Idelvion

CSL Behring

Rekombinant koagulasjonsfaktor IX.

ATC-nr.: B02B D04

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



Miljørisiko i Norge
 B02B D04
Koagulasjonsfaktor IX
 
Miljørisiko: Bruk av aminosyrer, proteiner og peptider gir ingen miljøpåvirkning.
Miljøinformasjonen (datert 27.03.2018) er utarbeidet av CSL Behring.
Se miljøinfo for virkestoff i samme ATC-gruppe

PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE, 500 IE, 1000 IE og 2000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Albutrepenonakog alfa 250 IE, resp. 500 IE, 1000 IE og 2000 IE, trinatriumsitratdihydrat, polysorbat 80, mannitol, sukrose, saltsyre. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 2,5 ml, resp. 2,5 ml, 2,5 ml og 5 ml. Etter rekonstituering med 2,5 ml, resp. 2,5 ml, 2,5 ml og 5 ml oppløsningsvæske: 100 IE/ml, resp. 200 IE/ml, 400 IE/ml og 400 IE/ml albutrepenonakog alfa. Osmolalitet: 175-215 mosmol/kg, resp. 260-300 mosmol/kg, 260-300 mosmol/kg og 260-300 mosmol/kg. pH 6,6-7,2.


Indikasjoner

Behandling og profylakse av blødning hos pasienter med hemofili B (medfødt faktor IX-mangel). Er indisert for alle aldersgrupper.

Dosering

Preparatnavn og batchnummer anbefales notert hver gang preparatet gis. Behandlingen bør skje under oppsyn av lege med erfaring i hemofili B-behandling. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av alvorlighetsgraden av faktor IX-mangelen, blødningssted, grad av blødning, samt klinisk tilstand. Det anbefales å måle faktor IX-nivåer under behandlingen som veiledning for dosen som administreres, og for infusjonshyppigheten. Pasienter kan respondere ulikt på faktor IX, og ha ulik t1/2 og in vivo-recovery. Dosering iht. kroppsvekt kan kreve justering ved under- eller overvekt. Spesielt ved større kirurgiske inngrep er nøye overvåkning vha. koagulasjonsanalyse (plasmafaktor IX-aktivitet) nødvendig. Ved bruk av ett-trinns koagulasjonsanalyse basert på in vitro tromboplastintid (aPTT), kan resultater for faktor IX-aktivitet påvirkes signifikant av typen aPTT-reagens og referansestandarden som brukes i analysen. Måling med ett-trinns koagulasjonsanalyse vha. et kaolinbasert aPTT-reagens eller Actin FS aPTT-reagens vil sannsynligvis gi underestimering av aktivitetsnivå. Dette er særlig viktig ved bytte av laboratorium og/eller reagenser. 1 IE faktor IX-aktivitet er ekvivalent med mengden faktor IX i 1 ml normalt humant plasma.
Behandling ved behov: Beregning av nødvendig dose er basert på empiriske funn, som viser at 1 IE/kg kroppsvekt forventes å øke sirkulerende nivå av faktor IX med gjennomsnittlig 1,3 IE/dl (1,3% av normalverdien) hos pasienter ≥12 år, og med 1 IE /dl (1% av normalverdien) hos pasienter <12 år. Dosen bestemmes vha. følgende formel: Nødvendig dose (IE) = kroppsvekt (kg) × ønsket faktor IX-økning (% av normalverdi eller IE/dl) × (resiprok av observert in vivo-recovery (IE/kg pr. IE/dl)). Forventet faktor IX-økning (IE/dl eller % av normalverdi) = dose (IE) × in vivo recovery (IE/dl pr. IE/kg)/kroppsvekt (kg). Dose og doseringshyppighet bestemmes iht. klinisk effekt. Voksne og ungdom ≥12 år: For en inkrementell in vivo-recovery på 1,3 IE/dl pr. 1 IE/kg beregnes dosen som følger: Dose (IE) = kroppsvekt (kg) × ønsket faktor IX-økning (IE/dl) × 0,77 dl/kg. For eksempler på utregninger, se SPC. Barn <12 år: For en inkrementell in vivo-recovery på 1 IE/dl pr. 1 IE/kg beregnes dosen som følger: Dose (IE) = kroppsvekt (kg) × ønsket faktor IX-økning (IE/dl) × 1 dl/kg. For eksempler på utregninger, se SPC. Retningslinjer for dosering ved blødningsepisoder og kirurgi: I følgende blødningstilfeller skal faktor IX-aktiviteten ikke synke under plasmaaktivitet (i % av normalverdi eller i IE/dl) i den tilsvarende perioden:

Blødningsgrad/
Type kirurgi

Nødvendig faktor IX-nivå
(% eller IE/dl)

Doseringsfrekvens (timer)/
Behandlingsvarighet (dager)

Blødning:
Mild eller moderat hemartrose, muskelblødning (unntatt iliopsoas) eller oral blødning

30-60

Enkeltdose bør være tilstrekkelig for de fleste blødninger. Vedlikeholdsdose etter 24-72 timer ved fortsatt tegn på blødning.

Kraftig blødning:
Livstruende blødninger, dyp muskelblødning inkl. iliopsoas

60-100

Gjenta hver 24.-72. time 1. uke, deretter vedlikeholdsdose ukentlig til blødningen stopper og tilheling er oppnådd.

Mindre omfattende kirurgi:
Inkl. ukomplisert tanntrekking

50-80 (initialt nivå)

Enkeltdose kan være tilstrekkelig for de fleste mindre omfattende kirurgiske inngrep. Hvis nødvendig kan vedlikeholdsdosering gis etter 24-72 timer til blødningen stopper og tilheling er oppnådd.

Omfattende kirurgi:

60-100 (initialt nivå)

Gjenta hver 24.-72. time 1. uke, deretter vedlikeholdsdosering 1-2 ganger pr. uke til blødningen stopper og tilheling er oppnådd.


Profylakse: Ved langtidsprofylakse mot blødning hos pasienter med alvorlig hemofili B, er vanlig dose 35-50 IE/kg 1 gang/uke. Noen pasienter som er godt kontrollert på behandling 1 gang/uke kan behandles med opptil 75 IE/kg i et intervall på 10 eller 14 dager. I noen tilfeller, særlig hos yngre, kan kortere doseringsintervall eller høyere doser være nødvendig. Etter en blødningsepisode under profylaktisk behandling skal det profylaktiske regimet opprettholdes så nøyaktig som mulig. Bør gis med minst 24 timer mellom 2 doseringer, eller lengre om det anses passende for pasienten. Barn og ungdom: For rutinemessig profylakse er det anbefalte doseringsregimet 35-50 IE/kg 1 gang/uke.
Spesielle pasientgrupper: Tidligere ubehandlede pasienter: Sikkerhet og effekt er ikke fastslått.
Tilberedning/Håndtering: For instruksjoner vedrørende rekonstituering, se pakningsvedlegg. Skal ikke blandes med andre legemidler, fortynningsmidler eller væsker. Rekonstituert oppløsning skal være klar eller svakt opaliserende, gul til fargeløs. Ikke benytt oppløsning som er tåkete eller som inneholder partikler. Bruk aseptisk teknikk.
Administrering: Rekonstituert legemiddel injiseres sakte i.v. ved en hastighet som er komfortabel for pasienten, opptil maks. 5 ml/minutt.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene eller hamsterprotein.

Forsiktighetsregler

Gjelder både voksne og barn. Overfølsomhet: Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Inneholder spor av hamsterprotein. Ved symptomer på overfølsomhet skal behandlingen avsluttes umiddelbart og lege kontaktes. Pasienten skal informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner, inkl. elveblest, generell urticaria, tetthet i brystet, hvesende pust, hypotensjon og anafylaksi. Ved sjokk følges gjeldende medisinsk standardbehandling. Pga. risiko for allergiske reaksjoner med faktor IX-preparater skal 1. dose, iht. legens vurdering, gis under medisinsk observasjon hvor egnet behandling mot allergiske reaksjoner kan gis. Inhibitorer: Etter gjentatt behandling, bør pasientene overvåkes for utvikling av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer), som kvantifiseres i Bethesda-enheter (BU), ved bruk av egnet biologisk testing. Det foreligger rapporter i litteraturen som viser korrelasjon mellom faktor IX-inhibitor og allergiske reaksjoner. Ved allergiske reaksjoner bør pasienten evalueres for forekomst av inhibitor. Pasienter med faktor IX-inhibitorer kan ha forhøyet risiko for anafylaksi ved påfølgende eksponering for faktor IX. Tromboembolisme: Pga. mulig risiko for trombotiske komplikasjoner bør klinisk overvåkning for tidlige tegn på trombotisk og konsumptiv koagulopati startes med egnet biologisk testing ved administrering ved leversykdom, postoperativt, til nyfødte eller ved risiko for trombotiske fenomener eller DIC. Fordel med behandling veies mot risiko for disse komplikasjonene. Kardiovaskulære hendelser: Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan substitusjonsbehandling øke kardiovaskulær risiko. Kateterrelaterte komplikasjoner: Hvis det kreves en enhet for sentral venetilgang (CVAD), skal risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet, tas i betraktning. Eldre: Kliniske studier omfattet ikke eldre ≥65 år. Det er ukjent om de reagerer annerledes enn yngre. Induksjon av immuntoleranse: Sikkerhet og effekt ved bruk for induksjon av immuntoleranse er ikke fastslått. Hjelpestoffer: Inneholder opptil 25,8 mg (1,13 mmol) natrium pr. dose (kroppsvekt 70 kg) hvis maks. dose (15 ml = 6000 IE) gis; må vurderes ved kontrollert natriumdiett.

Graviditet, amming og fertilitet

Dyrestudier er ikke utført. Hemofili B forekommer sjelden hos kvinner, og erfaring under graviditet og amming er ikke tilgjengelig. Bør derfor kun brukes under graviditet og amming hvis klart indisert.
Fertilitet: Ingen data.

Bivirkninger

Frekvens, type og alvorlighetsgrad av bivirkninger hos barn forventes å være lignende som hos voksne. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Nevrologiske: Hodepine. Øvrige: Reaksjoner på injeksjonsstedet. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Hud: Utslett, eksem. Immunsystemet: Overfølsomhet. Nevrologiske: Svimmelhet. Overfølsomhet eller allergiske reaksjoner (inkl. angioødem, brennende og stikkende følelse på infusjonsstedet, frysninger, hetetokter, generell urticaria, hodepine, elveblest, hypotensjon, letargi, kvalme, rastløshet, takykardi, tetthet i brystet, kribling, brekning, hvesende pust) er sett i sjeldne tilfeller og kan i noen tilfeller utvikles til alvorlig anafylaksi (inkl. sjokk). I noen tilfeller har reaksjoner utviklet seg til alvorlig anafylaksi, og har forekommet tidsmessig nært tilknyttet utvikling av faktor IX-inhibitorer. Nefrotisk syndrom er sett etter forsøk på induksjon av immuntoleranse hos hemofili B-pasienter med faktor IX-inhibitorer og tidligere allergiske reaksjoner. Utvikling av antistoffer mot hamsterprotein er sett svært sjelden ved bruk av faktor IX-preparater fra CHO-celler. Forekommer inhibitorer, vil tilstanden vise seg som en utilstrekkelig klinisk respons. I slike tilfeller anbefales det at et senter spesialisert på hemofili kontaktes. Bruk av faktor IX-preparater med lav renhetsgrad er forbundet med myokardinfarkt, disseminert intravaskulær koagulasjon, venetrombose og lungeembolisme. Bruk av faktor IX med høy renhetsgrad er sjelden forbundet med slike bivirkninger.

Rapportering av bivirkninger


Egenskaper

Virkningsmekanisme: Faktor IX aktiveres av faktor VII/vevsfaktorkompleks i ytre koagulasjonssystem og faktor XIa i indre koagulasjonssystem. Aktivert faktor IX i kombinasjon med aktivert faktor VIII aktiverer faktor X. Faktor X omdanner protrombin til trombin. Trombin omdanner fibrinogen til fibrin, og en koagel kan dannes.
Halveringstid: Voksne: Eliminasjonshalveringstid 95,3 timer. Clearance 0,875 ml/time/kg kroppsvekt.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares ved høyst 25°C. Skal ikke fryses. Oppbevar hetteglassene i ytteremballasjen for å beskytte mot lys. Etter rekonstituering er kjemisk og fysikalsk holdbarhet under bruk vist i 8 timer ved 2-25°C. Bør fra et mikrobiologisk synspunkt brukes umiddelbart. Brukeren er ansvarlig for oppbevaringstid og -forhold hvis det ikke brukes umiddelbart.

Sist endret: 22.06.2016
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

12/2017

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Idelvion, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
250 IE1 sett (hettegl.)
478812
H-resept
-
6108,40CSPC_ICON
500 IE1 sett (hettegl.)
176316
H-resept
-
12180,60CSPC_ICON
1000 IE1 sett (hettegl.)
537384
H-resept
-
24325,00CSPC_ICON
2000 IE1 sett (hettegl.)
537503
H-resept
-
48613,80CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

anafylaksi (anafylaktisk reaksjon): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

angioødem (angionevrotisk ødem, quinckes ødem): Hevelse i hud og slimhinner, ofte i ansiktet, øyne eller lepper. Kan i verste fall føre til pustebersvær og kvelning. Kan forekomme ved allergi, men varme, sollys og trykk kan også være utløsende faktorer. Oppstår noen ganger ved legemiddelbruk.

aptt (aktivert partiell tromboplastintid): Screeningtest som måler aktiviteten til koagulasjonssystemet, og som benyttes i utredning av blødningstilstander.

clearance: Et mål på kroppens evne til å skille ut en substans pr. tidsenhet, vanligvis via nyrene.

dic (disseminert intravaskulær koagulasjon, forbrukskoagulopati): En sykdomstilstand der blodkomponenter som inngår i blodlevringen danner en mengde blodpropper. Det er mange årsaker til at dette skjer. I de fleste tilfellene oppstår det hudskader, og i fremskredne tilfeller oppstår omfattende blødninger.

eksem: Samlebetegnelse for overflatiske hudbetennelser som vanligvis er langvarige og ikke-smittsomme. Vanligvis får man ett eller flere symptomer som rødhet, hevelser, småblemmer, hudfortykkelse og hudavflassing. Eksem kan ha flere årsaker som f.eks. arvelige faktorer, eller stoffer som kommer i kontakt med huden som nikkel og vaskemidler, såkalt kontakteksem.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

infeksjon (infeksjonssykdom): Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

koagulasjonsfaktor: Protein som deltar i koagulasjonsprosessen, og som derved stopper blødning. Det finnes flere forskjellige koagulasjonsfaktorer, med ulike oppgaver i koagulasjonsprosessen.

koagulopati (koagulasjonsforstyrrelse): Forstyrrelse i blodets koagulasjon (levring). Mens mangel på koagulasjonsfaktorer gir blødningstendens, vil mangel på koagulasjonshemmere gi blodpropptendens.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

myokardinfarkt (hjerteinfarkt, myokardreinfarkt): Hjerteinfarkt oppstår når du får blodpropp i hjertet. Blodproppen gjør at deler av hjertemuskelen ikke får tilført oksygenholdig blod, og denne delen av hjertemuskelen går til grunne.

nefrotisk syndrom: Tilstand som kjennetegnes av store mengder protein i urinen, lavt albuminnivå i blodet og væskeansamling i kroppen. Skyldes ofte nyresykdom.

takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.

trombose (trombedannelse, blodproppdannelse): Dannelsen eller tilstedeværelsen av en blodpropp i blodsirkulasjonen. Koagulasjonen av blodet er nødvendig for å hindre blødninger ved brist i blodårer, men tilstanden er livstruende dersom den oppstår utenom. Blodstrømmen til organer stopper opp i det blodårene tilstoppes.

venetrombose (veneblodpropp, venøs trombose): Blodpropp i en vene.