Willfact 1000 IE

LFB-Biomedicaments

Antihemoragikum, von Willebrand-faktor.

ATC-nr.: B02B D10

  

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



Miljørisiko i Norge
 B02B D10
Von Willebrands faktor
 
Miljørisiko: Bruk av aminosyrer, proteiner og peptider gir ingen miljøpåvirkning.
Miljøinformasjonen (datert 27.03.2018) er utarbeidet av CSL Behring.
Se miljøinfo for virkestoff i samme ATC-gruppe

PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 1000 IE: 1 hetteglass inneh.: Human von Willebrand-faktor (VWF) 1000 IE, natrium (som sitrat) 0,3 mmol (6,9 mg), humant albumin, argininhydroklorid, glysin og kalsiumkloriddihydrat. Inneh. human VWF 100 IE/ml etter rekonstituering med 10 ml vann til injeksjonsvæsker.


Indikasjoner

Forebygging og behandling av blødninger og kirurgiske blødninger ved von Willebrands sykdom, når behandling med desmopressin (DDAVP) alene ikke er effektivt eller er kontraindisert. Skal ikke brukes til behandling av hemofili A.

Dosering

Preparatets navn og produksjonsnummer bør registreres hver gang Willfact gis til en pasient, for å opprettholde en kobling mellom pasienten og preparatets produksjonsnummer. Behandling av von Willebrands sykdom bør ledes av en lege med erfaring innen behandling av hemostaseforstyrrelser.
Sammensetning: Preparatet inneholder ca. 100 IE/ml human VWF etter rekonstituering med 10 ml vann til injeksjonsvæsker. Før tilsetning av albumin er den spesifikke aktiviteten til Willfact 1000 IE ≥50 IE VWF:RCo/mg protein. Styrken av VWF (IE) måles ut fra ristocetin-kofaktoraktivitet (VWF:RCo) sammenlignet med internasjonal standard for VWF-konsentrat. Mengden av human faktor VIII i Willfact er ≤10 IE/100 IE VWF:RCo. FVIII-styrken (IE) bestemmes med Den europeiske farmakopés kromogentest.
Hemostase og FVIII-koagulantaktivitet (FVIII:C): Vanligvis øker 1 IE/kg VWF det sirkulerende nivået av VWF:RCo med 0,02 IE/ml (2%). Nivåer av VWF:Rco >0,6 IE/ml (60%) og FVIII:C >0,4 IE/ml (40%) bør oppnås. Hemostase kan ikke sikres før FVIII-koagulantaktivitet (FVIII:C) har nådd 0,4 IE/ml (40%). 1 injeksjon av VWF vil først gi maks. økning i FVIII:C etter minst 6-12 timer. Enkeltadministrering av VWF kan ikke omgående korrigere FVIII:C-nivået. Hvis pasientens plasmanivå av FVIII:C ved baseline er under kritisk nivå, er det i alle situasjoner hvor det skal oppnås en rask hemostasekorrigering, som behandling av blødninger, store traumer eller hastekirurgi, nødvendig å gi faktor VIII-preparat sammen med 1. injeksjon av VWF, for å oppnå et hemostatisk plasmanivå av FVIII:C. Dersom omgående økning i FVIII:C ikke er nødvendig, f.eks. ved planlagt operasjon, eller hvis baselinenivået av FVIII:C er tilstrekkelig til å sikre hemostase, kan legen utelate å gi FVIII samtidig med 1. injeksjon.
Behandlingsstart: 1. dose av Willfact er 40-80 IE/kg ved behandling av blødninger eller traumer, sammen med nødvendig mengde av et faktor VIII-preparat for å oppnå riktig plasmanivå av FVIII:C, beregnet ut fra pasientens plasmanivå av FVIII:C ved baseline, omgående før intervensjonen eller så snart som mulig etter at en blødningsepisode eller et stort traume har startet. Ved kirurgi bør det gis 1 time før prosedyren. 1 startdose av Willfact på 80 IE/kg kan være nødvendig, spesielt hos pasienter med von Willebrands sykdom type 3 hvor opprettholdelse av adekvate nivåer kan kreve høyere doser enn ved andre typer av VWD. Ved elektiv kirurgi bør behandling med Willfact starte 12-24 timer før kirurgi og gjentas 1 time før prosedyren. I dette tilfellet er samtidig bruk av faktor VIII-preparat ikke nødvendig, siden endogen FVIII:C vanligvis har nådd det kritiske nivået på 0,4 IE/ml (40%) før kirurgi. Dette bør imidlertid bekreftes hos den enkelte pasient.
Påfølgende injeksjoner: Ved behov bør behandling fortsettes med en egnet dose av Willfact, med 40-80 IE/kg pr. døgn, gitt som 1 eller 2 injeksjoner pr. døgn i 1 til flere døgn. Dose og behandlingstid avhenger av pasientens kliniske status, blødningstype og alvorlighetsgrad, samt nivå av både VWF:RCo og FVIII:C.
Langtidsprofylakse: Willfact kan gis som langtidsprofylakse i en dose som bestemmes individuelt for den enkelte pasient. Doser mellom 40-60 IE/kg, gitt 2-3 ganger i uken, reduserer antall blødningsepisoder.
Spesielle pasientgrupper: Barn: Data fra kliniske studier som beskriver respons på bruk hos barn <6 år finnes ikke. Bruk hos barn <12 år er kun dokumentert i enkelttilfeller. Pasienter som ikke tidligere er behandlet med von Willebrand-faktor: Bruk er ikke dokumentert i kliniske studier.
Tilberedning/Håndtering: Se pakningsvedlegg og/eller SPC. Skal ikke blandes med andre legemidler enn plasmaderivert koagulasjonsfaktor VIII produsert av LFB-Biomedicaments. Det bør kun brukes lisensierte injeksjonssett av polypropylen, da behandlingssvikt kan oppstå som følge av adsorpsjon av human von Willebrand-faktor til innsiden av visse injeksjonsutstyr.
Administrering: Preparatet skal gis i.v. med en maks. hastighet på 4 ml/minutt.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for noen av innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Hos pasienter med aktiv blødning anbefales det som førstelinjebehandling å gi faktor VIII-preparat sammen med VWF-preparat med lavt FVIII-innhold. Overfølsomhet: Allergiske overfølsomhetsreaksjoner er mulig ved i.v. administrering av plasmaderivert protein. Pasienten må overvåkes nøye og observeres grundig for ev. symptomer i injeksjonsperioden. Pasienten bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner, som elveblest, generalisert urticaria, tetthet i brystet, piping i brystet, hypotensjon og anafylaksi. Ved slike symptomer skal administreringen stoppes omgående. Ved sjokk bør det gis vanlig medisinsk sjokkbehandling. Overførbare agens: Vanlige tiltak til forebygging av infeksjoner som følge av bruk av legemidler fremstilt fra humant blod eller plasma omfatter utvelgelse av donorer, kontroll av enkeltdonasjoner og plasmapooler for spesifikke infeksjonsmarkører og bruk av effektive produksjonstrinn for inaktivering/fjerning av virus. Til tross for dette kan ikke faren for overføring av infeksiøse agens utelukkes helt. Dette gjelder også ukjente og nye virus og andre patogener. Tiltakene som brukes anses effektive mot virus med proteinkappe, som humant immunsviktvirus (hiv), hepatitt B-virus (HBV) og hepatitt C-virus (HCV). Tiltakene kan ha begrenset effekt mot virus uten proteinkappe, som hepatitt A- og parvovirus B19. Parvovirus B19-infeksjon kan være alvorlig hos gravide (fosterinfeksjon) og ved immunsvikt eller økt erytropoese (f.eks. hemolytisk anemi). Relevant vaksinering (hepatitt A og B) bør vurderes for pasienter som får human plasmaderivert VWF regelmessig. Tromboembolisme: Fare for trombosekomplikasjoner, spesielt ved kjente kliniske eller laboratoriemessige risikofaktorer. Risikopasienter skal derfor overvåkes for tidlige trombosetegn. Profylakse mot venøs tromboembolisme bør iverksettes i samsvar med gjeldende anbefalinger. Ved bruk av et FVIII-holdig VWF-preparat skal behandlende lege være oppmerksom på at langvarig behandling kan gi for kraftig FVIII:C-økning. Hos pasienter som får faktor VIII-holdige VWF-preparater bør plasmanivået av FVIII:C måles for å unngå for høyt plasmanivå av FVIII:C over lengre tid, som kan øke faren for trombosekomplikasjoner. Immunogenisitet: Pasienter med von Willebrands sykdom, spesielt type 3-pasienter, kan utvikle nøytraliserende VWF-antistoffer (inhibitorer). Hvis forventet plasmanivå av VWF:RCo-aktivitet ikke oppnås, eller hvis blødningen ikke kan kontrolleres med en egnet dose, bør det foretas en måling for å se om det foreligger en VWF-inhibitor. Ved høyt inhibitornivå vil behandling med VWF ikke nødvendigvis være effektiv og andre terapialternativer bør vurderes. Hjelpestoffer: Inneholder natrium, og dette skal vurderes ved kontrollert natriumdiett ved injeksjon av >3300 IE (>1 mmol natrium).

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se B02B D10
Ingen kjente interaksjoner.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Dyrestudier er utilstrekkelige for vurdering av sikkerhet mht. fertilitet, reproduksjon, svangerskapsforløp, embryo-/fosterutvikling og peri- og postnatal utvikling. Sikkerheten ved bruk under graviditet og amming er ikke undersøkt i kontrollerte kliniske studier. Skal kun gis til gravide eller ammende hvis klart indisert.

Bivirkninger

Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Gastrointestinale: Kvalme, oppkast. Hjerte/kar: Takykardi, hypotensjon, rødming. Hud: Angioødem, generalisert urticaria, elveblest. Immunsystemet: Overfølsomhet eller allergiske reaksjoner. Disse kan i noen tilfeller forverres til alvorlig anafylaksi (inkl. sjokk). Luftveier: Piping i brystet. Nevrologiske: Hodepine, prikking, letargi. Psykiske: Rastløshet. Øvrige: Brennende følelse og svie på infusjonsstedet, frysninger, tetthet i brystet. Sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000): Øvrige: Feber. Svært sjeldne (<1/10 000), ukjent: Undersøkelser: Nøytraliserende VWF-antistoffer (inhibitorer). Pasienter med von Willebrands sykdom, spesielt type 3-pasienter, kan i svært sjeldne tilfeller utvikle nøytraliserende VWF-antistoffer (inhibitorer). Slike antistoffer utfelles og oppstår i nær forbindelse med anafylaktiske reaksjoner. I alle slike tilfeller anbefales det å kontakte et hemofilisenter. Ved anafylaktisk reaksjon bør pasienten utredes for nærvær av en inhibitor. Fare for tromboseepisoder i visse risikosituasjoner. Se Forsiktighetsregler.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Ingen rapporterte. Tromboembolikomplikasjoner kan oppstå ved kraftig overdosering.

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Virker på samme måte som endogen VWF. Korrigering av hemostaseforstyrrelser hos pasienter med VWF-mangel på 2 nivåer: VWF gjenoppretter trombocyttadhesjon til vaskulært subendotel i områder med karskade (da det bindes til både vaskulært subendotel og trombocyttmembran) og gir primær hemostase med kortere blødningstid. Denne effekten avhenger i stor grad av nivået av multimerdannelse av virkestoffet. VWF gir forsinket korrigering av tilhørende faktor VIII-mangel. Når det gis i.v. bindes VWF til endogen faktor VIII (som normalt dannes hos pasienten), og ved stabilisering av denne faktoren unngås rask nedbrytning. Derfor gjenoppretter administrering av ren VWF-preparat med lavt FVIII-nivå, et normalt FVIII:C-nivå, som en sekundær effekt etter 1. infusjon. Administrering av FVIII:C-holdig VWF-preparat gjenoppretter normalt FVIII:C-nivå omgående etter 1. infusjon.
Halveringstid: 8-14 timer, med en gjennomsnittsverdi på 12 timer. Gjennomsnittlig clearance er 3 ml/time/kg. Normalisering av FVIII-nivå er progressiv, varierer og tar vanligvis mellom 6-12 timer. Denne effekten varer i 2-3 døgn. Økningen i FVIII-nivå er progressiv og nivået normaliseres etter 6-12 timer. FVIII-nivået øker i gjennomsnitt 6% (IE/dl) pr. time, så selv hos pasienter med et utgangsnivå av FVIII:C <5% (IE/dl) øker FVIII:C-nivået til ca. 40% (IE/dl) 6 timer etter injeksjonen, og dette nivået opprettholdes i over 24 timer.
Terapeutisk serumkonsentrasjon: Gjennomsnittlig AUC0-∞ er 3444 IE pr. time/dl etter en enkeltdose av Willfact på 100 IE/kg. Cmax oppnås 30 minutter-1 time etter injeksjon. Gjennomsnittlig 2,1 [IE/dl]/[IE/kg] av injisert preparat gjenfinnes.

Sist endret: 17.03.2016
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

21.08.2015

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Willfact 1000 IE, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
1000 IE1 sett (hetteglass pulver + hetteglass væske m/overføringssystem)
067012
H-resept
-
10998,70CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

anafylaksi (anafylaktisk reaksjon): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

angioødem (angionevrotisk ødem, quinckes ødem): Hevelse i hud og slimhinner, ofte i ansiktet, øyne eller lepper. Kan i verste fall føre til pustebersvær og kvelning. Kan forekomme ved allergi, men varme, sollys og trykk kan også være utløsende faktorer. Oppstår noen ganger ved legemiddelbruk.

clearance: Et mål på kroppens evne til å skille ut en substans pr. tidsenhet, vanligvis via nyrene.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

faktor viii-mangel (hemofili a): Faktor VIII er en blodkomponent som er nødvendig for at blodet skal levre seg. Hemofili A er en arvelig blødersykdom (forekommer bare hos gutter), der kroppen lager for lite faktor VIII, slik at det oftere oppstår blødninger.

feber (pyreksi, febertilstand): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hemolytisk anemi: Blodsykdom forårsaket av at røde blodlegemer brytes ned raskere enn normalt. Det mest åpenbare symptomet er tretthet, men kan også gi blekhet.

hepatitt a (hepatitt a-virusinfeksjon, hav-infeksjon): Leverbetennelse som skyldes infeksjon med hepatitt A-virus (HAV). HAV smittter oftest via urent drikkevann.

hepatitt b (hepatitt b-virusinfeksjon, hbv-infeksjon): Leverbetennelse som skyldes infeksjon med hepatitt B-virus (HBV). HBV kan smitte gjennom blod eller overføres som en kjønnssykdom.

hepatitt c (hepatitt c-virusinfeksjon, hcv-infeksjon): Leverbetennelse som skyldes infeksjon med hepatitt C-virus (HCV). HCV smitter hovedsakelig gjennom blod.

hiv (humant immunsviktvirus): Et virus som først og fremst smitter gjennom samleie og blodoverføring. Viruset forårsaker sykdommen aids, og fører til at kroppens immunsystem blir alvorlig svekket. I dag fins det bare medisiner som bremser sykdommen, den kureres ikke.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

infeksjon (infeksjonssykdom): Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

koagulasjonsfaktor: Protein som deltar i koagulasjonsprosessen, og som derved stopper blødning. Det finnes flere forskjellige koagulasjonsfaktorer, med ulike oppgaver i koagulasjonsprosessen.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.

von willebrands sykdom: Blødersykdom med slimhinneblødninger som vanligste symptom.