Octanate

Octapharma


Koagulasjonsfaktor VIII.

B02B D02 (Koagulasjonsfaktor VIII)



PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE og 1000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Faktor VIII 500 IE, resp. 1000 IE, natriumsitrat, natriumklorid, kalsiumklorid, glysin. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 10 ml. Etter oppløsning: Faktor VIII ca. 50 IE/ml, resp. 100 IE/ml, von Willebrands faktor ≤30 IE/ml, resp. ≤60 IE/ml. Fremstilt fra normalt humant plasma.


Indikasjoner

Behandling og profylakse av blødninger hos pasienter med hemofili A (medfødt FVIII-mangel). Kan brukes i alle aldersgrupper.

Dosering

Navn og batchnr. skal registreres hver gang preparatet gis. Behandling skal skje under tilsyn av lege med erfaring i behandling av hemofili. Under behandling anbefales måling av FVIII‑nivå for å tilpasse dose og infusjonshyppighet. Pasienter kan respondere ulikt på FVIII, sees ved ulik t1/2 og «recovery». Dosering basert på kroppsvekt kan kreve justering hos undervektige eller overvektige. Spesielt ved større kirurgiske inngrep er nøye overvåkning ved bruk av koagulasjonsanalyse (FVIII‑aktivitet i plasma) helt nødvendig. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av alvorlighetsgrad av FVIII-mangel, lokalisering og omfang av blødningen, samt pasientens kliniske tilstand. 1 IE FVIII-aktivitet tilsv. mengden FVIII i 1 ml normalt humant plasma.
Behandling ved behov: Beregning av nødvendig dose er basert på data som viser at 1 IE FVIII/kg kroppsvekt øker FVIII-aktiviteten i plasma med 1,5-2% av normal aktivitet. Beregning av dose: Nødvendig dose (IE)=kroppsvekt (kg) × ønsket økning i FVIII (%) (IE/dl) × 0,5. Dose og doseringshyppighet skal alltid bestemmes iht. klinisk effekt. Ved følgende blødningstilstander må FVIII-aktiviteten ikke komme under angitt plasmaaktivitet (% av normalen) i den relevante perioden:

Blødningsgrad/type kirurgi

Nødvendig FVIII-nivå (%)
(IE/dl)

Doseringshyppighet/behandlingsvarighet

Blødning:

 

 

Tidlig hemartrose, muskelblødning eller oral blødning

20-40

Infusjon gjentas hver 12.-24. time. Minst 1 dags behandling, inntil blødningsepisoden (indikert ved smerte) er opphørt eller heling er oppnådd.

Mer omfattende hemartrose, muskelblødning eller hematom

30-60

Infusjon gjentas hver 12.-24. time i 3-4 dager eller mer inntil smerte og akutt funksjonsnedsettelse er opphørt.

Livstruende blødninger

60-100

Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil faren er over.

Kirurgi:

 

 

Mindre inngrep, inkl. tanntrekking

30-60

Hver 24. time i minst 1 dag, inntil heling er oppnådd.

Større inngrep

80-100 (pre- og postoperativt)

Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil tilfredsstillende sårheling, deretter behandling i minst 7 dager for å opprettholde en FVIII-aktivitet på 30-60%.


Profylakse: Ved langvarig blødningsprofylakse ved alvorlig hemofili A, er vanlig dose 20-40 IE FVIII/kg med 2-3 dagers intervall. I enkelte tilfeller, spesielt hos yngre, kan kortere doseringsintervaller eller høyere doser være nødvendig.
Kontinuerlig infusjon: Før et kirurgisk inngrep bør clearance estimeres vha. farmakokinetikkanalyse. Beregning av initiell infusjonshastighet:
Clearance × ønsket nivå ved steady state = Infusjonshastighet (IE/kg/time)
Etter de første 24 timene med kontinuerlig infusjon bør clearance beregnes igjen hver dag vha. steady state-ligningen med målt nivå og kjent infusjonshastighet.
Spesielle pasientgrupper: Barn <6 år: Dosejustering ikke nødvendig.
Tilberedning/Håndtering: Se pakningsvedlegg. Kun til engangsbruk. Rekonstituert oppløsning skal brukes umiddelbart. Skal ikke blandes med andre legemidler. Bare medfølgende injeksjons-/infusjonsutstyr skal brukes.
Administrering: Til i.v. bruk, se pakningsvedlegg. Maks. anbefalt hastighet: 2-3 ml/minutt.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Overfølsomhet: Inneholder spor av andre humane proteiner enn FVIII. Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme og pasienter bør informeres om tidlige tegn. Ved symptomer skal pasienten rådes til å avbryte behandlingen umiddelbart og kontakte lege. Ved sjokk skal standardbehandling igangsettes. Inhibitorer: Dannelse av inhibitorer mot FVIII er en kjent komplikasjon. Inhibitorene er vanligvis IgG mot FVIIIs prokoagulasjonsaktivitet, kvantifisert i BE/ml plasma ved bruk av den modifiserte analysen. Risiko for å utvikle inhibitorer korrelerer med alvorlighetsgraden av sykdommen samt eksponering for FVIII. Størst risiko de første 50 eksponeringsdagene. Risikoen vedvarer hele livet, men er mindre vanlig. Klinisk relevans av inhibitorutvikling avhenger av inhibitorens titer. Inhibitorer med lavt titer utgjør en mindre risiko for utilstrekkelig klinisk respons enn inhibitorer med høyt titer. Alle pasienter bør overvåkes nøye for inhibitorutvikling vha. hensiktsmessige kliniske observasjoner og laboratorietester. Hvis forventet FVIII‑aktivitet i plasma ikke oppnås, eller blødningen ikke kan kontrolleres med passende dose, skal det testes for FVIII‑inhibitor. Ved høye inhibitornivåer er det mulig at FVIII-behandlingen ikke har effekt, og andre behandlingsmuligheter skal vurderes. Behandlingen skal da ledes av lege med erfaring i behandling av hemofili og FVIII-inhibitorer. Kardiovaskulære hendelser: Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan behandlingen øke kardiovaskulær risiko. Kateterrelaterte komplikasjoner: Ved bruk av utstyr for sentral venetilgang (CVAD), skal risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet vurderes. Overførbare agens: Til tross for standardtiltak kan ikke overføring av smittsomme agens utelukkes fullstendig ved bruk av preparater fremstilt fra humant blod eller plasma. Dette gjelder også virus og andre patogener som hittil er ukjente. Tiltakene anses å være effektive mot hiv, HAV, HBV og HCV, men kan ha begrenset effekt mot parvovirus B19. Parvovirus B19 kan være alvorlig for gravide (føtal infeksjon) og ved immunsvikt eller økt erytropoese (f.eks. hemolytisk anemi). Vaksinering mot HAV og HBV bør overveies ved regelmessig/gjentatt behandling. Hjelpestoffer: Inneholder <1,75 mmol (40 mg) natrium pr. dose, og dette skal vurderes ved kontrollert natriumdiett.

Graviditet, amming og fertilitet

Erfaring mangler. Bør kun brukes under graviditet og amming hvis klart indisert.

 

Bivirkninger

Organklasse Bivirkning
Blod/lymfe
Svært vanlige FVIII-inhibering (hos tidligere ubehandlede pasienter)
Mindre vanlige FVIII-inhibering (hos tidligere behandlede pasienter)
Generelle
Sjeldne Feber
Immunsystemet
Sjeldne Overfølsomhets-/allergiske reaksjoner (angioødem, brennende og stikkende følelse på infusjonsstedet, frysninger, flushing, generalisert urticaria, hodepine, elveblest, hypotensjon, døsighet, kvalme, rastløshet, takykardi, sammensnøring i brystet, kribling, oppkast, hvesing). Kan i visse tilfeller utvikle seg til alvorlig anafylaksi, inkl. sjokk.
Svært sjeldne Anafylaktisk sjokk
Undersøkelser
Sjeldne Antistoffer mot FVIII
Frekvens Bivirkning
Svært vanlige
Blod/lymfe FVIII-inhibering (hos tidligere ubehandlede pasienter)
Mindre vanlige
Blod/lymfe FVIII-inhibering (hos tidligere behandlede pasienter)
Sjeldne
Generelle Feber
Immunsystemet Overfølsomhets-/allergiske reaksjoner (angioødem, brennende og stikkende følelse på infusjonsstedet, frysninger, flushing, generalisert urticaria, hodepine, elveblest, hypotensjon, døsighet, kvalme, rastløshet, takykardi, sammensnøring i brystet, kribling, oppkast, hvesing). Kan i visse tilfeller utvikle seg til alvorlig anafylaksi, inkl. sjokk.
Undersøkelser Antistoffer mot FVIII
Svært sjeldne
Immunsystemet Anafylaktisk sjokk

Rapportering av bivirkninger


Egenskaper

Virkningsmekanisme: Virker som endogen FVIII. FVIII bindes til von Willebrands faktor i blodet. Aktivert FVIII virker som kofaktor for aktivert faktor IX og aktiverer faktor X. FXa katalyserer så omdanning av protrombin til trombin og fører til koageldannelse ved spalting av fibrinogen til fibrin.
Halveringstid: Ca. 12 timer (8-20 timer). Tilsvarer biologisk t1/2.
Terapeutisk serumkonsentrasjon: 80-120% av forventet FVIII-aktivitet.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Oppbevares i originalpakningen for å beskytte mot lys.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Octanate, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

Styrke Pakning
Varenr.
SPC1 Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3 R.gr.4
500 IE 1 sett (hettegl.)
118927
H-resept
-
2761,70 C
1000 IE 1 sett (hettegl.)
119214
H-resept
-
5511,40 C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Blåresept (T) gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO For H-resept, se Helsedirektoratet

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 07.08.2019
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

29.05.2019