Afstyla

CSL Behring


Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII.

B02B D02 (Koagulasjonsfaktor VIII)



PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE, 500 IE, 1000 IE, 1500 IE, 2000 IE, 2500 IE og 3000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Lonoktokog alfa (rekombinant koagulasjonsfaktor VIII) 250 IE, resp. 500 IE, 1000 IE, 1500 IE, 2000 IE, 2500 IE og 3000 IE, L-histidin, polysorbat 80, kalsiumkloriddihydrat, natriumklorid, sukrose. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 2,5 ml eller 5 ml. Etter rekonstituering: Ca. 100 IE/ml (250 IE i 2,5 ml), 200 IE/ml (500 IE i 2,5 ml), 400 IE/ml (1000 IE i 2,5 ml eller 2000 IE i 5 ml), 300 IE/ml (1500 IE i 5 ml), 500 IE/ml (2500 IE i 5 ml), 600 IE/ml (3000 IE i 5 ml). Inneholder spor av hamsterprotein.


Indikasjoner

Behandling og profylakse av blødning hos pasienter med hemofili A (medfødt faktor VIII-mangel). Kan brukes hos alle aldersgrupper.
De regionale helseforetakenes anbefalinger

Blodkoagulasjonsfaktorer


Dosering

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling bør skje under oppsyn av lege med erfaring i hemofilibehandling. Dose og varighet avhenger av hvor alvorlig faktor VIII-mangelen er, blødningssted og blødningsgrad samt klinisk tilstand. En internasjonal enhet (IE) av faktor VIII-aktivitet er ekvivalent med mengden faktor VIII i 1 ml normalt humant plasma.
Behandlingsovervåkning
Under behandlingen anbefales måling av faktor VIII-nivået som veiledning for dose og doseringsfrekvens. Dosejustering kan være påkrevd hos undervektige eller overvektige. Spesielt ved større kirurgiske inngrep bør behandlingen følges nøye. For informasjon om koagulasjonsanalyse, se SPC.
Behandling ved behov
Empiriske data viser at 1 IE faktor VIII/kg kroppsvekt øker faktor VIII-aktiviteten i plasma med 2 IE/dl. Nødvendig dose bestemmes vha. formelen: Dose (IE) = Kroppsvekt (kg) × ønsket faktor VIII-økning (IE/dl eller % av normalverdien) × 0,5 (IE/kg pr. IE/dl). Dose og doseringsfrekvens skal alltid innrettes mot klinisk effekt i hvert enkelt tilfelle. I følgende blødningstilfeller skal faktor VIII-aktiviteten ikke falle under angitt nivå av plasmaaktivitet (i % av normalverdi eller i IE/dl) i korresponderende periode. Tabellen er retningsgivende for dosering ved blødningsepisoder og kirurgi:

Blødningsgrad/
Type kirurgi

Nødvendig faktor
VIII-nivå (% eller IE/dl)

Doseringsfrekvens (timer)/
Behandlingsvarighet (dager)

Blødning:

 

 

Tidlig hemartrose,
muskelblødning eller
oral blødning

20‑40

Gjenta injeksjonen hver 12.-24. time i minst 1 dag til blødningen, indikert ved smerte, er stoppet eller tilheling er oppnådd.

Mer utstrakt hemartrose, muskelblødning eller
hematom

30‑60

Gjenta injeksjonen hver 12.-24. time i 3‑4 dager eller mer, inntil smerte og akutt funksjonsnedsettelse er opphørt.

Livstruende blødninger

60‑100

Gjenta injeksjonen hver 8.-24. time til
blødningen stopper.

Kirurgi:

 

 

Mindre omfattende
kirurgi, inkl.
tanntrekking

30‑60

Injiser hver 24. time i minst 1 dag, til
tilheling er oppnådd.

Omfattende kirurgi

80‑100
(pre- og postoperativt)

Gjenta injeksjonen hver 8.-24. time til
adekvat sårtilheling er oppnådd. Behandle
deretter i ytterligere minst 7 dager for å
opprettholde faktor VIII-aktivitet
på 30-60% (IE/dl).

Profylakse
Anbefalt startdose: 20-50 IE/kg 2-3 ganger ukentlig. Dose og doseringsfrekvens justeres i forhold til pasientens respons.
Spesielle pasientgrupper
  • Barn og ungdom: Barn 0-<12 år: Anbefalt startdose 30-50 IE/kg kroppsvekt 2-3 ganger ukentlig. Økt dose/doseringsfrekvens kan være nødvendig til barn <12 år pga. økt clearance. Ungdom ≥12 år: Som for voksne.
  • Eldre >65 år: Ikke inkludert i kliniske studier.
Tilberedning/Håndtering Se pakningsvedlegg. Skal ikke blandes med andre legemidler eller oppløsningsvæsker.
Administrering I.v. bruk. Rekonstituert injeksjonsvæske skal injiseres sakte med en hastighet som er behagelig for pasienten, maks. 10 ml/minutt.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjent allergi mot hamsterprotein.

Forsiktighetsregler

Overfølsomhet: Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Ved symptomer på overfølsomhet skal behandlingen avbrytes umiddelbart og lege kontaktes. Pasienten skal informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner, inkl. elveblest, generell urticaria, tetthet i brystet, hvesing, hypotensjon og anafylaksi. Ved tidligere opplevd overfølsomhetsreaksjon bør premedisinering vurderes. Ved sjokk følges medisinsk standardbehandling av sjokk. Inhibitorer: Dannelsen av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer) mot faktor VIII er en kjent komplikasjon i behandling av hemofili A. Inhibitorene er vanligvis IgGer rettet mot faktor VIIIs prokoagulerende aktivitet. Risikoen for utvikling av inhibitorer er korrelert til alvorligheten av sykdommen samt eksponeringen for faktor VIII. Størst risiko innen de første 50 eksponeringsdagene, men fortsetter gjennom hele livet selv om risikoen er mindre vanlig. Klinisk relevans av inhibitorutvikling avhenger av inhibitorens titer, med lav titer utgjør en mindre risiko for utilstrekkelig klinisk respons enn inhibitorer med høy titer. Hvis den forventede faktor VIII-aktiviteten i plasma ikke oppnås, eller dersom blødningen ikke kan kontrolleres med passende dose, skal det testes for tilstedeværelse av faktor VIII-inhibitor. Hos pasienter med høye inhibitornivåer er det mulig at behandling med faktor VIII ikke har effekt, og andre terapeutiske muligheter må vurderes. Behandlingen av slike pasienter skal ledes av leger med erfaring i behandling av hemofili og faktor VIII-inhibitorer. Overvåkning av laboratorietester: Hvis ett-trinns koagulasjonsanalyse benyttes, multipliser resultatet med en konverteringsfaktor på 2 for å fastslå pasientens faktor VIII-aktivitetsnivå, se for øvrig SPC. Kardiovaskulære hendelser: Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan faktor VIII-behandling øke risikoen. Kateterrelaterte komplikasjoner: Hvis det kreves en enhet for sentral venetilgang (CVAD), skal risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet, tas i betraktning. Hjelpestoffer: Inneholder opptil 35 mg natrium pr. hetteglass, tilsv. 1,8% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak for voksne.

Graviditet, amming og fertilitet

GraviditetReproduksjonsstudier i dyr er ikke utført. Erfaring mangler. Bør bare brukes under graviditet hvis klart indisert.
AmmingErfaring mangler. Bør bare brukes under amming hvis klart indisert.

 

Bivirkninger

Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Enkelttilfelle som fikk mer enn dobbel dose, opplevde svimmelhet, varmefølelse og kløe, men vurderes ikke relatert til lonoktokog alfa.

Egenskaper og miljø

VirkningsmekanismeErstatter manglende koagulasjonsfaktor VIII, nødvendig for effektiv hemostase. Ved substitusjonsbehandling øker plasmanivået av faktor VIII, hvilket gir en midlertidig korrigering av faktormangelen og korrigering av blødningstendensene. Merk at årlig blødningsfrekvens (ABR) ikke er sammenlignbar mellom ulike faktorkonsentrater og ulike kliniske studier.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Oppbevares i ytteremballasjen for å beskytte mot lys. Kan lagres ved romtemperatur (<25°C) i en enkeltperiode på opptil 3 måneder. Preparatet kan ikke settes tilbake i kjøleskap igjen. Sørg for å notere datoen for oppstart av lagring i romtemperatur på esken. Etter rekonstituering er kjemisk og fysisk holdbarhet under bruk vist i 48 timer ved romtemperatur (<25°C). Av mikrobiologiske hensyn bør preparatet brukes umiddelbart. Hvis preparatet ikke brukes umiddelbart, er brukeren ansvarlig for oppbevaringstid og -forhold.

 

Pakninger, priser og refusjon

Afstyla, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

Styrke Pakning
Varenr.
Refusjon1 Pris (kr)2 R.gr.3
250 IE 1 sett (hettegl.)
070563
H-resept 2 326,50 C
500 IE 1 sett (hettegl.)
167588
H-resept 4 616,70 C
1000 IE 1 sett (hettegl.)
076792
H-resept 9 197,20 C
1500 IE 1 sett (hettegl.)
135654
H-resept 13 777,70 C
2000 IE 1 sett (hettegl.)
444932
H-resept 18 358,10 C
2500 IE 1 sett (hettegl.)
137797
H-resept 22 938,60 C
3000 IE 1 sett (hettegl.)
533147
H-resept 27 519,10 C
Hvert sett inneh. utstyrspakke for tilberedning og administrering.

1Blåresept (T) gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO For H-resept, se Helsedirektoratet

2Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


SPC (preparatomtale)

Afstyla PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE

Afstyla PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE

Afstyla PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 1000 IE

Afstyla PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 1500 IE

Afstyla PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 2000 IE

Afstyla PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 2500 IE

Afstyla PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 3000 IE

Gå til godkjent preparatomtale

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

20.08.2021


Sist endret: 17.09.2021
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)