PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE, 500 IE, 1000 IE, 1500 IE, 2000 IE, 2500 IE og 3000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Lonoktokog alfa (rekombinant koagulasjonsfaktor VIII) 250 IE, resp. 500 IE, 1000 IE, 1500 IE, 2000 IE, 2500 IE og 3000 IE, L-histidin, polysorbat 80, kalsiumkloriddihydrat, natriumklorid, sukrose. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 2,5 ml eller 5 ml. Etter rekonstituering: Ca. 100 IE/ml (250 IE i 2,5 ml), 200 IE/ml (500 IE i 2,5 ml), 400 IE/ml (1000 IE i 2,5 ml eller 2000 IE i 5 ml), 300 IE/ml (1500 IE i 5 ml), 500 IE/ml (2500 IE i 5 ml), 600 IE/ml (3000 IE i 5 ml). Inneholder spor av hamsterprotein.
Indikasjoner
Behandling og profylakse av blødning hos pasienter med hemofili A (medfødt faktor VIII-mangel). Kan brukes hos alle aldersgrupper.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling bør skje under oppsyn av lege med erfaring i hemofilibehandling. Dose og varighet avhenger av hvor alvorlig faktor VIII-mangelen er, blødningssted og blødningsgrad samt klinisk tilstand. En internasjonal enhet (IE) av faktor VIII-aktivitet er ekvivalent med mengden faktor VIII i 1 ml normalt humant plasma.Behandlingsovervåkning: Under behandlingen anbefales måling av faktor VIII-nivået som veiledning for dose og doseringsfrekvens. Dosejustering kan være påkrevd hos undervektige eller overvektige. Spesielt ved større kirurgiske inngrep bør behandlingen følges nøye. For informasjon om koagulasjonsanalyse, se SPC.
Behandling ved behov: Empiriske data viser at 1 IE faktor VIII/kg kroppsvekt øker faktor VIII-aktiviteten i plasma med 2 IE/dl. Nødvendig dose bestemmes vha. formelen: Dose (IE) = Kroppsvekt (kg) × ønsket faktor VIII-økning (IE/dl eller % av normalverdien) × 0,5 (IE/kg pr. IE/dl). Dose og doseringsfrekvens skal alltid innrettes mot klinisk effekt i hvert enkelt tilfelle. I følgende blødningstilfeller skal faktor VIII-aktiviteten ikke falle under angitt nivå av plasmaaktivitet (i % av normalverdi eller i IE/dl) i korresponderende periode. Tabellen er retningsgivende for dosering ved blødningsepisoder og kirurgi:
Blødningsgrad/ |
Nødvendig faktor |
Doseringsfrekvens (timer)/ |
---|---|---|
Blødning: |
|
|
Tidlig hemartrose, |
20‑40 |
Gjenta injeksjonen hver 12.-24. time i minst 1 dag til blødningen, indikert ved smerte, er stoppet eller tilheling er oppnådd. |
Mer utstrakt hemartrose, muskelblødning eller |
30‑60 |
Gjenta injeksjonen hver 12.-24. time i 3‑4 dager eller mer, inntil smerte og akutt funksjonsnedsettelse er opphørt. |
Livstruende blødninger |
60‑100 |
Gjenta injeksjonen hver 8.-24. time til |
Kirurgi: |
|
|
Mindre omfattende |
30‑60 |
Injiser hver 24. time i minst 1 dag, til |
Omfattende kirurgi |
80‑100 |
Gjenta injeksjonen hver 8.-24. time til |
Profylakse: Anbefalt startdose: 20-50 IE/kg 2-3 ganger ukentlig. Dose og doseringsfrekvens justeres i forhold til pasientens respons.
Forsiktighetsregler
Overfølsomhet: Allergiske overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Ved symptomer på overfølsomhet skal behandlingen avbrytes umiddelbart og lege kontaktes. Pasienten skal informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner, inkl. elveblest, generell urticaria, tetthet i brystet, hvesing, hypotensjon og anafylaksi. Ved tidligere opplevd overfølsomhetsreaksjon bør premedisinering vurderes. Ved sjokk følges medisinsk standardbehandling av sjokk. Inhibitorer: Dannelsen av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer) mot faktor VIII er en kjent komplikasjon i behandling av hemofili A. Inhibitorene er vanligvis IgGer rettet mot faktor VIIIs prokoagulerende aktivitet. Risikoen for utvikling av inhibitorer er korrelert til alvorligheten av sykdommen samt eksponeringen for faktor VIII. Størst risiko innen de første 50 eksponeringsdagene, men fortsetter gjennom hele livet selv om risikoen er mindre vanlig. Klinisk relevans av inhibitorutvikling avhenger av inhibitorens titer, med lav titer utgjør en mindre risiko for utilstrekkelig klinisk respons enn inhibitorer med høy titer. Hvis den forventede faktor VIII-aktiviteten i plasma ikke oppnås, eller dersom blødningen ikke kan kontrolleres med passende dose, skal det testes for tilstedeværelse av faktor VIII-inhibitor. Hos pasienter med høye inhibitornivåer er det mulig at behandling med faktor VIII ikke har effekt, og andre terapeutiske muligheter må vurderes. Behandlingen av slike pasienter skal ledes av leger med erfaring i behandling av hemofili og faktor VIII-inhibitorer. Overvåkning av laboratorietester: Hvis ett-trinns koagulasjonsanalyse benyttes, multipliser resultatet med en konverteringsfaktor på 2 for å fastslå pasientens faktor VIII-aktivitetsnivå, se for øvrig SPC. Kardiovaskulære hendelser: Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan faktor VIII-behandling øke risikoen. Kateterrelaterte komplikasjoner: Hvis det kreves en enhet for sentral venetilgang (CVAD), skal risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet, tas i betraktning. Hjelpestoffer: Inneholder opptil 7 mg (0,3 mmol) natrium pr. ml etter rekonstituering, og dette bør tas i betraktning ved natriumfattig diett.Graviditet, amming og fertilitet
Bivirkninger
Organklasse | Bivirkning |
Blod/lymfe | |
Svært vanlige | Faktor VIII-inhibering hos tidligere ubehandlede pasienter1 |
Mindre vanlige | Faktor VIII-inhibering hos tidligere behandlede pasienter2 |
Generelle | |
Vanlige | Feber |
Hud | |
Vanlige | Utslett |
Immunsystemet | |
Vanlige | Overfølsomhet |
Nevrologiske | |
Vanlige | Parestesi, svimmelhet |
Overdosering/Forgiftning
Enkelttilfelle som fikk mer enn dobbel dose, opplevde svimmelhet, varmefølelse og kløe, men vurderes ikke relatert til lonoktokog alfa.Egenskaper
Pakninger, priser, refusjon og SPC
Afstyla, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:
Styrke | Pakning Varenr. |
SPC1 | Refusjon2 Byttegruppe |
Pris (kr)3 | R.gr.4 |
---|---|---|---|---|---|
250 IE | 1 sett (hettegl.) 070563 |
H-resept - |
2326,50 | C | |
500 IE | 1 sett (hettegl.) 167588 |
H-resept - |
4616,70 | C | |
1000 IE | 1 sett (hettegl.) 076792 |
H-resept - |
9197,20 | C | |
1500 IE | 1 sett (hettegl.) 135654 |
H-resept - |
13777,70 | C | |
2000 IE | 1 sett (hettegl.) 444932 |
H-resept - |
18358,10 | C | |
2500 IE | 1 sett (hettegl.) 137797 |
H-resept - |
22938,60 | C | |
3000 IE | 1 sett (hettegl.) 533147 |
H-resept - |
27519,10 | C |
Sist endret: 06.08.2019
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
12.05.2019