Rekombinant koagulasjonsfaktor VIII.

B02B D02 (Koagulasjonsfaktor VIII, Oktokog alfa)



Indikasjoner | Nye metoder | Dosering | Tilberedning | Administrering | Legemiddelfoto | Instruksjonsfilmer | Kontraindikasjoner | Forsiktighetsregler | Interaksjoner | Graviditet, amming og fertilitet | Bivirkninger | Overdosering og forgiftning | Egenskaper og miljø | Oppbevaring og holdbarhet | Andre opplysninger | Utleveringsbestemmelser | Pakninger uten resept | Pakninger, priser og refusjon | Medisinbytte | SPC (preparatomtale)

PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE, 500 IE, 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE: Hvert sett inneh.: I) Pulver: Oktokog alfa (rekombinant human koagulasjonsfaktor VIII) 250 IE, resp. 500 IE, 1000 IE, 2000 IE og 3000 IE, sukrose, histidin, glysin, natriumklorid, kalsiumkloriddihydrat, polysorbat 80, konsentrert eddiksyre (til pH-justering). II) Oppløsningsvæske: Vann til injeksjonsvæsker 2,5 ml, resp. 2,5 ml, 2,5 ml, 5 ml og 5 ml. Etter rekonstituering inneholder 1 ml oppløsning ca. 100 IE, resp. 200 IE, 400 IE, 400 IE og 600 IE oktokog alfa. Produsert i hamsternyreceller.


Indikasjoner

Behandling og profylakse av blødninger hos pasienter med hemofili A (medfødt faktor VIII (FVIII)-mangel). Kan brukes til alle aldersgrupper.
De regionale helseforetakenes anbefalinger

Blodkoagulasjonsfaktorer

Lenke til helseforetakenes anbefalinger betyr ikke at det er inngått en avtale om bruk av legemidlet, men at legemidlet står nevnt i anbefalingen. Avtaleteksten bør konsulteres før forskrivning.


Dosering

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen ved hver administrering. Behandling skal skje under veiledning av lege med erfaring i hemofilibehandling. Overvåkning av behandling: Egnet måling av FVIII-nivå for å tilpasse dose og infusjonshyppighet anbefales under behandling. Pasienter kan reagere ulikt på FVIII, med ulik halveringstid og ulik recovery. Dosering basert på kroppsvekt kan kreve justering hos undervektige​/​overvektige pasienter. Spesielt ved større kirurgiske inngrep er nøye overvåkning av behandling vha. koagulasjonsanalyse (FVIII-aktivitet i plasma) helt nødvendig. Dosering og behandlingsvarighet avhenger av FVIII-mangelens alvorlighetsgrad, blødningssted og -omfang, samt pasientens kliniske tilstand. 1 IE av FVIII-aktivitet tilsvarer mengden FVIII i 1 ml normalt humant plasma. Behandling ved behov: Nødvendig dose beregnes ut fra en empirisk formel basert på at 1 IE FVIII​/​kg kroppsvekt øker FVIII-aktiviteten med 1,5-2,5% av normal aktivitet: Nødvendig enhet = kroppsvekt (kg) × ønsket FVIII-stigning (% eller IE​/​dl) × resiprok av observert recovery (dvs. 0,5 for recovery på 2%). Dose og administreringshyppighet skal alltid tilpasses individuell klinisk effekt.
Veiledning for dosering ved blødningsepisoder​/​kirurgi
Ved følgende blødninger bør FVIII-aktiviteten ikke falle under angitt nivå (i % av normal). Tidlig ledd-, muskel- eller munnblødning: FVIII-nivå på 20-40% (IE​/​dl). Infusjon gjentas hver 12.-24. time i ≥1 dag inntil blødningen, indikert ved smerte, har opphørt eller heling er oppnådd. Mer omfattende ledd-, muskelblødning eller hematom: FVIII-nivå på 30-60% (IE​/​dl). Infusjon gjentas hver 12.-24. time i ≥3-4 dager, inntil smerte og akutt funksjonshemming har opphørt. Livstruende blødninger: FVIII-nivå på 60-100% (IE​/​dl). Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil faren er avverget. Mindre kirurgiske inngrep inkl. tanntrekking: FVIII-nivå på 30-60% (IE​/​dl). Infusjon gjentas hver 24. time, i ≥1 dag, inntil heling er oppnådd. Større kirurgiske inngrep: FVIII-nivå på 80-100% (IE​/​dl) (pre- og postoperativt). Infusjon gjentas hver 8.-24. time inntil adekvat sårtilheling, behandling deretter i ≥7 dager for å opprettholde FVIII-aktivitet på 30-60% (IE​/​dl).
Profylakse ved alvorlig hemofili A
Voksne og ungdom ≥12 år: 20-40 IE​/​kg, gitt 2-3 ganger​/​uke ved langtidsprofylakse. I noen tilfeller kan kortere doseintervall​/​høyere doser være nødvendig, spesielt hos yngre. Barn <12 år: Anbefalt dose: 20-50 IE​/​kg 2 ganger​/​uke, 3 ganger​/​uke eller hver 2. dag, iht. individuelle behov.
Tilberedning​/​Håndtering Se pakningsvedlegg​/​SPC. Skal ikke blandes med andre legemidler. Kun medfølgende injeksjonsutstyr skal brukes.
Administrering Injiseres i.v. over 2‑5 minutter, avhengig av totalvolumet. Injeksjonshastighet bør bestemmes ut ifra hva som er behagelig for pasienten. Maks. hastighet: 2 ml​/​minutt. Se pakningsvedlegg​/​SPC.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Kjent allergisk reaksjon mot muse- eller hamsterproteiner.

Forsiktighetsregler

Gjelder både voksne og barn. Hypersensitivitet: Allergiske reaksjoner kan forekomme. Ved hypersensitivitetssymptomer rådes pasienten til umiddelbart å seponere legemidlet og kontakte lege. Pasienten skal informeres om tidlige tegn, inkl. elveblest, generalisert urtikaria, trykk i brystet, hvesing, hypotensjon og anafylaksi. Ved sjokk skal standard medisinsk behandling igangsettes. Inhibitorer: Dannelse av inhibitorer mot FVIII er en kjent komplikasjon. Disse inhibitorene er vanligvis IgG-immunglobuliner rettet mot FVIII prokoagulasjonsaktiviteten. Risiko for inhibitorutvikling er korrelert til sykdommens alvorlighetsgrad og FVIII-eksponeringen, og er størst de 50 første eksponeringsdagene, men risikoen er der hele livet selv om risikoen er lavere (mindre vanlig). Klinisk relevans av inhibitorutvikling avhenger av inhibitorens titer. Lavt titer utgjør en lavere risiko for utilstrekkelig klinisk respons enn høyt titer. Alle pasienter bør overvåkes nøye for utvikling av inhibitorer vha. hensiktsmessige kliniske observasjoner og laboratorietester. Hvis forventet FVIII-aktivitet i plasma ikke oppnås eller blødning ikke kan kontrolleres med en passende dose, skal det testes for tilstedeværelse av FVIII-inhibitor. Ved høye inhibitornivåer er det mulig at behandling ikke har effekt, og andre terapeutiske muligheter må vurderes. Behandlingen av slike pasienter skal ledes av leger med erfaring i behandling av hemofili og FVIII-inhibitorer. Hjerte: Risiko for kardiovaskulære hendelser kan øke ved eksisterende kardiovaskulære risikofaktorer. Kateterrelaterte komplikasjoner: Hvis enhet for sentral venetilgang (CVAD) kreves, skal risiko for CVAD-relaterte komplikasjoner, inkl. lokale infeksjoner, bakteriemi og trombose på kateterstedet, tas i betraktning. Hjelpestoffer: Inneholder <1 mmol natrium (23 mg)​/​dose og er så godt som natriumfritt. Bilkjøring og bruk av maskiner: Ved svimmelhet eller andre symptomer som påvirker konsentrasjons- eller reaksjonsevnen, anbefales ikke kjøring og bruk av maskiner inntil symptomene har avtatt.

Graviditet, amming og fertilitet

GraviditetSkal kun brukes på klar indikasjon. Erfaring mangler.
AmmingSkal kun brukes på klar indikasjon. Utskillelse i morsmelk er ukjent.
FertilitetEffekt på fertilitet er ikke fastslått. Ingen bivirkninger forventes.

 

Bivirkninger

Frekvensintervaller: Svært vanlige (≥1​/​10), vanlige (≥1/100 til <1​/​10), mindre vanlige (≥1/1000 til <1​/​100), sjeldne (≥1/10 000 til <1​/​1000), svært sjeldne (<1/10 000) og ukjent frekvens.

Rapportering av bivirkninger


Egenskaper og miljø

KlassifiseringRekombinant koagulasjonsfaktor VIII uten von Willebrands faktor. Fremstilt ved DNA-teknologi uten tilsetning av protein av human eller animalsk opprinnelse i cellekulturprosessen, rensing eller endelig formulering.
VirkningsmekanismeVirker som endogen FVIII. FVIII bindes til von Willebrands faktor i blodet. Aktivert FVIII virker som kofaktor for aktivert faktor IX og aktiverer faktor X. Faktor Xa katalyserer så omdanning av protrombin til trombin og fører til koageldannelse ved spalting av fibrinogen til fibrin. Ved behandling økes plasmanivået av FVIII, og en midlertidig korreksjon av faktormangelen og korreksjon av blødningstendensen oppnås. Behandling med rFVIII normaliserer forlenget aPTT tilsvarende det som oppnås med plasmaderivert FVIII. Median økning i FVIII-aktivitet på >2%​/​IE/kg kroppsvekt.
FordelingVdss: 0,56-0,92 dl​/​kg.
Halveringstid13,3-14,8 timer.

Oppbevaring og holdbarhet

Uåpnet: Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Oppbevares i ytteremballasjen for å beskytte mot lys. Kan oppbevares i ytteremballasjen ved <25°C i en begrenset periode på <12 måneder. Ny dato noteres på ytteremballasjen. Brukes da innen slutten av 12-månedersperioden​/​innen utløpsdatoen på preparatets hetteglass, avhengig av hva som inntreffer først. Etter rekonstituering: Stabilitet er vist i 3 timer ved romtemperatur, men bør brukes umiddelbart. Skal ikke oppbevares i kjøleskap etter rekonstituering.

 

Pakninger, priser og refusjon

Kovaltry, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

Styrke Pakning
Varenr.
Refusjon Pris (kr) R.gr.
250 IE 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
411518

H-resept

1 958,20 C
500 IE 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
524780

H-resept

3 812,90 C
1000 IE 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
455704

H-resept

7 453,60 C
2000 IE 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
511183

H-resept

14 756,60 C
3000 IE 1 sett (hettegl. + ferdigfylt sprøyte)
578471

H-resept

21 905,30 C

SPC (preparatomtale)

Kovaltry PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 250 IE

Kovaltry PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE

Kovaltry PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 1000 IE

Kovaltry PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 2000 IE

Kovaltry PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 3000 IE

Gå til godkjent preparatomtale

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på nettsiden til Direktoratet for medisinske produkter (DMP). Legemidler sentralt godkjent i EU​/​EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Basert på SPC godkjent av DMP/EMA:

06/2022


Sist endret: 08.08.2022
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)