Hemlibra

Roche

Antihemoragikum, monoklonalt antistoff.

ATC-nr.: B02B X06

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 30 mg/ml og 150 mg/ml: 1 ml inneh.: Emicizumab 30 mg, resp. 150 mg, L-arginin, L-histidin, L-asparaginsyre, poloksamer 188, vann til injeksjonsvæsker. Uten konserveringsmiddel.


Indikasjoner

Rutinemessig profylakse for å forebygge blødningsepisoder hos pasienter med hemofili A (medfødt faktor VIII-mangel) med antistoff mot faktor VIII (FVIII) eller med alvorlig hemofili A (FVIII <1%) uten antistoff mot faktor VIII. Kan brukes i alle aldersgrupper.

Dosering

For å bedre sporbarhet bør preparatnavn og batchnummer tydelig nedtegnes. Behandling skal startes opp under oppsyn av en lege med erfaring med behandling av hemofili og/eller blødersykdommer. Behandling (inkl. rutinemessig profylakse) med bypass-midler (f.eks. aPCC og rFVIIa) skal avsluttes dagen før oppstart med Hemlibra-behandling. Profylakse med FVIII kan fortsette de første 7 dagene med Hemlibra-behandling. Anbefalt dose er 3 mg/kg 1 gang pr. uke de første 4 ukene (startdose), etterfulgt av vedlikeholdsdose med enten 1,5 mg/kg 1 gang pr. uke, 3 mg/kg annenhver uke, eller 6 mg/kg hver 4. uke. Velg egnet dosering og volum fra tilgjengelige styrker og hetteglass. For å bedre etterlevelse bør behandlingsregime for vedlikeholdsdose velges basert på legens og pasientens/omsorgspersonens preferanse. Preparatet er ment for langvarig profylaktisk behandling. Det er ikke anbefalt å justere doseringen.
Eksempel på doseberegning for pasient med vekt 60 kg, under et regime med vedlikeholdsdose på 6 mg/kg hver 4. uke og hetteglass 150 mg/ml: Startdose: 60 kg × 3 mg/kg = 180 mg. Volumet som skal injiseres blir da 180 mg delt på 150 mg/ml = 1,20 ml. Vedlikeholdsdose: 60 kg × 6 mg/kg = 360 mg. Volumet som skal injiseres blir da 360 mg delt på 150 mg/ml = 2,4 ml hver 4. uke.
Glemt dose: Pasienten bør instrueres til å ta den glemte dosen så snart som mulig, inntil 1 dag før dagen for neste planlagte dose. Pasienten bør da ta neste dose på den vanlige planlagte doseringsdagen. 2 doser skal ikke tas på samme dag.
Spesielle pasientgrupper: Nedsatt lever-/nyrefunksjon: Dosejustering ikke anbefalt ved lett nedsatt nyre- eller leverfunksjon. Begrensede data ved moderat nedsatt nyre- eller leverfunksjon. Ikke studert ved alvorlig nedsatt nyre- eller leverfunksjon. Barn: Dosejustering er ikke anbefalt. Ingen data hos barn <1 år. Eldre: Dosejustering er ikke anbefalt. Ingen data hos eldre >77 år. Perioperativt: Sikkerhet og effekt ikke formelt evaluert. Pasienter har gjennomgått kirurgiske prosedyrer uten seponering av emicizumab i kliniske studier. Ved behov for bypass-behandling i perioperativ periode, se doseringsveiledning ved bruk av bypass-behandling under Forsiktighetsregler. Immuntoleranseinduksjon: Ingen data.
Tilberedning/Håndtering: Se bruksanvisning i pakningsvedlegget. Aseptisk teknikk skal benyttes. Skal ikke ristes. Kun til engangsbruk. Ulike konsentrasjoner av Hemlibra (30 mg/ml og 150 mg/ml) skal ikke kombineres i samme sprøyte til totalt volum som skal injiseres. Skal ikke blandes med andre legemidler pga. manglende data.
Administrering: Se bruksanvisning i pakningsvedlegget. Injiseres s.c. i magen, overarmenes utside (bør gis av omsorgsperson/helsepersonell) eller lårene. Ved å variere injeksjonsstedet kan reaksjoner på injeksjonsstedet forebygges eller reduseres. Skal ikke injiseres i områder hvor huden er rød, øm eller hard, eller med blåmerker, føflekker eller arr. Under behandling bør andre legemidler som også gis s.c. helst injiseres på andre anatomiske steder. Volum >2 ml pr. injeksjon skal ikke gis. Preparatet er ment til bruk under veiledning fra helsepersonell. Etter god opplæring i s.c. injeksjonsteknikk kan pasient/omsorgsperson injisere preparatet selv, dersom legen mener det er hensiktsmessig. Legen og omsorgspersonen skal avgjøre om det er hensiktsmessig at barn injiserer preparatet selv. Det er imidlertid ikke anbefalt at barn <7 år administrerer selv.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Trombotisk mikroangiopati (TMA): Pasienten bør monitoreres for utvikling av TMA ved administrering av aktivert protrombinkomplekskonsentrat (aPCC). aPCC bør seponeres og Hemlibra-behandlingen avbrytes ved kliniske symptomer eller laboratoriesvar som samsvarer med TMA. Forsiktighet bør utvises ved høy risiko for TMA (f.eks. TMA i anamnesen eller familiemedlemmer som har hatt TMA), eller ved samtidig bruk av legemidler som er kjente risikofaktorer for utvikling av TMA (f.eks. ciklosporin, kinin, takrolimus). Tromboembolisme: Pasienten bør monitoreres for utvikling av tromboembolisme ved administrering av aPCC. aPCC bør seponeres og Hemlibra-behandlingen avbrytes ved kliniske symptomer, bildefunn eller laboratoriesvar som samsvarer med tromboemboliske hendelser. Bypass-midler: Behandling med bypass-midler bør avsluttes dagen før oppstart med Hemlibra. Ved behov for bypass-midler under behandlingen bør legen diskutere eksakt dose og doseringsskjema med pasient/omsorgsperson. Hemlibra øker koagulasjonspotensialet. Nødvendig dose bypass-middel kan derfor være lavere enn vanlig. Dose og varighet av bypass-middelbehandlingen avhenger av plassering og omfang av blødningen, samt klinisk tilstand. Bruk av aPCC bør unngås med mindre ingen andre behandlingsalternativer er tilgjengelig. Dersom aPCC er indisert bør initial dose ikke overskride 50 E/kg, og laboratoriemonitorering er anbefalt (inkl., men ikke begrenset til, renal monitorering, blodplatetesting og vurdering av trombose). Dersom blødning ikke er kontrollert med initial dose aPCC opptil 50 E/kg, bør ytterligere doser med aPCC administreres under medisinsk veiledning eller overvåkning mht. laboratoriemonitorering for diagnosen TMA eller tromboembolisme og verifisering av blødninger før gjentatt dosering. Total dose aPCC bør ikke overskride 100 E/kg de første 24 timene med behandling. Behandlende lege må nøye vurdere risikoen for TMA og tromboembolisme opp mot risikoen for blødning når det er aktuelt med aPCC-behandling utover de maksimale 100 E/kg de første 24 timene. Doseringsveiledning for bypass-midler bør følges i minst 6 måneder etter avslutning av Hemlibra. Koagulasjonstester: Emicizumab gjenoppretter tenase-kofaktoraktiviteten til manglende aktivert faktor VIII (FVIIIa). Laboratorietester for koagulasjon basert på indre koagulasjonssystem (intrinsisk), inkl. aktivert koagulasjonstid (ACT), aktivert partiell tromboplastintid (f.eks. aPTT), måler total koagulasjonstid inkl. nødvendig tid for trombins aktivering av FVIII til FVIIIa. Slike tester basert på det intrinsiske koagulasjonssystemet gir altfor forkortede koagulasjonstider med emicizumab, som ikke krever aktivering vha. trombin. De altfor forkortede intrinsiske koagulasjonstidene vil så forstyrre alle enkeltfaktoranalyser basert på aPTT, slik som ettstegs-FVIII-aktivitetsanalysen. Dersom intrinsic pathway-baserte laboratorietester benyttes bør det utvises forsiktighet, ettersom feiltolkning av resultatene kan føre til underbehandling av pasienter som opplever blødningsepisoder, som potensielt kan resultere i alvorlige eller livstruende blødninger. Enkeltfaktoranalyser som bruker kromogene eller immunbaserte metoder er ikke påvirket av emicizumab, og kan brukes til å monitorere koagulasjonsparametre under behandling, med spesifikke hensyn til kromogene analyser for FVIII-aktivitet som beskrevet i SPC. Barn: Det hemostatiske systemet hos nyfødte og spedbarn er dynamisk og under utvikling, og de relative konsentrasjonene av pro- og antikoagulerende proteiner hos disse pasientene bør tas i betraktning under nytte-/risikovurderingen, inkl. potensiell risiko for trombose (f.eks. trombose relatert til sentralt venekateter).

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se B02B X06
Klinisk erfaring tyder på en interaksjon med aPCC, se Forsiktighetsregler. Det er en mulighet for hyperkoagulerbarhet ved kombinasjon med rekombinant FVIIa (rFVIIa) eller FVIII. Emicizumab øker koagulasjonspotensialet, derfor kan nødvendig dose av FVIIa eller FVIII for å oppnå hemostase være lavere. Ved trombotiske komplikasjoner bør legen vurdere å seponere rFVIIa eller FVIII og avbryte forebyggende Hemlibra. Ytterligere håndtering bør tilpasses individuelle kliniske omstendigheter. Muligheten for trombotiske hendelser bør vurderes når antifibrinolytika brukes i kombinasjon med aPCC eller rFVIIa.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Ingen kliniske studier. Kvinner som kan bli gravide må bruke sikker prevensjon under behandlingen og i minst 6 måneder etter avsluttet behandling. Bør kun brukes under graviditet dersom potensiell fordel for mor overgår potensiell risiko for foster. Det må tas i betraktning at under graviditet og etter fødsel er tromboserisikoen økt, og at flere komplikasjoner i forbindelse med graviditet er forbundet med økt risiko for disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC).
Amming: Overgang til morsmelk er ukjent. Human IgG er tilstede i morsmelk hos mennesker. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
Fertilitet: Ingen data.

Bivirkninger

Svært vanlige (≥1/10): Muskel-skjelettsystemet: Artralgi. Nevrologiske: Hodepine. Øvrige: Reaksjon på injeksjonsstedet. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Diaré. Muskel-skjelettsystemet: Myalgi. Øvrige: Pyreksi. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Blod/lymfe: Trombotisk mikroangiopati. Hjerte/kar: Overfladisk tromboflebitt, kavernøs sinustrombose. Hud: Hudnekrose.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Begrenset erfaring.
Symptomer: Hyperkoagulerbarhet.
Behandling: Pasienten skal umiddelbart kontakte lege og må monitoreres tett.
Se Giftinformasjonens anbefalinger: B02B X06

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Humanisert monoklonalt modifisert IgG4-antistoff med en bispesifikk antistoffstruktur. Binder aktivert faktor IX og X for å gjenopprette funksjonen til manglende FVIII som er nødvendig for effektiv hemostase. Emicizumab har ingen strukturlikhet eller homolog sekvens med FVIII, og induserer eller forsterker dermed ikke utviklingen av direkte inhibitorer av FVIII.
Halveringstid: 26,8 dager etter flere s.c. injeksjoner.

Oppbevaring og holdbarhet

Uåpnet hetteglass: Oppbevares i kjøleskap, og i ytteremballasjen for å beskytte mot lys. Skal ikke fryses. Når uåpnet hetteglass er tatt ut av kjøleskapet, kan det oppbevares i romtemperatur (<30°C) i opptil 7 dager. Etter oppbevaring i romtemperatur, kan uåpnet hetteglass settes tilbake i kjøleskapet. Total tid utenfor kjøleskap skal ikke overskride 7 dager. Hetteglass som er oppbevart i romtemperatur i >7 dager eller utsatt for temperaturer >30°C skal kastes. Anbrutt hetteglass og fylt sprøyte: Bør fra et mikrobiologisk synspunkt brukes umiddelbart etter overføring fra hetteglass til sprøyte. Dersom det ikke brukes umiddelbart, er oppbevaringstid og -forhold brukerens ansvar.

Sist endret: 01.04.2019
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

11.04.2019

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Hemlibra, INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
30 mg/ml1 ml (hettegl.)
142962
H-resept
-
28210,90CSPC_ICON
150 mg/ml0,4 ml (hettegl.)
104612
H-resept
-
56385,60CSPC_ICON
0,7 ml (hettegl.)
199333
H-resept
-
98647,70CSPC_ICON
1 ml (hettegl.)
135881
H-resept
-
140909,70CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

aktivert partiell tromboplastintid (aptt): Screeningtest som måler aktiviteten til koagulasjonssystemet, og som benyttes i utredning av blødningstilstander.

anamnese: Pasientens sykehistorie, basert på opplysninger gitt av pasienten selv eller pårørende.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

dic (disseminert intravaskulær koagulasjon, forbrukskoagulopati): En sykdomstilstand der blodkomponenter som inngår i blodlevringen danner en mengde blodpropper. Det er mange årsaker til at dette skjer. I de fleste tilfellene oppstår det hudskader, og i fremskredne tilfeller oppstår omfattende blødninger.

faktor viii-mangel (hemofili a): Faktor VIII er en blodkomponent som er nødvendig for at blodet skal levre seg. Hemofili A er en arvelig blødersykdom (forekommer bare hos gutter), der kroppen lager for lite faktor VIII, slik at det oftere oppstår blødninger.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

pyreksi (feber, febertilstand, febersykdom): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

s.c. (subkutan, subkutant): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis subkutant.

trombose (trombedannelse, blodproppdannelse): Dannelsen eller tilstedeværelsen av en blodpropp i blodsirkulasjonen. Koagulasjonen av blodet er nødvendig for å hindre blødninger ved brist i blodårer, men tilstanden er livstruende dersom den oppstår utenom. Blodstrømmen til organer stopper opp i det blodårene tilstoppes.