Fordøyelses- og stoffskiftepreparat.

ATC-nr.: A16A X05

  

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



KAPSLER, harde 25 mg og 50 mg: Hver kapsel inneh.: Sink 25 mg, resp. 50 mg, hjelpestoffer. Fargestoff: 25 mg: Briljantblått FCF (E 133), svart jernoksid (E 172), titandioksid (E 171). 50 mg: Jernoksid (E 172), paraoransje (E 110), titandioksid (E 171).


Indikasjoner

Behandling av Wilsons sykdom.

Dosering

Behandling bør initieres under tilsyn av lege med erfaring fra behandling av Wilsons sykdom. Livslang behandling. Det er ingen forskjell i dosering av symptomatiske og pre-symptomatiske pasienter. Dosen skal i alle tilfeller justeres iht. terapeutisk monitorering.
Voksne: Vanlig dose er 50 mg 3 ganger daglig. Maks. dose er 50 mg 5 ganger daglig.
Barn og ungdom: Begrensede data for barn <6 år, men da sykdommen vil utvikle seg, bør profylaktisk behandling vurderes så tidlig som mulig. Følgende dosering anbefales: 1-6 år: 25 mg 2 ganger daglig. 6-16 år eller kroppsvekt <57 kg: 25 mg 3 ganger daglig. >16 år eller kroppsvekt >57 kg: 50 mg 3 ganger daglig.
Gravide: En dose på 25 mg 3 ganger daglig er vanligvis effektiv, men dosen bør justeres i forhold til kobbernivået.
Pasienter som bytter fra behandling med et chelaterende legemiddel til Wilzin for vedlikeholdsbehandling: Behandling med chelaterende legemiddel bør fortsettes og gis samtidig i 2-3 uker, da dette er tiden det tar før sinkbehandlingen induserer maks. metallotioneininduksjon og full blokade av kobberabsorpsjon.
Administrering: Behandlingsbytte fra chelaterende legemiddel til Wilzin: Chelaterende legemiddel og Wilzin bør gis med minst 1 times mellomrom. Wilzin: Kapslene skal tas på tom mage, minst 1 time før eller 2-3 timer etter måltid. Ved gastrisk intoleranse, som ofte oppstår ved morgendosen, kan dosen utsettes til tidlig formiddag mellom frokost og lunsj. Det er også mulig å ta preparatet sammen med proteiner, som f.eks. kjøtt (men ikke melk). For barn som ikke kan svelge kapsler, bør kapslene åpnes og innholdet suspenderes i litt vann (ev. vann smaksatt med sukker eller sirup).

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for noen av innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Sinkacetatdihydrat anbefales ikke som initiell behandling hos symptomatiske pasienter da virkningen inntrer sakte. Symptomatiske pasienter må initialt behandles med et chelaterende legemiddel. Når kobbernivåene er under toksisk nivå og pasientene er klinisk stabile, kan vedlikeholdsbehandling med Wilzin vurderes. Mens man avventer sinkindusert metallotioneinproduksjon og følgelig effektiv inhibering av kobberabsorpsjon, kan man uansett initialt administrere sinkacetatdihydrat i kombinasjon med et chelaterende legemiddel hos symptomatiske pasienter. Selv om det er sjelden, kan klinisk forverring oppstå ved behandlingsstart. Dette har også vært rapportert for chelaterende legemidler. Det er usikkert hvorvidt dette er relatert til mobilisering av kobberlagre eller til en naturlig sykdomsutvikling. I slike situasjoner anbefales endring av behandling. Det bør utvises forsiktighet når pasienter med portahypertensjon som er stabile og hvor behandlingen tolereres, bytter fra chelaterende legemiddel til Wilzin. 2 av 16 pasienter døde av hepatisk dekompensasjon og fremskreden portahypertensjon etter å ha byttet fra penicillamin til sinkbehandling. Terapeutisk monitorering: Behandlingsmålet er å holde fritt kobber i plasma (også kjent som ikke-ceruloplasminkobber i plasma) <250 µg/liter (normalt: 100-150 µg/liter) og urinekskresjon av kobber <125 µg/døgn (normalt: <50 µg/døgn). Ikke-ceruloplasminkobber i plasma beregnes ved å subtrahere ceruloplasminbundet kobber fra totalt kobber i plasma, gitt at hvert mg ceruloplasmin inneholder 3 µg kobber. Urinekskresjon av kobber gir bare et presist bilde av hvor mye overskudd det er av kobber i kroppen når pasienter ikke får behandling med chelaterende legemiddel. Kobbernivå i urin øker vanligvis ved behandling med chelaterende legemidler som pencillamin eller trientin. Kobbernivå i lever kan ikke brukes til å vurdere behandlingen da det ikke skiller mellom potensielt toksisk fritt kobber og metallotioneinbundet kobber. Hos behandlede pasienter kan tester av sink i urin og/eller plasma være et nyttig mål på compliance. Sinkverdier i urin >2 mg/døgn og i plasma >1250 µg/liter indikerer vanligvis tilfredsstillende compliance. Overbehandling vil utgjøre en risiko for kobbermangel, hvilket er spesielt skadelig for barn og gravide da kobber er nødvendig for tilfredsstillende vekst og mental utvikling. Hos disse pasientgruppene bør kobbernivåene i urin holdes litt høyere enn øvre normalgrense eller i øvre normalområde (dvs. 40-50 µg/døgn). Oppfølging med laboratorieprøver, inkl. hematologisk overvåkning og bestemmelse av lipoproteiner, bør utføres for å oppdage tidlige manifestasjoner på kobbermangel, som anemi og/eller leukopeni som et resultat av benmargsdepresjon og reduksjon i HDL-kolesterol og HDL/totalkolesterol-ratio. Da kobbermangel kan føre til myelonevropati, bør legen være oppmerksom på sensoriske og motoriske symptomer og tegn som kan indikere innledende nevropati eller myelopati. Kapselskallet for 50 mg-kapselen inneholder paraoransje (E 110), som kan forårsake allergiske reaksjoner.

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se A16A X05
Chelaterende legemiddel og Wilzin bør gis med minst 1 times mellomrom, se Dosering. Absorpsjonen av sink kan reduseres av jern- og kalsiumtilskudd, tetrasykliner og forbindelser som inneholder fosfor, mens sink kan redusere absorpsjonen av jern, tetrasykliner og fluorokinoloner. Absorpsjonen av sink forsinkes signifikant av mange matvarer (inkl. brød, hardkokte egg, kaffe og melk). Bestanddeler i mat, spesielt fytater og fiber, binder sink og hindrer det fra å trenge inn i intestinale celler. Proteiner påvirker minst.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Data fra bruk på et begrenset antall gravide med Wilsons sykdom indikerer ingen skadelige effekter av sink på embryo/foster eller mor. 5 aborter og 2 tilfeller av misdannelser (mikrocefali og korrigerbar hjertefeil) ble rapportert fra 42 svangerskap. Det er svært viktig at gravide med Wilsons sykdom fortsetter behandling under svangerskapet. Hvilken behandling som skal benyttes, sink eller chelaterende legemidler, avgjøres av legen. Doseringstilpasning må gjøres for å sikre at fosteret ikke får kobbermangel, og nøye oppfølging av pasienten er påkrevet.
Amming: Sink skilles ut i morsmelk og sinkindusert kobbermangel hos barn som ammes, kan forekomme. Amming bør derfor unngås.

Bivirkninger

Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Gastrisk irritasjon. Undersøkelser: Økning i amylase, lipase og alkalisk fosfatase i blod. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Blod/lymfe: Sideroblastisk anemi, leukopeni.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Behandling: Bør bestå av gastrisk tømming eller indusert emese så raskt som mulig for å fjerne uabsorbert sink. Tungmetallchelaterende behandling bør vurderes hvis sinknivåene i plasma er svært forhøyet (>10 mg/liter).
Se Giftinformasjonens anbefalinger: A16A X05

Egenskaper

Klassifisering: Fordøyelses- og stoffskiftepreparat.
Virkningsmekanisme: Sink induserer produksjon av proteinet metallotionein i enterocytter. Metallotionein binder kobber og hindrer dermed at det overføres til blod. Bundet kobber skilles ut i avføringen når tarmceller skaller av.
Absorpsjon: Sink absorberes i tynntarmen og absorpsjonskinetikken antyder en tendens til metning ved økende doser. Fraksjonell sinkabsorpsjon er negativt korrelert med sinkinntak. Dette varierer fra 30-60% ved vanlig matinntak (7-15 mg/dag) og synker til 7% ved farmakologisk dose på 100 mg/dag.
Proteinbinding: Ca. 80% av absorbert sink er fordelt til erytrocytter, resten er hovedsakelig bundet til albumin og andre plasmaproteiner.
Halveringstid: Ca. 1 time etter en dose på 45 mg.
Metabolisme: Leveren er det viktigste lagringsstedet for sink, og sinknivåene i lever økes ved vedlikeholdsbehandling med sink.
Utskillelse: Hovedsakelig i feces, relativt lite via urin og svette.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares ved høyst 25°C.

Sist endret: 08.11.2013
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

24.07.2018

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Wilzin, KAPSLER, harde:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
25 mg250 stk. (boks)
021465
H-resept
-
2252,90CSPC_ICON
50 mg250 stk. (boks)
021589
H-resept
-
4097,50CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

anemi (blodmangel): Reduksjon i antall røde blodceller eller nivået av blodpigment, hemoglobin. Kan bl.a. forårsakes av blodtap eller arvelige faktorer.

erytrocytt: Røde blodceller. Blodets vanligste blodcelle. Sørger for transport av oksygen.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hdl: (HDL: high density lipoprotein) HDL er et stoff som transporterer kolesterol og andre fettstoffer i blodet. Siden HDL fjerner kolesterol fra blodkarvegger reduseres risikoen for hjerte-karsykdom.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

metabolisme: Kjemiske prosesser i levende organismer som fører til omdannelse av tilførte (f.eks. legemidler) eller kroppsegne stoffer. Noen legemidler metaboliseres til inaktive metabolitter, mens andre metaboliseres til aktive metabolitter.

myelopati: Skade eller sykdom i ryggmargen.

utskillelse (ekskresjon): Hvordan kroppen skiller ut virkestoff og eventuelle metabolitter. Utskillelse av legemidler skjer hovedsakelig via nyrene eller via gallen.

wilsons sykdom (hepatikolentikulær degenerasjon): Arvelig tilstand som gir økt konsentrasjon av kobber i celler, hvilket gir celledød i levervev og hjernevev.