Dette er et søkefelt med autofullføringsforslag. Start å skrive og du vil få opp forslag på virkestoff, legemidler og bruksområder, som du kan velge mellom. Bruk Søke-knappen hvis autofullføringsforslagene ikke er relevante, eller Strekkode-knappen hvis du ønsker å skanne strekkoden på legemiddelpakningen.
NovoThirteen
Rekombinant koagulasjonsfaktor XIII.
PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 2500 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Katridekakog 2500 IE, natriumklorid, sukrose, polysorbat 20, L-histidin, saltsyre, natriumhydroksid. II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 3,2 ml. Etter rekonstituering: 833 IE/ml. Spesifikk aktivitet er ca. 165 IE/mg protein.
Indikasjoner
Langtidsprofylakse mot blødning hos pasienter som har medfødt mangel på faktor XIII A-subenhet. Behandling av episoder med gjennombruddsblødning under regelmessig profylakse. Preparatet kan brukes av alle aldersgrupper.Dosering
Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandling bør startes under tilsyn av lege som har erfaring med behandling av sjeldne blødersykdommer. Medfødt mangel på faktor XIII A-subenhet bør bekreftes ved egnede diagnostiske prosedyrer inkl. faktor XIII-aktivitet og immunoassay og ev. genotyping.
Voksne og barn ≥24 kg
Profylakse: Anbefalt dose for profylaktisk behandling er 35 IE pr. kg kroppsvekt 1 gang pr. måned (hver 28. dag ± 2 dager), administrert som i.v. bolusinjeksjon. Behandling av blødninger: Dersom gjennombruddsblødning oppstår under regelmessig profylakse, anbefales det å behandle med enkeltdose 35 IE pr. kg kroppsvekt, gitt som i.v. bolusinjeksjon. Ved blødning hos pasient som ikke får regelmessig profylakse, kan enkeltdose 35 IE pr. kg kroppsvekt gis som i.v. bolusinjeksjon etter behandlende leges vurdering for å kontrollere blødningen. Doseberegning- og justering: Basert på den faktiske konsentrasjonen av NovoThirteen kan volumet (i ml) som skal administreres til pasienter som veier ≥24 kg beregnes vha. følgende formel: Dosevolum i ml = 0,042 × pasientens kroppsvekt (kg). Dosejustering kan vurderes som nødvendig i visse situasjoner dersom månedlig anbefalt dose på 35 IE pr. kg ikke gir tilstrekkelig blødningsforebygging. Dosejusteringen bør baseres på FXIII-aktivitetsnivå. Aktivitetsnivået av katridekakog anbefales monitorert vha. standard FXIII «activity assay». Mindre kirurgiske inngrep: Det anbefales at mindre kirurgiske inngrep, inkl. tannekstraksjon, utføres i forbindelse med profylaktisk dosering. Hvis ikke, kan en ekstra dose gis om nødvendig. Dosen bør baseres på aktivitetsnivået av FXIII.
Barn <24 kg
Profylakse og behandling av blødninger: Samme dosering som til voksne og barn ≥24 kg, men rekonstituert NovoThirteen skal fortynnes ytterligere med 6 ml natriumklorid 0,9% injeksjonsvæske. Dosevolumet for små barn kan da beregnes vha. følgende formel: Dosevolum i ml = 0,1171 × kroppsvekt (kg). 1Beregning av korreksjonsfaktoren 0,117 er relatert til den eksakte mengden av preparatet og ikke til den nominelle verdien av preparatet.
Spesielle pasientgrupper
- Nedsatt lever- og nyrefunksjon: Se Forsiktighetsregler.
- Eldre: Begrenset klinisk erfaring ved medfødt FXIII-mangel.
Tilberedning/Håndtering Se SPC eller pakningsvedlegg. Preparatet brukes umiddelbart etter rekonstituering. Skal ikke blandes med andre legemidler, da informasjon om uforlikelighet mangler.
Administrering Etter rekonstituering skal preparatet umiddelbart administreres separat og ikke blandes med infusjonsvæsker eller gis som drypp. Administreres som sakte i.v. bolusinjeksjon med en hastighet som ikke overstiger 2 ml/minutt.
Forsiktighetsregler
Ekstra oppmerksomhet bør utøves ved doseberegning (se formel under Dosering), da dosering og konsentrasjon er forskjellig fra andre FXIII-preparater. Medfødt mangel på FXIII B-subenhet: Preparatet er ikke effektivt ved månedlig profylaktisk behandling av blødning hos pasienter med medfødt mangel på FXIII B-subenhet. Mangel på FXIII B-subenhet er forbundet med sterkt redusert halveringstid av administrert farmakologisk aktiv FXIII A-subenhet. Subenhet-mangel bør bestemmes før behandling ved egnede diagnostiske prosedyrer, inkl. faktor XIII-aktivitet og immunoassay eller ev. genotyping. Behandling ved behov: Behandling ved behov av pasienter som ikke får profylaktisk behandling er ikke undersøkt i det kliniske utviklingsprogrammet. Allergiske reaksjoner: Inneholder rekombinant protein, og kan gi allergiske reaksjoner, inkl. anafylaktiske reaksjoner. Pasienten bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner (inkl. elveblest, generalisert urtikaria, tetthet i brystet, hvesing, hypotensjon) og anafylaksi. Dersom allergiske eller anafylaksilignende reaksjoner forekommer, bør administreringen øyeblikkelig avbrytes, og videre behandling bør ikke gis. Inhibitordannelse: Inhibitordannelse knyttet til behandlingen er ikke registrert i kliniske studier. Inhibitorer kan mistenkes i tilfeller der mangel på terapeutisk respons observeres i form av blødning eller påvises via laboratoriefunn, inkl. FXIII-aktivitet som ikke når forventet nivå. Ved mistanke om inhibitorer bør antistoffanalyse utføres. Pasienter kjente for å ha nøytraliserende FXIII-antistoffer, bør ikke behandles med katridekakog uten nøye oppfølging. Tromboembolisk risiko: Rekonstituert preparat skal håndteres i samsvar med bruksanvisning i pakningsvedlegg. Ukorrekt oppbevaring etter rekonstituering må unngås, da det kan føre til tap av sterilitet og økt nivå av ikke-proteolytisk aktivert katridekakog. Økte aktivitetsnivåer kan øke risikoen for trombose. Ved predisposisjon for trombotiske tilstander bør det utvises varsomhet pga. den fibrinstabiliserende virkningen av preparatet. En stabilisering av tromben kan forekomme, noe som gir økt risiko for karokklusjoner. Nedsatt leverfunksjon: Det er ikke utført studier ved nedsatt leverfunksjon. Preparatet vil muligens ikke ha effekt ved nedsatt leverfunksjon dersom leverfunksjonen er så alvorlig nedsatt at det fører til reduserte nivåer av FXIII B-subenheter. FXIII-aktivitetsnivå bør monitoreres ved alvorlig nedsatt leverfunksjon. Nyresvikt: Kliniske studier ved nyresvikt som krever dialyse er ikke utført.Interaksjoner
Graviditet, amming og fertilitet
GraviditetIngen studier på gravide. Begrenset mengde data fra klinisk bruk hos gravide viser ingen negative effekter på helsen til fosteret/nyfødt barn eller for den gravide. Bruk under graviditet kan vurderes kun hvis tydelig indisert. Reproduksjonsstudier på dyr er ikke utført.
AmmingUkjent om rFXIII utskilles i human morsmelk. Utskillelse av rFXIII i melk hos dyr er ikke undersøkt. Tatt i betraktning fordelene av amming for barnet og fordelene av behandling for moren, må det tas en beslutning om ammingen skal fortsettes/avsluttes eller behandlingen skal fortsettes/avsluttes.
FertilitetIngen effekt på reproduksjonsorganer er sett i ikke-kliniske studier. Ingen humane data om mulig påvirkning av fertilitet.
Bivirkninger
Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1/10), vanlige (≥1/100 til <1/10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100), sjeldne (≥1/10 000 til <1/1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.
Overdosering/Forgiftning
Det er ikke sett kliniske symptomer ved overdose på opptil 2,3 × normal dose.Egenskaper og miljø
KlassifiseringRekombinant koagulasjonsfaktor XIII A-subenhet produsert i gjærceller (Saccharomyces cerevisiae) ved rekombinant DNA-teknologi. Strukturelt identisk med human FXIII A-subenhet [A2].
VirkningsmekanismeBinder seg til fri human FXIII B-subenhet og lager heterotetramer [rA2B2] med en t1/2 som er lik endogent [A2B2]. Katridekakog er vist å ha samme farmakodynamiske egenskaper i plasma som endogent FXIII.
FordelingGjennomsnittlig Vdss 70,8 ml/kg, gjennomsnittlig residenstid 478 timer, og gjennomsnittlig clearance 0,15 ml/kg.
Halveringstid13,7 dager.
Pakninger, priser og refusjon
NovoThirteen, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:
| Styrke | Pakning Varenr. |
Refusjon | Pris (kr) | R.gr. |
|---|---|---|---|---|
| 2500 IE | 1 sett (hettegl. + adapter) 449823 |
211 389,60 | C |
Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:
27.08.2020
Sist endret: 18.02.2021
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)