ReFacto AF
Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII.
PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning i ferdigfylt sprøyte 250 IE, 500 IE, 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE: 1 ferdigfylt sprøyte inneh.: Pulver: Moroktokog alfa 250 IE, resp. 500 IE, 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE, sukrose, kalsiumkloriddihydrat, l-histidin, polysorbat 80, natriumklorid. Oppløsningsvæske: Natriumkloridoppløsning 0,9%.
Indikasjoner
Behandling og blødningsprofylakse hos pasienter med hemofili A (arvelig faktor VIII-mangel). Kan brukes av voksne og barn i alle aldre, inkl. nyfødte. Inneholder ikke von Willebrand-faktor og er derfor ikke indisert ved von Willebrands sykdom.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling bør initieres under tilsyn av lege med erfaring i behandling av hemofili A. Under behandlingen anbefales monitorering av faktor VIII-nivået for å styre dose og infusjonshyppighet. Responsen på faktor VIII kan variere individuelt, slik at det oppnås ulik recovery og ulike t1/2. Ved dosering basert på kroppsvekt kan det være nødvendig med dosejusteringer hos under- og overvektige pasienter. Ved store kirurgiske inngrep er presis monitorering av substitusjonsbehandlingen vha. koagulasjonsanalyser (plasmafaktor VIII-aktivitet) nødvendig. For monitorering av faktor VIII-aktivitet, anbefales sterkt bruk av kromogen substratmetode. Plasmafaktor VIII-aktiviteten kan betydelig påvirkes av både type aPTT-reagens og referansestandarden for analysen ved bruk av in vitro aPTT-basert ett-trinns koagulasjonsanalyse. Det kan også være betydelig diskrepans mellom analyseresultater fra aPTT-baserte ett-trinns koagulasjonsanalyser og den kromogene analysen. Dose og behandlingsvarighet avhenger av alvorlighetsgrad av faktor VIII-mangel, lokalisering og blødningsgrad, samt pasientens kliniske tilstand. Administrert dose bør titreres ut fra klinisk respons. Ved samtidig tilstedeværelse av en inhibitor kan høyere dose eller annen spesifikk behandling være nødvendig. 1 internasjonal enhet (IE) av faktor VIII-aktivitet er ekvivalent med mengden av faktor VIII i 1 ml plasma fra et friskt menneske. Beregning av nødvendig dose baseres på det empiriske funn at 1 IE faktor VIII pr. kg kroppsvekt øker plasmafaktor VIII-aktiviteten med 2 IE/dl.Blødningsgrad/Form |
Ønsket faktor VIII-nivå (% eller IE/dl) |
Doseringshyppighet (timer)/ |
---|---|---|
Blødning: |
|
|
Tidlig hemartrose, blødninger i muskel eller munnhule |
20-40 |
Gjenta hver 12.-24. time. Minst 1 døgn, inntil blødningsepisoden, indikert ved smerte, er stanset eller heling er oppnådd. |
Større hemartroser, muskelblødninger eller hematom |
30-60 |
Gjenta infusjonen hver 12.-24. time i 3-4 dager eller mer, inntil smerte og akutt uførhet er opphørt. |
Livstruende blødninger |
60-100 |
Gjenta infusjonen hver 8.-24. time inntil faren er over. |
Kirurgi: |
|
|
Mindre operasjoner inkl. tannekstraksjoner |
30-60 |
Hver 24. time, i minst 1 dag inntil heling er oppnådd. |
Store operasjoner |
80-100 (pre- og postoperativt) |
Gjenta infusjonen hver 8.-24. time inntil adekvat sårtilheling er oppnådd. Deretter behandling i minst 7 dager for å oppnå faktor VIII-aktivitet på 30% til 60% (IE/dl). |
- Nedsatt lever-/nyrefunksjon: Dosejustering er ikke studert i kliniske forsøk.
- Barn <6 år: Ved behandling av yngre barn bør behovet for en økt dose forventes relativt til det som blir brukt hos voksne og eldre barn.
- Eldre: Kliniske studier inkluderte ikke eldre >65 år. Generelt bør doser fastsettes individuelt.
Forsiktighetsregler
Allergilignende overfølsomhetsreaksjoner kan forekomme. Legemidlet inneholder spor av hamsterprotein. Hvis overfølsomhetssymptomer oppstår, bør pasienter rådes til å avbryte bruk av legemidlet umiddelbart og kontakte lege. Pasienter bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner. Hvis sjokk oppstår, skal standard medisinsk behandling for sjokk utføres. Dannelse av nøytraliserende antistoffer (inhibitorer) mot faktor VIII er en kjent komplikasjon i behandling av hemofili A. Disse inhibitorene er vanligvis IgG rettet mot faktor VIIIs prokoagulerende aktivitet, som kvantifiseres i Bethesdaenheter (BE)/ml plasma vha. modifisert analyse. Risiko for inhibitorutvikling korrelerer med sykdommens alvorlighetsgrad, samt eksponering for faktor VIII, med høyest risiko innen de første 50 eksponeringsdagene, men varer livet ut, selv om risikoen er lavere. Klinisk relevans av inhibitorutvikling er titeravhengig. Inhibitorer med lav titer utgjør mindre risiko for utilstrekkelig klinisk respons enn inhibitorer med høy titer. Generelt bør alle som behandles med koagulasjonsfaktor VIII-legemidler følges nøye for utvikling av inhibitorer vha. hensiktsmessige kliniske observasjoner og laboratorietester. Hvis forventet faktor VIII-aktivitet i plasma ikke oppnås, eller hvis blødningen ikke kan kontrolleres med en passende dose, skal det testes for tilstedeværelse av faktor VIII-inhibitor. Ved høye inhibitornivåer er det mulig at behandling med faktor VIII ikke har effekt, og andre behandlingsalternativer skal vurderes. Behandling av slike pasienter skal ledes av lege med erfaring i behandling av hemofili og faktor VIII-inhibitorer. Manglende effekt er rapportert, primært hos profylakse-pasienter. Manglende effekt er beskrevet som blødninger i målledd, blødninger i nye ledd eller en subjektiv følelse hos pasienten av nye oppståtte blødninger. Ved bytte til ReFacto AF er det viktig å individuelt titrere og monitorere hver enkelt pasients faktornivå for å sikre adekvat terapeutisk respons. Ved risikofaktorer for hjerte-/karhendelser, kan substitusjonsbehandling med faktor VIII øke den kardiovaskulære risikoen. Hvis utstyr for sentral venetilgang (CVK) er nødvendig, skal risikoen ved CVK-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose ved kateterstedet, vurderes. Hjelpestoffer: Inneholder 1,27 mmol (29 mg) natrium pr. ferdigfylt sprøyte, tilsv. 1,5% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak for voksne. Dette skal vurderes ved kontrollert natriumdiett.Graviditet, amming og fertilitet
Bivirkninger
Egenskaper og miljø
Pakninger, priser og refusjon
ReFacto AF, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning i ferdigfylt sprøyte:
Styrke | Pakning Varenr. |
Refusjon | Pris (kr) | R.gr. |
---|---|---|---|---|
250 IE | 1 stk. (ferdigfylt sprøyte) 596871 |
1 770,10 | C | |
500 IE | 1 stk. (ferdigfylt sprøyte) 076702 |
3 462,60 | C | |
1000 IE | 1 stk. (ferdigfylt sprøyte) 076691 |
6 844,50 | C | |
2000 IE | 1 stk. (ferdigfylt sprøyte) 076680 |
13 629,90 | C | |
3000 IE | 1 stk. (ferdigfylt sprøyte) 076667 |
20 426,70 | C |
SPC (preparatomtale)
ReFacto AF PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning i ferdigfylt sprøyte 250 IE ReFacto AF PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning i ferdigfylt sprøyte 500 IE ReFacto AF PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning i ferdigfylt sprøyte 1000 IE ReFacto AF PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning i ferdigfylt sprøyte 2000 IE ReFacto AF PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning i ferdigfylt sprøyte 3000 IE |
28.09.2021
Sist endret: 17.11.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)