NovoThirteen

Novo Nordisk

Rekombinant koagulasjonsfaktor XIII.

ATC-nr.: B02B D11

  

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk

Opplæringsmateriell:

RMP-materiell i samarbeid med Legemiddelverket




PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 2500 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Katridekakog 2500 IE, natriumklorid, sukrose, polysorbat 20, L-histidin, saltsyre, natriumhydroksid. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 3,2 ml. Etter rekonstituering: 833 IE/ml. Spesifikk aktivitet er ca. 165 IE/mg protein.


Indikasjoner

Langtids profylaktisk behandling av blødning hos pasienter som har medfødt mangel på faktor XIII A-subenhet. Preparatet kan brukes av alle aldersgrupper.

Dosering

Behandling bør startes under tilsyn av lege som har erfaring med behandling av sjeldne blødersykdommer. Medfødt mangel på faktor XIII A-subenhet bør bekreftes ved egnede diagnostiske prosedyrer inkl. faktor XIII-aktivitet og immunoassay og ev. genotyping.
Voksne og barn ≥24 kg: Anbefalt dose er 35 IE pr. kg kroppsvekt 1 gang pr. måned (hver 28. dag ± 2 dager), administrert som i.v. bolusinjeksjon. Basert på den faktiske konsentrasjonen av NovoThirteen kan volumet (i ml) som skal administreres beregnes vha. følgende formel: Dosevolum i ml = 0,042 × pasientens kroppsvekt (kg). Dosejustering kan vurderes som nødvendig i visse situasjoner dersom anbefalt dose ikke gir tilstrekkelig blødningsforebygging. Dosejusteringen bør baseres på FXIII-aktivitetsnivå. Aktivitetsnivået av katridekakog anbefales monitorert vha. standard FXIII «activity assay».
Barn <24 kg: Samme dosering som til voksne og barn ≥24 kg, men rekonstituert NovoThirteen skal fortynnes ytterligere med 6 ml natriumklorid 0,9% injeksjonsvæske. Dosevolumet for små barn kan da beregnes vha. følgende formel: Dosevolum i ml = 0,1171 × kroppsvekt (kg). 1Beregning av korreksjonsfaktoren 0,117 er relatert til den eksakte mengden av preparatet og ikke til den nominelle verdien av preparatet.
Spesielle pasientgrupper: Nedsatt lever- og nyrefunksjon: Se Forsiktighetsregler. Eldre: Begrenset klinisk erfaring ved medfødt FXIII-mangel.
Tilberedning/Håndtering: Se SPC eller pakningsvedlegg. Preparatet brukes umiddelbart etter rekonstituering. Skal ikke blandes med andre legemidler, da informasjon om uforlikelighet mangler.
Administrering: Etter rekonstituering skal preparatet administreres separat og ikke blandes med infusjonsvæsker eller gis som drypp. Administreres som sakte i.v. bolusinjeksjon med en hastighet som ikke overstiger 2 ml/minutt.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for noen av innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Ekstra oppmerksomhet bør utøves ved doseberegning (se formel under Dosering), da dosering og konsentrasjon er forskjellig fra andre FXIII-preparater. Medfødt mangel på FXIII B-subenhet: Preparatet er ikke effektivt ved månedlig profylaktisk behandling av blødning hos pasienter med medfødt mangel på FXIII B-subenhet. Mangel på FXIII B-subenhet er forbundet med sterkt redusert halveringstid av administrert farmakologisk aktiv FXIII A-subenhet. Subenhet-mangel bør bestemmes før behandling ved egnede diagnostiske prosedyrer, inkl. faktor XIII-aktivitet og immunoassay eller ev. genotyping. Behandling ved behov: Ved akutte blødninger eller gjennombruddsblødninger bør alternativ behandling vurderes. Allergiske reaksjoner: Inneholder rekombinant protein, og kan gi allergiske reaksjoner, inkl. anafylaktiske reaksjoner. Pasienten bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner (inkl. elveblest, generalisert urticaria, tetthet i brystet, hvesing, hypotensjon) og anafylaksi. Dersom allergiske eller anafylaksilignende reaksjoner forekommer, bør administreringen øyeblikkelig avbrytes, og videre behandling bør ikke gis. Inhibitordannelse: Inhibitordannelse knyttet til behandlingen er ikke registrert i kliniske studier. Inhibitorer kan mistenkes i tilfeller der mangel på terapeutisk respons observeres i form av blødning eller påvises via laboratoriefunn, inkl. FXIII-aktivitet som ikke når forventet nivå. Ved mistanke om inhibitorer bør antistoffanalyse utføres. Pasienter kjente for å ha nøytraliserende FXIII-antistoffer, bør ikke behandles med katridekakog uten nøye oppfølging. Tromboembolisk risiko: Rekonstituert preparat skal håndteres i samsvar med bruksanvisning i pakningsvedlegg. Ukorrekt oppbevaring etter rekonstituering må unngås, da det kan føre til tap av sterilitet og økt nivå av ikke-proteolytisk aktivert katridekakog. Økte aktivitetsnivåer kan øke risikoen for trombose. Ved predisposisjon for trombotiske tilstander bør det utvises varsomhet pga. den fibrinstabiliserende virkningen av preparatet. En stabilisering av tromben kan forekomme, noe som gir økt risiko for karokklusjoner. Nedsatt leverfunksjon: Det er ikke utført studier ved nedsatt leverfunksjon. Preparatet vil muligens ikke ha effekt ved nedsatt leverfunksjon dersom leverfunksjonen er så alvorlig nedsatt at det fører til reduserte nivåer av FXIII B-subenheter. FXIII-aktivitetsnivå bør monitoreres ved alvorlig nedsatt leverfunksjon. Nyresvikt: Kliniske studier ved nyresvikt som krever dialyse er ikke utført.

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se B02B D11
Ingen tilgjengelige kliniske data. På grunnlag av den ikke-kliniske studien anbefales ikke kombinasjon med rFVIIa.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Ingen kliniske data fra bruk hos gravide. Dyrestudier er utilstrekkelige mhp. reproduksjonstoksisitet, da preparatet ikke er undersøkt hos drektige dyr. Risikoen for mennesker er ukjent. Ved terapeutisk behov kan bruk imidlertid vurderes under graviditet.
Amming: Ukjent om rFXIII skilles ut i morsmelk hos mennesker. Utskillelse av rFXIII i melk hos dyr er ikke undersøkt. Tatt i betraktning fordelene av amming for barnet og fordelene av behandling for moren, må det tas en beslutning om ammingen skal fortsettes/avsluttes eller behandlingen skal fortsettes/avsluttes.
Fertilitet: Ingen effekt på reproduksjonsorganer er observert i ikke-kliniske studier. Ingen data fra mennesker om mulig påvirkning av fertilitet.

Bivirkninger

Vanligst er hodepine, rapportert hos 37%. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Blod/lymfe: Leukopeni og forsterket nøytropeni. Muskel-skjelettsystemet: Smerte i ekstremitet. Nevrologiske: Hodepine. Undersøkelser: Ikke-nøytraliserende antistoffer. Økt fibrin D-dimer. Øvrige: Smerte på injeksjonsstedet. Barn: I kliniske studier er bivirkninger hyppigere rapportert hos barn 6-<18 år enn hos voksne. Se for øvrig SPC.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Det er ikke observert kliniske symptomer ved overdose på opptil 2,3 × normal dose.

Egenskaper

Klassifisering: Rekombinant koagulasjonsfaktor XIII A-subenhet produsert i gjærceller (Saccharomyces cerevisiae) ved rekombinant DNA-teknologi. Strukturelt identisk med human FXIII A-subenhet [A2].
Virkningsmekanisme: Binder seg til fri human FXIII B-subenhet og lager heterotetramer [rA2B2] med en t1/2 som er lik endogent [A2B2]. Katridekakog er vist å ha samme farmakodynamiske egenskaper i plasma som endogent FXIII.
Fordeling: Gjennomsnittlig Vdss 47 ml/kg, gjennomsnittlig residenstid 15,5 dager, og gjennomsnittlig clearance 0,13 ml/kg.
Halveringstid: 11,8 dager.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Oppbevares i originalemballasjen for å beskytte mot lys. Brukes umiddelbart etter rekonstituering.

Sist endret: 22.09.2017
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

24.05.2017

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


NovoThirteen, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
2500 IE1 sett (hettegl. + adapter)
449823
H-resept
-
211389,60CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

anafylaksi (anafylaktisk reaksjon): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

clearance: Et mål på kroppens evne til å skille ut en substans pr. tidsenhet, vanligvis via nyrene.

dialyse: Rensing av blod for avfallsstoffer og overflødig væske. Rensingen gjøres ved hjelp av en spesiell maskin, vanligvis på sykehus. Det fins to typer dialyse, hemodialyse; rensing av blod og peritoneal dialyse; rensing av blodet via bukhulen.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

koagulasjonsfaktor: Protein som deltar i koagulasjonsprosessen, og som derved stopper blødning. Det finnes flere forskjellige koagulasjonsfaktorer, med ulike oppgaver i koagulasjonsprosessen.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

nøytropeni (neutropeni, mangel på nøytrofile granulocytter): Sykelig redusert antall nøytrofile granulocytter i blodet.

trombe (blodpropp): En uoppløst masse i blodstrømmen som består av blodlevringer (koagulasjon av blodet). Blodproppen fester seg til åreveggen der den dannes, og kan tilstoppe blodstrømmen til åren eller organet hvor den sitter.

trombose (trombedannelse, blodproppdannelse): Dannelsen eller tilstedeværelsen av en blodpropp i blodsirkulasjonen. Koagulasjonen av blodet er nødvendig for å hindre blødninger ved brist i blodårer, men tilstanden er livstruende dersom den oppstår utenom. Blodstrømmen til organer stopper opp i det blodårene tilstoppes.

utskillelse (ekskresjon): Hvordan kroppen skiller ut virkestoff og eventuelle metabolitter. Utskillelse av legemidler skjer hovedsakelig via nyrene eller via gallen.

vd (distribusjonsvolum, fordelingsvolum): Et teoretisk volum som beskriver hvordan et legemiddel fordeler seg i vev og blodbane. Ved et lavt distribusjonsvolum fordeler legemiddelet seg i liten grad utenfor blodbanen. Distribusjonsvolumet vil være ca. 5 liter hos et voksent menneske for et legemiddel som hovedsakelig befinner seg i plasma.