Berinert 2000 IU og 3000 IU

CSL Behring


C1-esterasehemmer, plasmaderivert.

B06A C01 (C1-hemmer)



PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 2000 IU: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Human C1-esterasehemmer 2000 IU, glysin, natriumklorid, natriumsitrat. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 4 ml. Styrken uttrykkes i internasjonale enheter (IU) som relateres til gyldig WHO-standard for preparater med C1-esterasehemmere. Rekonstituert oppløsning: Totalt proteininnhold 65 mg/ml.


PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 3000 IU: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Human C1-esterasehemmer 3000 IU, glysin, natriumklorid, natriumsitrat. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 6 ml. Styrken uttrykkes i internasjonale enheter (IU) som relateres til gyldig WHO-standard for preparater med C1-esterasehemmere. Rekonstituert oppløsning: Totalt proteininnhold 65 mg/ml.


Indikasjoner

Til s.c. injeksjon for forebygging av tilbakevendende anfall av hereditært angioødem (HAE) hos ungdom og voksne med C1-esterasehemmer-mangel.

Dosering

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Dette anbefales sterkt hver gang preparatet administreres for å kunne knytte pasienten til preparatbatchen.
Voksne og ungdom: Anbefalt dose er 60 IU/kg kroppsvekt s.c. 2 ganger ukentlig (hver 3.-4. dag).
Tilberedning/Håndtering: For rekonstituering, se pakningsvedlegg. Skal ikke blandes med andre legemidler eller væsker.
Administrering: Kun til s.c. injeksjon. Foreslått injeksjonsområde er abdomen. I kliniske studier er preparatet injisert i et enkelt område. Rekonstituert preparat skal gis s.c. med en hastighet som tolereres av pasienten. Preparatet er beregnet for selvadministrering. Pasient/omsorgsperson bør opplæres i dette, se pakningsvedlegg for bruksanvisning.

Kontraindikasjoner

Individer som har opplevd livstruende overfølsomhetsreaksjoner, inkl. anafylaksi, overfor C1‑hemmerpreparater eller noen av hjelpestoffene.

Forsiktighetsregler

Overfølsomhetsreaksjoner: Dersom alvorlige allergiske reaksjoner oppstår, må behandlingen/injeksjonen stoppes/avbrytes umiddelbart og passende medisinsk behandling iverksettes. Ved akutt HAE-anfall skal individuell behandling initieres. Tromboemboliske hendelser (TEE): Trombose er sett under behandlingsforsøk med høye doser av i.v. C1-hemmer ved profylakse eller ved terapi for kapillærlekkasjesyndrom innen, under eller etter hjertekirurgi ved ekstrakorporal sirkulasjon (ikke-godkjent indikasjon og dose). Ved anbefalte s.c. doser, er kausalt forhold mellom TEE og bruk av C1-hemmerkonsentrasjon ikke etablert. Virussikkerhet: Standardtiltak for å hindre infeksjoner som skyldes bruk av legemidler fremstilt av humant blod eller plasma omfatter utvelgelse av blodgivere, testing av hver tapping og plasmapool for spesifikke infeksjonsmarkører, samt bruk av effektive metoder som inaktiverer/fjerner virus i produksjonsprosessen. Til tross for dette kan ikke overføring av smittestoffer utelukkes fullstendig ved bruk av slike legemidler. Tiltakene som gjøres anses for å være effektive mot kappekledde virus som hiv, HBV, HCV og mot ikke-kappekledde virus som HAV og parvovirus B19. Passende vaksinasjon (hepatitt A og B) bør generelt vurderes for pasienter som regelmessig/gjentatte ganger får preparater som er fremstilt fra humant plasma. Hjelpestoffer: Berinert 2000 IU inneholder <1 mmol natrium (23 mg) i hvert hetteglass, og er så godt som natriumfritt. Berinert 3000 IU inneholder opptil 29 mg natrium pr. hetteglass, tilsv. 1,5% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak for en voksen.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Begrensede data angir ingen økt risiko ved bruk av humane C1-hemmerpreparater hos gravide. C1-hemmer inneholder en fysiologisk komponent i humant plasma. Ingen reproduksjons- og utviklingstoksikologiske dyrestudier er utført. Ingen skadelige effekter på human pre- og postnatal utvikling forventes.
Amming: Data mangler. Fordelene av amming for barnets utvikling og helse skal vurderes opp mot morens kliniske behov for Berinert. Ev. skadelige effekter hos spedbarnet skal vurderes opp mot skadelige effekter av morens underliggende sykdom.
Fertilitet: Ingen skadelige effekter forventes.

 

Bivirkninger

OrganklasseBivirkning
Generelle
Svært vanligeReaksjoner på injeksjonsstedet (blåmerke, kuldefølelse, væsking, erytem, hematom, blødning, indurasjon, ødem, smerte, kløe, utslett, arrdannelse, hevelse, urticaria, varmefølelse)
Immunsystemet
VanligeOverfølsomhet (allergi, kløe, utslett og urticaria)
Infeksiøse
Svært vanligeNasofaryngitt
Nevrologiske
VanligeSvimmelhet

For sikkerhet mht. smitteoverføring, se Forsiktighetsregler.

FrekvensBivirkning
Svært vanlige
GenerelleReaksjoner på injeksjonsstedet (blåmerke, kuldefølelse, væsking, erytem, hematom, blødning, indurasjon, ødem, smerte, kløe, utslett, arrdannelse, hevelse, urticaria, varmefølelse)
InfeksiøseNasofaryngitt
Vanlige
ImmunsystemetOverfølsomhet (allergi, kløe, utslett og urticaria)
NevrologiskeSvimmelhet

For sikkerhet mht. smitteoverføring, se Forsiktighetsregler.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Ingen rapporterte tilfeller. Doser inntil 117 IU/kg s.c. gitt 2 ganger pr. uke, er godt tolerert.

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Substitusjon av utilstrekkelig C1-esterasehemmeraktivitet. Blokkerer klassisk aktiveringsvei i komplementsystemet ved å inaktivere de enzymatisk aktive komponentene C1s og C1r. Det aktive enzymet danner et kompleks med inhibitoren i forholdet 1:1. C1-esterasehemmer representerer den viktigste inhibitoren av kontaktaktivering av koagulasjon ved å hemme faktor XIIa og dets fragmenter. I tillegg fungerer den, ved siden av α2-makroglobulin, som den viktigste inhibitoren av plasmakallikrein.
Absorpsjon: Absorberes langsomt etter s.c. dosering 2 ganger pr. uke, med en median Tmax på ca. 59 timer. Basert på en median tilsynelatende plasma t1/2 på 69 timer, forventes steady state for C1‑hemmer innen 3 uker. Gjennomsnittlig steady state bunnkonsentrasjon av funksjonell C1‑hemmer på 48% forventes etter anbefalt dosering. Gjennomsnittlig relativ biotilgjengelighet etter s.c. injeksjon er estimert til ca. 43%.
Fordeling: Populasjonsgjennomsnittet av clearance og tilsynelatende Vd er estimert til ca. 83 ml/time og 4,33 liter. Clearance av C1-hemmer er positivt korrelerende med total kroppsvekt. Steady state er uavhengig av dose mellom 20-80 IU/kg hos HAE-personer.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares ved <30°C og i ytteremballasjen for å beskytte mot lys. Skal ikke fryses. Etter rekonstituering: Fysikalsk-kjemisk stabilitet er demonstrert for 48 timer ved romtemperatur (maks. 30°C). Fra et mikrobiologisk synspunkt og fordi preparatet ikke inneholder konserveringsmidler, bør rekonstituert legemiddel brukes umiddelbart. Hvis det ikke administreres umiddelbart, skal oppbevaring ved romtemperatur ikke overskride 8 timer. Rekonstituert preparat skal kun oppbevares i hetteglasset.

Andre opplysninger

Medfølger i pakningen: 1 overføringssett med filter 20/20, 1 engangssprøyte 5 ml, resp. 10 ml, 1 hypodermisk nål, 1 subkutant injeksjonsett, 2 spritservietter, 1 plaster.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Berinert 2000 IU og 3000 IU, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
SPC1Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3R.gr.4
2000 IU1 sett (hettegl.)
439419
H-resept
-
37161,50C

Berinert 2000 IU og 3000 IU, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
SPC1Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3R.gr.4
3000 IU1 sett (hettegl.)
464620
H-resept
-
52151,30C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 27.11.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

12.11.2020