Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII.

ATC-nr.: B02B D02

  Står ikke på WADAs dopingliste



Miljørisiko i Norge
 B02B D02
Koagulasjonsfaktor VIII
 
Miljørisko: Bruk av aminosyrer, proteiner og peptider gir ingen miljøpåvirkning.
Miljøinformasjonen (datert 21.02.2017) er utarbeidet av CSL Behring.
Se miljøinfo for virkestoff i samme ATC-gruppe

PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE, 500 IE, 1000 IE, 1500 IE, 2000 IE, 2500 IE og 3000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Lonoktokog alfa (rekombinant koagulasjonsfaktor VIII) 250 IE, resp. 500 IE, 1000 IE, 1500 IE, 2000 IE, 2500 IE og 3000 IE, L-histidin, polysorbat 80, kalsiumkloriddihydrat, natriumklorid, sukrose. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 2,5 ml eller 5 ml. Etter rekonstituering: Ca. 100 IE/ml (250 IE i 2,5 ml), 200 IE/ml (500 IE i 2,5 ml), 400 IE/ml (1000 IE i 2,5 ml eller 2000 IE i 5 ml), 300 IE/ml (1500 IE i 5 ml), 500 IE/ml (2500 IE i 5 ml), 600 IE/ml (3000 IE i 5 ml). Inneholder spor av hamsterprotein.


Indikasjoner

Behandling og profylakse av blødning hos pasienter med hemofili A (medfødt faktor VIII-mangel). Kan brukes hos alle aldersgrupper.

Dosering

Navn og batchnr. anbefales registrert hver gang preparatet gis. Behandling bør skje under oppsyn av lege med erfaring i hemofilibehandling. Dose og varighet avhenger av hvor alvorlig faktor VIII-mangelen er, blødningssted og blødningsgrad samt klinisk tilstand. En internasjonal enhet (IE) av faktor VIII-aktivitet er ekvivalent med mengden faktor VIII i 1 ml normalt humant plasma.
Behandlingsovervåkning: Under behandlingen anbefales måling av faktor VIII-nivået som veiledning for dose og doseringsfrekvens. Dosejustering kan være påkrevd hos undervektige eller overvektige. Spesielt ved større kirurgiske inngrep bør behandlingen følges nøye. For informasjon om koagulasjonsanalyse, se SPC.
Behandling ved behov: Empiriske data viser at 1 IE faktor VIII/kg kroppsvekt øker faktor VIII-aktiviteten i plasma med 2 IE/dl. Nødvendig dose bestemmes vha. formelen: Dose (IE) = Kroppsvekt (kg) × ønsket faktor VIII-økning (IE/dl eller % av normalverdien) × 0,5 (IE/kg pr. IE/dl). Dose og doseringsfrekvens skal alltid innrettes mot klinisk effekt i hvert enkelt tilfelle. I følgende blødningstilfeller skal faktor VIII-aktiviteten ikke falle under angitt nivå av plasmaaktivitet (i % av normalverdi eller i IE/dl) i korresponderende periode. Tabellen er retningsgivende for dosering ved blødningsepisoder og kirurgi:

Blødningsgrad/
Type kirurgi

Nødvendig faktor
VIII-nivå (% eller IE/dl)

Doseringsfrekvens (timer)/
Behandlingsvarighet (dager)

Blødning:

 

 

Tidlig hemartrose,
muskelblødning eller
oral blødning

20‑40

Gjenta injeksjonen hver 12.-24. time i minst 1 dag til blødningen, indikert ved smerte, er stoppet eller tilheling er oppnådd.

Mer utstrakt hemartrose, muskelblødning eller
hematom

30‑60

Gjenta injeksjonen hver 12.-24. time i 3‑4 dager eller mer, inntil smerte og akutt funksjonsnedsettelse er opphørt.

Livstruende blødninger

60‑100

Gjenta injeksjonen hver 8.-24. time til
blødningen stopper.

Kirurgi:

 

 

Mindre omfattende
kirurgi, inkl.
tanntrekking

30‑60

Injiser hver 24. time i minst 1 dag, til
tilheling er oppnådd.

Omfattende kirurgi

80‑100
(pre- og postoperativt)

Gjenta injeksjonen hver 8.-24. time til
adekvat sårtilheling er oppnådd. Behandle
deretter i ytterligere minst 7 dager for å
opprettholde faktor VIII-aktivitet
på 30-60% (IE/dl).


Profylakse: Anbefalt startdose: 20-50 IE/kg 2-3 ganger ukentlig. Dose og doseringsfrekvens justeres i forhold til pasientens respons.
Spesielle pasientgrupper: Barn og ungdom: Barn 0-<12 år: Anbefalt startdose 30-50 IE/kg kroppsvekt 2-3 ganger ukentlig. Økt dose/doseringsfrekvens kan være nødvendig til barn <12 år pga. økt clearance. Ungdom ≥12 år: Som for voksne. Eldre >65 år: Ikke inkludert i kliniske studier.
Tilberedning/Håndtering: Se pakningsvedlegg. Skal ikke blandes med andre legemidler eller oppløsningsvæsker.
Administrering: I.v. bruk. Rekonstituert injeksjonsvæske skal injiseres sakte med en hastighet som er behagelig for pasienten, maks. 10 ml/minutt.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjent allergi mot hamsterprotein.

Forsiktighetsregler

Sikkerhet og effekt hos tidligere ubehandlede pasienter er ikke fastslått, ingen tilgjengelige data. Overfølsomhet: Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Ved symptomer på overfølsomhet skal behandlingen avbrytes umiddelbart og lege kontaktes. Pasienten skal informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner, inkl. elveblest, generell urticaria, tetthet i brystet, hvesing, hypotensjon og anafylaksi. Ved tidligere opplevd overfølsomhetsreaksjon bør premedisinering vurderes. Ved sjokk følges medisinsk standardbehandling av sjokk. Inhibitorer: Dannelse av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer) mot faktor VIII er en kjent komplikasjon i behandling av hemofili A. Inhibitorene er vanligvis IgGer rettet mot faktor VIIIs prokoagulerende aktivitet. Risiko for utvikling av inhibitorer er korrelert til grad av faktor VIII-eksponering, og risikoen er størst de første 20 eksponeringsdagene. I sjeldne tilfeller kan inhibitorer utvikles etter de første 100 eksponeringsdagene. Tilfeller av tilbakevendende inhibitorer (lave titre) er sett etter bytte fra et faktor VIII-preparat til et annet, hos tidligere behandlede pasienter med >100 eksponeringsdager og med tidligere historie med inhibitorutvikling. Nøye overvåkning for inhibitorutvikling anbefales ved bytte av preparat. Hvis forventet faktor VIII-aktivitetsnivå i plasma ikke oppnås, eller hvis blødning ikke kontrolleres med passende dose, skal analyse utføres for å fastslå om faktor VIII-inhibitor er tilstede. Ved høye inhibitornivåer kan faktor VIII-behandlingen være mindre effektiv, og andre behandlingsalternativer bør vurderes. Behandling av slike pasienter bør ledes av lege med erfaring i behandling av hemofili og faktor VIII-inhibitorer. Overvåkning av laboratorietester: Hvis ett-trinns koagulasjonsanalyse benyttes, multipliser resultatet med en konverteringsfaktor på 2 for å fastslå pasientens faktor VIII-aktivitetsnivå, se for øvrig SPC. Kardiovaskulære hendelser: Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan faktor VIII-behandling øke risikoen. Kateterrelaterte komplikasjoner: Hvis det kreves en enhet for sentral venetilgang (CVAD), skal risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet, tas i betraktning. Hjelpestoffer: Inneholder opptil 7 mg (0,3 mmol) natrium pr. ml etter rekonstituering, og dette bør tas i betraktning ved natriumfattig diett.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Reproduksjonsstudier i dyr er ikke utført. Erfaring mangler. Bør bare brukes under graviditet hvis klart indisert.
Amming: Erfaring mangler. Bør bare brukes under amming hvis klart indisert.

Bivirkninger

Vanlige (≥1/100 til <1/10): Hud: Utslett. Immunsystemet: Overfølsomhet. Nevrologiske: Svimmelhet, parestesi. Øvrige: Pyreksi. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Hud: Erytem, pruritus. Øvrige: Smerte på injeksjonsstedet, frysninger, varmefølelse.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Enkelttilfelle som fikk mer enn dobbel dose, opplevde svimmelhet, varmefølelse og kløe, men vurderes ikke relatert til lonoktokog alfa.

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Erstatter manglende koagulasjonsfaktor VIII, nødvendig for effektiv hemostase. Ved substitusjonsbehandling øker plasmanivået av faktor VIII, hvilket gir en midlertidig korrigering av faktormangelen og korrigering av blødningstendensene.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Oppbevares i ytteremballasjen for å beskytte mot lys. Kan lagres ved romtemperatur (<25°C) i en enkeltperiode på opptil 3 måneder. Preparatet kan ikke settes tilbake i kjøleskap igjen. Sørg for å notere datoen for oppstart av lagring i romtemperatur på esken. Etter rekonstituering er kjemisk og fysisk holdbarhet under bruk vist i 48 timer ved romtemperatur (<25°C). Av mikrobiologiske hensyn bør preparatet brukes umiddelbart. Hvis preparatet ikke brukes umiddelbart, er brukeren ansvarlig for oppbevaringstid og -forhold.

Sist endret: 15.05.2017
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV:

04.01.2017

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Afstyla, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
250 IE1 sett (hettegl. + hettegl.)
070563
H-resept
-
2327,80CSPC_ICON
500 IE1 sett (hettegl. + hettegl.)
167588
H-resept
-
4612,40CSPC_ICON
1000 IE1 sett (hettegl. + hettegl.)
076792
H-resept
-
9181,70CSPC_ICON
1500 IE1 sett (hettegl. + hettegl.)
135654
H-resept
-
13751,00CSPC_ICON
2000 IE1 sett (hettegl. + hettegl.)
444932
H-resept
-
18320,30CSPC_ICON
2500 IE1 sett (hettegl. + hettegl.)
137797
H-resept
-
22889,60CSPC_ICON
3000 IE1 sett (hettegl. + hettegl.)
533147
H-resept
-
27458,90CSPC_ICON
Hvert sett inneh. utstyrspakke for tilberedning og administrering.

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

allergi: Overfølsomhet, unormal følsomhet for et bestemt fremmed stoff. Det er kroppens immunsystem som gjenkjenner og reagerer på den ukjente substansen som kalles et allergen. Vanlige allergener er pollen, mugg og pelsdyr, og diverse matvarer som melk, egg og nøtter. Når kroppen kommer i kontakt med allergenet frisetter immunforsvaret substansen histamin, som utløser reaksjoner som rennende nese, nysing, opphovning, røde øyne og andre kroppsreaksjoner.

anafylaksi (anafylaktisk reaksjon): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

clearance: Et mål på kroppens evne til å skille ut en substans pr. tidsenhet, vanligvis via nyrene.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

erytem: Diffus rødhet i huden.

faktor viii-mangel (hemofili a): Faktor VIII er en blodkomponent som er nødvendig for at blodet skal levre seg. Hemofili A er en arvelig blødersykdom (forekommer bare hos gutter), der kroppen lager for lite faktor VIII, slik at det oftere oppstår blødninger.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

hematom (blåmerker, bloduttredelser): Blodansamling i vev eller organer som skyldes en blødning.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

infeksjon: Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

koagulasjonsfaktor: Protein som deltar i koagulasjonsprosessen, og som derved stopper blødning. Det finnes flere forskjellige koagulasjonsfaktorer, med ulike oppgaver i koagulasjonsprosessen.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

overvekt (fedme): Overvekt og fedme (adipositas) er tilstander der kroppens depoter av fett er så store at det har helsemessige konsekvenser. Kroppsmasseindeks (BMI) mellom 25 og 30 defineres som overvekt, mens BMI over 30 defineres som fedme.