Ruconest

Pharming Group


C1-esterasehemmer.

B06A C04 (Conestat alfa)



PULVER TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning: Hvert hetteglass inneh.: Conestat alfa 2100 enheter, sukrose, natrium (som sitrat) 19,5 mg, sitronsyre.


Indikasjoner

Behandling av akutte anfall av angioødem hos voksne, ungdom og barn (≥2 år) med hereditært angioødem (HAE), som skyldes C1-esterasehemmer-mangel.

Dosering

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling bør startes under veiledning og tilsyn av lege med erfaring med diagnose og behandling av hereditært angioødem.
Voksne, ungdom og barn ≥2 år: Kroppsvekt <84 kg: 1 injeksjon på 50 E/kg kroppsvekt. Doseberegning: Volum som skal gis (ml) = kroppsvekt (kg) × 50 (E/kg)/150 (E/ml) = kroppsvekt (kg)/3. Kroppsvekt ≥84 kg: 1 injeksjon på 4200 E (2 hetteglass). Generelt: I de fleste tilfeller er det nok å gi en enkelt dose for å behandle et akutt anfall av angioødem. Ved utilstrekkelig klinisk respons, kan det gis en tilleggsdose (50 E/kg kroppsvekt opptil 4200 E) etter 120 minutter (voksne og ungdom) eller 60 minutter (barn). Det bør ikke gis >2 doser i løpet av 24 timer.
Spesielle pasientgrupper: Nedsatt leverfunksjon: Ingen klinisk erfaring ved alvorlig leversvikt. Nedsatt leverfunksjon kan forlenge halveringstiden i plasma, men dette anses ikke å ha klinisk betydning. Nedsatt nyrefunksjon: Dosejustering er unødvendig. Barn: Sikkerhet og effekt hos barn <2 år er ikke fastslått. Eldre ≥65 år: Begrensede data.
Tilberedning/Håndtering: Hvert hetteglass må rekonstitueres med 14 ml vann til injeksjonsvæsker. Vannet tilsettes langsomt for å unngå kraftig påvirkning av pulveret, og blandes forsiktig for å unngå at oppløsningen skummer. Den rekonstituerte oppløsningen inneholder 150 E/ml conestat alfa og er klar og fargeløs. Oppløsning som inneholder partikler eller misfarging må ikke brukes. Oppløsningen bør brukes umiddelbart.
Administrering: Til i.v. bruk. Bør gis av helsepersonell. Nødvendig volum av rekonstituert oppløsning bør gis som langsom i.v. injeksjon over ca. 5 minutter.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjent eller mistenkt allergi mot kaniner (se Forsiktighetsregler).

Forsiktighetsregler

Conestat alfa er utvunnet av melk fra transgene kaniner og inneholder spor av kaninprotein. Før behandlingsstart bør pasientene spørres om tidligere eksponering for kanin og tegn/symptomer som indikerer allergisk reaksjon. Overfølsomhet kan ikke utelukkes. Alle pasienter må overvåkes nøye og observeres for ev. symptomer på overfølsomhet under og etter behandlingsperioden. Pasienten må informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner, inkl. elveblest, generalisert urticaria, pustevansker, hvesing, hypotensjon og anafylaksi. Hvis disse symptomene forekommer etter administrering, må lege varsles. Ved anafylaktiske reaksjoner eller sjokk, må det gis akuttmedisinsk behandling. Selv om kryssreaksjoner mellom kumelk og kaninmelk er usannsynlig, kan det ikke utelukkes hos pasienter som har klinisk allergi mot kumelk. 1 hetteglass inneholder ca. 19,5 mg natrium, og dette bør vurderes ved kontrollert natriumfattig diett. Bilkjøring og bruk av maskiner: Pasienten bør rådes til å la være å kjøre bil eller bruke maskiner ved hodepine, vertigo eller svimmelhet.

Interaksjoner

Gå til interaksjonsanalyse

Ingen interaksjonsstudier er utført. Vitenskapelig litteratur indikerer en interaksjon for vevstype plasminogenaktivator (tPA) og legemidler som inneholder C1INH. Bør ikke gis samtidig med tPA.

Graviditet, amming og fertilitet

Ingen erfaring med bruk til gravide og ammende. I en dyrestudie ble det observert reproduksjonstoksiske effekter. Anbefales ikke ved graviditet eller amming, med mindre behandlende lege anser at fordelene oppveier mulig risiko.

 

Bivirkninger

Etter akutt anfallsbehandling

Organklasse Bivirkning
Gastrointestinale
Vanlige Kvalme
Mindre vanlige Abdominalt ubehag, diaré, oral parestesi
Hud
Mindre vanlige Urticaria
Luftveier
Mindre vanlige Halsirritasjon
Nevrologiske
Mindre vanlige Hodepine, hypoestesi, svimmelhet, vertigo
Øre
Mindre vanlige Hevelse i øremuslingen

Bivirkningene er vanligvis milde til moderate. Bivirkningsprofilen hos barn og ungdom ligner den sett hos voksne.

Etter akutt anfallsbehandling

Frekvens Bivirkning
Vanlige
Gastrointestinale Kvalme
Mindre vanlige
Gastrointestinale Abdominalt ubehag, diaré, oral parestesi
Hud Urticaria
Luftveier Halsirritasjon
Nevrologiske Hodepine, hypoestesi, svimmelhet, vertigo
Øre Hevelse i øremuslingen

Bivirkningene er vanligvis milde til moderate. Bivirkningsprofilen hos barn og ungdom ligner den sett hos voksne.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning


Egenskaper

Virkningsmekanisme: Conestat alfa, en rekombinant human komplementkomponent C1-esterasehemmer (rhC1-INH), er en analog av humant C1-INH. Det utvinnes fra kaninmelk. 1 enhet conestat alfa aktivitet er definert som tilsv. C1-esterasehemmende aktivitet som finnes i 1 ml poolet normal plasma. HAE-pasienter har en heterozygot mangel på plasmaproteinet C1-INH. Hemmingskinetikken in vitro ble funnet å være sammenlignbar med den som er observert for plasmaderivert humant C1-INH.
Fordeling: Vd: Ca. 3 liter.
Halveringstid: Eliminasjons t1/2 er ca. 2 timer.
Terapeutisk serumkonsentrasjon: Etter administrering av 50 E/kg til asymptomatiske HAE-pasienter, er det observert Cmax på 1,36 E/ml.
Metabolisme: Utskilles via reseptormediert endocytose etterfulgt av komplett hydrolyse/degradering i lever.

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Ruconest, PULVER TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

Styrke Pakning
Varenr.
SPC1 Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3 R.gr.4
1 stk. (hettegl.)
414351
H-resept
-
11837,50 C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Blåresept (T) gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO For H-resept, se Helsedirektoratet

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 26.05.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

28.04.2020