Opplæringsmateriell:

RMP-materiell i samarbeid med Legemiddelverket


Les pakningsvedleggStopp

Les avsnittStopp

Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren

VPRIV 400 enheter, pulver til infusjonsvæske, oppløsning

velaglukerase alfa

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før dette legemidlet brukes. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege.
  • Kontakt lege dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva VPRIV er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker VPRIV
  3. Hvordan du bruker VPRIV
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer VPRIV
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
 

Les avsnittStopp

1. Hva VPRIV er og hva det brukes mot
VPRIV er en langvarig enzymerstatningsterapi (ERT) som brukes for Gauchers sykdom type 1.
Gauchers sykdom er en genetisk lidelse, forårsaket av et enzym som heter glucocerebrosidase som mangler eller som er defekt. Når dette enzymet mangler eller ikke virker ordentlig, samler det seg opp et stoff som kalles glucocerebroside på innsiden av cellene i kroppen. Oppsamlingen av dette stoffet gir tegn og symptomer som man finner ved Gauchers sykdom.
VPRIV inneholder stoffet velaglukerase alfa, som er utformet for å erstatte det manglende eller defekte enzymet, glucocerebrosidase, hos pasienter med Gauchers sykdom
 

Les avsnittStopp

2. Hva du må vite før du bruker VPRIV
Bruk ikke VPRIV:
  • dersom du er sterkt allergisk overfor velaglukerase alfa eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
Advarsler og forsiktighetsregler
Rådfør deg med lege før du bruker VPRIV.
  • Dersom du behandles med VPRIV, kan du oppleve reaksjoner under eller etter infusjonen (se avsnitt 4, mulige bivirkninger). Disse kalles infusjonsrelaterte reaksjoner og kan forekomme som en overfølsomhetsreaksjon med symptomer som kvalme, utslett, pustebesvær, ryggsmerter, ubehag i brystet (tetthet i brystet), elveblest, leddsmerter eller hodepine.
  • I tillegg til symptomene på overfølsomhetsreaksjoner kan infusjonsrelaterte reaksjoner opptre som svimmelhet, høyt blodtrykk, tretthet, feber, kløe eller tåkesyn.
  • Hvis du opplever noen av disse symptomene, må du informere legen din umiddelbart.
  • Du kan få ytterligere legemidler for å behandle eller bidra til å forebygge fremtidige reaksjoner. Disse legemidlene kan omfatte antihistaminer, antipyretika og kortikosteroider.
  • Hvis reaksjonen er alvorlig, stanser legen den intravenøse infusjonen umiddelbart og setter i gang egnet medisinsk behandling.
  • Hvis reaksjonene er alvorlige og/eller det oppstår tap av effekt av dette legemidlet, gjennomfører legen en blodprøve for å kontrollere for antistoffer som kan påvirke resultatet av behandlingen din.
  • Det meste av tiden kan du fremdeles få VPRIV, selv om du opplever noen av disse reaksjonene.
Informer legen din hvis du tidligere har opplevd en infusjonsrelatert reaksjon med annen ERT for Gauchers sykdom.
Barn
VPRIV bør ikke brukes til barn under 2 år.
Andre legemidler og VPRIV
Rådfør deg med lege dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Graviditet og amming
Gauchers sykdom kan bli mer aktiv hos kvinner under svangerskapet og noen uker etter fødselen. Kvinner med Gauchers sykdom som er gravide eller vurderer å bli gravide, bør rådføre seg med lege før dette legemidlet brukes.
Hvis du ammer eller vurderer å amme, bør du rådføre deg med lege før dette legemidlet brukes.
Rådfør deg med lege eller apotek før dette legemidlet brukes.
Kjøring og bruk av maskiner
VPRIV har ingen eller ubetydelig påvirkning på evnen din til å kjøre bil eller bruke maskiner.
VPRIV inneholder natrium
Hvert hetteglass med 400 enheter av dette legemidlet inneholder 12,15 mg natrium. Må tas med i betraktningen hos pasienter som er på en kontrollert natriumdiett.
 

Les avsnittStopp

3. Hvordan du bruker VPRIV
Dette legemidlet skal bare brukes under egnet medisinsk overvåking av lege som har erfaringer fra behandling av Gauchers sykdom. Det skal gis som intravenøs infusjon av lege eller sykepleier.
Dosering
Den anbefalte dosen er 60 enheter/kg administrert hver annen uke.
Hvis du for tiden behandles for Gauchers sykdom med en annen ERT og legen din ønsker å bytte til VPRIV, kan du innledningsvis få VPRIV i samme dose og med samme frekvens som for den andre ERT.
Bruk av VPRIV hos barn og ungdom
VPRIV kan gis til barn og ungdom (2 til 17 år) med samme dose og doseintervall som hos voksne.
Bruk hos eldre
VPRIV kan gis til eldre (65 år og over) med samme dose og frekvens som hos voksne.
Respons på behandling
Legen din overvåker din respons på behandlingen og kan endre dosen din (opp eller ned) over tid.
Hvis du tåler infusjonene du får på klinikken bra, kan en lege eller sykepleier gi deg infusjonene hjemme.
Administrering
VPRIV leveres i et hetteglass som et tettpakket pulver som blandes med sterilt vann og fortynnes ytterligere i natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusjonsvæske, oppløsning før intravenøs infusjon.
Etter tilberedning vil lege eller sykepleier gi deg legemidlet gjennom drypp i en vene (ved intravenøs infusjon) over en periode på 60 minutter.
Spør lege dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Noen få pasienter opplevde imidlertid en allergisk hudreaksjon, som kan ramme opptil 1 av 10 personer (vanlig), som alvorlig utslett eller kløe. En alvorlig allergisk reaksjon med pustebesvær, hovenhet i ansikt, lepper, tunge eller hals oppsto. Informer legen din umiddelbart dersom noe av dette oppstår.
De fleste bivirkningene oppsto under infusjon eller kort tid etter. Disse kalles infusjonsrelaterte reaksjoner og kan ramme over 1 av 10 personer (svært vanlig). Disse bivirkningene omfatter:
  • hodepine
  • svimmelhet
  • feber/økt kroppstemperatur
  • redusert blodtrykk eller økt blodtrykk
  • kvalme og tretthet
  • ubehag i brystet
  • pustebesvær
  • kløe
Hvis du opplever bivirkninger som dette, må du informere legen din umiddelbart. Hoveddelen av disse bivirkningene hadde mild intensitet.
I studier med VPRIV ble også følgende ytterligere bivirkninger rapportert:
Svært vanlige bivirkninger er:
  • bensmerter
  • leddsmerter
  • ryggsmerter
  • svekkelse/tap av styrke/tretthet
Vanlige bivirkninger er:
  • magesmerter/kvalme
  • lett for å blø/lett for å få blåmerker
  • flushing
  • raske hjerteslag
  • utslett/elveblest
  • utvikling av antistoffer mot VPRIV (se avsnitt 2)
Mindre vanlige bivirkninger er:
  • tåkesyn (kan være forbundet med en infusjonsrelatert reaksjon)
  • oppkast
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/pasientmelding. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

5. Hvordan du oppbevarer VPRIV
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på esken og etiketten etter ”EXP”. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC).
Skal ikke fryses.
Oppbevar hetteglasset i ytteremballasjen for å beskytte mot lys.
Bruk ikke dette legemidlet hvis du oppdager at oppløsningen er misfarget, eller hvis det finnes fremmedpartikler i den.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan legemidler som du ikke lenger bruker, skal kastes. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
 

Les avsnittStopp

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av VPRIV
  • Virkestoff er velaglukerase alfa.
    Ett hetteglass inneholder 400 enheter velaglukerase alfa.
    Etter rekonstituering inneholder 1 ml oppløsning 100 enheter velaglukerase alfa.
  • Andre innholdsstoffer er sukrose, natriumsitratdihydrat, sitronsyremonohydrat og polysorbat 20 (se avsnitt 2 ”VPRIV inneholder natrium”).
Hvordan VPRIV ser ut og innholdet i pakningen
Hetteglass på 20 ml som inneholder et hvitt til off-white pulver. Esker med 1, 5 eller 25 hetteglass.
Ikke alle pakningsstørrelser vil nødvendigvis bli markedsført.
Innehaver av markedsføringstillatelsen og tilvirker
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irland
Tlf: +44(0)1256 894 959
E-mail: medinfoEMEA@shire.com
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 04/2018.
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemiddel er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (The European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu/. Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.
 
Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:
VPRIV er et pulver til infusjonsvæske, oppløsning. Det krever rekonstitusjon og fortynning og er kun beregnet til intravenøs infusjon. VPRIV er kun til engangsbruk og må administreres gjennom et 0,22 mikrometer filter. Kast all ubrukt oppløsning. VPRIV bør ikke infunderes sammen med andre legemidler i samme infusjon, da kompatibilitet i oppløsning sammen med andre legemidler ikke er evaluert. Det samlede infusjonsvolumet bør tilføres over en periode på 60 minutter.
Bruk aseptisk teknikk
Tilbered VPRIV som følger:
  1. Antall hetteglass som skal rekonstitueres avgjøres basert på den enkelte pasientens vekt og anbefalt dose.
  2. Ta ut det nødvendige antall hetteglass fra kjøleskapet. Rekonstituer hvert hetteglass med sterilt vann til injeksjonsvæsker:
    Mangler tekstalternativ for bilde
  3. Bland hetteglassene forsiktig ved rekonstitusjon. SKAL IKKE RISTES.
  4. Før ytterligere fortynning må oppløsningen i hetteglassene inspiseres visuelt. Oppløsningen bør være klar til lett opaliserende og fargeløs. Skal ikke brukes hvis oppløsningen er misfarget, eller hvis det finnes fremmedpartikler i den.
  5. Det beregnede legemiddelvolum trekkes opp fra egnet antall hetteglass. Noe oppløsning vil være igjen i hetteglasset:
    Mangler tekstalternativ for bilde
  6. Det totale nødvendige volumet fortynnes i 100 ml natriumklorid 9 mg/ml (0,9 %) infusjonsvæske, oppløsning. Bland forsiktig. Skal ikke ristes. Infusjonen skal påbegynnes innen 24 timer etter rekonstitusjon.
Fra et mikrobiologisk synspunkt bør produktet brukes umiddelbart. Hvis det ikke brukes umiddelbart, er oppbevaringstider og forhold før bruk brukerens ansvar og må ikke overstige 24 timer ved 2ºC til 8ºC.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Ikke anvendt legemiddel samt avfall bør destrueres i overensstemmelse med lokale krav.

Ordforklaringer til teksten

Ordforklaringer

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

antihistamin: Legemiddel som hemmer effekten av histamin, og som brukes ved behandling av allergi.

antipyretika (antipyretikum, antipyretiske midler): Legemidler som reduserer feber uten å senke normal kroppstemperatur.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

feber (pyreksi, febertilstand, febersykdom): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

gaucher sykdom (gauchers sykdom): Sjelden arvelig sykdom forårsaket av mangel på enzymet glukocerebrosidase. Noen former av sykdommen fører til tidlig død på grunn av hjerneskade, mens andre former er mildere. Kunstig fremstilte enzymer kan hemme forløpet av sykdommen og hjelper mot en del av symptomene.

høyt blodtrykk (hypertensjon): Høyt blodtrykk er definert som overtrykk (systolisk trykk) over 140 og/eller undertrykk (diastoliske trykk) over 90 mm Hg.

intravenøs (i.v., intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

kortikosteroid: Steroidhormoner som produseres i binyrebarken. De kan inndeles i flere undergrupper: Glukokortikoider, mineralkortikoider og mannlige- og kvinnelige kjønnshormoner.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).