Les pakningsvedleggStopp

Les avsnittStopp

Pakningsvedlegg: Informasjon til brukeren

Fabrazyme 5 mg pulver til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning.

agalsidase beta

Les nøye gjennom dette pakningsvedlegget før du begynner å bruke dette legemidlet. Det inneholder informasjon som er viktig for deg.
  • Ta vare på dette pakningsvedlegget. Du kan få behov for å lese det igjen.
  • Hvis du har ytterligere spørsmål, kontakt lege eller apotek.
  • Dette legemidlet er skrevet ut kun til deg. Ikke gi det videre til andre. Det kan skade dem, selv om de har symptomer på sykdom som ligner dine.
  • Kontakt lege eller apotek dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Se avsnitt 4.
I dette pakningsvedlegget finner du informasjon om:
  1. Hva Fabrazyme er, og hva det brukes mot
  2. Hva du må vite før du bruker Fabrazyme
  3. Hvordan du bruker Fabrazyme
  4. Mulige bivirkninger
  5. Hvordan du oppbevarer Fabrazyme
  6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
 

Les avsnittStopp

1. Hva Fabrazyme er, og hva det brukes mot
Fabrazyme inneholder virkestoffet agalsidase beta og brukes som enzym-substitusjonsterapi ved Fabrys sykdom, der a-galactosidase enzym-aktivitet mangler, eller nivået er lavere enn normalt. Hvis du lider av Fabrys sykdom fjernes ikke fettsubstansen globotriaosylceramid (GL-3) fra cellene i kroppen. Fettsubstansen begynner å hope seg opp i veggene i blodårene i organene.
Fabrazyme brukes som langsiktig enzym-substitusjonsterapi hos pasienter som har fått diagnosen Fabrys sykdom.
Fabrazyme er indisert til voksne, barn og ungdom fra 8 år og eldre.
 

Les avsnittStopp

2. Hva du må vite før du bruker Fabrazyme
Bruk ikke Fabrazyme
  • dersom du er allergisk (overfølsom) overfor agalsidase beta eller noen av de andre innholdsstoffene i dette legemidlet (oppgitt i avsnitt 6).
Advarsler og forsiktighetsregler
Rådfør deg med lege eller apotek før du bruker Fabrazyme.
Hvis du behandles med Fabrazyme kan du utvikle infusjonsrelaterte reaksjoner. En infusjonsrelatert reaksjon er en eventuell bivirkning som oppstår under infusjonen eller, i løpet av infusjonsdagen (seavsnitt 4). Hvis du opplever en slik reaksjon skal du melde fra til legen umiddelbart. Du må kanskje få ekstra medisiner for å forhindre at en slik reaksjon oppstår.
Barn og ungdom
Det er ikke gjort studier med barn mellom 0-4 år. Risiko og fordeler av Fabrazyme hos barn i alderen 5 til 7 år har ennå ikke blitt fastslått, og derfor kan ingen dose anbefales for denne aldersgruppen.
Andre legemidler og Fabrazyme
Rådfør deg med lege eller apotek dersom du bruker, nylig har brukt eller planglegger å bruke andre medisiner.
Fortell legen din om du bruker medisiner som inneholder klorokin, amiodaron, benokin eller gentamicin. Det er en teoretisk risiko for redusert agalsidase beta-aktivitet.
Graviditet, amming og fertilitet
Bruk av Fabrazyme når du er gravid anbefales ikke. Det er ingen erfaring med bruken av Fabrazyme hos gravide kvinner. Fabrazyme kan gå over i morsmelken. Bruk av Fabrazyme når du ammer anbefales ikke.
Det er ikke gjennomført studier som undersøker effekten av Fabrazyme på fruktbarheten.
Rådfør deg med lege eller apotek før du tar dette legemidlet dersom du er gravid eller ammer, tror du kan være gravid eller planlegger å bli gravid.
Kjøring og bruk av maskiner
Ikke kjør eller bruk maskiner hvis du opplever ørhet, søvnighet, svimmelhet eller besvimelse under eller kort tid etter administrasjon av Fabrazyme (seavsnitt 4). Snakk med legen først.
 

Les avsnittStopp

3. Hvordan du bruker Fabrazyme
Fabrazyme gis gjennom et drypp, og inn i en blodåre (med intravenøs infusjon). Det leveres som et pulver som skal blandes med sterilt vann før det gis (se informasjonen til helsepersonell i slutten av dette pakningsvedlegget).
Bruk alltid dette legemidlet nøyaktig slik legen har fortalt deg. Kontakt lege hvis du er usikker.
Fabrazyme brukes bare under oppsyn av en lege som har kunnskap om behandling av Fabrys sykdom. Legen kan anbefale at du behandles hjemme forutsatt at du oppfyller visse kriterier. Kontakt legen hvis du ønsker å bli behandlet hjemme.
Anbefalt dose av Fabrazyme for voksne er 1 mg/kg kroppsvekt, én gang hver 2. uke.
Det er ikke nødvendig med endringer i dose for pasienter med nyresykdom.
Bruk av Fabrazyme hos barn og ungdom
Anbefalt dose Fabrazyme for barn og ungdom mellom 8 og 16 år er 1 mg/kg kroppsvekt, én gang hver 2. uke. Ingen endringer i dosen er nødvendig for pasienter med nyresykdom.
Dersom du tar for mye Fabrazyme
Doser inntil 3 mg/kg kroppsvekt har vist seg å være trygge.
Dersom du har glemt å ta Fabrazyme
Hvis du har glemt en infusjon med Fabrazyme skal du kontakte legen
Spør lege dersom du har noen spørsmål om bruken av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

4. Mulige bivirkninger
Som alle legemidler kan dette legemidlet forårsake bivirkninger, men ikke alle får det.
I kliniske studier ble bivirkninger hovedsaklig sett mens pasientene fikk medikamentet eller kort tid etterpå ("infusjonsrelaterte reaksjoner"). Alvorlige, livstruende reaksjoner ("anafylaktiske reaksjoner") er rapportert hos noen pasienter. Rådfør deg med lege umiddelbart hvis du opplever alvorlige bivirkninger.
Svært vanlige symptomer (kan ramme mer enn 1 av 10 personer) inkluderer kuldegysninger, feber, frysing, kvalme, oppkast, hodepine og unormale følelser i huden som brenning eller prikking. Legen din kan beslutte å redusere infusjonshastigheten eller gi deg tilleggsmedisiner for å forhindre at slike reaksjoner oppstår.
Liste over andre bivirkninger:
Vanlige (kan ramme opptil 1 av 10 pasienter):
  • brystsmerte
  • pustevansker
  • blekhet
  • kløe
  • unormal tåreproduksjon
  • føler seg svak
  • tinnitus
  • tett nese
  • diaré
  • rødhet
  • muskelsmerte
  • økt blodtrykk
  • plutselig hevelse i ansikt eller hals
  • ødem i lemmene
  • vertigo
  • mageubehag
  • muskelkramper
  • søvnighet
  • økte hjerteslag
  • magesmerte
  • ryggsmerte
  • utslett
  • lav puls
  • dorskhet
  • synkope
  • hoste
  • mageubehag
  • hevelse i ansiktet
  • leddsmerte
  • redusert blodtrykk
  • brystubehag
  • ansiktsødem
  • forverrete pustevansker
  • stramme muskler
  • tretthet
  • rødming
  • smerte
  • tett hals
  • svimmelhet
  • hjertebank
  • unormal smertefølelse
  • sviing
  • hiving etter pusten
  • urticaria
  • smerte i lemmene
  • nasofaryngitt
  • hetebølge
  • er varm
  • hypertermi
  • redusert følsomhet i munnen
  • stiv i muskler og skjelett
Mindre vanlige (kan ramme opptil 1 av 100 pasienter):
  • skjelving
  • røde øyne
  • smerte i ørene
  • halssmerte
  • hurtig pust
  • kløende utslett
  • er varm og kald
  • vansker med å svelge
  • smerte på infusjonsstedet
  • reaksjon på infusjonsstedet
  • kløende øyne
  • hevelse i ørene
  • bronkospasme
  • rennende nese
  • halsbrann
  • ubehag i huden
  • smerte i muskler og skjelett
  • rhinitt
  • influensalignende sykdom
  • utilpasshet
  • lav puls pga. ledningsforstyrrelse
  • økt smertefølelse
  • tett i øvre luftveier
  • rødt utslett
  • (skjoldete fiolettaktig) misfarging i huden
  • kalde lemmer
  • blodlevring på injeksjonsstedet
  • misfarging av huden
  • ødem
Ikke kjent frekvens (frekvensen kan ikke estimeres ut fra tilgjengelige data):
  • nedsatt oksygennivå i blodet
  • alvorlig årebetennelse
Hos noen pasienter som først ble behandlet med anbefalt dose, og som senere fikk redusert dose i en utvidet periode, ble noen symptomer på Fabrys sykdom rapportert hyppigere.
Melding av bivirkninger
Kontakt lege, apotek eller sykepleier dersom du opplever bivirkninger, inkludert mulige bivirkninger som ikke er nevnt i dette pakningsvedlegget. Du kan også melde fra om bivirkninger direkte via meldeskjema som finnes på nettsiden til Statens legemiddelverk: www.legemiddelverket.no/bivirkninger-og-sikkerhet/meld-bivirkninger/bivirkningsmelding-for-pasienter. Ved å melde fra om bivirkninger bidrar du med informasjon om sikkerheten ved bruk av dette legemidlet.
 

Les avsnittStopp

5. Hvordan du oppbevarer Fabrazyme
Oppbevares utilgjengelig for barn.
Bruk ikke dette legemidlet etter utløpsdatoen som er angitt på etiketten etter ordet ‘EXP’. Utløpsdatoen henviser til den siste dagen i den måneden.
Uåpnede hetteglass
Oppbevares i kjøleskap (2-8ºC)
Rekonstituerte og fortynnede oppløsninger
Den rekonstituerte oppløsningen kan ikke oppbevares og må fortynnes med én gang. Bare den fortynnede oppløsningen kan oppbevares i inntil 24 timer ved 2-8ºC.
Legemidler skal ikke kastes i avløpsvann eller sammen med husholdningsavfall. Spør på apoteket hvordan legemidler som du ikke lenger bruker, skal kastes. Disse tiltakene bidrar til å beskytte miljøet
 

Les avsnittStopp

6. Innholdet i pakningen og ytterligere informasjon
Sammensetning av Fabrazyme
  • Virkestoff er agalsidase beta. Ett hetteglass inneholder 5 mg.
  • Andre innholdsstoffer er:
    • Mannitol
    • Natriumdihydrogenfosfatmonohydrat
    • Dinatriumfosfatheptahydrat
Hvordan Fabrazyme ser ut og innholdet i pakningen
Fabrazyme leveres som et hvitt til offwhite pulver. Etter rekonstitusjon er den en klar, fargeløs væske, uten fremmedlegemer. Den rekonstituerte oppløsningen må fortynnes ytterligere. Pakningsstørrelser: 1, 5 og 10 hetteglass per eske. Ikke alle pakningsstørrelser er markedsført.
Innehaver av markedsføringstillatelsen og tilvirkerInnehaver av markedsføringstillatelsen
Genzyme Europe B.V., Gooimeer 10, 1411 DD Naarden, Nederland.
Tilvirker
Genzyme Ltd., 37 Hollands Road, Haverhill, Suffolk CB9 8PU, England.
eller
Genzyme Ireland Ltd., IDA Industrial Park, Old Kilmeaden Road, Waterford, Ireland
For ytterligere informasjon om dette legemidlet bes henvendelser rettet til den lokale representanten for innehaveren av markedsføringstillatelsen.
Norge
sanofi-aventis Norge AS
Tlf: + 47 67 10 71 00
Dette pakningsvedlegget ble sist oppdatert i januar 2017.
Andre informasjonskilder
Detaljert informasjon om dette legemiddel er tilgjengelig på nettstedet til Det europeiske legemiddelkontoret (European Medicines Agency) http://www.ema.europa.eu/. Der kan du også finne lenker til andre nettsteder med informasjon om sjeldne sykdommer og behandlingsregimer.

 
Påfølgende informasjon er bare beregnet på helsepersonell:Bruksanvisning – rekonstituering, fortynning og administrasjon
Pulveret til konsentrat til infusjonsvæske, oppløsning må rekonstitueres med vann til injeksjonsvæsker, fortynnet med 0,9 % natriumklorid infusjonsvæske og deretter administreres som intravenøs infusjon.
Fra et mikrobiologisk synspunkt skal legemidlet brukes umiddelbart. Dersom det ikke brukes umiddelbart, er brukeren ansvarlig for oppbevaring og forhold under bruk. Den rekonstituerte oppløsningen kan ikke oppbevares og må fortynnes med én gang. Bare den fortynnede oppløsningen kan oppbevares i inntil 24 timer ved 2-8ºC.
Bruk aseptisk teknikk
1. Regn ut antall hetteglass som skal rekonstitueres basert på den enkelte pasients vekt, og ta det nødvendige antall hetteglass ut av kjøleskapet slik at de kan oppnå romtemperatur (beregn ca. 30 minutter). Hvert hetteglass med Fabrazyme er bare til engangsbruk.
Rekonstituering
2. Rekonstituer hvert hetteglass Fabrazyme 5 mg med 1,1 ml vann til injeksjonsvæsker. Unngå at vannet til injeksjonsvæsker treffer pulveret med kraft, unngå også at oppløsningen skummer. Dette gjøres ved å tilsette vann til injeksjonsvæsker dråpevis ned langs innsiden av hetteglasset og ikke direkte på den lyofiliserte kaken. Rull og vipp hvert hetteglass forsiktig. Ikke snu, sving eller rist hetteglasset.
3. Den rekonstituerte oppløsningen inneholder 5 mg agalsidase beta per ml og er en klar fargeløs oppløsning. pH-verdien til den rekonstituerte oppløsningen er ca. 7,0. Før ytterligere fortynning må hvert hetteglass kontrolleres. Det sjekkes at oppløsningen ikke inneholder partikler, og at den ikke er misfarget. Ikke bruk oppløsningen dersom den er misfarget eller inneholder fremmedlegemer.
4. Etter rekonstituering anbefales det at hetteglassene fortynnes omgående for å minimalisere dannelse av proteinpartikler over tid.
5. Eventuelt ubrukt legemiddel eller avfall må destrueres i overensstemmelse med lokale krav.
Fortynning
6. Før tilsetting av nødvendig rekonstituert volum med Fabrazyme som kreves til pasientdosen, anbefales det å fjerne et tilsvarende volum med 0,9 % natriumklorid infusjonsvæske fra infusjonsposen.
7. Fjern luftrommet i infusjonsposen for å minimalisere luft/væske-grensesnittet.
8. Trekk sakte ut 1,0 ml (tilsvarende 5 mg) av den rekonstituerte oppløsningen fra hvert hetteglass opptil det totale volum som kreves til pasientdosen. Ikke bruk filternåler, og unngå at oppløsningen skummer.
9. Deretter skal den rekonstituerte oppløsningen sakte injiseres direkte inn i 0,9 % natriumklorid infusjonsvæsken (ikke i gjenværende luftrom) til en endelig konsentrasjon på mellom 0,05 mg/ml og 0,7 mg/ml. Regn ut totalt volum på 0,9 % natriumklorid infusjonsvæsken (mellom 50 og 500 ml) basert på den individuelle dosen. Til doser på under 35 mg skal du bruke minimum 50 ml, til doser på 35 til 70 mg brukes minimum 100 ml, til doser på 70 til 100 mg brukes minimum 250 ml, og til doser over 100 mg brukes bare 500 ml. Snu infusjonsposen forsiktig opp ned eller masser den forsiktig for å blande den rekonstituerte oppløsningen. Ikke rist eller beveg infusjonsposen for mye.
Administrasjon
10. Det anbefales at den rekonstituerte oppløsningen administreres gjennom et lavt proteinbindende 0,2 µ m in-line filter for å fjerne proteinpartikler, noe som ikke vil føre til tap av agalsidase beta-aktivitet. Til å begynne med skal infusjonshastigheten ikke være mer enn 0,25 mg/min (15 mg/time) for å minimalisere potensielle infusjonsrelaterte reaksjoner. Etter at pasientens toleranse er fastslått kan infusjonshastigheten økes gradvis ved påfølgende infusjoner.

Ordforklaringer til teksten

Ordforklaringer

anafylaktisk reaksjon (anafylaksi): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

fabrys sykdom: Arvelig stoffskiftesykdom som forårsakes av mangel på et enzym (alfagalaktosidase A) som er involvert i nedbrytningen av bestemte kjemiske stoffer i cellene. Dette fører til opphopning av skadelige stoffer, noe som kan gi organskader.

feber (pyreksi, febertilstand): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

halsbrann (pyrose): En brennende følelse i brystet eller i halsen forårsaket av syre fra magesekken som kommer opp til spiserøret. Årsaken er som regel relatert til en redusert aktivitet av magesekkens lukkemuskel, spiserørsbrokk eller økt abdominalt trykk. Syrenøytraliserende legemidler, H2-reseptorantagonister og protonpumpehemmere er type legemidler som kan brukes mot halsbrann.

hypertermi: Unormal høy kroppstemperatur.

intravenøs (i.v., intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

muskelkramper (muskelspasmer): Ufrivillige muskelsammentrekninger.

rhinitt: Betennelse i nesens slimhinne som gir utslag som tett nese, rennende nese, nysing, kløe og hodepine.

rødming (flushing): Plutselig varmefølelse, hudrødme

tinnitus (øresus): Oppfattelse av lyd uten noen ytre sansepåvirkning.

urticaria (elveblest): Reaksjon i huden, gjerne over et stort hudområde. Sees som røde vabler.

utilpasshet (malaise, sykdomsfølelse, uvelhetsfølelse, illebefinnende): En subjektiv følelse av ubehag, svakhet, utmattelse eller en følelse av å være utkjørt som forekommer alene eller sammen med andre symptomer eller sykdommer.

ødem (væskeoppsamling, væskeopphopning, væskeansamling): Sykelig opphoping av væske i vevet utenfor cellene. Folkelig beskrives dette som ‘vann i kroppen’.