Kovaltry

Bayer AG


Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII.

B02B D02 (Koagulasjonsfaktor VIII)



PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE, 500 IE, 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Oktokog alfa (rekombinant human koagulasjonsfaktor VIII) 250 IE, resp. 500 IE, 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE, sukrose, histidin, glysin, natriumklorid, kalsiumkloriddihydrat, polysorbat 80, konsentrert eddiksyre (til pH-justering). II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 2,5 ml, resp. 2,5 ml, 2,5 ml, 5 ml og 5 ml. Etter rekonstituering inneholder 1 ml oppløsning ca. 100 IE, resp. 200 IE, 400 IE, 400 IE og 600 IE oktokog alfa. Produsert i hamsternyreceller.


Indikasjoner

Behandling og profylakse av blødninger hos pasienter med hemofili A (medfødt faktor VIII (FVIII)-mangel). Kan brukes til alle aldersgrupper.

Dosering

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen ved hver administrering. Behandling skal skje under veiledning av lege med erfaring i hemofilibehandling. Overvåkning av behandling: Egnet måling av FVIII-nivå for å tilpasse dose og infusjonshyppighet anbefales under behandling. Pasienter kan reagere ulikt på FVIII, med ulik halveringstid og ulik recovery. Dosering basert på kroppsvekt kan kreve justering hos undervektige/overvektige pasienter. Spesielt ved større kirurgiske inngrep er nøye overvåkning av behandling vha. koagulasjonsanalyse (FVIII-aktivitet i plasma) helt nødvendig. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av FVIII-mangelens alvorlighetsgrad, blødningssted og -omfang, samt pasientens kliniske tilstand. 1 IE av FVIII-aktivitet tilsvarer mengden FVIII i 1 ml normalt humant plasma. Behandling ved behov: Nødvendig dose beregnes ut fra en empirisk formel basert på at 1 IE FVIII/kg kroppsvekt øker FVIII-aktiviteten med 1,5-2,5% av normal aktivitet: Nødvendig enhet = kroppsvekt (kg) × ønsket FVIII-stigning (% eller IE/dl) × resiprok av observert recovery (dvs. 0,5 for recovery på 2%). Dose og administreringshyppighet skal alltid tilpasses individuell klinisk effekt.
Veiledning for dosering ved blødningsepisoder/kirurgi: Ved følgende blødninger bør FVIII-aktiviteten ikke falle under angitt nivå (i % av normal). Tidlig ledd-, muskel- eller munnblødning: FVIII-nivå på 20-40% (IE/dl). Infusjon gjentas hver 12.-24. time i ≥1 dag inntil blødningen, indikert ved smerte, har opphørt eller heling er oppnådd. Mer omfattende ledd-, muskelblødning eller hematom: FVIII-nivå på 30-60% (IE/dl). Infusjon gjentas hver 12.-24. time i ≥3-4 dager, inntil smerte og akutt funksjonshemming har opphørt. Livstruende blødninger: FVIII-nivå på 60-100% (IE/dl). Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil faren er avverget. Mindre kirurgiske inngrep inkl. tanntrekking: FVIII-nivå på 30-60% (IE/dl). Infusjon gjentas hver 24. time, i ≥1 dag, inntil heling er oppnådd. Større kirurgiske inngrep: FVIII-nivå på 80-100% (IE/dl) (pre- og postoperativt). Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil adekvat sårtilheling, behandling deretter i ≥7 dager for å opprettholde FVIII-aktivitet på 30-60% (IE/dl).
Profylakse ved alvorlig hemofili A: Voksne og ungdom ≥12 år: 20-40 IE/kg, gitt 2-3 ganger/uke ved langtidsprofylakse. I noen tilfeller kan kortere doseintervall/høyere doser være nødvendig, spesielt hos yngre. Barn <12 år: Anbefalt dose: 20-50 IE/kg 2 ganger/uke, 3 ganger/uke eller hver 2. dag, iht. individuelle behov.
Spesielle pasientgrupper: Barn <1 år: Begrensede data.
Tilberedning/Håndtering: Se pakningsvedlegg/SPC. Skal ikke blandes med andre legemidler. Kun medfølgende injeksjonsutstyr skal brukes.
Administrering: Injiseres i.v. over 2‑5 minutter, avhengig av totalvolumet. Injeksjonshastighet bør bestemmes ut ifra hva som er behagelig for pasienten. Maks. hastighet: 2 ml/minutt. Se pakningsvedlegg/SPC.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjent allergisk reaksjon mot muse- eller hamsterproteiner.

Forsiktighetsregler

Gjelder både voksne og barn. Hypersensitivitet: Allergiske reaksjoner kan forekomme. Ved hypersensitivitetssymptomer rådes pasienten til umiddelbart å seponere legemidlet og kontakte lege. Pasienten skal informeres om tidlige tegn, inkl. elveblest, generalisert urticaria, trykk i brystet, hvesing, hypotensjon og anafylaksi. Ved sjokk skal standard medisinsk behandling igangsettes. Inhibitorer: Dannelse av inhibitorer mot FVIII er en kjent komplikasjon. Disse inhibitorene er vanligvis IgG-immunglobuliner rettet mot FVIII prokoagulasjonsaktiviteten. Risiko for inhibitorutvikling er korrelert til sykdommens alvorlighetsgrad og FVIII-eksponeringen, og er størst de 50 første eksponeringsdagene, men risikoen er der hele livet selv om risikoen er lavere (mindre vanlig). Klinisk relevans av inhibitorutvikling avhenger av inhibitorens titer. Lavt titer utgjør en lavere risiko for utilstrekkelig klinisk respons enn høyt titer. Alle pasienter bør overvåkes nøye for utvikling av inhibitorer vha. hensiktsmessige kliniske observasjoner og laboratorietester. Hvis forventet FVIII-aktivitet i plasma ikke oppnås eller blødning ikke kan kontrolleres med en passende dose, skal det testes for tilstedeværelse av FVIII-inhibitor. Ved høye inhibitornivåer er det mulig at behandling ikke har effekt, og andre terapeutiske muligheter må vurderes. Behandlingen av slike pasienter skal ledes av leger med erfaring i behandling av hemofili og FVIII-inhibitorer. Hjerte: Risiko for kardiovaskulære hendelser kan øke ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer. Kateterrelaterte komplikasjoner: Hvis enhet for sentral venetilgang (CVAD) kreves, skal risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet, tas i betraktning. Hjelpestoffer: Inneholder <1 mmol natrium (23 mg)/dose og er så godt som natriumfritt. Bilkjøring og bruk av maskiner: Ved svimmelhet eller andre symptomer som påvirker konsentrasjons- eller reaksjonsevnen, anbefales ikke kjøring og bruk av maskiner inntil symptomene har avtatt.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Skal kun brukes på klar indikasjon. Erfaring mangler.
Amming: Skal kun brukes på klar indikasjon. Utskillelse i morsmelk er ukjent.
Fertilitet: Effekt på fertilitet er ikke fastslått. Ingen bivirkninger forventes.

 

Bivirkninger

OrganklasseBivirkning
Blod/lymfe
Svært vanligeFVIII-inhibering (tidligere ubehandlede pasienter)
VanligeLymfadenopati
Mindre vanligeFVIII-inhibering (tidligere behandlede pasienter)
Gastrointestinale
VanligeAbdominalsmerte, abdominalt ubehag, dyspepsi
Generelle
VanligeBrystubehag, feber, reaksjoner på injeksjonsstedet (inkl. ekstravasasjon, hematom, smerte, kløe, hevelse)
Hjerte
VanligePalpitasjoner, sinustakykardi
Hud
VanligeAllergisk dermatitt, kløe, utslett (inkl. erytematøst eller kløende)
Mindre vanligeUrticaria
Immunsystemet
Mindre vanligeOverfølsomhet
Kar
Mindre vanligeFlushing
Nevrologiske
VanligeHodepine, svimmelhet
Mindre vanligeDysgeusi
Psykiske
VanligeInsomni
Utvikling av antistoffer mot muse- og hamsterprotein med relaterte overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme.

Barn: Frekvens, type og alvorlighetsgrad av bivirkninger er de samme som hos voksne.

FrekvensBivirkning
Svært vanlige
Blod/lymfeFVIII-inhibering (tidligere ubehandlede pasienter)
Vanlige
Blod/lymfeLymfadenopati
GastrointestinaleAbdominalsmerte, abdominalt ubehag, dyspepsi
GenerelleBrystubehag, feber, reaksjoner på injeksjonsstedet (inkl. ekstravasasjon, hematom, smerte, kløe, hevelse)
HjertePalpitasjoner, sinustakykardi
HudAllergisk dermatitt, kløe, utslett (inkl. erytematøst eller kløende)
NevrologiskeHodepine, svimmelhet
PsykiskeInsomni
Mindre vanlige
Blod/lymfeFVIII-inhibering (tidligere behandlede pasienter)
HudUrticaria
ImmunsystemetOverfølsomhet
KarFlushing
NevrologiskeDysgeusi
Utvikling av antistoffer mot muse- og hamsterprotein med relaterte overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme.

Barn: Frekvens, type og alvorlighetsgrad av bivirkninger er de samme som hos voksne.

Rapportering av bivirkninger


Egenskaper

Klassifisering: Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII uten von Willebrands faktor. Fremstilt ved DNA-teknologi uten tilsetning av protein av human eller animalsk opprinnelse i cellekulturprosessen, rensing eller endelig formulering.
Virkningsmekanisme: Virker som endogen FVIII. FVIII bindes til von Willebrands faktor i blodet. Aktivert FVIII virker som kofaktor for aktivert faktor IX og aktiverer faktor X. Faktor Xa katalyserer så omdanning av protrombin til trombin og fører til koageldannelse ved spalting av fibrinogen til fibrin. Ved behandling økes plasmanivået av FVIII, og en midlertidig korreksjon av faktormangelen og korreksjon av blødningstendensen oppnås. Behandling med rFVIII normaliserer forlenget aPTT tilsvarende det som oppnås med plasmaderivert FVIII. Median økning i FVIII-aktivitet på >2%/IE/kg kroppsvekt.
Fordeling: Vdss: 0,56-0,92 dl/kg.
Halveringstid: 13,3-14,8 timer.

Oppbevaring og holdbarhet

Uåpnet: Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Oppbevares i ytteremballasjen for å beskytte mot lys. Kan oppbevares i ytteremballasjen ved <25°C i en begrenset periode på <12 måneder. Ny dato noteres på ytteremballasjen. Brukes da innen slutten av 12-månedersperioden/innen utløpsdatoen på preparatets hetteglass, avhengig av hva som inntreffer først. Etter rekonstituering: Stabilitet er vist i 3 timer ved romtemperatur, men bør brukes umiddelbart. Skal ikke oppbevares i kjøleskap etter rekonstituering.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Kovaltry, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
SPC1Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3R.gr.4
250 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
411518
H-resept
-
1958,20C
500 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
524780
H-resept
-
3812,90C
1000 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
455704
H-resept
-
7453,60C
2000 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
511183
H-resept
-
14756,60C
3000 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
578471
H-resept
-
21905,30C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 16.11.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

09/2020