Middel mot cystisk fibrose.

ATC-nr.: R07A X02

  
  Står ikke på WADAs dopingliste



GRANULAT I DOSEPOSER 50 mg og 75 mg: Hver dosepose inneh.: Ivakaftor 50 mg resp. 75 mg, laktosemonohydrat, mannitol, sukralose, hjelpestoffer.


TABLETTER, filmdrasjerte 150 mg: Hver tablett inneh.: Ivakaftor 150 mg, laktosemonohydrat, hjelpestoffer. Fargestoff: Indigokarmin aluminumslakk (E 132), sort jernoksid (E 172), titandioksid (E 171).


Indikasjoner

Granulat: Cystisk fibrose hos pasienter ≥2 år som har en av følgende mutasjoner i CFTR-genet: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N eller S549R. Tabletter: Cystisk fibrose hos pasienter ≥6 år som har en av følgende mutasjoner i CFTR-genet: G551D, G1244E, G1349D, G178R, G551S, S1251N, S1255P, S549N eller S549R. Cystisk fibrose hos pasienter ≥18 år som har en R117H-mutasjon i CFTR-genet.

Dosering

Skal kun forskrives av lege med erfaring i behandling av cystisk fibrose.
Granulat: Barn <14 kg: 50 mg hver 12. time. Barn 14-25 kg: 75 mg hver 12. time.
Tabletter: Voksne, ungdom og barn >6 år og ≥25 kg: Anbefalt dose er 150 mg hver 12. time (300 mg/døgn).
Spesielle pasientgrupper: Nedsatt leverfunksjon: Redusert dose til 50 mg (<14 kg), 75 mg (14-25 kg) eller 150 mg (≥25 kg) 1 gang daglig, anbefales ved moderat nedsatt leverfunksjon (Child-Pugh B). Ingen erfaring ved sterkt nedsatt leverfunksjon, se Forsiktighetsregler. Ved ev. bruk hos disse pasientene anbefales redusert startdose som angitt ovenfor hver 2. dag. Nedsatt nyrefunksjon: Forsiktighet anbefales ved sterkt nedsatt nyrefunksjon eller terminal nyresykdom. Eldre: Dosejustering ikke nødvendig. Samtidig bruk av CYP3A4-hemmere: Ved samtidig bruk av sterke CYP3A4-hemmere (f.eks. ketokonazol, itrakonazol, posakonazol, vorikonazol, telitromycin og klaritromycin) bør ivakaftor gis som hhv. 50 mg (<14 kg), 75 mg (14-25 kg) eller 150 mg (≥25 kg) 2 ganger i uken. Ved samtidig bruk av moderate CYP3A4-hemmere (f.eks. flukonazol, erytromycin) bør ivakaftor gis som hhv. 50 mg (<14 kg), 75 mg (14-25 kg) eller 150 mg (≥25 kg) 1 gang daglig.
Administrering: Bør tas sammen med fettholdig mat, se pakningsvedlegg for eksempler. Mat som inneholder grapefrukt eller pomerans (bitre appelsiner), bør unngås. Granulat i doseposer: Skal blandes med 5 ml alderstilpasset myk mat eller væske (≤ romtemperatur) og inntas i sin helhet umiddelbart eller senest innen 1 time. Tabletter: Skal svelges hele. Skal ikke tygges, knuses eller oppløses.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Forsiktighet anbefales ved sterkt nedsatt nyrefunksjon eller terminal nyresykdom. Leverfunksjonsprøver anbefales hver 3. måned 1. behandlingsår og deretter årlig. Ved uforklarlig økte transaminasenivåer bør pasienten overvåkes nøye til forstyrrelsen opphører, og videre behandling bør overveies etter individuell nytte-/risikovurdering. Bruk ved sterkt nedsatt leverfunksjon anbefales ikke, med mindre nytten forventes å oppveie risikoen, se Dosering. Bruk hos organtransplanterte anbefales ikke. Svimmelhet er rapportert, og pasienter som opplever svimmelhet, bør frarådes å kjøre eller bruke maskiner til symptomene avtar. Øyeundersøkelser før og under behandling anbefales hos barn da ikke-medfødt uklar linse uten synspåvirkning er rapportert. Inneholder laktose og bør ikke brukes ved galaktoseintoleranse, lapp-laktasemangel eller glukose-galaktosemalabsorpsjon.

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se R07A X02
Økt ivakaftoreksponering ved samtidig behandling med sterke og moderate CYP3A4-hemmere. Dosejustering av ivakaftor er nødvendig (se Dosering). Grapefruktjuice bør unngås. Samtidig bruk av sterke CYP3A4-induktorer anbefales ikke, da legemidlene kan gi redusert ivakaftoreksponering. Samtidig bruk av moderate CYP3A4-induktorer kan også redusere ivakaftoreffekten. Brukes med forsiktighet og under overvåkning av benzodiazepinrelaterte bivirkninger ved samtidig bruk av midazolam, alprazolam, diazepam eller triazolam. Brukes med forsiktighet og under overvåkning ved samtidig bruk av digoksin, ciklosporin eller takrolimus. INR-overvåkning anbefales ved samtidig bruk av warfarin da ivakaftor kan hemme CYP2C9.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Overgang i placenta er ukjent. Dyrestudier indikerer ingen direkte eller indirekte skadelige effekter mht. reproduksjonstoksisitet. Bruk under graviditet bør unngås.
Amming: Overgang i morsmelk er ukjent. Risiko for nyfødte/spedbarn kan ikke utelukkes. Bør kun brukes under amming dersom mulig nytte oppveier mulig risiko.
Ivakaftor

Bivirkninger

Svært vanlige (≥1/10): Gastrointestinale: Abdominalsmerter, diaré. Hud: Utslett. Infeksiøse: Nasofaryngitt, øvre lufveisinfeksjon. Lever: Transaminaseøkninger. Luftveier: Nesetetthet, smerter i munn og svelg. Nevrologiske: Hodepine, svimmelhet. Undersøkelser: Bakterier i sputum. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Infeksiøse: Rhinitt. Kjønnsorganer/bryst: Kuler i brystet. Luftveier: Erytem i svelget, tette bihuler. Øre: Ubehag i øret, øresmerter, tinnitus, trommehinnehyperemi, vestibulær lidelse. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Kjønnsorganer/bryst: Brystinflammasjon, gynekomasti, brystvortelidelse, brystvortesmerter. Øre: Tette ører.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Behandling: Symptomatisk behandling med overvåkning av vitale tegn, leverfunksjonsprøver og observasjon av pasientens kliniske status.
Se Giftinformasjonens anbefalinger: R07A X02

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Selektiv forsterker av CFTR-proteinet, dvs. in vitro øker ivakaftor CFTR-kanalblokkering som øker kloridtransport. Eksakt mekanisme som gjør at ivakaftor forlenger blokkeringsaktiviteten hos visse mutante CFTR-former er ikke fastslått.
Absorpsjon: Eksponeringen øker 2-4 ganger når ivakaftor tas med fettholdig mat. Median Tmax er ca. 4 timer etter måltid.
Proteinbinding: 99%.
Fordeling: Vd ca. 353 liter.
Halveringstid: Ca. 12 timer. Tilsynelatende clearance ca. 288 ml/minutt. Lineær farmakokinetikk.
Metabolisme: Metaboliseres av CYP3A4 til M1 (biologisk aktiv) og M6.
Utskillelse: I feces (87,8%), ubetydelig urinutskillelse.

Sist endret: 09.05.2017
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV:

Granulat: 09/2017

Tabletter: 04/2017

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Kalydeco, GRANULAT I DOSEPOSER:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
50 mg56 stk.
088684
-
-
193308,00CSPC_ICON
75 mg56 stk.
505332
-
-
193308,00CSPC_ICON

Kalydeco, TABLETTER, filmdrasjerte:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
150 mg56 stk. (blister)
492666
-
-
193308,00CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.

clearance: Et mål på kroppens evne til å skille ut en substans pr. tidsenhet, vanligvis via nyrene.

cyp2c9: Enzym som bryter ned legemidler til andre stoffer. Se også CYP2C9-hemmere og CYP2C9-induktorer.

cyp3a4: Enzym som bryter ned legemidler til andre stoffer (ca. 50% av medisinene nedbrytes av CYP3A4). Se også CYP3A4-hemmere og CYP3A4-induktorer.

cyp3a4-hemmer: Legemiddel eller stoff som nedsetter aktiviteten av enzymet CYP3A4. Legemidler som tas samtidig og som nedbrytes av CYP3A4, kan dermed få en høyere konsentrasjon i kroppen slik at bivirkninger oppstår. Eksempler på hemmere av CYP3A4: Amiodaron, aprepitant, boceprevir, diltiazem, erytromycin, flukonazol, fluoksetin, idelalisib, imatinib, indinavir, itrakonazol, ketokonazol, klaritromycin, kobicistat, mikonazol, posakonazol, ritonavir, telaprevir, telitromycin, verapamil, vorikonazol, grapefruktjuice.

cyp3a4-induktor: Legemiddel eller stoff som øker mengden av enzymet CYP3A4. Legemidler som tas samtidig og som nedbrytes av CYP3A4, kan få nedsatt virkning. Eksempler på induktorer av CYP3A4: Aprepitant, bosentan, fenobarbital (fenemal), fenytoin, karbamazepin, rifampicin, johannesurt (naturlegemiddel).

cystisk fibrose: Arvelig forstyrrelse i stoffskiftet som hovedsakelig rammer luftveiene og bukspyttkjertelen. Sykdommen medfører kraftig produksjon av seigt slim i lungene. Dette hemmer luftstrømmen og det blir vanskelig å puste. Slimet øker også infeksjonsrisikoen. Den økte slimmengden fører til celledød i lungene og i bukspyttkjertelen. Symptomer er hoste og pustebesvær, og ved infeksjon forekommer feber.

diaré: Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

erytem: Diffus rødhet i huden.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

metabolisme: Kjemiske prosesser i levende organismer som fører til omdannelse av tilførte (f.eks. legemidler) eller kroppsegne stoffer. Noen legemidler metaboliseres til inaktive metabolitter, mens andre metaboliseres til aktive metabolitter.

rhinitt: Betennelse i nesens slimhinne som gir utslag som tett nese, rennende nese, nysing, kløe og hodepine.

utskillelse (ekskresjon): Hvordan kroppen skiller ut virkestoff og eventuelle metabolitter. Utskillelse av legemidler skjer hovedsakelig via nyrene eller via gallen.

vd (distribusjonsvolum, fordelingsvolum): Et teoretisk volum som beskriver hvordan et legemiddel fordeler seg i vev og blodbane. Ved et lavt distribusjonsvolum fordeler legemiddelet seg i liten grad utenfor blodbanen. Distribusjonsvolumet vil være ca. 5 liter hos et voksent menneske for et legemiddel som hovedsakelig befinner seg i plasma.