Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
Fabhalta
Immunsuppressivt middel, komplementhemmer.
KAPSLER, harde 200 mg: Hver kapsel inneh.: Iptakopanhydrokloridmonohydrat tilsv. iptakopan 200 mg, hjelpestoffer. Fargestoff: Titandioksid (E 171), gult, rødt og svart jernoksid (E 172).
Indikasjoner
- Monoterapi til voksne med paroksysmal nattlig hemoglobinuri (PNH) som har hemolytisk anemi.
- Behandling av voksne med komplement 3-glomerulopati (C3G) i kombinasjon med en renin-angiotensinsystem (RAS)-hemmer, eller hos pasienter som er intolerante for RAS-hemmer, eller hvor RAS-hemmer er kontraindisert.
Dosering
Helsepersonell bør informere pasienten om viktigheten av å følge doseringen. Ved PNH er etterlevelse viktig for å redusere risikoen for hemolyse. Forskrivende lege må forvisse seg om at opplæringsmateriell er lest og forstått. Legen må forklare og diskutere behandlingsfordeler og -risiko med pasienten og gi dem pasientinformasjonspakken. Pasienten skal oppfordres til å søke medisinsk hjelp umiddelbart ved tegn/symptomer på alvorlig infeksjon eller alvorlig hemolyse (ved PNH) etter seponering.
Voksne inkl. eldre ≥65 år
Anbefalt dose er 200 mg 2 × daglig.
Pasienter med PNH som bytter fra C5-inhibitor eller annen PNH-behandling
For å redusere risikoen for hemolyse ved brå seponering, skal behandling med iptakopan igangsettes senest 1 uke etter siste dose for pasienter som bytter fra ekulizimab, og senest 6 uker etter siste dose for pasienter som bytter fra ravulizumab. Bytte fra andre komplementhemmere er ikke undersøkt.
Pasienter med C3G etter nyretransplantasjon (tilbakevendende C3G)
Diagnose av tilbakevendende C3G bør stilles basert på histologisk C3‑avleiring i glomeruli i transplantert nyre. C3‑avleiring kan påvises i en rutinemessig biopsi etter transplantasjon. Ellers bør biopsi utføres når kliniske tegn indikerer tilbakevendende C3G. Behandling kan startes før kliniske tegn, som redusert eGFR eller økning i UPCR, oppstår. Begrenset erfaring med bruk ved tilbakevendende C3G etter transplantasjon.
SeponeringPNH krever langvarig behandling. Seponering anbefales ikke, med mindre det er klinisk indisert (se Forsiktighetsregler).
Glemt dose Tas så snart som mulig (selv om det snart er tid for neste planlagte dose), deretter følges vanlig doseringsplan. Pasienter med PNH, som har glemt flere påfølgende doser, bør overvåkes for mulige tegn/symptomer på hemolyse.
Spesielle pasientgrupper
- Nedsatt leverfunksjon: Dosejustering ikke nødvendig ved lett/moderat nedsatt leverfunksjon (Child-Pugh A eller B). Ikke anbefalt ved alvorlig nedsatt leverfunksjon (Child-Pugh C).
- Nedsatt nyrefunksjon: Dosejustering ikke nødvendig ved lett/moderat nedsatt nyrefunksjon (eGFR 30-90 ml/minutt). Ingen data ved alvorlig nedsatt nyrefunksjon eller ved dialyse, og doseringsanbefaling kan ikke gis.
- Barn og ungdom <18 år: Sikkerhet og effekt ikke fastslått. Ingen data.
Kontraindikasjoner
Overfølsomhet for innholdsstoffene. Pasienter som ikke nylig er vaksinert mot Neisseria meningitidis og Streptococcus pneumoniae, med mindre risikoen ved å utsette behandlingen er mer alvorlig enn risikoen for utvikling av infeksjon. Pågående infeksjon forårsaket av innkapslede bakterier, inkl. N. meningitidis, S. pneumoniae eller Haemophilus influenzae type B, ved behandlingsstart.Forsiktighetsregler
Infeksjoner: Kan predisponere for alvorlige, livstruende eller fatale infeksjoner forårsaket av innkapslede bakterier. For å redusere infeksjonsrisikoen må alle være vaksinert mot innkapslede bakterier inkl. Neisseria meningitidis og Streptococcus pneumoniae. Det er anbefalt å vaksinere mot Haemophilus influenzae type B hvis vaksine er tilgjengelig. Lokale retningslinjer for vaksinasjon bør følges. Pasienter skal vaksineres minst 2 uker før behandling. Hvis behandling må startes før vaksinering, må pasienten vaksineres så snart som mulig og gis antibakteriell profylakse inntil 2 uker etter vaksinering. Om nødvendig kan pasienten revaksineres. Vaksinering reduserer, men eliminerer ikke, risikoen for alvorlig infeksjon. Alvorlig infeksjon kan raskt bli livstruende/fatal hvis den ikke oppdages og behandles tidlig. Pasienten skal informeres om og overvåkes mtp. tidlige tegn/symptomer på alvorlig infeksjon. Pasienten skal undersøkes og behandles umiddelbart hvis infeksjon mistenkes. Bruk under behandling av alvorlig infeksjon kan vurderes etter en nytte-/risikovurdering. Laboratorieovervåkning av PNH: Pasienter med PNH skal overvåkes regelmessig for tegn/symptomer på hemolyse, inkl. måling av LDH-nivå. Overvåkning etter seponering ved PNH: Ved seponering bør pasienter med PNH overvåkes mtp. tegn/symptomer på hemolyse i minst 2 uker etter siste dose. Dette kjennetegnes ved økt LDH-nivå sammen med plutselig redusert hemoglobin eller PNH-klonestørrelse, utmattelse, hemoglobinuri, abdominalsmerte, dyspné, dysfagi, erektil dysfunksjon eller alvorlige vaskulære hendelser, inkl. venøs/arteriell trombose. Hvis seponering er nødvendig, bør alternativ behandling vurderes. Hvis hemolyse oppstår, skal det vurderes å gjenoppta behandling. Pasienten skal oppfordres til å søke medisinsk hjelp umiddelbart ved tegn/symptomer på alvorlig infeksjon eller alvorlig hemolyse etter seponering. Behandling av C3G: Pasienter som får immunsuppressiver kan vise moderat reduksjon av proteinuri som sannynligvis er knyttet til en mer behandlingsresistent karakter av C3G. Ingen erfaring med bruk ved C3G i native nyrer med proteinuri <1 g/g ved behandlingsstart. Bilkjøring og bruk av maskiner: Ingen/ubetydelig påvirkning.Interaksjoner
Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetIngen/begrensede data på bruk hos gravide. Dyrestudier viser ikke reproduksjonstoksisitet. PNH under graviditet er forbundet med maternelle uønskede utfall, inkl. forverret cytopeni, trombotiske hendelser, infeksjoner, blødning, spontanabort og økt dødelighet hos moren, i tillegg til negative utfall for fosteret, inkl. fosterdød og prematur fødsel. C3G under graviditet kan være forbundet med maternelle uønskede utfall, særlig preeklampsi og spontanabort, i tillegg til negative utfall for fosteret, inkl. prematuritet og lav fødselsvekt. Bruk hos gravide, eller kvinner som planlegger å bli gravide, vurderes kun etter en grundig nytte-/risikovurdering.
AmmingUtskillelse i morsmelk er ukjent. Risiko kan ikke utelukkes. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
FertilitetIngen humane data. Prekliniske data indikerer ingen effekt på fertilitet.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Overdosering/Forgiftning
≤800 mg iptakopan daglig ble gitt i kliniske studier, og dette ble godt tolerert. Hos friske frivillige var maks. dose 1200 mg, og dette ble godt tolerert.BehandlingGenerelle støttetiltak og symptomatisk behandling skal iverksettes ved mistenkt overdosering.
Egenskaper og miljø
VirkningsmekanismeProksimal komplementhemmer som målrettet virker på faktor B for selektiv hemming av den alternative signalveien. Ved PNH: Hemming av faktor B i den alternative signalveien i komplementkaskaden hindrer aktivering av C3‑konvertase og påfølgende dannelse av C5-konvertase. Dette kontrollerer både C3‑mediert ekstravaskulær hemolyse (EVH) og terminal komplementmediert intravaskular hemolyse (IVH). Ved C3G: Overaktivering av den alternative komplementveien gir avleiring av C3 i glomeruli og påfølgende inflammasjon, glomerulær skade og nyrefibrose. Iptakopan blokkerer selektivt overaktiveringen ved hemming av den alternative signalveien relatert til C3‑konvertaseaktivitet. Dette gir redusert spalting og avleiring av C3 i nyrene.
AbsorpsjonTmax: Ca. 2 timer. Ved anbefalt dosering nås steady state etter ca. 5 dager og med lite akkumulering (1,4 ×).
Proteinbinding75-93%.
FordelingGjennomsnittlig Vd ca. 265 liter.
HalveringstidCa. 25 timer.
Utskillelse71,5% i feces og 24,8% i urin. 17,9% utskilles uendret i urinen og 16,8% i feces.
Utleveringsbestemmelser
Skal kun utleveres etter resept/rekvisisjon fra sykehuslege som er spesialist i blodsykdommer eller nyresykdommer. Legen må bekrefte på resepten/rekvisisjonen at pasienten har fått nødvendig infeksjonsprofylakse.Pakninger, priser og refusjon
Fabhalta, KAPSLER, harde:
| Styrke | Pakning Varenr. |
Refusjon | Pris (kr) | R.gr. |
|---|---|---|---|---|
| 200 mg | 56 stk. (blister) 555351 |
- |
367 985,60 | C |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
18.09.2025
Sist endret: 14.10.2025
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)