NovoThirteen

Novo Nordisk


Rekombinant koagulasjonsfaktor XIII.

B02B D11 (Katridekakog)



PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 2500 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Katridekakog 2500 IE, natriumklorid, sukrose, polysorbat 20, L-histidin, saltsyre, natriumhydroksid. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 3,2 ml. Etter rekonstituering: 833 IE/ml. Spesifikk aktivitet er ca. 165 IE/mg protein.


Indikasjoner

Langtids profylaktisk behandling av blødning hos pasienter som har medfødt mangel på faktor XIII A-subenhet. Preparatet kan brukes av alle aldersgrupper.

Dosering

Behandling bør startes under tilsyn av lege som har erfaring med behandling av sjeldne blødersykdommer. Medfødt mangel på faktor XIII A-subenhet bør bekreftes ved egnede diagnostiske prosedyrer inkl. faktor XIII-aktivitet og immunoassay og ev. genotyping.
Voksne og barn ≥24 kg: Anbefalt dose er 35 IE pr. kg kroppsvekt 1 gang pr. måned (hver 28. dag ± 2 dager), administrert som i.v. bolusinjeksjon. Basert på den faktiske konsentrasjonen av NovoThirteen kan volumet (i ml) som skal administreres beregnes vha. følgende formel: Dosevolum i ml = 0,042 × pasientens kroppsvekt (kg). Dosejustering kan vurderes som nødvendig i visse situasjoner dersom anbefalt dose ikke gir tilstrekkelig blødningsforebygging. Dosejusteringen bør baseres på FXIII-aktivitetsnivå. Aktivitetsnivået av katridekakog anbefales monitorert vha. standard FXIII «activity assay».
Barn <24 kg: Samme dosering som til voksne og barn ≥24 kg, men rekonstituert NovoThirteen skal fortynnes ytterligere med 6 ml natriumklorid 0,9% injeksjonsvæske. Dosevolumet for små barn kan da beregnes vha. følgende formel: Dosevolum i ml = 0,1171 × kroppsvekt (kg). 1Beregning av korreksjonsfaktoren 0,117 er relatert til den eksakte mengden av preparatet og ikke til den nominelle verdien av preparatet.
Spesielle pasientgrupper: Nedsatt lever- og nyrefunksjon: Se Forsiktighetsregler. Eldre: Begrenset klinisk erfaring ved medfødt FXIII-mangel.
Tilberedning/Håndtering: Se SPC eller pakningsvedlegg. Preparatet brukes umiddelbart etter rekonstituering. Skal ikke blandes med andre legemidler, da informasjon om uforlikelighet mangler.
Administrering: Etter rekonstituering skal preparatet administreres separat og ikke blandes med infusjonsvæsker eller gis som drypp. Administreres som sakte i.v. bolusinjeksjon med en hastighet som ikke overstiger 2 ml/minutt.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for noen av innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Ekstra oppmerksomhet bør utøves ved doseberegning (se formel under Dosering), da dosering og konsentrasjon er forskjellig fra andre FXIII-preparater. Medfødt mangel på FXIII B-subenhet: Preparatet er ikke effektivt ved månedlig profylaktisk behandling av blødning hos pasienter med medfødt mangel på FXIII B-subenhet. Mangel på FXIII B-subenhet er forbundet med sterkt redusert halveringstid av administrert farmakologisk aktiv FXIII A-subenhet. Subenhet-mangel bør bestemmes før behandling ved egnede diagnostiske prosedyrer, inkl. faktor XIII-aktivitet og immunoassay eller ev. genotyping. Behandling ved behov: Ved akutte blødninger eller gjennombruddsblødninger bør alternativ behandling vurderes. Allergiske reaksjoner: Inneholder rekombinant protein, og kan gi allergiske reaksjoner, inkl. anafylaktiske reaksjoner. Pasienten bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner (inkl. elveblest, generalisert urticaria, tetthet i brystet, hvesing, hypotensjon) og anafylaksi. Dersom allergiske eller anafylaksilignende reaksjoner forekommer, bør administreringen øyeblikkelig avbrytes, og videre behandling bør ikke gis. Inhibitordannelse: Inhibitordannelse knyttet til behandlingen er ikke registrert i kliniske studier. Inhibitorer kan mistenkes i tilfeller der mangel på terapeutisk respons observeres i form av blødning eller påvises via laboratoriefunn, inkl. FXIII-aktivitet som ikke når forventet nivå. Ved mistanke om inhibitorer bør antistoffanalyse utføres. Pasienter kjente for å ha nøytraliserende FXIII-antistoffer, bør ikke behandles med katridekakog uten nøye oppfølging. Tromboembolisk risiko: Rekonstituert preparat skal håndteres i samsvar med bruksanvisning i pakningsvedlegg. Ukorrekt oppbevaring etter rekonstituering må unngås, da det kan føre til tap av sterilitet og økt nivå av ikke-proteolytisk aktivert katridekakog. Økte aktivitetsnivåer kan øke risikoen for trombose. Ved predisposisjon for trombotiske tilstander bør det utvises varsomhet pga. den fibrinstabiliserende virkningen av preparatet. En stabilisering av tromben kan forekomme, noe som gir økt risiko for karokklusjoner. Nedsatt leverfunksjon: Det er ikke utført studier ved nedsatt leverfunksjon. Preparatet vil muligens ikke ha effekt ved nedsatt leverfunksjon dersom leverfunksjonen er så alvorlig nedsatt at det fører til reduserte nivåer av FXIII B-subenheter. FXIII-aktivitetsnivå bør monitoreres ved alvorlig nedsatt leverfunksjon. Nyresvikt: Kliniske studier ved nyresvikt som krever dialyse er ikke utført.

Interaksjoner

Gå til interaksjonsanalyse

Ingen tilgjengelige kliniske data. På grunnlag av den ikke-kliniske studien anbefales ikke kombinasjon med rFVIIa.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Ingen kliniske data fra bruk hos gravide. Dyrestudier er utilstrekkelige mhp. reproduksjonstoksisitet, da preparatet ikke er undersøkt hos drektige dyr. Risikoen for mennesker er ukjent. Ved terapeutisk behov kan bruk imidlertid vurderes under graviditet.
Amming: Ukjent om rFXIII skilles ut i morsmelk hos mennesker. Utskillelse av rFXIII i melk hos dyr er ikke undersøkt. Tatt i betraktning fordelene av amming for barnet og fordelene av behandling for moren, må det tas en beslutning om ammingen skal fortsettes/avsluttes eller behandlingen skal fortsettes/avsluttes.
Fertilitet: Ingen effekt på reproduksjonsorganer er observert i ikke-kliniske studier. Ingen data fra mennesker om mulig påvirkning av fertilitet.

Bivirkninger

Vanligst er hodepine, rapportert hos 37%. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Blod/lymfe: Leukopeni og forsterket nøytropeni. Muskel-skjelettsystemet: Smerte i ekstremitet. Nevrologiske: Hodepine. Undersøkelser: Ikke-nøytraliserende antistoffer. Økt fibrin D-dimer. Øvrige: Smerte på injeksjonsstedet. Barn: I kliniske studier er bivirkninger hyppigere rapportert hos barn 6-<18 år enn hos voksne. Se for øvrig SPC.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Det er ikke observert kliniske symptomer ved overdose på opptil 2,3 × normal dose.

Egenskaper

Klassifisering: Rekombinant koagulasjonsfaktor XIII A-subenhet produsert i gjærceller (Saccharomyces cerevisiae) ved rekombinant DNA-teknologi. Strukturelt identisk med human FXIII A-subenhet [A2].
Virkningsmekanisme: Binder seg til fri human FXIII B-subenhet og lager heterotetramer [rA2B2] med en t1/2 som er lik endogent [A2B2]. Katridekakog er vist å ha samme farmakodynamiske egenskaper i plasma som endogent FXIII.
Fordeling: Gjennomsnittlig Vdss 47 ml/kg, gjennomsnittlig residenstid 15,5 dager, og gjennomsnittlig clearance 0,13 ml/kg.
Halveringstid: 11,8 dager.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Oppbevares i originalemballasjen for å beskytte mot lys. Brukes umiddelbart etter rekonstituering.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

NovoThirteen, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
SPC1Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3R.gr.4
2500 IE1 sett (hettegl. + adapter)
449823
H-resept
-
211389,60C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 22.09.2017
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

24.05.2017