Cinryze

Shire

C1-hemmer.

ATC-nr.: B06A C01

  

   Står ikke på WADAs dopingliste

Bestill bekreftelse på dopingsøk



Miljørisiko i Norge
 B06A C01
C1-hemmer, plasmaderivert
 
Miljørisiko: Bruk av aminosyrer, proteiner og peptider gir ingen miljøpåvirkning.
Miljøinformasjonen (datert 27.03.2018) er utarbeidet av CSL Behring.
Se miljøinfo for virkestoff i samme ATC-gruppe

PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning 500 IE/sett: Hvert sett inneh.: I) Pulver i hettegl.: Human C1-hemmer 500 internasjonale enheter (IE), natriumklorid, sukrose, natriumsitrat, L-valin, L-alanin, L-treonin. II) Oppløsningsvæske i hettegl.: Vann til injeksjonsvæsker. Totalt proteininnhold: 15 ± 5 mg/ml.


Indikasjoner

Behandling og forebygging av angioødem før medisinske prosedyrer hos voksne, ungdom og barn ≥2 år med hereditært angioødem (HAE). Rutinemessig forebygging av angioødem hos voksne, ungdom og barn ≥6 år med alvorlige og tilbakevendende anfall av HAE, som ikke tåler eller ikke beskyttes tilstrekkelig med oral forebyggende behandling, eller pasienter som ikke ivaretas tilfredsstillende med gjentatt akuttbehandling.

Dosering

Registrering av navn og batchnr. anbefales hver gang. Behandling bør startes opp under overvåkning av lege med erfaring i behandling av HAE.
Behandling av angioødem: Voksne og ungdom 12-17 år: 1000 IE ved første tegn på angioødem. En ny dose på 1000 IE kan gis hvis responsen ikke er tilfredsstillende innen 60 minutter. Ved anfall, spesielt anfall som omfatter strupehodet, eller ved forsinket behandlingsstart, kan 2. dose gis før det er gått 60 minutter. Barn 2-11 år (>25 kg): 1000 IE ved første tegn på akutt anfall. Ny dose på 1000 IE kan gis hvis responsen ikke er tilfredsstillende innen 60 minutter. Barn 2-11 år (10-25 kg): 500 IE ved første tegn på akutt anfall. Ny dose på 500 IE kan gis hvis responsen ikke er tilfredsstillende innen 60 minutter.
Rutinemessig forebygging av angioødem: Voksne og ungdom 12-17 år: Anbefalt startdose er 1000 IE hver 3. eller 4. dag. Individuell justering av doseringsintervallet kan være nødvendig. Fortsatt behov for fast profylakse bør vurderes regelmessig. Barn 6-11 år: Anbefalt startdose er 500 IE hver 3. eller 4. dag. Individuell justering av doseringsintervallet kan være nødvendig. Fortsatt behov for fast profylakse bør vurderes regelmessig.
Forebygging av angioødem før medisinsk, dental eller kirurgisk prosedyre: Voksne og ungdom 12-17 år: 1000 IE innenfor 24 timer før prosedyren. Barn 2-11 år (>25 kg): 1000 IE innenfor 24 timer før prosedyren. Barn 2-11 år (10-25 kg): 500 IE innenfor 24 timer før prosedyren.
Spesielle pasientgrupper: Barn: Sikkerhet og effekt hos barn <2 år er ikke fastslått. Data som støtter doseanbefalinger hos barn <6 år er svært begrenset.
Tilberedning/Håndtering: Hetteglasset med pulver rekonstitueres med 5 ml vann til injeksjonsvæsker. 2 hetteglass med rekonstituert Cinryze brukes til 1 dose (1000 IE). Forsiktighet utvises. Se SPC og pakningsvedlegg for instruksjoner vedrørende rekonstituering og håndtering.
Administrering: Gis som i.v. injeksjon med hastighet på 1 ml/minutt, se SPC og pakningsvedlegg for ytterligere informasjon.

Kontraindikasjoner

Overfølsomhet for innholdsstoffene.

Forsiktighetsregler

Trombotiske komplikasjoner: Sett hos nyfødte og spedbarn, som gjennomgikk bypass-prosedyrer i hjertet mens de fikk høyere doser enn godkjent av en C1-hemmer (inntil 500 enheter*/kg) til forebygging av kapillærlekkasjesyndrom. Basert på dyrestudie er det en potensiell trombogen grense ved doser ≥200 enheter*/kg. Pasienten bør overvåkes nøye ved kjente risikofaktorer for trombotiske komplikasjoner (inkl. inneliggende katetre). Overførbare agens: Standardtiltak for å hindre infeksjon som skyldes bruk av legemidler fremstilt av humant blod eller plasma, omfatter utvelgelse av blodgivere, testing av hver tapping og hver plasmapool for spesifikke infeksjonsmarkører, samt bruk av effektive metoder som inaktiverer/fjerner virus i produksjonsprosessen. Overføring av smittestoffer kan likevel ikke utelukkes fullstendig. Tiltakene anses å være effektive for proteinkappevirus som hiv, HBV og HCV og mot ikke-proteinkappevirus som HAV og parvovirus B19. Passende vaksinasjon (hepatitt A og B) bør vurderes for pasienter som regelmessig/gjentatte ganger får en C1-hemmer fremstilt fra humant plasma. Overfølsomhetsreaksjon: Kan oppstå og gi symptomer tilsv. angioødem. Pasienten bør informeres om tidlige tegn på overfølsomhetsreaksjoner og at legen bør varsles. Ved anafylaktisk reaksjon eller sjokk bør medisinsk akuttbehandling gis. Administrering: Data vedrørende hjemme- eller egenadministrering er begrenset. Mulig risiko ved hjemmebehandling er relatert til selve administreringen samt håndtering av bivirkninger, spesielt overfølsomhet. Hvorvidt hjemmebehandling er aktuelt avgjøres av behandlende lege, som skal sikre at tilstrekkelig trening blir gitt og at bruken kontrolleres jevnlig. Nyfødte og spedbarn: Trombotiske komplikasjoner er sett ved koronare bypass-prosedyrer hos pasienter som fikk høyere doser enn godkjent av et annet C1-hemmerpreparat (inntil 500 enheter*/kg) til forebygging av kapillærlekkasjesyndrom. Natrium: Inneholder 11,5 mg natrium. Må tas i betraktning ved kontrollert natriumdiett. *Historisk tildelte styrkeverdier var i forhold til en intern referansestandard, hvor 1 enhet (E) er lik den gjennomsnittlige mengden av C1‑hemmer som finnes i 1 ml normalt humant plasma. Internasjonal referansestandard (IE) er nå implementert, hvor IE også er definert som mengden av C1‑hemmer som finnes i 1 ml normalt humant plasma.

Graviditet, amming og fertilitet

Graviditet: Risiko for mennesker er ukjent. Skal derfor kun gis til gravide hvis klart indisert.
Amming: Ukjent om C1-hemmer utskilles i morsmelk. Risiko for barn som ammes kan ikke utelukkes. Tatt i betraktning fordel av amming for barnet og fordel av behandling for mor, må det tas en beslutning om ammingen skal opphøre eller om behandling skal avsluttes/avstås fra.
C1-esterasehemmer

Bivirkninger

Vanlige (≥1/100 til <1/10): Hud: Utslett. Mindre vanlige (≥1/1000 til <1/100): Gastrointestinale: Kvalme, oppkast, diaré, abdominalsmerter. Hjerte/kar: Venetrombose, flebitt, venøs svie, hetetokter. Hud: Kontaktdermatitt, erytem, kløe. Luftveier: Hoste. Muskel-skjelettsystemet: Leddhevelse, artralgi, myalgi. Nevrologiske: Svimmelhet, hodepine. Stoffskifte/ernæring: Hyperglykemi. Øvrige: Utslett/erytem på injeksjonsstedet, smerte på infusjonsstedet, ubehag i brystkassen, feber. Ukjent frekvens: Immunsystemet: Overfølsomhet.

Rapportering av bivirkninger


Overdosering/Forgiftning

Det er ingen rapporterte tilfeller av overdosering.
Se Giftinformasjonens anbefalinger: B06A C01

Egenskaper

Virkningsmekanisme: Hemmer komplementsystemet ved binding til de aktive enzymsubenhetene C1r og C1s, samt til mannosebindende lektinrelaterte serinproteaser ved lektinaktivering. Hovedsubstratet til aktivert C1-enzym er C4, og uhemmet C1 medfører reduserte C4-nivåer. C1 er viktigste hemmer av kontaktaktivering og regulerer kontaktsystemet og intern koagulasjonsaktivering ved binding til og inaktivering av kallikrein og faktor XIIa. Uten C1-hemmer kan spontan eller stimulert aktivering av disse aktiveringsmåtene som bidrar i enzymforsterkningskaskader, medføre uhemmet aktivering og hevelse. Lavt serumnivå av C4 samsvarer ofte med HAE-anfall. Administrering av C1-hemmer gjenoppretter midlertidig naturlig regulering av kontakt- og komplementsystemet og det fibrinolytiske systemet og hemmer dermed hevelse/hevelsestendens.
Absorpsjon: Etter 1 enkeltdose dobles serumkonsentrasjonen av funksjonell C1-hemmer innen 1-2 timer. Cmax og AUC synes å øke fra enkel til dobbel dose. Økningen er ikke doseproporsjonal. Cbaseline er 0,31±0,2 E/ml, Cmax 0,68±0,08 E/ml, Tmax 1,2 (0,3-26) timer og AUC(0-t) 74,5±30 E×timer/ml.
Halveringstid: Gjennomsnittlig eliminasjons t1/2 for funksjonell C1-hemmer er 56 timer etter 1 enkeltdose og 62 timer etter dobbeltdose. Clearance er 0,85±1,07 ml/minutt.

Oppbevaring og holdbarhet

Bør brukes umiddelbart etter rekonstituering. Kjemisk og fysisk bruksstabilitet er vist i 3 timer ved romtemperatur (15-25°C).

Sist endret: 15.02.2018
(priser og ev. refusjon oppdateres hver 14. dag)


Basert på SPC godkjent av SLV:

14.09.2017

 

Lenkene går til godkjente preparatomtaler (SPC) på Legemiddelverkets nettside. Legemidler sentralt godkjent i EU/EØS lenkes til preparatomtaler på nettsiden til The European Medicines Agency (EMA). For sentralt godkjente legemidler ligger alle styrker og legemiddelformer etter hverandre i samme dokument.


Cinryze, PULVER OG VÆSKE TIL INJEKSJONSVÆSKE, oppløsning:

StyrkePakning
Varenr.
Refusjon1
Byttegruppe
Pris (kr)2R.gr.3SPC
500 IE/sett1 injeksjonssett: 2 × 500 IE (hettegl.)
136121
Blå resept
-
16003,60CSPC_ICON
1 administreringssett
919573
-
-
NB! 1 × administreringssett må rekvireres samtidig til hver pakning med Cinryze injeksjonssett

1Gjelder forhåndsgodkjent refusjon. For informasjon om individuell stønad, se HELFO.

2Pakninger som selges uten resept er angitt med stjerne * i kolonnen Pris. Det er fri prisfastsettelse for pakninger som selges uten resept, og maksimal utsalgspris kan derfor ikke angis.

3Reseptgruppe. Utleveringsgruppe.


Ordforklaringer til teksten
 

Ordforklaringer

absorpsjon: Opptak i kroppen. Virkestoff absorberes av kroppen for å kunne transporteres til de steder de skal virke. Opptak kan skje gjennom tarmvegg, hud og slimhinner.

anafylaktisk reaksjon (anafylaksi): Akutt og alvorlig allergisk reaksjon med symptomer som feber, utslett, opphovning, pustebesvær og blodtrykksfall. Anafylaktisk sjokk er livstruende om man ikke setter i gang med legemiddelbehandling i form av antihistaminer og adrenalin.

angioødem (angionevrotisk ødem): Hevelse i hud og slimhinner, ofte i ansiktet, øyne eller lepper. Kan i verste fall føre til pustebersvær og kvelning. Kan forekomme ved allergi, men varme, sollys og trykk kan også være utløsende faktorer. Oppstår noen ganger ved legemiddelbruk.

clearance: Et mål på kroppens evne til å skille ut en substans pr. tidsenhet, vanligvis via nyrene.

diaré (løs mage): Tyntflytende og hyppig avføring. Diaré som skyldes bakterie- eller virusinfeksjon kalles enteritt eller gastroenteritt.

enzym: Protein som katalyserer (øker hastigheten på) biokjemiske reaskjoner i en celle.

erytem (hudrødme): Diffus rødhet i huden.

fertilitet (fruktbarhet): Evnen til å få barn.

flebitt (årebetennelse, venebetennelse): Betennelse i en vene.

forgiftning: Tilstand som skyldes inntak av giftige stoffer, slik som legemidler, rusmidler, kjemikalier eller stoffer som finnes naturlig i dyr og planter, i en slik mengde at det kan føre til alvorlig skade.

halveringstid (t1/2, t1/2): Tiden det tar til konsentrasjonen (mengden) av et virkestoff er halvert.

hepatitt a (hepatitt a-virusinfeksjon, hav-infeksjon): Leverbetennelse som skyldes infeksjon med hepatitt A-virus (HAV). HAV smittter oftest via urent drikkevann.

hereditært angioødem: Arvelig sykdom som gir anfallsvis hevelse (ødem) i hud og slimhinner. Skyldes mangel på proteinet C1-esterasehemmer.

hiv (humant immunsviktvirus): Et virus som først og fremst smitter gjennom samleie og blodoverføring. Viruset forårsaker sykdommen aids, og fører til at kroppens immunsystem blir alvorlig svekket. I dag fins det bare medisiner som bremser sykdommen, den kureres ikke.

hyperglykemi: Når blodsukkeret er unormalt høyt. Oftest er årsaken diabetes, siden det dannes for lite av hormonet insulin. Mangel på insulin fører til cellene ikke kan ta opp glukose fra blodet.

i.v. (intravenøs, intravenøst): Begrepet betegner administrering av et parenteralt preparat som skal gis intravenøst.

indikasjoner: I medisinsk sammenheng brukes indikasjoner for å beskrive grunner til å igangsette et bestemt tiltak, slik som legemiddelbehandling.

infeksjon (infeksjonssykdom): Når bakterier, parasitter, virus eller sopp trenger inn i en organisme og begynner å formere seg.

kontraindikasjoner: Forhold som i et spesielt tilfelle taler imot en viss handlemåte, f.eks. en behandlingsmetode. I Felleskatalogtekstene må de forhold som angis tolkes som absolutte kontraindikasjoner, hvilket betyr at bruken skal unngås helt.

kvalme: Kvalme (nausea) er en ubehagsfornemmelse i mellomgulv og mage, som ofte er fulgt av en følelse av at en vil kaste opp. Kvalme kan forekomme f.eks. ved reisesyke, graviditet, migrene, sykdom i mage-tarmkanalen, forgiftninger, sykdom i hjernen/indre øret, skader i hodet/hjernen og bruk av legemidler (bivirkning).

utskillelse (ekskresjon): Hvordan kroppen skiller ut virkestoff og eventuelle metabolitter. Utskillelse av legemidler skjer hovedsakelig via nyrene eller via gallen.

venetrombose: Blodpropp i en vene.