Les pakningsvedleggStopp

Les avsnittStopp

Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren

Replagal 1 mg/ml konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning

agalsidase alfa

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer som ligner dine.
  • Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Replagal er og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du får Replagal
  3. Hvordan du får Replagal
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Replagal
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
 

Les avsnittStopp

1. Hva Replagal er og hva det brukes mot
Virkestoffet i Replagal er agalsidase alfa (1 mg/ml). Agalsidase alfa er en form av humanenzymet α‑galaktosidase. Det produseres ved å aktivere genet for α-galaktosidase A i celler. Enzymet fjernes så fra cellene og lages til et sterilt konsentrat for infusjonsvæske.
Replagal benyttes til behandling av voksne pasienter, samt ungdom og barn fra 7 års alder, med diagnostisert Fabrys sykdom. Det benyttes som langsiktig enzymerstatningsbehandling når enzymnivået i kroppen er fraværende eller lavere enn normalt, som ved Fabrys sykdom.
Etter 6 måneders behandling reduserte Replagal smerten betydelig hos pasientene sammenlignet med hos pasienter som hadde fått placebobehandling (narremedisin). Replagal reduserte venstre ventrikkelmasse hos behandlede pasienter sammenlignet med placebobehandlede pasienter. Disse resultatene antyder at symptomene på sykdommen forbedres, eller at sykdommen blir stabil.
 

Les avsnittStopp

2. Hva du må vite før du får Replagal
Du skal ikke få Replagal
  • dersom du er allergisk overfor agalsidase alfa eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (listet opp i avsnitt 6).
Advarsler og forsiktighetsregler
Rådfør deg med lege eller apotek før du får Replagal.
Dersom du merker noen av disse bivirkningene i løpet av eller etter en infusjon må du øyeblikkelig si fra til legen din:
  • høy feber, frysninger, svetting, hjertebank;
  • oppkast;
  • ørhet;
  • elveblest;
  • hovenhet i hender, føtter, ankler, ansikt, lepper, munn eller hals som kan gjøre det vanskelig å svelge eller puste;
Legen din kan stanse infusjonen midlertidig (i 5-10 minutter) til symptomene forsvinner, før infusjonen starter igjen.
Legen din kan også behandle symptomene med andre medisiner (antihistaminer eller kortikosteroider). Vanligvis kan du fremdeles få Replagal, selv om disse symptomene oppstår.
Hvis det oppstår alvorlige allergiske reaksjoner (av anafylaktisk type) vil administrasjonen av Replagal umiddelbart stanses og legen vil i stedet gi deg annen egnet behandling.
Hvis behandlingen med Replagal får kroppen din til å produsere antistoffer vil dette ikke forhindre at Replagal virker, og antistoffene kan forsvinne over tid.
Hvis du har fremskredet nyresykdom, kan du finne at Replagalbehandlingen har begrenset effekt på nyrene dine. Rådfør deg med lege eller apotek før du bruker Replagal.
Barn
Det er begrensede erfaringer med bruk hos barn mellom 0 og 6 år, derfor kan ingen dose anbefales for denne aldersgruppen.
Andre legemidler og Replagal
Rådfør deg med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planlegger å bruke andre legemidler.
Informer legen din dersom du bruker legemidler som inneholder klorokin, amiodaron, benokin eller gentamycin. Det finnes en teoretisk risiko for redusert agalsidasealfaaktivitet.
Graviditet og amming
Svært begrensede mengde data på bruk av Replagal under graviditet har ikke vist noen bivirkninger for mor eller det nyfødte barnet.
Rådfør deg med lege eller apotek før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror at du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Kjøring og bruk av maskiner
Du kan kjøre bil og bruke maskiner når du får Replagal.
 

Les avsnittStopp

3. Hvordan du får Replagal
Dette legemidlet skal brukes og bruken skal overvåkes av personale med egnet opplæring, som også vil beregne riktig dose for.
Den anbefalte dosen er en infusjon på 0,2 mg/kg kroppsvekt. Dette utgjør omtrent 14 mg eller 4 hetteglass (glassflasker) Replagal til personer med gjennomsnittlig kroppsvekt (70 kg).
Bruk av Replagal hos barn og ungdom
Barn og ungdom mellom 7 og 18 år kan få en dose på 0,2 mg/kg annen hver uke.
Barn og ungdom kan ha større sannsynlighet enn voksne for infusjonsrelaterte bivirkninger. Informer legen din dersom du opplever bivirkninger mens du får infusjonen.
Administrasjonsmåte
Replagal må fortynnes i 9 mg/ml (0,9 %) natriumkloridløsning før bruk. Etter fortynning tilføres Replagal i en blodåre, vanligvis i armen.
Infusjonen gis annenhver uke.
Hver gang du behandles, tar det 40 minutter å tilføre Replagal via blodåren din. Behandlingen blir overvåket av lege som har spesialisert seg på behandling av Fabrys sykdom.
Spør lege eller apotek dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
Hvis du opplever alvorlige allergiske reaksjoner (av anafylaktisk type), blir administrasjonen av Replagal stanset umiddelbart og legen igangsetter aktuell behandling.
De fleste bivirkningene er milde til moderate. Omtrent 1 av 7 pasienter (frekvens «svært vanlige») kan få reaksjoner under eller etter en infusjon med Replagal (infusjonsrelatert reaksjon). Disse virkningene omfatter kuldefølelse, hodepine, kvalme, feber, ansiktsrødme, tretthet, lavt blodtrykk, ustabilitet, svetting, pustebesvær, kløe, skjelvinger, hoste og oppkast. Noen kan imidlertid være alvorlige og kreve behandling. Infusjonsrelaterte reaksjoner som omfatter hjertet, omfatter hjerterytmeproblemer, hjertemuskeliskemi og hjertesvikt, kan oppstå hos pasienter med Fabrys sykdom som involverer hjertestrukturene (frekvens «ikke kjent (kan ikke anslås utifra tilgjengelige data)»). Legen din kan stanse infusjonen midlertidig (5–10 minutter) til symptomene forsvinner og så starte infusjonen igjen. Legen din kan også behandle symptomene med andre legemidler (antihistaminer eller kortikosteroider). Vanligvis vil du kunne få Replagal selv om disse symptomene oppstår.
Oversikt over andre bivirkninger:
Svært vanlige: (kan ramme flere enn 1 av 10 personer):
  • generell smerte eller ubehag
Vanlige: (kan ramme opptil 1 av 10 personer):
  • prikking, nummenhet eller smerte i fingre eller tær, smaksforvrengninger, økt tåreutskilling, unormal blunkerekfleks, ringing i ørene, skjelving, langvarig søvn
  • palpitasjoner, økt hjertefrekvens, økt blodtrykk
  • hoste, smerter i bryst eller trangpustethet, heshet, sår eller tett hals, klebrig halssekret, rennende nese, forkjølelsessymptomer
  • oppkast, magesmerter/ubehag, diaré
  • akne, rød, kløende eller flammete hud, utslett på infusjonsstedet
  • smerter i ryggen eller lemmene, muskelsmerter, leddsmerter, ubehag i skjelett og muskler, hovenhet i lemmer eller ledd
  • kulde- eller varmefølelse, generell smerte/ubehag, influensalignende symptomer, kvalme, energimangel
Mindre vanlige: (kan ramme opptil 1 av 100 personer):
  • alvorlig allergisk reaksjon (anafylaktisk type)
Barn og ungdom
Bivirkninger som ble rapportert hos barn, var i hovedsak de samme som de som rapporteres hos voksne. Infusjonsrelaterte reaksjoner (feber, pustebesvær, brystsmerter) og forsterket smerte oppsto imidlertid oftere.
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/bivirkninger-og-sikkerhet/meld-bivirkninger/bivirkningsmelding-for-pasienter. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

5. Hvordan du oppbevarer Replagal
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten og esken etter Utløpsdato/EXP. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC).
Bruk ikke dette legemidlet hvis du oppdager misfarging eller andre fremmede partikler.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan du skal kaste legemidler som du ikke lenger bruker. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet.
 

Les avsnittStopp

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av Replagal
  • Virkestoff er agalsidase alfa. Hver ml Replagal inneholder 1 mg agalsidase alfa.
  • Andre innholdsstoffer er:
Natriumdihydrogenfosfatmonohydrat
polysorbat 20
natriumklorid
natriumhydroksid
vann til injeksjonsvæsker
Hvordan Replagal ser ut og innholdet i pakningen
Replagal er et konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning. Legemidlet er tilgjengelig i hetteglass med 3,5 mg/3,5 ml agalsidase alfa. Pakningsstørrelser på 1, 4 eller 10 hetteglass er tilgjengelig. Ikke alle pakningsstørrelser vil nødvendigvis bli markedsført.
Innehaver av markedsføringstillatelsen
Shire Human Genetic Therapies AB
Vasagatan 7
111 20 Stockholm
Sverige
Tel: +44(0)1256 894 959
E-mail: medinfoEMEA@shire.com
Tilvirker
Shire Pharmaceuticals Ireland Limited
Block 2 & 3 Miesian Plaza
50 – 58 Baggot Street Lower
Dublin 2
Irland
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert 11/2017
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemidlet er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (The European Medicines Agency): http://www.ema.europa.eu/. Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.
 
Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:Instruksjoner vedrørende bruk og håndtering samt destruksjon
Replagalbehandlingen skal administreres under tilsyn av lege med erfaring fra behandling av pasienter med Fabrys sykdom eller andre arvelige metabolske lidelser.
Replagal administreres i en dose på 0,2 mg/kg kroppsvekt annenhver uke ved intravenøs infusjon over 40 minutter.
1. Beregn dosen og antallet hetteglass som trengs med Replagal.
2. Fortynn det nødvendig totale volum med Replagal-konsentrat i 100 ml av 9 mg/ml (0,9 %) natriumklorid-infusjonsløsning. De tilberedte løsningene må holdes sterile, da Replagal ikke inneholder konserveringsmidler eller bakteriostatiske midler. Aseptisk teknikk må benyttes. Etter fortynning vugges løsningen forsiktig, slik at den blandes, men ikke ristes.
3. Løsningen bør undersøkes visuelt for partikler og misfarginger før administrasjon.
4. Administrer infusjonsløsningen over en periode på 40 minutter ved hjelp av en intravenøs slange med integrert filter. Fordi legemiddelet ikke inneholder konserveringsmidler, anbefales at administrasjonen startes så snart som mulig. Den kjemiske og fysiske stabiliteten til den fortynnede oppløsningen er imidlertid påvist til 24 timer ved 25°C.
5. Replagal må ikke infunderes samtidig med andre legemidler i samme intravenøsslange.
6. Kun til engangsbruk. Ikke anvendt legemiddel samt avfall bør destrueres i overensstemmelse med lokale krav.

Ordforklaringer til teksten

Ordforklaringer

akne (acne vulgaris, kviser): Infeksjon i huden som oppstår når en talgkjertel tetter seg.

allergisk reaksjon: Kroppsreaksjon som inkluderer opphovning, rødhet, kløe, rennende nese og pustevansker når kroppen blir utsatt for noe den er allergisk mot, f.eks. pollen, legemidler, visse matvarer og pelsdyr. En alvorlig allergisk reaksjon kan føre til anafylaksi.

antihistamin: Legemiddel som hemmer effekten av histamin, og som brukes ved behandling av allergi.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

elveblest (urticaria): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

fabrys sykdom: Arvelig stoffskiftesykdom som forårsakes av mangel på et enzym (alfagalaktosidase A) som er involvert i nedbrytningen av bestemte kjemiske stoffer i cellene. Dette fører til opphopning av skadelige stoffer, noe som kan gi organskader.

feber (pyreksi, febertilstand): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

intravenøs (i.v., intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

kortikosteroid: Steroidhormoner som produseres i binyrebarken. De kan inndeles i flere undergrupper: Glukokortikoider, mineralkortikoider og mannlige- og kvinnelige kjønnshormoner.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).