Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII.

B02B D02 (Koagulasjonsfaktor VIII)



PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE, 500 IE, 750 IE, 1000 IE, 1500 IE, 2000 IE, 3000 IE og 4000 IE: Hvert sett inneh.: I) Hetteglass: Efmoroktokog alfa 250 IE, resp. 500 IE, 750 IE, 1000 IE, 1500 IE, 2000 IE, 3000 IE og 4000 IE, sukrose, natriumklorid, L‑histidin, kalsiumkloriddihydrat, polysorbat 20, natriumhydroksid/saltsyre (pH-justering). II) Oppløsningsvæske i ferdigfylt sprøyte: Vann til injeksjonsvæsker. Etter rekonstituering: Ca. 83 IE, resp. 167 IE, 250 IE, 333 IE, 500 IE, 667 IE, 1000 IE og 1333 IE faktor VIII/ml.


Indikasjoner

Behandling og profylakse av blødning hos pasienter med hemofili A (medfødt faktor VIII‑mangel). Kan brukes i alle aldersgrupper.

Dosering

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandlingen skal innledes under tilsyn av lege med erfaring i behandling av hemofili. Under behandlingen anbefales måling av faktor VIII-nivået (ved 1-trinns koagulasjons- eller kromogen analyse) for å tilpasse dose og doseringsintervall. Enkeltpasienter kan ha varierende respons på faktor VIII, med forskjellige t1/2 og rekonvalesens. Justering av dose basert på kroppsvekt hos under- og overvektige kan være nødvendig. Spesielt ved større kirurgiske inngrep er det nødvendig å følge substitusjonsbehandlingen nøye ved koagulasjonsanalyser (faktor VIII-aktivitet i plasma). Faktor VIII-aktivitet (aPTT) kan variere signifikant ved bytte av laboratorium og/eller reagenser. Dosering og varighet av substitusjonsbehandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av faktor VIII‑mangelen, lokalisering og omfang av blødning samt pasientens tilstand. 1 IE av rekombinant faktor VIII Fc‑aktivitet tilsvarer mengden faktor VIII i 1 ml normalt humant plasma. Behandling ved behov: Beregningen av nødvendig dose er basert på empiriske data som viser at 1 IE faktor VIII/kg kroppsvekt øker faktor VIII‑aktiviteten i plasma med 2 IE/dl. Dosen beregnes vha. følgende formel: Nødvendig dose = kroppsvekt (kg) × ønsket faktor VIII-økning (%) (IE/dl) × 0,5 (IE/kg pr. IE/dl). Mengde og administreringshyppighet skal alltid tilpasses klinisk effekt i hvert enkelt tilfelle.
Veiledning for dosering ved blødningsepisoder og kirurgi: Ved følgende blødningstilstander bør faktor VIII-aktiviteten ikke falle under angitt plasmaaktivitetsnivå (i % eller IE/dl ved normaltilstand) i aktuell periode.

Blødningsgrad/
type kirurgi

Nødvendig faktor
VIII-nivå (% eller IE/dl)

Doseringsfrekvens/behandlingsvarighet

Blødning:

 

 

Tidlig hemartrose,
muskelblødning eller oral blødning

20-40

Gjenta hver 12.-24. time i ≥1 dag inntil blødningsepisoden, indikert ved smerte, har opphørt eller tilstanden er leget.

Mer omfattende
hemartrose, muskelblødning eller hematom

30-60

Gjenta hver 12.-24. time i ≥3-4 dager inntil smerte og akutt funksjonsnedsettelse har opphørt.

Livstruende blødning

60-100

Gjenta hver 8.-24. time inntil faren er over.

Kirurgi:

 

 

Mindre operasjoner,
inkl. tanntrekking

30-60

Gjenta hver 24. time i ≥1 dag, til tilheling er oppnådd.

Større kirurgiske
inngrep

80-100 (pre-
og postoperativt)

Gjenta hver 8.-24. time, til adekvat sårtilheling er oppnådd. Deretter ytterligere i ≥7 dager for å opprettholde faktor VIII‑aktivitet på 30-60% (IE/dl).


Profylakse: Ved langvarig profylakse er anbefalt dose 50 IE/kg hver 3.-5. dag. Dosen kan justeres basert på pasientens respons i området 25-65 IE/kg. I noen tilfeller, spesielt hos yngre, kan det være nødvendig med kortere doseringsintervaller eller høyere doser.
Spesielle pasientgrupper: Barn <12 år: Hyppigere eller større doser kan være nødvendig. Eldre ≥65 år: Begrenset erfaring.
Tilberedning/Håndtering: Se pakningsvedlegget. Skal ikke blandes med andre legemidler, da uforlikeligheter ikke er undersøkt. Kun medfølgende infusjonssett skal brukes, da behandlingsfeil kan oppstå som følge av adsorpsjon av faktor VIII til indre overflater i visse typer injeksjonsutstyr.
Administrering: Skal gis i.v. i løpet av flere minutter. Administreringshastigheten skal tilpasses slik at det føles komfortabelt for pasienten, maks. 10 ml/minutt.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Overfølsomhet: Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Pasienten skal rådes til å stoppe behandlingen umiddelbart og kontakte lege ved symptomer på overfølsomhet, og skal informeres om tidlige tegn. Behandling av sjokk skal ev. igangsettes. Inhibitorer: Risiko for inhibitorutvikling korrelerer med eksponeringen for faktor VIII og er størst de første 50 eksponeringsdagene, men fortsetter gjennom hele livet selv om risikoen er mindre vanlig. Ved manglende eller utilstrekkelig respons, skal testing for faktor VIII‑inhibitorer utføres. Ved høye inhibitornivåer bør andre behandlingsalternativer vurderes. Behandling av slike pasienter bør gjøres av lege med erfaring i behandling av hemofili og faktor VIII‑inhibitorer. Kardiovaskulære hendelser: Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan behandling med faktor VIII øke kardiovaskulær risiko. Kateterrelaterte komplikasjoner: Hvis utstyr for sentral venetilgang (CVAD) er nødvendig, må risikoen for CVAD‑relaterte komplikasjoner vurderes, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet. Hjelpestoffer: Inneholder <1 mmol (23 mg) natrium pr. hetteglass, og er så godt som natriumfritt. Ved bruk av >1 hetteglass bør dette vurderes ved kontrollert natriumdiett.

Graviditet, amming og fertilitet

Erfaring mangler. Skal kun brukes under graviditet og amming hvis klart indisert.

 

Bivirkninger

OrganklasseBivirkning
Blod/lymfe
Svært vanligeFaktor VIII-inhibering1
Mindre vanligeFaktor VIII-inhibering2
Gastrointestinale
Mindre vanligeNedre abdominalsmerte
Generelle
Mindre vanligeBrystsmerte, kuldefølelse, malaise, varmefølelse
Hjerte
Mindre vanligeBradykardi
Hud
Mindre vanligeUtslett
Immunsystemet
SjeldneOverfølsomhet eller allergiske reaksjoner (inkl. angioødem, svie og stikkende følelse på infusjonsstedet, frysninger, flushing, generalisert urticaria, hodepine, urticaria, hypotensjon, letargi, kvalme, rastløshet, takykardi, tilsnøring i brystet, kribling, oppkast, hvesing) som i noen tilfeller kan progrediere til alvorlig anafylaksi (inkl. sjokk)
Kar
Mindre vanligeAngiopati, hetetokter, hypertensjon
Luftveier
Mindre vanligeHoste
Muskel-skjelettsystemet
Mindre vanligeArtralgi, hevelse i ledd, myalgi, ryggsmerter
Nevrologiske
Mindre vanligeDysgeusi, hodepine, svimmelhet
Skader/komplikasjoner
Mindre vanligeHypotensjon under prosedyre
FrekvensBivirkning
Svært vanlige
Blod/lymfeFaktor VIII-inhibering1
Mindre vanlige
Blod/lymfeFaktor VIII-inhibering2
GastrointestinaleNedre abdominalsmerte
GenerelleBrystsmerte, kuldefølelse, malaise, varmefølelse
HjerteBradykardi
HudUtslett
KarAngiopati, hetetokter, hypertensjon
LuftveierHoste
Muskel-skjelettsystemetArtralgi, hevelse i ledd, myalgi, ryggsmerter
NevrologiskeDysgeusi, hodepine, svimmelhet
Skader/komplikasjonerHypotensjon under prosedyre
Sjeldne
ImmunsystemetOverfølsomhet eller allergiske reaksjoner (inkl. angioødem, svie og stikkende følelse på infusjonsstedet, frysninger, flushing, generalisert urticaria, hodepine, urticaria, hypotensjon, letargi, kvalme, rastløshet, takykardi, tilsnøring i brystet, kribling, oppkast, hvesing) som i noen tilfeller kan progrediere til alvorlig anafylaksi (inkl. sjokk)

1Tidligere ubehandlede pasienter.

2Tidligere behandlede pasienter.

Rapportering av bivirkninger


Egenskaper

Virkningsmekanisme: Virker som endogen faktor VIII, men med lengre t1/2 enn endogen faktor VIII.
Fordeling: Vd: 3,6 liter hos voksne, 4,1 liter hos barn <12 år.
Halveringstid: 20 timer hos voksne, 14 timer hos barn <12 år. Clearance hhv. 2,4 og 3,8 ml/minutt.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Oppbevares i ytteremballasjen for å beskytte mot lys. Oppbevaringsbetingelser etter rekonstituering, se pakningsvedlegg.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Elocta, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
SPC1Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3R.gr.4
250 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
175246
H-resept
-
2157,90C
500 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
422545
H-resept
-
4265,70C
750 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
166943
H-resept
-
6783,00C
1000 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
178511
H-resept
-
8364,20C
1500 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
382657
H-resept
-
12462,80C
2000 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
379419
H-resept
-
16561,30C
3000 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
186026
H-resept
-
24758,40C
4000 IE1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
093840
H-resept
-
36195,10C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 17.09.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

19.08.2020