Adynovi

Baxalta


Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII.

B02B D02 (Koagulasjonsfaktor VIII)



PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE, 1000 IE og 2000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Rurioktokog alfa pegol (human koagulasjonsfaktor VIII) 500 IE, resp. 1000 IE og 2000 IE, mannitol, trehalosedihydrat, histidin, glutation, natriumklorid, kalsiumkloriddihydrat, tris(hydroksymetyl)aminometan, polysorbat 80. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker. Etter rekonstituering: 250 IE/ml, resp. 500 IE/ml og 400 IE/ml.


Indikasjoner

Behandling og profylakse av blødning hos pasienter >12 år med hemofili A (medfødt faktor VIII-mangel).

Dosering

Preparatnavn og produksjonsnr. skal registreres ved hver administrering. Behandling skal skje under oppsyn av lege med erfaring i hemofilibehandling. Dose og varighet avhenger av alvorlighetsgraden av faktor VIII-mangel, lokalisering og omfang av blødning, samt klinisk tilstand. Tidligere ubehandlede pasienter: Sikkerhet og effekt er ikke fastslått. Overvåkning under behandling: Egnet måling av faktor VIII-nivå anbefales som veiledning for valg av dose og infusjonshyppighet. Pasienter kan reagere ulikt på faktor VIII, og vise ulik t1/2 og bedring. Dose basert på kroppsvekt kan kreve justering hos undervektige/overvektige. Ved større kirurgiske inngrep er nøye overvåkning av substitusjonsterapien vha. koagulasjonsanalyse (faktor VIII-aktivitet i plasma) uunnværlig.
Behandling etter behov: Voksne og barn >12 år: Nødvendig dose bestemmes vha. formelen: Nødvendig antall IE = kroppsvekt (kg) × ønsket økning i faktor VIII (%) × 0,5. Dose og administreringshyppighet skal alltid tilpasses klinisk effekt i det enkelte tilfellet. I følgende blødningstilfeller skal faktor VIII-aktivitet ikke synke under oppgitt plasmaaktivitetsnivå (% av det normale eller IE/dl) i den tilsvarende perioden.

Retningslinje for dosering ved blødningsepisoder og kirurgi

Blødningsgrad/Type kirurgi

Nødvendig faktor VIII-nivå
(% eller IE/dl)

Doseringshyppighet (timer)/ behandlingsvarighet (dager)

Blødning

 

 

Tidlig hemartrose, muskelblødning eller oral blødning

20-40

Injeksjoner hver 12.-24. time i minst 1 dag, inntil overstått blødningsepisode (indikert ved smerte) eller oppnådd tilheling.

Mer omfattende hemartrose, muskelblødning eller hematom

30-60

Injeksjoner hver 12.-24. time i minst 3-4 dager, inntil smerte og akutt uførhet er opphørt.

Livstruende blødninger

60-100

Injeksjoner hver 8.-24. time inntil faren er over.

Kirurgi

 

 

Mindre (inkl. tanntrekking)

30-60

Hver 24. time i minst 1 dag, inntil oppnådd tilheling.

Større

80-100 (pre- og postoperativt)

Injeksjoner hver 8.-24.time, inntil adekvat sårtilheling. Fortsett deretter behandling i minst ytterligere 7 dager for opprettholdelse av faktor VIII-aktivitet på 30-60% (IE/dl).


Langsiktig profylakse: Voksne og barn >12 år: Anbefalt dose er 40-50 IE/kg kroppsvekt 2 ganger i uken, med intervaller på 3-4 dager. Justering av dose og infusjonsintervaller kan vurderes basert på oppnådde FVIII-nivåer og individuell blødningstendens.
Spesielle pasientgrupper: Barn <12 år: Langsiktig sikkerhet er ikke fastslått.
Tilberedning/Håndtering: Se SPC/pakningsvedlegg for rekonstituering. Rekonstituert oppløsning har pH 6,7-7,3, osmolalitet >380 mosmol/kg, er klar, fargeløs og partikkelfri. Bruk ikke oppløsninger som er grumsete eller har bunnfall. Administreres så snart som mulig og ikke >3 timer etter rekonstituering.
Administrering: Se SPC/pakningsvedlegg. Til i.v. bruk. Infusjonshastighet maks. 10 ml/minutt for å sikre pasientens komfort.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene og det overordnede molekylet oktokog alfa. Kjent allergisk reaksjon mot muse-/hamsterprotein.

Forsiktighetsregler

Overfølsomhet: Ved overfølsomhetssymptomer skal legemidlet seponeres umiddelbart og lege kontaktes. Pasienten må informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner. Inhibitorer: Dannelse av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer) mot faktor VIII er en kjent komplikasjon. Disse er vanligvis IgG rettet mot faktor VIIIs prokoagulerende aktivitet, som er kvantifisert i Bethesda-enheter (BE)/ml plasma vha. modifisert analyse. Risiko for inihibitorutvikling korrelerer med sykdomsalvorlighet og eksponering for faktor VIII, med størst risiko innen de første 20 eksponeringsdagene, i sjeldne tilfeller de første 100 eksponeringsdagene. Tilbakekomst av inhibitorer (lav titer) er sett etter bytte fra ett faktor VIII-preparat til et annet hos tidligere behandlede pasienter med >100 eksponeringsdager og med tidligere inhibitorutvikling. Ved bytte av legemiddel anbefales nøye overvåkning av alle pasienter for inhibitordannelse. Klinisk relevans avhenger av inhibitorens titer, der inhibitorer med lav titer utgjør en mindre risiko for utilstrekkelig respons enn ved høyt titer. Pasienten bør overvåkes nøye for utvikling av inhibitorer vha. kliniske observasjoner og laboratorietester. Hvis forventet faktor VIII-aktivitet i plasma ikke oppnås, eller dersom blødning ikke kan kontrolleres, skal det testes for tilstedeværelse av inhibitorer. Ved høye inhibitornivåer er det mulig at faktor VIII-behandling ikke har effekt, og andre terapeutiske muligheter må vurderes. Induksjon av immuntoleranse (ITI): Ingen kliniske data. Kardiovaskulære hendelser: Substitusjonsterapi med faktor VIII kan øke risiko hos pasienter med eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer. Kateterrelaterte komplikasjoner ved behandling: Der sentralvenøs tilgang er påkrevd, bør risiko for komplikasjoner vurderes, inkl. lokal infeksjon, bakteriemi og trombose på kateterstedet. Hjelpestoffer: Inneholder 0,45 mmol (10 mg) natrium pr. hetteglass, og dette skal vurderes ved kontrollert natriumdiett.

Graviditet, amming og fertilitet

Ingen erfaring. Dyrestudier ikke utført. Skal kun brukes under graviditet og amming hvis klart indisert.

 

Bivirkninger

OrganklasseBivirkning
Blod/lymfe
Mindre vanligeFaktor VIII-hemming (tidligere behandlede pasienter)
Gastrointestinale
VanligeDiaré, kvalme
Hud
VanligeUtslett
Immunsystemet
Mindre vanligeOverfølsomhet (kan omfatte angioødem, svie/stikking på injeksjonsstedet, frysninger, hetetokter, generalisert urticaria, hodepine,urticaria, hypotensjon, letargi, kvalme, rastløshet, takykardi, tetthet i brystet, kribling, brekninger, hvesing. Kan i noen tilfeller utvikle seg til alvorlig anafylaksi (inkl. sjokk)).
Kar
Mindre vanligeFlushing
Nevrologiske
VanligeHodepine
FrekvensBivirkning
Vanlige
GastrointestinaleDiaré, kvalme
HudUtslett
NevrologiskeHodepine
Mindre vanlige
Blod/lymfeFaktor VIII-hemming (tidligere behandlede pasienter)
ImmunsystemetOverfølsomhet (kan omfatte angioødem, svie/stikking på injeksjonsstedet, frysninger, hetetokter, generalisert urticaria, hodepine,urticaria, hypotensjon, letargi, kvalme, rastløshet, takykardi, tetthet i brystet, kribling, brekninger, hvesing. Kan i noen tilfeller utvikle seg til alvorlig anafylaksi (inkl. sjokk)).
KarFlushing

Rapportering av bivirkninger


Egenskaper

Klassifisering: Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII produsert vha. rekombinant DNA-teknologi i ovarieceller fra kinesisk hamster. Videre konjugert med polyetylenglykol-reagens for å øke t1/2 i plasma.
Virkningsmekanisme: Aktivert faktor VIII er en kofaktor for aktivert IX som akselerer omdannelse av faktor X til aktivert faktor X, som omdanner protrombin til trombin. Trombin omdanner fibrinogen til fibrin og koagel dannes.
Halveringstid: Forlenget t1/2 på 1,4-1,5 ganger sammenlignet med oktokog alfa.

Oppbevaring og holdbarhet

Uåpnet hetteglass: Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Oppbevares i originalemballasjen for å beskytte mot lys. Kan oppbevares ved romtemperatur (<30°C) i en periode på opptil 3 måneder. Ved slutten av denne perioden skal legemidlet ikke settes tilbake i kjøleskap, men brukes eller kastes. Etter rekonstituering: Kjemisk og fysisk stabilitet er vist i 3 timer ved romtemperatur <30°C. Av mikrobiologiske hensyn skal legemidlet brukes umiddelbart, med mindre rekonstitueringsmetoden utelukker risiko for mikrobiell kontaminasjon. Hvis det ikke brukes umiddelbart, er brukeren ansvarlig for oppbevaringstider og -forhold før bruk. Skal ikke oppbevares i kjøleskap.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Adynovi, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
SPC1Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3R.gr.4
500 IE1 sett (Baxject III-system + hettegl. + 2 ml oppløsningsvæske)
425364
H-resept
-
4828,10C
1000 IE1 sett (Baxject III-system + hettegl. + 2 ml oppløsningsvæske)
178312
H-resept
-
9620,00C
2000 IE1 sett (Baxject III-system + hettegl. + 5 ml oppløsningsvæske)
113890
H-resept
-
19203,80C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 06.08.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

17.01.2019