
NevrologiskeHodepine, svimmelhet
Sjeldne
HjerteTakykardi
ImmunsystemetOverfølsomhetsreaksjon
KarHypertensjon, hypotensjon
Muskel-skjelettsystemetRyggsmerter
Svært sjeldne
ImmunsystemetAnafylaktisk sjokk

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Konsekvenser ikke kjent.
Behandling: Tett oppfølging med tilgjengelige støttetiltak.

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Det antas at patogenesen til emfysem ved α1-proteinasehemmermangel kan tilskrives en kronisk biokjemisk ubalanse mellom elastase og α1-proteinasehemmer, som er en av de viktigste elastasehemmerne, og som mangler ved arvelig α1-proteinasehemmermangel. Dette fører til progressiv nedbrytning av elastisk vev, og når α1-proteinasenivået i serum faller <80 mg/dl er dette forbundet med økt risiko for emfysemutvikling.
Absorpsjon: Etter i.v. administrering er praktisk talt 100% av dosen umiddelbart tilgjengelig i blodbanen. Gjennomsnittlig gjenfinning in vivo er 4,2 mg/dl pr. kg kroppsvekt.
Halveringstid: Ca. 4,5 dager.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares ved høyst 25°C. Skal ikke fryses. Etter tilberedning skal infusjonsvæsken ikke oppbevares i kjøleskap. Bruksferdig oppløsning skal brukes innen 3 timer etter tilberedning.

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Prolastina, PULVER OG VÆSKE TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
SPC1Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3R.gr.4
1000 mg1 sett (hettegl.)
085392
-
-
3318,00C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 09.07.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

17.06.2020