PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE, 500 IE, 1000 IE, 1500 IE, 2000 IE og 3000 IE: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: Turoktokog alfa (rekombinant human koagulasjonsfaktor VIII) 250 IE, resp. 500 IE, 1000 IE, 1500 IE, 2000 IE og 3000 IE, natriumklorid, L-histidin, sukrose, polysorbat 80, L-metionin, kalsiumkloriddihydrat, natriumhydroksid og saltsyre. II) Oppløsningsvæske i ferdigfylt sprøyte (4 ml): Natriumklorid, vann til injeksjonsvæsker. Etter rekonstituering: Ca. 62,5 IE, resp. ca. 125 IE, ca. 250 IE, ca. 375 IE, ca. 500 IE og ca. 750 IE turoktokog alfa/ml.
Indikasjoner
Behandling og profylakse av blødninger hos pasienter med hemofili A (medfødt faktor VIII-mangel). Kan brukes til alle aldersgrupper.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling skal utføres under tilsyn av lege med erfaring i behandling av hemofili. Dosering og varighet av substitusjonsbehandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av faktor VIII-mangelen, lokalisasjon og grad av blødning samt pasientens kliniske tilstand. En internasjonal enhet (IE) av faktor VIII-aktivitet er ekvivalent med mengden faktor VIII i 1 ml normalt humant plasma.Behandling ved behov hos barn, ungdom og voksne: Beregning av nødvendig dose er basert på empiriske data, som viser at 1 IE faktor VIII/kg kroppsvekt øker faktor VIII-aktiviteten i plasma med 2 IE/dl. Nødvendig dose beregnes etter følgende formel: Nødvendige enheter (IE) = Kroppsvekt (kg) × ønsket faktor VIII-økning (%) (IE/dl) × 0,5 (IE/kg pr. IE/dl). Mengden som administreres samt administreringshyppighet skal alltid tilpasses klinisk effekt i hvert enkelt tilfelle. Begrenset erfaring vedrørende kirurgi hos pediatriske pasienter. For følgende blødningstilfeller skal faktor VIII-aktiviteten ikke falle under angitt plasmaaktivitetsnivå (i % av normal eller IE/dl) i korresponderende periode.
Veiledning for dosering ved blødningsepisoder og kirurgi |
||
---|---|---|
Blødningsgrad/ |
Nødvendig faktor |
Doseringsfrekvens (timer)/ |
Blødning |
|
|
Tidlig hemartrose, muskelblødning eller oral blødning |
20-40 |
Gjenta infusjonen hver 12.-24. time, i minst 1 dag, inntil blødningsepisoden, indikert ved smerte, er stanset eller tilheling er oppnådd |
Større hemartroser, muskelblødninger eller hematom |
30-60 |
Gjenta infusjonen hver 12.-24. time i 3-4 dager eller mer, inntil smerte og akutt funksjonshemming har opphørt |
Livstruende blødning |
60-100 |
Gjenta infusjonen hver 8.-24. time inntil faren er over |
Kirurgi |
|
|
Mindre inngrep, inkl. tanntrekking |
30-60 |
Hver 24. time, i minst 1 dag, inntil tilheling er oppnådd |
Større inngrep |
80-100 (pre- og postoperativt) |
Gjenta infusjonen hver 8.-24. time inntil adekvat sårtilheling oppnås, deretter behandling i minst 7 dager for å opprettholde faktor VIII-aktivitet på 30-60% (IE/dl) |
Langtidsprofylakse mot blødning hos voksne og ungdom (>12 år) med alvorlig hemofili A: Anbefalt vanlig dose er 20-40 IE faktor VIII/kg kroppsvekt annenhver dag, eller 20-50 IE faktor VIII/kg kroppsvekt 3 ganger i uken. Et mindre hyppig regime (40-60 IE/kg hver 3. dag eller 2 ganger i uken) kan være aktuelt. I enkelte tilfeller, spesielt blant yngre, kan det være nødvendig med kortere doseringsintervall eller høyere doser.
Langtidsprofylakse mot blødning hos barn <12 år: 25-50 IE faktor VIII/kg kroppsvekt annenhver dag, eller 25-60 IE faktor VIII/kg kroppsvekt 3 ganger i uken.
Behandlingsovervåkning: Under behandlingen anbefales passende bestemmelse av faktor VIII-nivået, som veiledning for dosering og injeksjonshyppighet. Spesielt for større kirurgiske inngrep er presis overvåkning av behandlingen vha. koagulasjonsanalyse (faktor VIII-aktivitet i plasma) nødvendig. Faktor VIII-responsen kan variere blant enkeltpasienter vist ved ulike halveringstider og ulik bedring. Dose som baseres på kroppsvekt kan kreve justering hos undervektige eller overvektige. Ved bruk av en in vitro aPTT-basert ett-trinns koagulasjonstest for å bestemme faktor VIII-aktivitet i blod, kan resultater for faktor VIII-aktivitet i plasma bli signifikant påvirket av både typen aPTT-reagens og referansestandarden brukt i testen. Det kan også være signifikante avvik mellom analyseresultater som oppnås ved en aPTT-basert ett-trinns koagulasjonstest og kromogentesten iht. Ph.Eur. Dette er av betydning spesielt ved endring av laboratorium og/eller endring av reagenser brukt i testen.
Forsiktighetsregler
Overfølsomhet: Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Inneholder spor av hamsterprotein, som hos noen kan gi allergiske reaksjoner. Pasienten skal rådes til å avbryte behandlingen umiddelbart og kontakte lege ved symptomer på overfølsomhet. Pasienten bør informeres om de tidlige tegnene på overfølsomhetsreaksjoner (inkl. elveblest, generalisert urticaria, tetthet i brystet, hvesing, hypotensjon samt anafylaksi). Ved sjokk følges gjeldende standardbehandling av sjokk. Inhibitorer: Dannelse av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer) mot faktor VIII er en kjent komplikasjon i behandling av hemofili A. Inhibitorer er vanligvis IgG-immunglobuliner rettet mot faktor VIIIs prokoagulerende aktivitet. Risikoen for å utvikle inhibitorer er korrelert til sykdommens alvorlighetsgrad samt eksponeringen for faktor VIII, med høyest risiko i løpet av de første 50 eksponeringsdagene, men fortsetter hele livet selv om risikoen for dette er mindre vanlig. Klinisk relevans av inhibitorutvikling avhenger av inhibitorens titer. Inhibitorer med lav titer utgjør en mindre risiko for utilstrekkelig klinisk respons enn inhibitorer med høy titer. Generelt bør alle pasienter som behandles med koagulasjonsfaktor VIII-preparater overvåkes nøye for utvikling av inhibitorer vha. passende klinisk observasjon og laboratorietest. Hvis forventet faktor VIII-aktivitet i plasma ikke oppnås, eller hvis blødningskontroll ikke oppnås ved adekvat dosering, bør en test utføres for å bestemme ev. forekomst av faktor VIII-inhibitorer. Ved høye inhibitornivåer kan det være at behandling med faktor VIII ikke er effektiv, og andre behandlingsalternativer bør vurderes. Slike pasienter skal behandles av lege med erfaring i å behandle hemofili og faktor VIII-inhibitorer. Kardiovaskulære hendelser: Kan øke kardiovaskulær risiko hos pasienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer. Kateter-relaterte komplikasjoner: Dersom medisinsk utstyr for sentral venøs tilgang (CVAD) er nødvendig, bør risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet, vurderes. Hjelpestoffer: Inneholder 30,5 mg natrium pr. rekonstituert hetteglass, tilsv. 1,5% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak på 2 g for en voksen.Graviditet, amming og fertilitet
Reproduksjonsstudier hos dyr er ikke utført. Pga. sjelden forekomst av hemofili A blant kvinner, er ikke erfaring med bruk av faktor VIII under graviditet og amming tilgjengelig. Bør kun brukes under graviditet og amming dersom det er klart nødvendig.Bivirkninger
Organklasse | Bivirkning |
Blod/lymfe | |
Svært vanlige | Faktor VIII-inhibering2 |
Mindre vanlige | Faktor VIII-inhibering1 |
Gastrointestinale | |
Vanlige | Oppkast2 |
Generelle | |
Vanlige | Erytem på kateterstedet2, feber2, reaksjon på injeksjonsstedet (inkl. erytem, ekstravasasjon og kløe)1 |
Mindre vanlige | Fatigue1, feber1, perifert ødem1, varmefølelse1 |
Hjerte | |
Mindre vanlige | Akutt hjerteinfarkt1, sinustakykardi1 |
Hud | |
Vanlige | Erytematøst utslett2, utslett2 |
Mindre vanlige | Hudsvie1, lichenoid keratose1, utslett1 |
Kar | |
Vanlige | Flushing2, overflatisk tromboflebitt2 |
Mindre vanlige | Hyperemi1, hypertensjon1, lymfødem1 |
Luftveier | |
Vanlige | Hoste2 |
Muskel-skjelettsystemet | |
Vanlige | Hemartrose2, muskelblødning2 |
Mindre vanlige | Artropati1, muskel-skjelettsmerter1, muskel-skjelettstivhet1, smerte i ekstremitet1 |
Nevrologiske | |
Mindre vanlige | Hodepine1, svie1, svimmelhet1 |
Produktrelaterte | |
Vanlige | Trombose relatert til det medisinske utstyret2 |
Psykiske | |
Mindre vanlige | Insomni1 |
Skader/komplikasjoner | |
Vanlige | Administrering av feil dose1, infusjonsrelatert reaksjon2 |
Mindre vanlige | Kontusjon1 |
Undersøkelser | |
Vanlige | Anti-faktor VIII-antistoffpositiv2, økte leverenzymer (inkl. ALAT, ASAT, γ-GT og bilirubin)1 |
Mindre vanlige | Økt hjerterytme1 |
Frekvens | Bivirkning |
Svært vanlige | |
Blod/lymfe | Faktor VIII-inhibering2 |
Vanlige | |
Gastrointestinale | Oppkast2 |
Generelle | Erytem på kateterstedet2, feber2, reaksjon på injeksjonsstedet (inkl. erytem, ekstravasasjon og kløe)1 |
Hud | Erytematøst utslett2, utslett2 |
Kar | Flushing2, overflatisk tromboflebitt2 |
Luftveier | Hoste2 |
Muskel-skjelettsystemet | Hemartrose2, muskelblødning2 |
Produktrelaterte | Trombose relatert til det medisinske utstyret2 |
Skader/komplikasjoner | Administrering av feil dose1, infusjonsrelatert reaksjon2 |
Undersøkelser | Anti-faktor VIII-antistoffpositiv2, økte leverenzymer (inkl. ALAT, ASAT, γ-GT og bilirubin)1 |
Mindre vanlige | |
Blod/lymfe | Faktor VIII-inhibering1 |
Generelle | Fatigue1, feber1, perifert ødem1, varmefølelse1 |
Hjerte | Akutt hjerteinfarkt1, sinustakykardi1 |
Hud | Hudsvie1, lichenoid keratose1, utslett1 |
Kar | Hyperemi1, hypertensjon1, lymfødem1 |
Muskel-skjelettsystemet | Artropati1, muskel-skjelettsmerter1, muskel-skjelettstivhet1, smerte i ekstremitet1 |
Nevrologiske | Hodepine1, svie1, svimmelhet1 |
Psykiske | Insomni1 |
Skader/komplikasjoner | Kontusjon1 |
Undersøkelser | Økt hjerterytme1 |
Egenskaper
Pakninger, priser, refusjon og SPC
NovoEight, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:
Styrke | Pakning Varenr. |
SPC1 | Refusjon2 Byttegruppe |
Pris (kr)3 | R.gr.4 |
---|---|---|---|---|---|
250 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 386598 |
H-resept - |
1815,30 | C | |
500 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 402996 |
H-resept - |
3536,30 | C | |
1000 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 130016 |
H-resept - |
6926,90 | C | |
1500 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 428206 |
H-resept - |
10326,40 | C | |
2000 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 143104 |
H-resept - |
13703,10 | C | |
3000 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 119894 |
H-resept - |
20490,70 | C |
Sist endret: 01.12.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
31.10.2019