PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE, 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Nonakoggamma (rDNA) 500 IE, resp. 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE, sukrose, mannitol, natriumklorid, kalsiumklorid, L‑histidin, polysorbat 80. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 5 ml. Etter rekonstituering med 5 ml oppløsningsvæske: 100 IE, resp. 200 IE, 400 IE og 600 IE nonakoggamma/ml. Spesifikk aktivitet er ca. 200-390 IE/mg protein.
Indikasjoner
Behandling og profylakse av blødning hos pasienter med hemofili B (medfødt faktor IX‑mangel). Er indisert for alle aldersgrupper.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandlingen skal skje under oppsyn av en lege med erfaring i hemofilibehandling. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av hvor alvorlig faktor IX‑mangelen er, blødningssted, grad av blødning samt klinisk tilstand, alder og farmakokinetiske parametre hos faktor IX, som trinnvis forbedring og halveringstid. Relevante målinger av faktor IX‑nivået anbefales under behandling som veiledning for dosen som administreres, og for infusjonshyppigheten. Pasienter kan respondere ulikt på faktor IX, og kan ha ulik t1/2 og gjenvinning. Dosering basert på kroppsvekt kan kreve justering ved overvekt eller undervekt. Særlig ved store kirurgiske inngrep er nøye overvåkning vha. koagulasjonsanalyse (plasmafaktor IX‑aktivitet) nødvendig. Om nødvendig bør justering av dose og infusjonshyppighet foretas. Målt faktor IX-aktivitet (aPTT) kan variere signifikant ved bytte av laboratorium og/eller reagenser.1 IE av faktor IX‑aktivitet er ekvivalent med mengde faktor IX i 1 ml normalt humant plasma.Symptomatisk behandling: Voksne og ungdom ≥12 år: Nødvendig dose kalkuleres fra empiriske funn, som viser at 1 IE/kg kroppsvekt øker faktor IX‑aktiviteten i plasma med 0,9 IE/dl (0,5-1,4 IE/dl) eller 0,9% av normal aktivitet. Dosen bestemmes vha. formelen:
Nødvendige enheter = kroppsvekt (kg) × ønsket økt faktor IX (% eller IE/ml) × resiprok av observert gjenvinning (dl/kg).
For en trinnvis forbedring på 0,9 IE/dl pr. IE/kg, beregnes dosen slik:
Nødvendige enheter = kroppsvekt (kg) × ønsket økt faktor IX (% eller IE/dl) × 1,1 dl/kg.
Dose og doseringshyppighet bestemmes iht. klinisk effekt. Veiledning for dosering ved blødningsepisoder og kirurgi: I følgende blødningstilfeller skal faktor IX‑aktivitet ikke synke under angitt plasmaaktivitet (i % eller IE/dl ved normaltilstand) i korresponderende periode:
Blødningsgrad/type kirurgi |
Nødvendig faktor IX‑nivå (% eller IE/dl) |
Doseringsfrekvens (timer)/ |
---|---|---|
Blødning: |
|
|
Tidlig hemartrose, muskelblødning eller oral blødning |
20-40 |
Gjenta hver 24. time. Minst 1 dag til blødningsepisoden, indikert ved smerte, er over eller tilheling er oppnådd. |
Mer omfattende hemartrose, muskelblødning eller hematom |
30-60 |
Gjenta infusjon hver 24. time i 3-4 dager eller mer til smerte og akutt uførhet er borte. |
Livstruende blødning |
60-100 |
Gjenta infusjon hver 8.-24. time til risikoen er over. |
Kirurgi: |
|
|
Mindre omfattende kirurgi inkl. tanntrekking |
30-60 |
Hver 24. time, minst 1 dag, til tilheling er oppnådd. |
Omfattende kirurgi |
80-100 (pre- og postoperativt) |
Gjenta infusjon hver 8.-24. time til adekvat sårtilheling, deretter behandling i minst ytterligere 7 dager for å opprettholde faktor IX‑aktivitet på 30-60% (IE/dl). |
Profylaktisk behandling: Voksne og ungdom ≥12 år: For langsiktig profylakse mot blødning ved alvorlig hemofili B er vanlig dose 40-60 IE pr. kg kroppsvekt i intervaller på 3-4 dager. I noen tilfeller, avhengig av den enkeltes farmakokinetikk, blødningsfenotype og fysiske aktivitet, kan kortere intervaller eller høyere doser være nødvendig. Barn <12 år: Anbefalt doseområde er 40-80 IE/kg i intervaller på 3-4 dager. Avhengig av den enkeltes farmakokinetikk, blødningsfenotype og fysiske aktivitet, kan kortere intervaller eller høyere doser være nødvendig.
Forsiktighetsregler
Overfølsomhet: Overfølsomhetsreaksjoner av allergisk type er rapportert. Inneholder spor av hamsterproteiner. Ved symptomer på overfølsomhet skal behandlingen avbrytes umiddelbart. Pasienten bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner, inkl. elveblest, generell urticaria, tetthet i brystet, pipende pust, hypotensjon og anafylaksi. Høyest risiko i tidlige faser av første eksponering hos tidligere ubehandlede pasienter, spesielt ved genmutasjoner med høy risiko. I litteraturen er det rapporter som viser sammenheng mellom forekomst av faktor IX-inhibitor og allergiske reaksjoner, spesielt ved genmutasjon med høy risiko. Pga. risiko for allergiske reaksjoner, bør derfor pasienten evalueres for forekomst av inhibitor. Ved sjokk følges gjeldende retningslinjer for behandling av sjokk. Inhibitorer: Etter gjentatt behandling skal pasienten overvåkes for utvikling av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer), som skal kvantifiseres i Bethesdaenheter (BU) ved bruk av egnet biologisk testing. Pga. sammenheng mellom forekomst av faktor IX‑inhibitor og allergiske reaksjoner, bør det ved allergiske reaksjoner evalueres for forekomst av inhibitorer. Ved faktor IX-inhibitorer kan det være økt risiko for anafylaksi ved påfølgende eksponering for faktor IX. Pga. risiko for allergiske reaksjoner med faktor IX-konsentrat, skal første administrering utføres under medisinsk observasjon der egnet medisinsk behandling mot allergiske reaksjoner kan gis. Nefrotisk syndrom: Er rapportert etter forsøk på induksjon av immuntoleranse ved hemofili B med faktor IX-inhibitorer. Tromboembolisme: Pga. mulig risiko for trombotiske komplikasjoner, bør klinisk overvåkning for tidlige tegn på trombotisk og konsumptiv koagulopati startes med egnet biologisk testing ved administrering ved leversykdom, postoperativt, til nyfødte spedbarn eller ved risiko for trombotiske fenomener eller disseminert intravaskulær koagulasjon (DIC). I hver av disse situasjonene skal fordelene ved behandling veies mot risikoen. Kardiovaskulære hendelser: Ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer kan behandling med faktor IX øke kardiovaskulær risiko. Kateterrelaterte komplikasjoner: Hvis det kreves enhet for sentralvenøs tilgang (CVAD), skal risikoen for CVAD-relaterte komplikasjoner inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet, tas i betraktning. Hjelpestoffer: Inneholder mindre enn 1 mmol natrium pr. hetteglass. Avhengig av kroppsvekt og dosering kan mer enn ett hetteglass gis. Det må tas hensyn til dette hos pasienter på kontrollert natriumfattig diett.Graviditet, amming og fertilitet
Bivirkninger
Organklasse | Bivirkning |
Immunsystemet | |
Ukjent frekvens | Overfølsomhet; kan i noen tilfeller utvikle seg til alvorlig anafylaksi, inkl. sjokk1 |
Utvikling av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer) til faktor IX3 | |
Kar | |
Ukjent frekvens | Tromboembolisk hendelse, særlig ved lav renhetsgrad av faktor IX-preparat4 |
Muskel-skjelettsystemet | |
Vanlige | Smerte i ekstremitet |
Nevrologiske | |
Vanlige | Dysgeusi |
Nyre/urinveier | |
Ukjent frekvens | Nefrotisk syndrom2 |
Frekvens | Bivirkning |
Vanlige | |
Muskel-skjelettsystemet | Smerte i ekstremitet |
Nevrologiske | Dysgeusi |
Ukjent frekvens | |
Immunsystemet | Overfølsomhet; kan i noen tilfeller utvikle seg til alvorlig anafylaksi, inkl. sjokk1 |
Utvikling av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer) til faktor IX3 | |
Kar | Tromboembolisk hendelse, særlig ved lav renhetsgrad av faktor IX-preparat4 |
Nyre/urinveier | Nefrotisk syndrom2 |
Egenskaper
Pakninger, priser, refusjon og SPC
Rixubis, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:
Styrke | Pakning Varenr. |
SPC1 | Refusjon2 Byttegruppe |
Pris (kr)3 | R.gr.4 |
---|---|---|---|---|---|
500 IE | 1 sett (Baxject II-system, hettegl.) 102667 |
H-resept - |
3676,80 | C | |
1000 IE | 1 sett (Baxject II-system, hettegl.) 155724 |
H-resept - |
7309,50 | C | |
2000 IE | 1 sett (Baxject II-system, hettegl.) 555600 |
H-resept - |
14575,10 | C | |
3000 IE | 1 sett (Baxject II-system, hettegl.) 430705 |
H-resept - |
21879,40 | C |
Sist endret: 06.01.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)
09.01.2020