Lionova

Forsiktighetsregler

Skal kun administreres med særlig forsiktighet ved nedsatt CSF-sirkulasjon pga. passasjeinnsnevring, epilepsi eller andre cerebrale krampesykdommer, symptomer på bulbær paralyse eller delvis paralyse av respirasjonsmusklene, akutte eller kroniske forvirringstilstander, psykotiske tilstander, schizofreni eller Parkinsons sykdom, dysrefleksi av det autonome nervesystemet i anamnesen, cerebrovaskulær svikt og respirasjonssvikt, overaktiv lukkemuskel i blæren (sfinkter hypertoni), nedsatt nyrefunksjon, magesår eller alvorlig nedsatt leverfunksjon. Hos pasienter med spastisitet pga. hodeskade anbefales det ikke å gå videre til langvarig behandling før symptomene på spastisitet er stabile (dvs. minst 1 år etter traumet). Barn må ha tilstrekkelig kroppsmasse for å få implantert pumpen for kronisk infusjon. Bruk hos barn bør kun forskrives av spesialister med nødvendig kunnskap og erfaring. Det er svært begrensede kliniske data vedrørende sikkerhet og effekt av bruk hos barn <4 år. Test-, implantasjons- og dosetitreringsfasen må utføres på sykehus under nøye medisinsk overvåkning av kvalifiserte leger på avdelinger med spesifikk erfaring for å sikre kontinuerlig monitorering av pasienten. Pga. risikoen for livstruende hendelser eller alvorlige bivirkninger må det være umiddelbar tilgang til egnede fasiliteter for intensivbehandling. Egnede forholdsregler skal tas før behandlingsstart. Etter påfylling av pumpen skal pasienten overvåkes i 24 timer. En lege skal være raskt tilgjengelig i denne perioden. Brå seponering kan føre til høy feber, endringer i mental tilstand, økt spastisitet som et rebound-fenomen og muskelstivhet. Dette kan inntreffe uavhengig av årsaken til seponering. I sjeldne tilfeller kan disse forverres til krampeanfall​/​status epilepticus, rabdomyolyse, multiorgansvikt og død. For å unngå plutselige avbrudd i behandlingen må det utvises spesiell oppmerksomhet mht. korrekt programmering og overvåkning av infusjonssystemet, tidsplaner og prosedyrer for påfylling av pumpen og pumpens alarmsignaler. Pasienten og ev. omsorgspersoner skal være instruert i nødvendigheten av å overholde planlagte avtaler for påfylling og om tidlige seponeringssymptomer. En må være ekstra oppmerksom hos pasienter med åpenbar risiko (f.eks. pasienter med ryggmargsskader i området rundt 6. torakale virvel eller høyere, pasienter som har vanskeligheter med å gjøre seg forstått, eller pasienter som tidligere har opplevd seponeringssymptomer etter seponering av oral eller intratekal baklofen). Produsentene av infusjonssystemer har spesielle anvisninger for programmering og påfylling av pumpene, og disse må følges nøye. Det finnes kun erfaring med kontinuerlig intratekal infusjon av baklofen ved bruk av en enkelt pumpemodell. Det er ingen dokumentert erfaring med andre implanterbare pumpesystemer. Nødvendige forutsetninger for behandling med intratekal baklofen inkluderer evnen til å tåle og respondere på en enkelt intratekal injeksjon av en bolusdose på opptil 100 µg (som en oppløsning inneholdende 50 µg/ml (ikke markedsført per dags dato)). Innen baklofenbehandling kan starte, skal ev. ikke-tilfredsstillende behandling med andre muskelrelaksantia trappes ned. Medisinsk støtte: Infusjonssystemet må ikke implanteres før pasientens reaksjon på intratekale injeksjoner av styrken 50 µg/ml (ikke markedsført per dags dato) er tilstrekkelig klarlagt. Den første intratekale administreringen, implantasjonen av infusjonssystemet og den første infusjonen og dosetitreringen er forbundet med risikoer som hemming av CNS, kardiovaskulær kollaps og respirasjonssvikt. Disse trinnene skal derfor utføres mens pasienten er innlagt, og det bør være umiddelbar tilgang til intensiv medisinsk behandling, og doseringsanvisningen og administrering må følges. Det skal være umiddelbar tilgang til nødvendige fasiliteter og nødvendig støtte for gjenoppliving i tilfeller av livstruende symptomer. Behandlende lege må ha spesiell erfaring i behandling med intratekal administrering og relaterte infusjonssystemer. Pasientovervåkning: Etter kirurgisk implantasjon av pumpen, og spesielt i den innledende fasen med pumpeaktivitet og ved endring i konsentrasjonen eller infusjonshastigheten, må pasienten følges nøye inntil tilstanden er stabil. Behandlende lege, pasient og sykehuspersonell og andre personer involvert i behandlingen, må være tilstrekkelig informert om risikoene ved denne behandlingsmetoden. Det er spesielt viktig at alle disse kjenner til symptomene på overdosering eller plutselige avbrudd i tilførselen av legemidlet, og kjenner til de tiltakene som skal iverksettes i slike tilfeller, og at de vet hvordan pumpen og implantasjonsstedet må behandles. Inflammatorisk masse på spissen av implantert kateter: Tilfeller av inflammatorisk masse på spissen av det implanterte kateteret er rapportert. Dette kan føre til alvorlig nevrologisk svekkelse. En årsakssammenheng med intratekal baklofen er ikke klarlagt. De vanligste symptomene assosiert med inflammatoriske masse er: a) Nedsatt terapeutisk respons (forverret spastisitet, tilbakefall av tidligere velkontrollert spastisitet, seponeringssymptomer, dårlig respons på økende doser eller hyppige eller store doseøkninger), b) smerter, c) nevrologisk svekkelse​/​dysfunksjon. Legen må nøye overvåke pasienter i intraspinal behandling for nye nevrologiske symptomer, spesielt hvis det brukes preparater eller blandinger tilberedt på apotek som inneholder opioider. Pasienter med nye nevrologiske tegn eller symptomer som tyder på en inflammatorisk masse bør vurderes av en nevrokirurg, siden mange av symptomene på inflammatorisk masse ligner de symptomene som pasienter med alvorlig spastisitet kan oppleve i forbindelse med deres sykdom. I noen tilfeller kan det være det hensiktsmessig å utføre bildediagnostikk for å bekrefte eller utelukke inflammatorisk masse. Implantasjon av pumpen: Pasienten skal være infeksjonsfri før implantasjon av pumpen ettersom tilstedeværelse av infeksjon kan øke risikoen for kirurgiske komplikasjoner. Dessuten kan en systemisk infeksjon vanskeliggjøre forsøk på å justere dosen. Påfylling av pumpereservoar: Påfylling av pumpens reservoar skal utføres av spesialtrente leger iht. pumpeprodusentens anvisninger. Intervallene for påfylling skal beregnes nøye for å unngå at reservoaret tømmes, ettersom det kan resultere i tilbakevendende alvorlig spastisitet, se Seponeringsfenomen nedenfor. Påfylling skal skje under strenge aseptiske forhold for å hindre mikrobiologisk kontaminering og infeksjoner. Hver påfylling og enhver håndtering av pumpens reservoar skal etterfølges av en observasjonsfase iht. den kliniske situasjonen. Det skal utvises ekstrem forsiktighet ved påfylling av implanterte pumper, som er utstyrt med en tilgangsport med direkte tilgang til det intratekale kateteret. Direkte injeksjon inn i kateteret gjennom tilgangsporten kan forårsake livstruende overdose. Ytterligere informasjon om dosejustering: Noen ganger kan en viss grad av spastisitet være nødvendig for å holde seg oppreist og i balanse eller for andre funksjoner. For å unngå kraftig svekkelse og dermed hindre at pasienten faller, skal baklofen administreres med forsiktighet i disse tilfellene. I tillegg vil en viss grad av muskeltonus og sporadiske spasmer bidra til å støtte sirkulasjonsfunksjonen og forhindre dyp venetrombose. Seponeringsfenomen (inkl. tilfeller med defekt kateter eller defekt medisinsk utstyr): Brå seponering av baklofen, uavhengig av årsak, kan føre til økt spastisitet som et rebound-fenomen, kløe, parestesier (prikking eller brenning) og hypotensjon. Dette kan resultere i følgetilstander som hyperaktiv tilstand med raske ukontrollerte spasmer, økt kroppstemperatur og symptomer som tyder på malignt nevroleptikasyndrom (MNS), f.eks. endret mental status og muskelrigiditet. I sjeldne tilfeller har disse symptomene utviklet seg videre til krampeanfall​/​status epilepticus, rabdomyolyse, koagulopati (koagulasjonsforstyrrelser), multiorgansvikt og død. Alle pasienter som får intratekal baklofen har en potensiell risiko for bivirkninger ved brå seponering. Av denne grunn skal pasienter og deres omsorgspersoner instrueres i nødvendigheten av å overholde de planlagte avtaler for påfylling av pumpereservoar, og tegn og symptomer på baklofenseponering, spesielt symptomene som oppstår i den tidlige fasen. Tidlige seponeringssymptomer inkluderer tilbakevending av opprinnelig spastisitet, kløe, lavt blodtrykk, parestesier og priapisme. Visse kliniske tegn på fremskredet seponeringssyndrom ligner autonom dysrefleksi, infeksjon eller sepsis, malign hypertermi, MNS eller andre tilstander assosiert med en hypermetabolsk tilstand eller utbredt rabdomyolyse. Andre symptomer på brå seponering kan være: Hallusinasjoner, psykotiske, maniske eller paranoide sinnstilstander, alvorlig hodepine og søvnløshet. I ett tilfelle er en autonom krise med hjertesvikt observert hos en pasient med et syndrom som lignet «stiff-person»-syndrom. I de fleste tilfeller oppstår seponeringssymptomer innen et par timer eller et par dager etter avbrudd av intratekal administrering. Vanlige årsaker til brå avbrytelse av intratekal administrering er katetersvikt (spesielt problemer med koblingen), lavt volum i pumpereservoar og defekt medisinsk utstyr. Det er sett komplikasjoner med medisinsk utstyr som førte til endret administrering av preparatet. I noen tilfeller førte dette til abstinenssymptomer, inkl. død. Se spesifikasjonsinformasjon for det medisinske utstyret for detaljer. For å hindre brå seponering av intratekal administrering av baklofen må det utvises spesiell oppmerksomhet mht. korrekt programmering og overvåkning av infusjonssystemet, tidsplaner og prosedyrer for påfylling av pumpen og pumpens alarmsignaler. Behandling av seponeringssymptomer: Rask og korrekt bekreftelse av diagnosen og behandling på en akutt- eller intensivavdeling er viktig for å hindre potensielt livstruende effekter på CNS og systemiske effekter ved seponering av baklofen. Det anbefales gjenopptakelse av behandlingen ved eller i nærheten av samme dose som før behandlingen med baklofen ble avbrutt. Hvis administreringen av baklofen kan gjenopptas etter en forsinkelse, kan behandling med GABA-agonister som oral eller enteral baklofen, eller benzodiazepiner administrert oralt, enteralt eller i.v. hindre potensielt dødelige følgetilstander. Det er imidlertid ingen garanti for at administrering av oral eller enteralt baklofen alene er tilstrekkelig til å stanse utviklingen av seponeringssymptomer. Nedsatt lever-​/​nyrefunksjon: Se Dosering. Skoliose: Debut eller forverring av skoliose er sett hos pasienter som behandles med baklofen. Tegn på skoliose bør overvåkes nøye ved baklofenbehandling. Hjelpestoffer: 50 µg/ml (ikke markedsført per dags dato): Inneholder <1 mmol natrium (23 mg) pr. dose, dvs. så godt som natriumfritt. 0,5 mg/ml (markedsføres ikke av Alternova i Norge) og 2 mg​/​ml: Inneholder hhv. 70,8 mg og 17,7 mg natrium pr. dose. Dette må tas i betraktning hos pasienter som er på en kontrollert natriumdiett. Bilkjøring og bruk av maskiner: Evnen til å kjøre bil eller bruke maskiner kan være betydelig redusert. Inntak av alkohol øker denne effekten ytterligere. Det er rapportert om hemmende effekter på CNS som somnolens og sedasjon hos enkelte pasienter. Andre rapporterte hendelser inkluderer ataksi, hallusinasjoner, diplopi og seponeringssymptomer. Pga. disse bivirkningene har preparatet stor påvirkning på evnen til å kjøre bil og bruke maskiner. Pasienter som får slike bivirkninger bør frarådes å kjøre bil og bruke maskiner. Evne til fortsatt å kjøre bil eller bruke maskiner bør vurderes regelmessig av behandlende lege.