Ferriprox

Apotex B.V.

Jernbindende middel.

ATC-nr.: V03A C02

 

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



TABLETTER, filmdrasjerte 500 mg og 1 g: Hver tablett inneh.: Deferipron 500 mg, resp. 1 g, hjelpestoffer. Fargestoff: Titandioksid (E 171).


MIKSTUR, oppløsning 100 mg/ml: 1 ml inneh.: Deferipron 100 mg, sukralose (E 955), hjelpestoffer. Fargestoff: Paraoransje (E 110). Kirsebærsmak.


Indikasjoner

Som monoterapi til behandling av jernoverskudd hos pasienter med thalassemia major når nåværende kelateringsbehandling er kontraindisert eller utilstrekkelig. I kombinasjon med en annen kelator (se Forsiktighetsregler) hos pasienter med thalassemia major når monoterapi med jern-kelator er ineffektiv, eller når forebygging eller behandling av livstruende konsekvenser forbundet med jernoverskudd (hovedsakelig overbelastning av hjertet), berettiger rask eller intensiv korreksjon.

Dosering

Behandling skal initieres og vedlikeholdes av lege med erfaring innen behandling av talassemi.
Normal dose: 25 mg/kg kroppsvekt 3 ganger daglig (morgen, midt på dag og om kvelden). Dose pr. kg kroppsvekt skal beregnes til nærmeste 1/2 tablett eller 2,5 ml mikstur. Anbefalte daglige doser for kroppsvekt med 10 kg intervaller:
Tabletter:

 

Dose for 75 mg/kg/dag

Dose for 100 mg/kg/dag

Vekt
(kg)

Tabletter pr. dag
(500 mg)

Tabletter pr. dag
(1 g)

Tabletter pr. dag
(500 mg)

Tabletter pr. dag
(1 g)

20

3

1,5

4

2

30

4,5

2,5

6

3

40

6

3

8

4

50

7,5

4

10

5

60

9

4,5

12

6

70

10,5

5,5

14

7

80

12

6

16

8

90

13,5

7

18

9

Mikstur:

 

Dose for 75 mg/kg/dag

Dose for 100 mg/kg/dag

Vekt
(kg)

Mikstur pr. dag (ml)

 

Mikstur pr. dag (ml)

 

20

15

 

20

 

30

22,5

 

30

 

40

30

 

40

 

50

37,5

 

50

 

60

45

 

60

 

70

52,5

 

70

 

80

60

 

80

 

90

67,5

 

90

 

Doser >100 mg/kg/dag anbefales ikke pga. potensiell økt risiko for bivirkninger. Kronisk administrering av >2,5 × maks. anbefalt dose er forbundet med nevrologiske lidelser.
Kontroll av jerndepot: For å vurdere behandlingseffekt bør serumferritinkonsentrasjon eller andre indikatorer på jernmengde måles hver 2.-3. måned. Seponering skal vurderes ved serumferritin <500 μg/liter.
Bruk sammen med andre jern-kelatorer: Kan brukes med deferoksamin ved standarddosen (75 mg/kg/dag) når monoterapi er utilstrekkelig, men bør ikke overstige 100 mg/kg/dag. Ved jernindusert hjertesvikt bør 75-100 mg/kg/dag tilsettes deferoksamin-behandlingen. Se SPC for deferoksamin. Samtidig bruk av jern-kelatorer anbefales ikke ved serumferritin <500 µg/liter pga. fare for overdreven fjerning (kelatering) av jern.
Spesielle pasientgrupper: Nedsatt lever-/nyrefunksjon: Dosejustering ikke nødvendig ved lett eller moderat nedsatt leverfunksjon eller lett, moderat eller alvorlig nedsatt nyrefunksjon. Sikkerhet og farmakokinetikk ved alvorlig nedsatt leverfunksjon eller terminal nyresykdom er ukjent. Barn <10 år: Begrenset informasjon om bruk hos barn 6-10 år. Ingen informasjon om bruk hos barn <6 år.
Administrering: Kan tas med eller uten mat. Tabletter: Kan knuses. Kan deles i 2 like deler (delestrek). Mikstur: Bruk vedlagte målekopp.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene. Tilbakevendende episoder med nøytropeni eller agranulocytose. Graviditet eller amming. Samtidig bruk av legemidler kjent for å ha tilknytning til nøytropeni eller som kan forårsake agranulocytose må unngås, pga. ukjent mekanisme for deferipronindusert nøytropeni.

Forsiktighetsregler

Nøytropeni/agranulocytose: Behandling skal ikke startes ved nøytropeni. Deferipron kan forårsake nøytropeni, inkl. agranulocytose. Nøytrofiltall bør overvåkes ukentlig. Ved infeksjon må preparatet seponeres og nøytrofiltallet kontrolleres oftere. Pasienten må rådes til å umiddelbart informere lege ved symptomer på infeksjon, f.eks. feber, sår hals eller influensalignende symptomer. Det anbefales at behandlingsprotokoll er på plass før deferipronbehandling startes. Risikoen for agranulocytose og nøytropeni er større dersom baseline nøytrofiltall er <1,5 × 109/liter. I tilfelle nøytropeni: Seponer umiddelbart deferipron og alle andre legemidler med potensiale til å forårsake nøytropeni. Pasienten skal rådes til å begrense kontakten med andre personer for å redusere infeksjonsfaren. Kontroller umiddelbart totalt antall blodceller (CBC), med kontroll av antall hvite blodceller (WBC), korrigert for nærvær av kjerneholdige røde blodceller, antall nøytrofile og antall blodplater når hendelsen diagnostiseres. Gjentas daglig. Etter normalisering, anbefales fortsatt kontroll av CBC, WBC, nøytrofile og blodplater hver uke i 3 påfølgende uker, for å sikre fullstendig restituering. Utvikles tegn på infeksjon samtidig med nøytropeni, utføres hensiktsmessige dyrkninger og diagnostiske prosedyrer, og et hensiktsmessig terapeutisk regime startes. I tilfelle alvorlig nøytropeni eller agranulocytose: Følg retningslinjene ovenfor samt hensiktsmessig behandling som G-CSF («granulocyte colony stimulating factor»), som startes samme dag som hendelsen identifiseres. Gis daglig til tilstanden forsvinner. Isoler pasienten, og dersom klinisk indisert, legg pasienten inn på sykehus. Ved nøytropeni anbefales ikke ny behandling. Ved agranulocytose er ytterligere behandling kontraindisert. Karsinogenitet/mutagenitet: Mht. genotoksisitetsresultatene kan et karsinogent potensiale hos deferipron ikke utelukkes. Zn2+-konsentrasjon i plasma: Det anbefales kontroll av Zn2+-konsentrasjon i plasma, og tilskudd av Zn2+ i tilfelle defisitt. Hiv-positive eller andre med nedsatt immunforsvar: Behandling av pasienter med svekket immunforsvar (f.eks. hiv-positive), skal ikke startes med mindre potensiell nytte overgår potensielle risikoer, da deferipron er assosiert med nøytropeni og agranulocytose. Nedsatt nyre- eller leverfunksjon og leverfibrose: Ingen data om bruk ved terminal nyresykdom eller alvorlig nedsatt leverfunksjon foreligger. Forsiktighet må utvises ved terminal nyresykdom eller alvorlig nedsatt leverfunksjon. Renal og hepatisk funksjon må overvåkes når denne pasientgruppen behandles med deferipron. Ved vedvarende økning i serum alaninaminotransferase (ALAT), skal seponering overveies. Hos talassemi-pasienter er det en sammenheng mellom leverfibrose og jernoverskudd og/eller hepatitt C. Spesiell forsiktighet skal utvises for å sikre at behandlingen gir optimal effekt. Nøye overvåkning av leverhistologi anbefales. Misfarging av urin: Urinen kan bli rødaktig/brun pga. utskillelsen av jern-deferipronkomplekset. Nevrologiske lidelser: Nevrologiske lidelser er observert hos barn behandlet med >2,5 ganger maks. anbefalt dose i flere år, men også ved standarddoser. Bruk av doser >100 mg/kg/dag anbefales ikke. Bør seponeres dersom nevrologiske lidelser observeres. Kombinert bruk med andre jern-kelatorer: Kombinasjonsbehandling bør vurderes individuelt. Respons skal vurderes med jevne mellomrom og bivirkninger overvåkes nøye. Dødsfall og livstruende situasjoner (forårsaket av agranulocytose) har forekommet med deferipron i kombinasjon med deferoksamin. Kombinasjonsbehandling med deferoksamin anbefales ikke når monoterapi er tilstrekkelig eller ved ferritin <500 µg/liter. Begrensede data er tilgjengelig vedrørende samtidig bruk av deferasiroks, og forsiktighet må utvises. Nøye overvåkning av hjerteproblemer er påkrevd ved kombinasjonsbehandling.

Interaksjoner

For utfyllende informasjon fra Legemiddelverket om relevante interaksjoner, se V03A C02
Deferipron bindes til metalliske kationer, og interaksjon med treverdige kationavhengige legemidler (f.eks. aluminiumbaserte antacida) er mulig. Samtidig inntak av aluminiumbaserte antacida og deferipron anbefales derfor ikke. Sikkerhet ved samtidig bruk av C-vitaminer er ikke studert. Basert på rapportert negativ interaksjon som kan oppstå mellom deferoksamin og C-vitamin, må det utvises forsiktighet når deferipron og C-vitamin gis samtidig.

Gå til interaksjonsanalyse


Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Utilstrekkelig data. Dyrestudier har vist reproduksjonstoksiske effekter. Risiko for mennesker er ukjent. Fertile kvinner må rådes til å unngå graviditet pga. legemidlets klastogene og teratogene egenskaper. Disse kvinnene må rådes til å bruke prevensjon, og umiddelbart slutte å ta deferipron ved graviditet, eller planlagt graviditet.
Amming: Overgang i morsmelk er ukjent. Det er ikke utført prenatale eller postnatale reproduksjonsstudier hos dyr. Skal ikke brukes under amming. Dersom behandling ikke kan unngås, må ammingen opphøre.
Fertilitet: Ingen virkninger på fertilitet eller tidlig fosterutvikling er rapportert hos dyr.
Deferipron

Bivirkninger

Svært vanlige (≥1/10): Gastrointestinale: Kvalme, buksmerter, oppkast. Nyre/urinveier: Kromaturi. Vanlige (≥1/100 til <1/10): Blod/lymfe: Nøytropeni, agranulocytose. Gastrointestinale: Diaré. Muskel-skjelettsystemet: Leddsmerter. Nevrologiske: Hodepine. Stoffskifte/ernæring: Økt appetitt. Undersøkelser: Økte leverenzymer. Øvrige: Tretthet. Det er sett økning av fibrose i forbindelse med økt jernoverskudd eller hepatitt C. Lavt plasmanivå av sink er rapportert hos et mindretall av pasientene. Nivået ble normalisert med oralt sinksupplement. Det er observert nevrologiske lidelser (som cerebellare symptomer, diplopi, lateral nystagmus, nedsatt psykomotorisk funksjon, håndbevegelser og aksial hypotoni) hos barn som frivillig hadde fått >2,5 × maks. anbefalt dose på 100 mg/kg/dag i flere år. Episoder med hypotoni, manglende stabilitet, manglende evne til å gå, og hypertoni med manglende evne til å bevege armer og ben, har forekommet hos barn ved standarddoser. De nevrologiske lidelsene gikk gradvis tilbake etter seponering.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Ingen rapporterte tilfeller av akutt overdose. Ved overdose er nøye klinisk overvåkning nødvendig.
Se Giftinformasjonens anbefalinger: V03A C02

Egenskaper

Klassifisering: Jernbindende stoff. Bidentat ligand som binder jern i molarforholdet 3:1.
Virkningsmekanisme: Fremmer jernutskillelse og hindrer progresjon av jernakkumulering (vurdert ved serumferritin) hos pasienter med transfusjonsavhengig talassemi. Samtidig bruk av deferoksamin fremmer større jernutskillelse enn monoterapi.
Absorpsjon: Ved faste nås Tmax etter 45-60 minutter. Utvides til 2 timer etter måltid.
Halveringstid: 2-3 timer.
Metabolisme: Hovedsakelig til konjugert glukuronid, uten jernbindende evne.
Utskillelse: Hovedsakelig via nyrene. 75-90% av dosen gjenfinnes i urinen de første 24 timene, i form av fri deferipron, glukuronidmetabolitten og jern-deferipronkomplekset. Varierende mengde via feces.

Oppbevaring og holdbarhet

Mikstur: Brukes innen 35 dager etter åpning. Tabletter 1 g: Brukes innen 50 dager etter åpning. Sørg for at flasken er godt lukket for å beskytte mot fuktighet.

Sist endret: 24.04.2019
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

11.03.2019

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Ferriprox, TABLETTER, filmdrasjerte:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
500 mg100 stk. (flaske)
003687
-
-
2446,60CSPC_ICON
1 g50 stk. (flaske)
453071
-
-
2446,60CSPC_ICON

Ferriprox, MIKSTUR, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
100 mg/ml500 ml (flaske m/målekopp)
123020
-
-
2233,10CSPC_ICON

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.

agranulocytose: Drastisk reduksjon i antall granulocytter (en type hvite blodceller). Agranulocytose gir blant annet sterk mottakelighet for infeksjoner som kan føre til lungebetennelse, høy feber og vevsødeleggelse i svelget. Agranulocytose er en reversibel, men livstruende, tilstand.

alaninaminotransferase (alat): Enzym som bl.a. finnes i lever og muskel. Blodnivået av ALAT stiger ved f.eks. et hjerteinfarkt eller ved leverbetennelse. Blodnivået av ALAT bestemmes ved å ta en blodprøve, og kan brukes for å stille diagnoser.

blodplater (trombocytter): Trobocytter/blodplater er skiveformede fragmenter av store hvite blodceller som kalles megakarocytter. Blodplater har en viktig funksjon ved blødning, siden de inneholder stoffer som er nødvendige for at blod skal størkne. De kan også klebre seg sammen for å tette hullet i en blodårevegg hvis denne skades.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

diplopi (dobbeltsyn): Dobbeltsyn.

feber (pyreksi, febertilstand): Kroppstemperatur på 38°C eller høyere (målt i endetarmen).

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hepatitt c (hepatitt c-virusinfeksjon, hcv-infeksjon): Leverbetennelse som skyldes infeksjon med hepatitt C-virus (HCV). HCV smitter hovedsakelig gjennom blod.

hiv (humant immunsviktvirus): Et virus som først og fremst smitter gjennom samleie og blodoverføring. Viruset forårsaker sykdommen aids, og fører til at kroppens immunsystem blir alvorlig svekket. I dag fins det bare medisiner som bremser sykdommen, den kureres ikke.

hypotoni (muskelhypotoni, hypotoni i musklene, nedsatt muskelspenning): Hypotoni er minsket/nedsatt muskelspenning.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

infeksjon (infeksjonssykdom): Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

metabolisme: Kjemiske prosesser i levende organismer som fører til omdannelse av tilførte (f.eks. legemidler) eller kroppsegne stoffer. Noen legemidler metaboliseres til inaktive metabolitter, mens andre metaboliseres til aktive metabolitter.

nystagmus: Gjentatte ufrivillige øyebevegelser som ofte sees ved sykdommer relatert til balanseorganene. Nystagmus er også et vanlig fenomen ved større belastning av syn- og balansesansen, for eksempel ved fiksering av blikket eller når blikket rettes i en bestemt retning.

nøytropeni (neutropeni, mangel på nøytrofile granulocytter): Sykelig redusert antall nøytrofile granulocytter i blodet.

utskillelse (ekskresjon): Hvordan kroppen skiller ut virkestoff og eventuelle metabolitter. Utskillelse av legemidler skjer hovedsakelig via nyrene eller via gallen.