VPRIV

Shire

Enzym.

ATC-nr.: A16A B10

  

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk

Opplæringsmateriell:

RMP-materiell i samarbeid med Legemiddelverket



Indikasjoner | Dosering | Kontraindikasjoner | Forsiktighetsregler | Interaksjoner | Graviditet, amming og fertilitet | Bivirkninger | Overdosering / Forgiftning | Egenskaper | Oppbevaring og holdbarhet | Pakninger, priser og refusjon

PULVER TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 400 E: Hvert hetteglass inneh.: Velaglucerase-alfa 400 enheter1, natriumsitratdihydrat tilsv. natrium 12,15 mg, sukrose, sitronsyremonohydrat, polysorbat 20. 1En enzymenhet defineres som mengden enzym som er nødvendig for å omdanne 1 µmol p-nitrofenyl beta-D-glukopyranosid til p-nitrofenol pr. minutt ved 37°C.


Indikasjoner

Langvarig enzymerstatningsterapi (ERT) hos pasienter med Gauchers sykdom type 1.

Dosering

Behandling bør skje under tilsyn av lege med erfaring i håndtering av pasienter med Gauchers sykdom.
Voksne inkl. eldre: Anbefalt dose er 60 enheter/kg annenhver uke. Dosejusteringer kan foretas på individuelt grunnlag, basert på oppnådde og opprettholdte terapeutiske mål. Kliniske studier har evaluert doser i området 15-60 enheter/kg annenhver uke. Doser >60 enheter/kg er ikke undersøkt. Pasienter under behandling med imiglucerase enzymerstatningsterapi for Gauchers sykdom type 1, kan bytte over til VPRIV med samme dosering og doseringsintervall.
Spesielle pasientgrupper: Nedsatt nyre- eller leverfunksjon: Ingen dosejustering er anbefalt. Barn og ungdom: Sikkerhets- og effektsprofilen er tilsvarende den hos voksne.
Tilberedning/Håndtering: Krever rekonstitusjon og fortynning. Skal ikke blandes med andre legemidler. Se for øvrig pakningsvedlegg.
Administrering: Kun til i.v. infusjon over 60 minutter, gjennom et 0,22 µm filter. For mer informasjon, se SPC/pakningsvedlegg. Administrering hjemme under overvåkning av helsepersonell kan bare vurderes for pasienter som har fått minst 3 infusjoner og som tolererer infusjonen godt, se også Forsiktighetsregler.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for noen av innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Forebygging og håndtering av infusjonsrelaterte reaksjoner (IRR): IRR oppstår innen 24 timer etter infusjonoppstart. IRR kan opptre som overfølsomhetsreaksjoner, fatigue, svimmelhet, pyreksi, blodtrykksøkning eller kløe. Hos behandlingsnaive pasienter opptrer hoveddelen av IRR vanligvis i løpet av de første 6 månedene. Håndtering av IRR bør baseres på reaksjonens alvorlighetsgrad og omfatte redusert infusjonshastighet, behandling med legemidler som antihistaminer, antipyretika og/eller kortikosteroider, og/eller stanse og gjenoppta behandlingen med økt infusjonstid. Overfølsomhetsreaksjoner, inkl. symptomer forenlige med anafylaksi, opptrer vanligvis inntil 12 timer etter infusjon. Egnet medisinsk støtte, inkl. personell med relevant opplæring innen nødprosedyrer, bør derfor være lett tilgjengelig. Ved anafylaktiske eller andre akutte reaksjoner, på sykehus eller hjemme, skal infusjonen avbrytes umiddelbart og egnet medisinsk behandling iverksettes. Opptrer anafylaksi hjemme bør det vurderes å fortsette behandlingen på sykehus. Behandling bør benyttes med forsiktighet hos pasienter som har vist overfølsomhetssymptomer for velaglukerase eller annen enzymerstatningsterapi. Forhåndsbehandling med antihistaminer og/eller kortikosteroider kan forhindre påfølgende reaksjoner i tilfeller der symptomatisk behandling er nødvendig. Immunogenisitet: Ved alvorlige infusjonsrelaterte bivirkninger og manglende eller uteblitt effekt, bør det testes for tilstedeværelse av antistoffer mot velaglucerase-alfa. Resultatene må rapporteres til legemiddelfirmaet. Natrium: Inneholder 12,15 mg natrium pr. hetteglass, og dette skal vurderes ved kontrollert natriumdiett.

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se A16A B10
Ingen interaksjonsstudier er utført.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Kvinner med Gauchers sykdom kan ha økt sykdomsaktivitet under graviditet og de første ukene etter fødsel. For kvinner som vurderer å bli gravide kreves det en nytte-/risikovurdering. Ingen kliniske data fra bruk under graviditet. Dyrestudier indikerer ingen direkte eller indirekte skadelige effekter. Nøye overvåkning av graviditet og kliniske manifestasjoner av Gauchers sykdom er nødvendig for individualisering av behandling. Forsiktighet må utvises ved forskrivning til gravide.
Amming: Utskillelse i morsmelk er ukjent. Forsiktighet bør utvises ved forskrivning til ammende.
Fertilitet: Ingen nedsatt fertilitet i dyrestudier.

Bivirkninger

Svært vanlige (≥1/10): Gastrointestinale: Abdominale smerter/smerter i øvre del av buken. Muskel-skjelettsystemet: Bensmerter, artralgi, ryggsmerter. Nevrologiske: Hodepine, svimmelhet. Øvrige: Infusjonsrelatert reaksjon, asteni/fatigue, pyreksi/økt kroppstemperatur. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Gastrointestinale: Kvalme. Hjerte/kar: Takykardi, hypertensjon, hypotensjon, flushing. Hud: Utslett, urticaria, kløe. Immunsystemet: Overfølsomhetsreaksjon (inkl. allergisk dermatitt og anafylaktiske/anafylaktoide reaksjoner). Undersøkelser: Forlenget aktivert partiell tromboplastintid, positiv for nøytraliserende antistoff. Øvrige: Ubehag i brystet. Sikkerhetsprofilen hos barn og unge 4-≤17 var tilsvarende den som ble observert hos voksne pasienter. Sikkerhetsprofilen hos eldre ≥65 år er tilsvarende som hos andre voksne.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Ingen erfaring.

Egenskaper

Klassifisering: Velaglucerase-alfa er et glykoprotein, som produseres i en HT-1080 human fibroblastcellelinje med rekombinant DNA-teknologi, og har samme aminosyresekvens som det naturlig forekommende humane enzymet glukocerebrosidase.
Virkningsmekanisme: Velaglucerase-alfa supplerer eller erstatter beta-glukocerebrosidase, enzymet som katalyserer hydrolysen av glukocerebrosid til glukose og ceramid i lysosomet, og reduserer mengden akkumulert glukocerebrosid og korrigerer patofysiologien ved Gauchers sykdom. Velaglucerase-alfa øker hemoglobinkonsentrasjonen og trombocyttallet og reduserer lever- og miltvolumet hos pasienter med Gauchers sykdom type 1.
Absorpsjon: Cmax oppnås 40-60 minutter etter infusjonsstart.
Halveringstid: Etter avsluttet infusjon falt serumkonsentrasjonene av velaglucerase-alfa raskt på mono- eller tofasisk måte. T1/2 ca. 5-12 minutter for doser på 15, 30, 45 og 60 enheter/kg. Velaglucerase-alfa utviste en omtrent lineær (dvs. førsteordens) farmakokinetisk profil, og Cmax og AUC økte omtrent i forhold til dosen i doseområdet 15-60 enheter/kg. Distribusjonsvolum ved steady state var omtrent 10% av kroppsvekten. Det at velaglucerase-alfa har så høy clearance fra serum (gjennomsnitt 6,7-7,6 ml/minutt/kg) er konsistent med det raske opptaket av velaglucerase-alfa til makrofager via mannosereseptorer. Clearance hos pediatriske pasienter var omtrent den samme som for voksne. Ingen tilsynelatende farmakokinetiske forskjeller mellom mannlige og kvinnelige pasienter.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Beskyttes mot lys. Kun til engangsbruk. Bør brukes umiddelbart etter rekonstituering.

Sist endret: 08.03.2016
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

04/2018

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


VPRIV, PULVER TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.		Refusjon1
Byttegruppe		Pris (kr)2R.gr.3SPC
400 E1 stk. (hettegl.)
103528		H-resept
-		18580,20CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

abdominal: Adjektiv som brukes for å beskrive noe som har med bukhulen å gjøre.

absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.

aktivert partiell tromboplastintid (aptt): Screeningtest som måler aktiviteten til koagulasjonssystemet, og som benyttes i utredning av blødningstilstander.

anafylaksi (anafylaktisk reaksjon): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

antihistamin: Legemiddel som hemmer effekten av histamin, og som brukes ved behandling av allergi.

antipyretika (antipyretikum, antipyretiske midler): Legemidler som reduserer feber uten å senke normal kroppstemperatur.

clearance: Et mål på kroppens evne til å skille ut en substans pr. tidsenhet, vanligvis via nyrene.

dermatitt (hudinflammasjon): Hudbetennelse.

distribusjonsvolum (vd, fordelingsvolum): Et teoretisk volum som beskriver hvordan et legemiddel fordeler seg i vev og blodbane. Ved et lavt distribusjonsvolum fordeler legemiddelet seg i liten grad utenfor blodbanen. Distribusjonsvolumet vil være ca. 5 liter hos et voksent menneske for et legemiddel som hovedsakelig befinner seg i plasma.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

gaucher sykdom (gauchers sykdom): Sjelden arvelig sykdom forårsaket av mangel på enzymet glukocerebrosidase. Noen former av sykdommen fører til tidlig død på grunn av hjerneskade, mens andre former er mildere. Kunstig fremstilte enzymer kan hemme forløpet av sykdommen og hjelper mot en del av symptomene.

glukose (dekstrose, dextrose): Glukose = dekstrose (dekstrose er en eldre betegnelse på glukose). I Felleskatalogen er disse ofte omtalt som oppløsningsvæsker for ulike preparater til parenteral bruk.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hypertensjon (høyt blodtrykk): Høyt blodtrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) over 140 og/eller undertrykk (diastoliske trykk) over 90 mm Hg.

hypotensjon (lavt blodtrykk): Lavt blodtrykk kan føre til svimmelhet og besvimelse. Lavt blodtrykk kan være en bivirkning av behandling mot høyt blodtrykk. Normalt blotrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) 120 mm Hg og undertrykk (diastolisk trykk) 80 mm Hg.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kortikosteroid: Steroidhormoner som produseres i binyrebarken. De kan inndeles i flere undergrupper: Glukokortikoider, mineralkortikoider og mannlige- og kvinnelige kjønnshormoner.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

lysosom: Vesikkel (blære) inne i en celle, inneholder enzymer.

steady state: Steady state (likevekt) er oppnådd når konsentrasjonen i blodet er stabil. Halveringstiden til et legemiddel påvirker tiden det tar før steady state oppnås.

takykardi: Unormalt rask hjerterytme, definert som puls over 100 slag/minutt.

urticaria (elveblest): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

utskillelse (ekskresjon): Hvordan kroppen skiller ut virkestoff og eventuelle metabolitter. Utskillelse av legemidler skjer hovedsakelig via nyrene eller via gallen.