PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE, 500 IE, 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver i hetteglass: Eftrenonakog alfa 250 IE, resp. 500 IE, 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE, sukrose, L‑histidin, mannitol, polysorbat 20, natriumhydroksid/saltsyre (pH-justering). II) Væske i ferdigfylt sprøyte: Natriumklorid, vann til injeksjonsvæsker. Innhold etter rekonstituering: Eftrenonakog alfa ca. 50 IE/ml, resp. 100 IE/ml, 200 IE/ml, 400 IE/ml og 600 IE/ml.
Indikasjoner
Behandling og profylakse av blødning hos pasienter med hemofili B (medfødt faktor IX‑mangel). Kan brukes i alle aldersgrupper.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandlingen skal være under tilsyn av lege med erfaring i behandling av hemofili. Dosering og varighet av substitusjonsbehandlingen avhenger av alvorlighetsgraden av faktor IX‑mangelen, lokalisering og omfang av blødningen, samt klinisk tilstand. Faktor IX‑aktivitet i plasma uttrykkes enten som en prosentandel (i forhold til normalt humant plasma) eller i IE (i samsvar med en internasjonal standard for faktor IX i plasma). 1 IE av rekombinant faktor IX Fc‑aktivitet tilsvarer mengden faktor IX i 1 ml normalt humant plasma.Behandling ved behov: Beregning av nødvendig dose er basert på empiriske data som viser at 1 IE faktor IX/kg kroppsvekt øker faktor IX‑aktiviteten i plasma med 1% av normal aktivitet (IE/dl). Nødvendig dose beregnes vha. følgende formel: Nødvendig dose = kroppsvekt (kg) × ønsket økning i faktor IX (% eller IE/dl) × resiprok av observert rekonvalesens (IE/kg pr. IE/dl). Dose og doseringshyppighet skal alltid tilpasses klinisk effekt. Hvis en gjentatt dose er nødvendig for å kontrollere blødningen, må den forlengede halveringstiden tas i betraktning. Tid til maks. aktivitet forventes ikke å være forsinket.
Veiledning for dosering ved blødningsepisoder og kirurgi: Ved følgende blødningstilstander bør faktor IX-aktiviteten ikke falle under angitt plasmaaktivitetsnivå (i % av normalen eller IE/dl) i den aktuelle periode:
Blødningsgrad/type kirurgi | Nødvendig faktor IX-nivå (% eller IE/dl) | Doseringshyppighet (timer)/ |
---|---|---|
Blødning: |
|
|
Tidlig hemartrose, muskelblødning eller oral blødning | 20-40 | Gjenta hver 48. time inntil blødningsepisoden, indikert ved smerte, har opphørt eller tilstanden er leget. |
Mer omfattende hemartrose, muskelblødning eller hematom | 30-60 | Gjenta hver 24.-48. time inntil smerte og akutt funksjonsnedsettelse har opphørt. |
Livstruende blødninger | 60-100 | Gjenta hver 8.-24. time inntil faren er over. |
Kirurgi: |
|
|
Mindre operasjoner inkl. tanntrekking | 30-60 | Gjenta etter 24 timer, ved behov inntil tilstanden er leget1. |
Større kirurgiske inngrep | 80-100 (pre- og postoperativt) | Gjenta hver 8.-24. time ved behov, inntil tilfredsstillende sårheling. Deretter ytterligere i ≥7 dager for å opprettholde faktor IX‑aktivitet på 30-60% (IE/dl). |
Profylakse: Ved langvarig profylakse er anbefalt startdose 50 IE/kg 1 gang i uken, eller 100 IE/kg hver 10. dag. Juster hhv. dose eller intervall basert på individuell respons. Noen pasienter som kontrolleres godt med dosering hver 10. dag, kan behandles med et intervall på ≥14 dager. Høyeste anbefalte dose er 100 IE/kg.
Behandlingsovervåkning: Faktor IX‑målinger anbefales for å tilpasse dose og doseringsintervall. Individuell respons på faktor IX kan gi ulik halveringstid og rekonvalesens. Dosejustering basert på kroppsvekt kan være nødvendig ved under-/overvekt. Spesielt ved større kirurgiske inngrep er nøye overvåkning vha. koagulasjonsanalyser (faktor IX‑aktivitet i plasma) nødvendig. Ved bruk av ett-trinns koagulasjonsanalyser basert på in vitro tromboplastintid (aPTT) for å bestemme faktor IX‑aktivitet, kan resultatene bli betydelig påvirket av type aPTT‑reagens og av referansestandard. Dette er spesielt viktig ved bytte av laboratorie og/eller reagens. Bruk av kaolinbasert aPTT-reagens vil sannsynligvis gi underestimering av aktivitetsnivå.
Forsiktighetsregler
Overfølsomhet: Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Pasienten skal rådes til å stoppe behandlingen umiddelbart og kontakte lege ved symptomer på overfølsomhet, som elveblest, generalisert urticaria, sammensnøring i brystet, hvesing, hypotensjon og anafylaksi. Ved anafylaktisk sjokk skal standard medisinsk behandling iverksettes. Inhibitorer: Etter gjentatt behandling må pasienten overvåkes for utvikling av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer), som skal kvantifiseres i Bethesdaenheter (BE). Det er vist en forbindelse mellom forekomst av en faktor IX-inhibitor og allergiske reaksjoner; pasienter som får allergiske reaksjoner skal evalueres for tilstedeværelse av inhibitor. Pasienter med faktor IX-inhibitorer kan ha økt risiko for anafylaksi ved etterfølgende eksponering for faktor IX. Pga. risikoen for allergiske reaksjoner bør de første administreringene av faktor IX utføres under medisinsk observasjon der det ev. kan gis relevant medisinsk behandling. Tromboembolisme: Pga. risiko for trombotiske komplikasjoner bør klinisk overvåkning av tidlige tegn på trombotisk og konsumptiv koagulopati startes med relevant biologisk testing, ved leversykdom, etter operasjon, hos nyfødte og ved risiko for trombotiske fenomener eller disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC). Fordel med behandling bør veies opp mot risiko for komplikasjoner. Kardiovaskulære hendelser: Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan behandling med faktor IX øke kardiovaskulær risiko. Kateterrelaterte komplikasjoner: Hvis utstyr for sentral venetilgang (CVAD) er nødvendig, må risikoen for CVAD‑relaterte komplikasjoner vurderes, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet. Hjelpestoffer: Inneholder <1 mmol (23 mg) natrium pr. hetteglass, og er så godt som natriumfritt.Graviditet, amming og fertilitet
Hemofili B forekommer sjelden hos kvinner; erfaring vedrørende bruk av faktor IX under graviditet og amming mangler. Skal kun brukes under graviditet og amming hvis dette er klart indisert.Bivirkninger
Organklasse | Bivirkning |
Blod/lymfe | |
Vanlige | Faktor IX-inhibering1 |
Gastrointestinale | |
Vanlige | Oral parestesi |
Mindre vanlige | Dårlig ånde |
Generelle | |
Vanlige | Erytem på injeksjonsstedet |
Mindre vanlige | Fatigue, smerte på infusjonsstedet |
Hjerte | |
Mindre vanlige | Palpitasjoner |
Immunsystemet | |
Vanlige | Overfølsomhet1 |
Kar | |
Mindre vanlige | Hypotensjon |
Nevrologiske | |
Vanlige | Hodepine |
Mindre vanlige | Dysgeusi, svimmelhet |
Nyre/urinveier | |
Vanlige | Urinveisobstruksjon |
Mindre vanlige | Hematuri, nyrekolikk |
Stoffskifte/ernæring | |
Mindre vanlige | Redusert appetitt |
Frekvens | Bivirkning |
Vanlige | |
Blod/lymfe | Faktor IX-inhibering1 |
Gastrointestinale | Oral parestesi |
Generelle | Erytem på injeksjonsstedet |
Immunsystemet | Overfølsomhet1 |
Nevrologiske | Hodepine |
Nyre/urinveier | Urinveisobstruksjon |
Mindre vanlige | |
Gastrointestinale | Dårlig ånde |
Generelle | Fatigue, smerte på infusjonsstedet |
Hjerte | Palpitasjoner |
Kar | Hypotensjon |
Nevrologiske | Dysgeusi, svimmelhet |
Nyre/urinveier | Hematuri, nyrekolikk |
Stoffskifte/ernæring | Redusert appetitt |
Egenskaper
Pakninger, priser, refusjon og SPC
Alprolix, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:
Styrke | Pakning Varenr. | SPC1 | Refusjon2 Byttegruppe | Pris (kr)3 | R.gr.4 |
---|---|---|---|---|---|
250 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 461635 | H-resept - | 5193,30 | C | |
500 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 039804 | H-resept - | 10350,30 | C | |
1000 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 035612 | H-resept - | 20664,40 | C | |
2000 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 429674 | H-resept - | 41292,50 | C | |
3000 IE | 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte) 456325 | H-resept - | 61920,60 | C |
Sist endret: 03.11.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
19.10.2020