Octanine

Koagulasjonsfaktor IX.

PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE og 1000 IE: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: Faktor IX 500 IE, resp. 1000 IE, heparin, natriumklorid, natriumsitrat, argininhydroklorid, lysinmonohydroklorid. II) Hetteglass: Vann til injeksjonsvæsker.

Indikasjoner

Behandling av og profylakse mot blødninger hos pasienter med hemofili B (medfødt faktor IX-mangel).

Dosering

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling initieres under tilsyn av lege med erfaring i behandling av hemofili. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av grad av faktor IX-mangel, lokalisering og omfang av blødningen, samt klinisk tilstand. 1 IE faktor IX-aktivitet tilsv. mengden faktor IX i 1 ml normalt humant plasma. Beregning av dose baseres på data som viser at 1 IE faktor IX/kg kroppsvekt øker faktor IX-aktiviteten i plasma med 1% av normal aktivitet. Dosen beregnes vha. formelen: Nødvendig dose = kroppsvekt (kg) × ønsket økning i faktor IX-aktivitet (%) (IE/dl) × 0,8. Dose og doseringshyppighet bestemmes individuelt iht. klinisk effekt.
Veiledning for dosering ved blødninger og kirurgi: Ved følgende blødningstilstander må faktor IX-aktiviteten ikke komme under angitt plasmaaktivitet (% av normalt plasma) i den aktuelle perioden:

Blødningsgrad/type kirurgi	Nødvendig faktor IX-nivå (%) (IE/dl)	Doseringshyppighet/behandlingsvarighet
Blødning:
Tidlig ledd-/muskelblødning eller oral blødning	20-40	Infusjon gjentas hver 24. time. Minst 1 dags behandling, inntil blødningsepisoden (indikert ved smerte) er opphørt eller tilheling er oppnådd.
Mer omfattende ledd-/muskelblødninger eller hematom	30-60	Infusjon gjentas hver 24. time i 3-4 dager eller mer inntil smerte og akutt funksjonshemming er opphørt.
Livstruende blødning	60-100	Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil den livstruende tilstanden er over.
Kirurgi:
Mindre inngrep, inkl. tanntrekking	30-60	Infusjon gjentas hver 24. time. Minst 1 dags behandling, inntil tilheling er oppnådd.
Større inngrep	80-100 (pre- og postoperativt)	Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil tilfredsstillende sårheling, deretter behandling i minst 7 dager for å oppnå en faktor IX-aktivitet på 30-60% (IE/dl).

Langvarig blødningsprofylakse ved alvorlig hemofili B: Vanlig dose er 20-40 IE faktor IX/kg kroppsvekt med intervaller på 3-4 dager. Hyppigere dosering eller høyere doser kan være nødvendig, spesielt hos yngre pasienter.
Overvåkning under behandling: Faktor IX-nivå bør bestemmes under behandling for å vurdere dose og doseringshyppighet. Responsen på faktor IX kan variere individuelt, med ulik halveringstid og «recovery». Ved dose basert på kroppsvekt kan dosejustering være nødvendig hos under- eller overvektige pasienter. Spesielt ved større kirurgiske inngrep er nøye overvåkning vha. koagulasjonsanalyser (faktor IX-aktivitet i plasma) nødvendig.
Kontinuerlig infusjon: Data er ikke tilstrekkelig til å kunne anbefale kontinuerlig infusjon ved kirurgi.
Tidligere ubehandlede pasienter: Sikkerhet og effekt er ikke fastslått.

Tilberedning/Håndtering: Se pakningsvedlegg. Skal ikke blandes med andre legemidler. Kun medfølgende injeksjonsutstyr skal brukes.

Administrering: Se pakningsvedlegg. Gis i.v. med hastighet på opptil 2-3 ml/minutt.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjent allergi knyttet til redusert blodplatetall ved heparinbehandling (heparinindusert trombocytopeni type II).

Forsiktighetsregler

Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Initiell administrering bør skje under medisinsk observasjon, med nødvendig medisinsk utstyr tilgjengelig for håndtering av allergisk reaksjon. Pasienten skal rådes til å avbryte bruk umiddelbart og kontakte lege ved symptomer på allergisk reaksjon, og skal informeres om tidlige tegn. Behandling av sjokk skal ev. igangsettes. Ved allergiske reaksjoner bør det testes for antistoffer, da antistoffer gir økt risiko for anafylaksi ved senere tilførsel av faktor IX. Etter gjentatt behandling bør pasienten følges nøye mht. utvikling av nøytraliserende antistoffer mot faktor IX (biologisk testing målt i Bethesdaenheter). Ved forekomst av slike antistoffer vil tilfredsstillende klinisk respons ikke oppnås, og hemofilispesialist bør kontaktes. Pga. risiko for trombotiske komplikasjoner bør administrering til pasienter med leversykdom, postoperative pasienter, nyfødte eller pasienter med risiko for trombose eller DIC, følges klinisk for å vurdere tidlige tegn på trombotisk og forbrukskoagulopati. Nytte av behandling bør veies mot risiko for slike komplikasjoner. Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer, kan faktor IX-behandling øke kardiovaskulær risiko. Hvis enhet for sentral venetilgang (CVAD) kreves, må risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet, vurderes. Til tross for standardtiltak kan ikke overføring av smittsomme agens utelukkes fullstendig ved bruk av legemidler fremstilt fra humant blod eller plasma. Dette gjelder også ukjente virus og andre patogener. Tiltakene anses effektive mot hiv, HAV, HBV og HCV, men kan ha begrenset effekt mot parvovirus B19. Parvovirus B19 kan være alvorlig for gravide (fosterinfeksjon), ved immunsvikt eller økt erytropoese (f.eks. hemolytisk anemi). Vaksinering (hepatitt A og B) bør vurderes ved gjentatt/regelmessig behandling. Pga. heparininnholdet kan i sjeldne tilfeller akutt allergiindusert reduksjon i blodplatetall til <100 × 10⁹/liter eller 50% av utgangsverdien (trombocytopeni type II) oppstå, 6-14 dager etter behandlingsstart uten tidligere overfølsomhet for heparin, eller etter få timer ved kjent overfølsomhet. Dette kan gi arteriell og venøs trombose, tromboemboli, forbrukskoagulopati, hudnekrose i injeksjonsområdet, petekkier, purpura, tjæreaktig avføring. I slike tilfeller avbrytes injeksjonen umiddelbart. Pasienten skal rådes til ikke å bruke heparinholdige legemidler i fremtiden. Blodplatetall følges nøye, spesielt ved behandlingsstart. Inneholder opptil 69 mg og 138 mg natrium for hhv. hetteglass med 500 IE og 1000 IE, og dette skal vurderes ved kontrollert natriumdiett.

Graviditet, amming og fertilitet

Erfaring mangler. Skal kun brukes under graviditet og amming hvis strengt nødvendig.

Bivirkninger

Organklasse	Bivirkning
Generelle
Svært sjeldne	Feber, heparinindusert trombocytopeni
Immunsystemet
Sjeldne	Overfølsomhet (angioødem, svie på infusjonsstedet, frysninger, flushing, generell urticaria, hodepine, elveblest, hypotensjon, letargi, kvalme, rastløshet, takykardi, sammensnøring i brystet, kribling, oppkast, hvesing). Kan i visse tilfeller utvikle seg til alvorlig anafylaksi, og kan være forbundet med faktor IX-antistoffdannelse
Svært sjeldne	Anafylaktisk sjokk
Kar
Svært sjeldne	Tromboembolisk hendelse
Nyre/urinveier
Svært sjeldne	Nefrotisk syndrom
Undersøkelser
Svært sjeldne	Antistoffer mot faktor IX

Frekvens	Bivirkning
Sjeldne
Immunsystemet	Overfølsomhet (angioødem, svie på infusjonsstedet, frysninger, flushing, generell urticaria, hodepine, elveblest, hypotensjon, letargi, kvalme, rastløshet, takykardi, sammensnøring i brystet, kribling, oppkast, hvesing). Kan i visse tilfeller utvikle seg til alvorlig anafylaksi, og kan være forbundet med faktor IX-antistoffdannelse
Svært sjeldne
Generelle	Feber, heparinindusert trombocytopeni
Immunsystemet	Anafylaktisk sjokk
Kar	Tromboembolisk hendelse
Nyre/urinveier	Nefrotisk syndrom
Undersøkelser	Antistoffer mot faktor IX

Rapportering av bivirkninger

Egenskaper

Klassifisering: Koagulasjonsfaktor IX fremstilt fra normalt humant plasma.

Virkningsmekanisme: Virker som endogen faktor IX. Aktiveres av faktor XIa og VIIa/vevsfaktorkompleks i hhv. indre og ytre koagulasjonssystem. Aktivert faktor IX (IXa) kombinert med faktor VIIIa aktiverer faktor X, som omdanner protrombin til trombin og gir koageldannelse ved omdanning av fibrinogen til fibrin.

Halveringstid: Ca. 29 timer.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares ved høyst 25°C. Skal ikke fryses. Beskyttes mot lys. Kjemisk og fysisk bruksstabilitet er vist i 72 timer ved 25°C. Bør fra et mikrobiologisk synspunkt brukes umiddelbart. Brukeren er ansvarlig for oppbevaringstid og -forhold, som normalt bør være ≤8 timer ved 25°C.

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Octanine, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

Styrke	Pakning Varenr.	SPC¹	Refusjon² Byttegruppe	Pris (kr)³	R.gr.⁴
500 IE	1 sett (hettegl.) 120279		H-resept -	2717,30	C
1000 IE	1 sett (hettegl.) 120378		H-resept -	5398,40	C

¹Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

²Blåresept (T) gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO For H-resept, se Helsedirektoratet

³Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

⁴Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.

Sist endret: 31.07.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)

Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

19.04.2020

Allergi: Overfølsomhet, unormal følsomhet for visse fremmede stoffer (allergener). Det er kroppens immunsystem som gjenkjenner og reagerer på allergenet. Vanlige allergener er pollen, mugg og pelsdyr, og diverse matvarer som melk, egg og nøtter. Når kroppen kommer i kontakt med allergenet frisetter immunforsvaret substansen histamin, som utløser reaksjoner som rennende nese, nysing, opphovning, røde øyne og andre kroppsreaksjoner.

Allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

Anafylaksi (Anafylaktisk reaksjon, Anafylakse): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

Angioødem (Angionevrotisk ødem, Quinckes ødem): Hevelse i hud og slimhinner, ofte i ansiktet, øyne eller lepper. Kan i verste fall føre til pustebersvær og kvelning. Kan forekomme ved allergi, men varme, sollys og trykk kan også være utløsende faktorer. Oppstår noen ganger ved legemiddelbruk.

DIC (Disseminert intravaskulær koagulasjon, Forbrukskoagulopati): En sykdomstilstand der blodkomponenter som inngår i blodlevringen danner en mengde blodpropper. Det er mange årsaker til at dette skjer. I de fleste tilfellene oppstår det hudskader, og i fremskredne tilfeller oppstår omfattende blødninger.

Elveblest (Urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

Feber (Pyreksi, Febertilstand): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

Fertilitet (Fruktbarhet): Evnen til å få barn.

Flushing (Rødming): Plutselig varmefølelse, hudrødme

Halveringstid (t1/2, T1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

Hematom: Blodansamling i vev eller organer som skyldes en blødning.

Hemolytisk anemi: Blodsykdom forårsaket av at røde blodlegemer brytes ned raskere enn normalt. Det mest åpenbare symptomet er tretthet, men kan også gi blekhet.

Hepatitt A (Hepatitt A-virusinfeksjon, HAV-infeksjon): Leverbetennelse som skyldes infeksjon med hepatitt A-virus (HAV). HAV smittter oftest via urent drikkevann.

hiv (Humant immunsviktvirus): Et virus som først og fremst smitter gjennom samleie og blodoverføring. Viruset forårsaker sykdommen aids, og fører til at kroppens immunsystem blir alvorlig svekket. I dag finnes det bare legemidler som bremser sykdommen, den kureres ikke.

Hypotensjon (Lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

I.v. (Intravenøs, Intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

Indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

Infeksjon (Infeksjonssykdom): Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

Koagulasjonsfaktor: Protein som deltar i koagulasjonsprosessen, og som derved stopper blødning. Det finnes flere forskjellige koagulasjonsfaktorer, med ulike oppgaver i koagulasjonsprosessen.

Kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

Kvalme: Kvalme er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

Nefrotisk syndrom: Tilstand som kjennetegnes av store mengder protein i urinen, lavt albuminnivå i blodet og væskeansamling i kroppen. Skyldes ofte nyresykdom.

Petekkier (Punkthudblødninger): Små punktformede hudblødninger.

Takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.

Tjæreaktig avføring (Melena): Sort avføring, oftest pga. blødning i mage-tarmkanalen. Blødning i magesekk eller tolvfingertarm vil ofte gi melena. Blødning i endetarm og i nedre del av tykktarm vil som regel gi rødlig blod i avføringen. Jerntilskudd kan også gi sort avføring, men har annen konsistens og lukt enn melena.

Trombocytopeni (Trombopeni): Redusert antall trombocytter (blodplater) i blodet.

Trombose (Trombedannelse, Blodproppdannelse): Dannelsen eller tilstedeværelsen av en blodpropp i blodsirkulasjonen. Koagulasjonen av blodet er nødvendig for å hindre blødninger ved brist i blodårer, men tilstanden er livstruende dersom den oppstår utenom. Blodstrømmen til organer stopper opp i det blodårene tilstoppes.

Venøs trombose (Venetrombose, Veneblodpropp): Blodpropp i en vene.