Autoimmune bindevevssykdommer

Hva er autoimmune bindevevssykdommer?

Immunsystemet beskytter oss normalt mot fremmede mikroorganismer, bakterier, virus og sopp, og er med på å fjerne nedbrutte bestanddeler fra kroppens døde celler.

Autoimmunitet betegner en tilstand hvor immunsystemet, utover å ivareta disse normale og livsviktige funksjoner, også angriper kroppens normale vev.

De viktigste elementene i dette svært innviklede systemet er immunaktive celler, blant annet flere typer hvite blodlegemer, samt antistoffer, som dannes av celler i benmargen.

Det finnes et stort antall autoimmune lidelser. De rammer barn, unge og eldre, og kan ramme stort sett alle slags vev i kroppen. Så forskjellige sykdommer som diabetes type 1 (insulinkrevende diabetes), stoffskiftelidelser (sykdommer i skjoldkjertelen) og myasthenia gravis (muskelsvekkelse) er autoimmune, men også alminnelige sykdommer som åreforkalkning og selv mannlig skallethet har delvis autoimmun bakgrunn.

Mange autoimmune sykdommer har det til felles at de rammer støttevev i kroppen, f.eks. leddhinner og bruskvev. Et annet fellestrekk er at det ofte kan påvises unormale forekomster av hvite blodlegemer i vevsprøver fra de berørte organer, autoimmune antistoffer og andre tegn på økt immunaktivitet i blodet.

De viktigste autoimmune bindevevssykdommer er

og dessuten
  • Polymyositt/dermatomyositt: Angrep av immunceller og antistoffer rettet primært mot muskelceller, ev. også mot huden (dermatomyositt).

  • Sklerodermi: Generalisert bindevevssykdom som særlig rammer huden, som blir fortykket og stiv, men også ofte med angrep på blodkar og indre organer.

  • Granulomatøs polyangiitt (tidligere kalt Wegeners granulomatose), mikroskopisk polyangitis m.fl.: En gruppe autoimmune bindevevssykdommer som særlig er rettet mot karveggene i små blodkar, bl.a. med alvorlige følger for lungenes og nyrenes funksjon.

  • Sjøgrens syndrom: Immunangrep rettet mot spyttkjertler og tårekjertler, hvilket medfører tørrhet i munn og øyne, i tillegg til mulig påvirkning på en lang rekke andre organer.

  • MCTD = mixed connective tissue disease (blandet bindevevssykdom): En lidelse med fortykkelse av fingre, Raynauds fenomen ("likfingre"), ev. påvirkning av lunger. Det er ofte overlappende symptomer med lupus, sklerodermi eller polymyositt.

  • Uspesifikke bindevevssykdommer: Ved disse lidelsene kan det ikke stilles en eksakt diagnose, selv om det er leddsmerter, leddhevelse, Raynauds fenomen ("likfingre"), tørre slimhinner og forekomst av autoimmune antistoffer.

Hvordan forløper sykdommen?

Polymyositt/dermatomyositt medfører muskelsvekkelse, som kan være så alvorlig at det er vanskelig å komme seg opp fra huksittende stilling eller å reise seg fra en stol. I de alvorligste tilfellene kan åndedrettet bli rammet. Sykdommen har et langvarig forløp, men kan ofte dempes og eventuelt helbredes ved medisinsk behandling. Forskjellige kreftformer opptrer med økt hyppighet ved polymyositt/dermatomyositt, og legen vil derfor vanligvis bestille undersøkelser for å utelukke kreft.


Sklerodermi starter ofte med væskeansamlinger i hendene. Senere blir huden fast og stram, og fingrene kan ikke strekkes helt. Raynauds fenomen («likfingre») med bleke eller blålige fargeskift opptrer hyppig ved utsettelse for kulde. Hudforandringene kan bli mer utbredte. Mage-tarmkanalen, lungene eller nyrene kan bli rammet av bindevevsforandringer med nedsatt funksjon til følge. Omkring 10% av pasientene vil få alvorlig blodtrykksøkning med nedsatt nyrefunksjon.


Granulomatøs polyangiitt og andre småkarsvaskulitter (karbetennelse): Alvorlige sykdommer hvor immunreaksjoner i karveggene medfører symptomer som feber, dårlig matlyst, vekttap samt symptomer fra berørte organer, f.eks. nedsatt lungefunksjon, nyreproblemer, nervebetennelse eller gikt. Ved granulomatøs polyangiitt vil det ofte sees sår i nese- eller munnhule, bihulebetennelse, mellomørebetennelse eller øyelidelser.


Sjøgrens syndrom utvikler seg langsomt. Det sees nedsatt dannelse av spytt og tårevæske, som medfører tørrhet og ubehag i munn og øyne. Spyttkjertlene vil ofte hovne opp. Tennene blir mer utsatte for angrep av karies (hull i tennene). Andre deler av kroppen, lunger, nyrer, ledd kan bli rammet. Sykdommen er ledsaget av betydelig tretthet. En liten andel av pasientene vil i løpet av sykdommen utvikle lymfekreft.


MCTD har som navnet antyder ofte fellestrekk med andre bindevevssykdommer, men det er stort sett alltid Raynauds fenomen («likfingre»), tykke fingre og leddsmerter.

Hvem får sykdommen?

Polymyositt/dermatomyositt er en sjelden sykdom, som særlig rammer barn i 10-15-årsalderen og voksne i 40-60-årsalderen, kvinner rammes hyppigere enn menn.


Sklerodermi er også en sjelden lidelse, som er 3 ganger hyppigere hos kvinner enn hos menn. Den starter oftest mellom 45- og 65-årsalderen.


Granulomatøs polyangiitt og andre småkarsvaskulitter: Sjeldne lidelser som kan starte i barndommen, men oftest rammer voksne mellom 40 og 60 år. Sykdommen rammer kvinner og menn like hyppig.


Sjøgrens syndrom rammer i størrelsesordenen 1-2% av befolkningen, kvinner får sykdommen 9 ganger så hyppig som menn. Sykdommen begynner ofte omkring 50-årsalderen.


MCTD er en sjelden sykdom, som rammer kvinner 9 ganger så hyppig som menn.

Hva er årsaken til autoimmune bindevevssykdommer?

Årsakene til de autoimmune bindevevssykdommene er ukjent, men mye tyder på, at en alminnelig infeksjon kan utløse uhensiktsmessige reaksjoner i immunsystemet. Det er store etniske variasjoner i utbredelsen, så arvelige forhold spiller også en rolle.

Det er også store geografiske variasjoner med en tendens til større hyppighet av flere av sykdommene, jo lengre vekk fra ekvator man bor. Derfor har sammenheng med lav solutsettelse og dermed lav dannelse av D-vitamin i huden vært foreslått som mulig disponerende faktor. Selv om kvinner rammes vesentlig hyppigere enn menn av flere av sykdommene, er det ingen økt risiko ved bruk av P-piller.

Symptomer

Generelt er symptomene ved autoimmune bindevevssykdommer ofte ganske lette og ikke-typiske, som f.eks. lette leddsmerter, hudutslett, tørre slimhinner, kalde fingre eller tretthet. Flere av sykdommene er dessuten sjeldne. Derfor er det ikke uvanlig at diagnosen stilles sent i forløpet. Diagnosen kan være vanskelig å stille, og det er som regel bruk for en henvisning til en revmatolog (lege som er spesialist i giktsykdommer).

Undersøkelser

Har man mistanke om en autoimmun bindevevssykdom, kan en blodprøve vise om aktiviteten i immunsystemet er forhøyet, og om det er såkalte autoantistoffer tilstede i blodet.

De viktigste er:

  • Anti-CCP (syklisk citrullinert peptid) og IgM-revmafaktor, som kan sees ved leddgikt (revmatoid artritt)

  • ANA (antinukleære antistoffer), som er forskjellige antistoffer rettet mot visse bestanddeler av cellekjernen

  • ANCA (antinøytrofile cytoplasmaautoantistoffer), som er rettet mot bestanddeler i cellelegemet.

De enkelte sykdommene har karakteristiske mønstre for antistoffer som kan være en stor hjelp ved diagnostisering. Men det kan også måles slike antistoffer i andre situasjoner, f.eks. ved vanlige infeksjoner uten autoimmun sykdom og i stigende frekvens gjennom livet. Tilstedeværelsen av disse antistoffene skal derfor tolkes med forsiktighet.

Blodprøver kan også være en stor hjelp for å undersøke om det er påvirkning av f.eks. nyrer eller lever. Urinprøver kan vise ev. utskillelse av protein (eggehvitestoffer) og ev. blod fra nyrene.

I tillegg kan en lang rekke andre undersøkelser være aktuelle, avhengig av den aktuelle lidelsen. Her kan nevnes forskjellige typer skanninger, f.eks. CT-skanning eller MR-skanning, vevsprøver og undersøkelse av nerveledninger.

Behandling

Ved polymyositt/dermatomyositt, granulomatøs polyangiitt og øvrige småkarsvaskulitter og MCTD er hovedmidlet binyrebarkhormon, ofte i høye doser. Etter at sykdommen er kommet under kontroll, kan man begynne nedtrapping av binyrebarkhormon, og behandlingen kan samtidig kombineres med andre immunregulerende midler, vanligvis azatioprin, metotreksat eller syklofosfamid. Tilbakefall er vanlig, og behandlingen er langvarig. Fysioterapi og opptrening er et svært viktig element i behandlingen.


Ved sklerodermi har binyrebarkhormoner ingen effekt, og øvrige immunregulerende midler er av mindre betydning. Ofte må behandlingen primært rettes mot å lindre symptomer og sekundære organlidelser som oppstår i forløpet. Her kan det være aktuelt med karutvidende midler mot Raynauds fenomen og sårdannelser på fingre og tær, syrenøytraliserende midler ved oppstøt og andre plager på grunn av magesyrepåvirkning i spiserøret, midler til hindring eller forsinkelse av bindevevsdannelser i lungevevet eller midler til behandling av blodtrykksøkning.


Ved Sjøgrens syndrom kan noen av symptomene lindres med kunstig tårevæske, bruk av tyggegummi mv., men virkelig behandling finnes ikke.

Sist revidert: 13.03.2017



Utarbeidet av Dansk Lægemiddel Information A/S og Felleskatalogen AS.