KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning 2 mg/ml: Hvert hetteglass inneh.: Idursulfase 6 mg, polysorbat 20, natriumklorid, natriumdihydrogenfosfatmonohydrat, dinatriumhydrogenfosfatheptahydrat, vann til injeksjonsvæsker.


Indikasjoner

Langsiktig behandling av pasienter med Hunters syndrom (mukopolysakkaridose II, MPS II). Heterozygote kvinner ble ikke studert ved de kliniske utprøvningene.

Dosering

Mht. sporbarhet skal preparatnavn og batchnr. noteres i pasientjournalen. Behandlingen bør overvåkes av lege eller annet helsepersonell med erfaring i håndtering av pasienter med MPS II eller annen arvelig metabolsk lidelse.
Voksne, ungdom og barn: En dose på 0,5 mg/kg kroppsvekt gis pr. uke.
Spesielle pasientgrupper: Nedsatt lever-/nyrefunksjon: Ingen klinisk erfaring. Eldre >65 år: Ingen klinisk erfaring.
Tilberedning/Håndtering: Kun til engangsbruk. Skal fortynnes før bruk vha. aseptisk teknikk. Bestem antall hetteglass basert på pasientens vekt og anbefalt dose. Skal ikke brukes ved misfarging eller partikkelutfelling. Skal ikke ristes. Trekk opp beregnet volum idursulfase fra beregnet antall hetteglass. Fortynn det samlede nødvendige volumet i 100 ml natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) infusjonsvæske. Når væsken er fortynnet, må den blandes forsiktig, men ikke ristes. Se for øvrig pakningsvedlegg. Blandbarhet: Pga. manglende data bør ikke preparatet blandes med andre legemidler enn natriumklorid 9 mg/ml (0,9%) infusjonsvæske.
Administrering: Fortynnet væske gis som i.v. infusjon over en periode på 3 timer. Perioden kan gradvis reduseres til 1 time dersom det ikke observeres infusjonsrelaterte reaksjoner. Det anbefales å administrere hele infusjonsvolumet vha. et 0,2 µm in-line filter. Samtidig infusjon av andre preparater i infusjonssettet skal ikke skje. Administrering hjemme under overvåkning av helsepersonell kan vurderes for pasienter som har fått flere måneders behandling ved klinikken og som tolererer infusjonen godt.

Kontraindikasjoner

Alvorlig eller livstruende overfølsomhet for innholdsstoffene, dersom overfølsomheten ikke kan behandles.

Forsiktighetsregler

Infusjonsrelaterte reaksjoner (IRR): IRR kan utvikles. Disse kan lindres/behandles ved redusert infusjonshastighet, avbryte infusjonen eller behandle med antihistaminer, antipyretika, kortikosteroider i lav dose eller betaagonistnebulisering. Spesiell forsiktighet bør utvises ved administrering til pasienter med alvorlig, underliggende luftveissykdom. Disse pasientene bør overvåkes nøye og infusjonen gjøres i egnet klinisk miljø. Forsiktighet må utvises ved administrering og behandling av slike pasienter, ved begrensning eller nøye overvåking av bruk av antihistaminer og andre sedative legemidler. Behandling med kontinuerlig positivt luftveistrykk kan være nødvendig. Vurder å utsette infusjonen ved akutt febril eller respiratorisk sykdom. Pasienter som bruker oksygentilskudd, må ha slik behandling lett tilgjengelig under infusjonen, i tilfelle IRR. Anafylaktoide/anafylaktiske reaksjoner: Potensielt livstruende anafylaktoide/anafylaktiske reaksjoner er observert i opptil flere år etter igangsetting av behandling, og sene symptomer/tegn er observert så sent som 24 timer etter første reaksjon. Ved anafylaktoide/anafylaktiske reaksjoner, må infusjonen stanses umiddelbart, og nødvendig behandling og overvåkning igangsettes. Det må tas hensyn til gjeldende medisinske standarder for akuttbehandling. Pasienter som får alvorlige eller refraktære anafylaktoide/anafylaktiske reaksjoner, kan kreve langvarig klinisk overvåking. Pasienter som har opplevd anafylaktoide/anafylaktiske reaksjoner, bør behandles med forsiktighet ved ny administrering. Ved infusjoner skal personale med relevant opplæring samt gjenopplivingsutstyr (inkl. adrenalin) være til stede. Pediatriske pasienter med genotypen full delesjon/stort rearrangement: Behandling av disse må vurderes individuelt da de mest sannsynlig utvikler antistoffer, inkl. nøytraliserende antistoffer, mot preparatet. Disse har større sannsynlighet for å få infusjonsrelaterte bivirkninger og har ofte dempet respons sammenlignet med pasienter med missens-mutasjon. Hjelpestoffer: Inneholder 0,482 mmol (11,1 mg) natrium pr. hetteglass, tilsv. 0,6% av WHOs anbefalte maks. daglige inntak av natrium på 2 g for en voksen.

Interaksjoner

Gå til interaksjonsanalyse

Ingen formelle interaksjonsstudier er utført. Idursulfase er ikke kandidat for CYP450-medierte interaksjoner.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Ingen eller begrenset mengde data. Dyrestudier indikerer ingen direkte eller indirekte skadelige effekter. Som et forsiktighetstiltak anbefales ikke preparatet til gravide.
Amming: Overgang i morsmelk er ukjent. Dyrestudier viser utskillelse i melk. Risiko for nyfødte/spedbarn som ammes kan ikke utelukkes. Det må tas en beslutning om amming skal opphøre eller behandling avstås fra, basert på nytte-/risikovurdering.
Fertilitet: Ingen effekt på fertilitet hos hannrotter ved reproduksjonsstudier.

 

Bivirkninger

OrganklasseBivirkning
Gastrointestinale
Svært vanligeDiaré, kvalme, magesmerte, oppkast
VanligeDyspepsi, hevelse i tunge
Generelle
Svært vanligeBrystsmerte, feber
VanligeAnsiktsødem, hevelse på infusjonsstedet, perifert ødem
Hjerte
VanligeArytmi, cyanose, takykardi
Hud
Svært vanligeErytem, kløe, urticaria, utslett
Immunsystemet
Ukjent frekvensAnafylaktoid/anafylaktisk reaksjon
Kar
Svært vanligeFlushing
VanligeHypertensjon, hypotensjon
Luftveier
Svært vanligeDyspné, hvesing
VanligeBronkospasme, hoste, hypoksi
Mindre vanligeTakypné
Muskel-skjelettsystemet
VanligeArtralgi
Nevrologiske
Svært vanligeHodepine
VanligeSvimmelhet, tremor
Skader/komplikasjoner
Svært vanligeInfusjonsrelatert reaksjon
FrekvensBivirkning
Svært vanlige
GastrointestinaleDiaré, kvalme, magesmerte, oppkast
GenerelleBrystsmerte, feber
HudErytem, kløe, urticaria, utslett
KarFlushing
LuftveierDyspné, hvesing
NevrologiskeHodepine
Skader/komplikasjonerInfusjonsrelatert reaksjon
Vanlige
GastrointestinaleDyspepsi, hevelse i tunge
GenerelleAnsiktsødem, hevelse på infusjonsstedet, perifert ødem
HjerteArytmi, cyanose, takykardi
KarHypertensjon, hypotensjon
LuftveierBronkospasme, hoste, hypoksi
Muskel-skjelettsystemetArtralgi
NevrologiskeSvimmelhet, tremor
Mindre vanlige
LuftveierTakypné
Ukjent frekvens
ImmunsystemetAnafylaktoid/anafylaktisk reaksjon

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Begrenset erfaring med overdosering. Noen pasienter kan få anafylaktisk reaksjon ved overdose.

Egenskaper

Klassifisering: Idursulfase er en renset form av lysosomalenzymet iduronat-2-sulfatase, produsert ved rekombinant DNA-teknologi i en kontinuerlig, human cellelinje.
Virkningsmekanisme: Gjenoppretter iduronat-2-sulfatase aktivitet. Pga. fravær av eller mangel på iduronat-2-sulfataseenzym ved Hunters syndrom vil GAG akkumuleres progressivt i cellene og føre til overfylling av cellene, organomegali, vevsdestruksjon og dysfunksjon i organsystemet.
Absorpsjon: Tas opp av selektive reseptormedierte mekanismer, som omfatter binding til mannose-6-fosfatreseptorer.
Fordeling: Ved internalisering i cellene lokaliseres idursulfase i cellulære lysosomer og begrenser dermed distribusjonen.
Metabolisme: Nedbrytning foregår gjennom generelle velkjente proteinhydrolysemekanismer og gir små peptider og aminosyrer. Nedsatt nyre- og leverfunksjon forventes ikke å påvirke farmakokinetikken.

Oppbevaring og holdbarhet

Oppbevares i kjøleskap (2-8°C). Skal ikke fryses. Etter fortynning: Fra et mikrobiologisk synspunkt bør fortynnet preparat brukes umiddelbart. Hvis det ikke brukes umiddelbart, er oppbevaringstid og -forhold før bruk brukerens ansvar (vanligvis ikke lengre enn 24 timer ved 2-8°C).

 

Pakninger, priser, refusjon og SPC

Elaprase, KONSENTRAT TIL INFUSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
SPC1Refusjon2
Byttegruppe
Pris (kr)3R.gr.4
2 mg/ml3 ml (hettegl.)
085287
H-resept
-
33932,80C

1Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.

2Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

3Angitt pris er maksimal utsalgspris fra apotek. Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne *. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

4Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Sist endret: 27.07.2020
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV/EMA:

28.05.2020